операция при пороке сердца у ребенка как проходит

Операция при пороке сердца у ребенка как проходит

Ежегодно мы выполняем более 600 операций на сердце

Вы здесь:
1. Главная
2. Родителям
3. Часто задаваемые вопросы

Почему возникают врожденные пороки сердца?
Врожденные пороки сердца (ВПС) являются следствием неправильного формирования сердца и сосудов во время внутриутробного развития плода в результате ряда генетических сбоев или хромосомных мутаций. Такие изменения в работе генов могут происходить по причине наследственной предрасположенности, а также под влиянием внешних факторов, например, инфекционных заболеваний во время беременности.
Постоянная частота встречаемости врожденных пороков сердца составляет 8-10 на 1000 новорожденных.

Все ли ВПС нуждаются в хирургическом лечении и в каком возрасте?
Большинство пороков сердца требуют хирургического вмешательства. Каждый четвертый из новорожденных с ВПС нуждается в операции в течение первого месяца жизни.
Существуют «малые сердечные аномалии», которые не требуют коррекции. Необходимость проведения операции на сердце определяется кардиологом на основании результатов, полученных при проведении диагностики, одним из основных методов которой является УЗИ (ультразвуковое исследование) сердца.

Сколько стоит проведение исследований и выполнение оперативного лечения?
Наша больница имеет городской статус, поэтому жители Санкт-Петербрга получают все виды медицинских услуг по городским квотам бесплатно. Квота оформляется в нашем стационаре за подписью главного детского кардиохирурга Санкт-Петербурга, которым является заведующий отделением кардиохирургии ДГБ № 1 профессор Р.Р. Мовсесян. Подробный список необходимых действий для получения квоты изложен в разделе «Родителям».
Жители других регионов России и ближнего зарубежья получают в нашем стационаре медицинскую помощь на коммерческой основе. В большинстве случаев расходы на лечение берут на себя благотворительные фонды, с которыми сотрудничает наш стационар.
Ежегодно более 150 детей из других регионов, которым мы оказываем хирургическую помощь, получают финансовую поддержку от различных благотворительных организаций. Таким образом, от этой группы пациентов также не требуется индивидуальной оплаты.
Условия получения гарантийного письма от благотворительных фондов можно найти в разделе «Родителям».

Как попасть на обследования в ваше подразделение?
В плановом порядке дети поступают на консультацию к кардиологу в кабинеты диагностики после предварительной записи в поликлиническом отделении больницы.
Дети с предварительным диагнозом ВПС, направленные в стационар другими медицинскими учреждениями, принимаются вне очереди.
В экстренных случаях прием пациентов осуществляется в больнице после поступления через службу скорой медицинской помощи.
Беременные женщины направляются на обследование через медико-генетический центр или женские консультации.

Какие операции выполняются в Вашем стационаре?
Мы проводим лечение детей до 18 лет со всеми видами врожденных пороков сердца.
В нашей практике используются самые современные методы диагностики и оперативного лечения, принятые в ведущих клиниках мира, кроме трансплантации сердца.

Возможно ли выполнить операцию на сердце, не вскрывая грудную клетку?
Операции, осуществляемые через сосуды без вскрытия грудной клетки, называются эндоваскулярными. Спектр таких операций ограничен.
Мы обладаем всеми необходимыми возможностями выполнять такие операции, используя современные технологии, отвечающие мировым медицинским стандартам.
Некоторые операции мы предпочитаем выполнять эндоваскулярно в рентгенохирургической операционной. Например, до 85% всех дефектов межпредсердной перегородки закрывают в нашей клинике эндоваскулярно.
Показания и противопоказания к эндовоскулярным операциям устанавливаются во время диагностики порока сердца лечащим кардиологом.

Что такое «открытая» операция и что такое «закрытая» операция на сердце?
«Закрытыми» операциями принято называть все вмешательства, при выполнении которых нет открытого доступа к камерам сердца.
К таким операциям относятся все эндовасулярные манипуляции, проводимые в рентген-операционной, а также вмешательства, проводимые в хирургической операционной с вскрытием грудной клетки, но без доступа к камерам сердца. Например, клипирование открытого артериального протока, суживание легочной артерии, наложение системно-легочного анастомоза и др.
К «открытым» операциям относятся все типы хирургических вмешательств на камерах сердца, проводимые в условиях искусственного кровообращения. Это самая большая группа операций. Например, пластика септальных дефектов, пластика и протезирование клапанов, а также сложные реконструктивные вмешательства.

Что такое операция на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения?
Большая часть операций по коррекции порока проводится в условиях искусственного кровообращения.
Для осуществления доступа в камеры сердца во время основного этапа операции функцию сердца выполняет машина под названием «аппарат искусственного кровообращения».

Что такое операция с остановкой сердца?
Значительная часть операций, выполняемых в условиях искусственного кровообращения, требует проведения хиргических манипуляций на открытом сердце. Для этого сердце искусственно останавливается специальными препаратами, которые временно «консервируют» сердце и дают возможность выполнить реконструкцию на расслабленном и остановленном сердце.

Что такое гемодинамическая коррекция?
Существует большая группа врожденных пороков сердца, например, различные формы единственного желудочка сердца, при которых провести полную коррекцию порока с восстановлением нормальной анатомии сердца невозможно. В этом случае единственным путем лечения является проведение ряда операций, направленных на максимальное разделение венозных и артериальных кровотоков.
Так как результатом таких операций является исправление гемодинамики, например, а не анатомическая коррекция порока, они называются гемодинамической коррекцией.

Что такое паллиативная операция?
Паллиативная или вспомогательная операция – это хирургическое вмешательство, которое не приводит к исправлению порока. Задачей такого вмешательства является облегчение сложной гемодинамической ситуации и подготовка к радикальному или гемодинамическому лечению врожденного порока сердца. Наиболее частыми паллиативными вмешательствами являются системно-легочный анастомоз и суживание легочной артерии.

Высок ли процент выживания после проведения хирургического лечения?
Операция на сердце – сложная и трудоемкая хирургическая манипуляция, в результате которой могут возникнуть различные осложнения.
Риск при выполнении операции напрямую зависит от исходного состояния пациента и вида порока сердца.
После операций в нашем стационаре выживаемость при не критических формах ВПС на протяжении последних пяти лет почти стопроцентная.
Общий показатель выживаемости после хирургического лечения в нашем стационаре составляет 97-98 %. По большинству патологий наши показатели соответствует средним Европейским результатам.
В разделе «Наши достижения» вы можете подробно ознакомиться с результатами нашей работы.

Каковы действия после установления диагноза и как происходит определение сроков оперативного лечения?
До госпитализации врач кардиолог назначает анализы, которые можно сдать в поликлинике при больнице или в поликлинике по месту жительства. Затем ребенок любого возраста поступает в отделение в сопровождении одного из родителей и проходит дополнительное обследование.
После полного обследования и общего консилиума с заведующим отделением определяется план лечения и назначается дата операции. Расписание плановых операций на неделю формируется каждую пятницу.

Существует ли очередь на хирургическое лечение в вашем отделении?
Все пациенты, которым требуется экстренное хирургическое лечение, получают его незамедлительно.
Остальным пациентам назначается оптимальное по медицинским показателям время для госпитализации.
После госпитализации в стационар время ожидания операции может быть от одного дня до недели в зависимости от объема дооперационного обследования и интенсивности поступления экстренных пациентов.

Могут ли родители находиться круглосуточно с ребенком в отделении и посещать его в реанимации?
Родители могут посещать ребенка, находящегося в стационаре, в специально отведенное для этого время как в палате, так и в реанимации. Первое посещение ребенка в реанимации возможно сразу после проведения оперативного лечения. Один из родителей может находиться в стационаре в течение госпитализации ребенка. При длительной госпитализации родители могут меняться и поочередно находиться вместе с ребенком. Родители детей до 4-х лет обеспечиваются трехразовым питанием.

Как проходит реанимационный период?
Ребенок поступает в реанимацию сразу после операции. Это самый сложный период реабилитации.В зависимости от тяжести проведенной операции время нахождения в палате интенсивной терапии может составить от одного дня до нескольких недель.
Сердцу и всему организму нужно приспособиться к новой системе кровообращения. Нам легко представить, как болит рука, если ее случайно порезать ножом. После операции у ребенка виден только один шов на коже, но внутри остались следы большой операции с множеством других швов, которые должны зажить, а сердце и весь организм восстановиться после серьезного испытания.
В это время родители могут с первых часов находиться в отделении реанимации, но мы всегда просим учитывать рекомендации наших реаниматологов и посещать детей, не мешая работе реанимационной бригады.
Порой присутствие родителей в отделении реанимации имеет большее значение для самих родителей, нежели для ребенка, который в этот момент может находиться в медикаментозном сне.
После выполнения ряда операций ребенок может быть пробужден от медикаментозного сна и переведен на самостоятельное дыхание в течение первых суток после операции.
По разработанной стратегии лечения мы переводим детей из реанимации в кардиохирургическое отделение при условии полного восстановления функций всех систем организма, поэтому нахождение детей в отделении реанимации в нашем стационаре несколько длительней, чем в других клиниках.

Сколько время ребенок проводит в стационаре после операции?
При выполнении стандартных вмешательств на открытом сердце госпитализация обычно составляет две недели.
При выполнении эндоваскулярных вмешательств время госпитализации может составлять два-три дня.
При выполнении сложных вмешательств, как, например, операция Фонтена, время послеоперационного лечения составляет в среднем три недели.
При лечении ряда критических пороков сердца у новорожденных, как, например, гипоплазия левых отделов сердца, госпитализация может быть продлена до следующего этапа хирургической коррекции.
После перевода из реанимации в кардиохирургическом отделении лечащим врачом проводится ежедневный контроль состояния пациента и подбирается наиболее адекватная медикаментозная терапия.
Все лечащие врачи отделения являются сертифицированными специалистами в области ультразвуковой диагностики, что позволяет им ежедневно контролировать важные параметры работы сердца и оптимально подбирать терапию.

Как проходит контроль и наблюдение за пациентом после выписки из стационара?
Выписка из стационара проводится лечащим врачом после проведения консилиума.
При выписке родителям ребенка даются рекомендации по периодичности посещения кардиолога стационара. Частота посещений зависит от сложности операции и течения послеоперационного периода.
После выполнения сложных вмешательств у новорожденных, помимо ежемесячных визитов в клинику, требуется еженедельный контакт с лечащим врачом по телефону (информация о весовых прибавках, самочувствии ребенка и др.).

Источник: cardiospb.ru

Вопрос о результатах операции волнует вас больше всего. Он тесно связан с вопросом: «А надо ли, стоит ли ее делать?». Вполне возможно, что вы столкнетесь с мнением: «Не ходите никуда, все равно ребенок будет инвалидом».

Здесь мы затронем вопросы, о которых всегда задумываются при лечении врожденных пороков, и не только — сердца. И попробуем доказать: сегодня лечить, оперировать врожденные пороки сердца можно и нужно.

Понятно, что в каждом конкретном случае, в каждой ситуации результаты могут быть разными. Но давайте сначала поговорим не об отдельных пороках, а о результатах в целом (и результаты эти во многом зависят и от вашего отношения к проблеме!).

Будем исходить из того, что сегодня в развитых странах мира ожидаемая продолжительность человеческой жизни равняется 70 годам. Мы нередко видим стариков 75-80 лет, и очень редко — 90-летних. Но, увы, мы часто теряем друзей и близких, которые уходят в 45-50 лет. И это — люди, не имевшие никаких врожденных пороков сердца, родившиеся совершенно здоровыми. Мы не будем касаться здесь причин ранней смертности — они многообразны и часто не имеют никаких объективных оправданий.

В хирургии принято оценивать результаты как ближайшие, средней продолжительности времени после операции и отдаленные.

Ближайшие — это как ребенок чувствует себя к моменту выписки из клиники, в каком состоянии он уходит домой. Средний период — это время от нескольких месяцев после операции — до 2-5 лет, а отдаленный — 5-10 и более лет. Такой разброс в годах наблюдения связан с отсутствием единого стандартного определения длительности каждого периода. Возможно, что оно и условно: скажем, почему пять лет, а не три года? Но даже такая оценка позволяет каким-то образом сравнивать результаты операций при разных пороках в разных лечебных учреждениях между собой и делать соответствующие выводы.

Слово «хирургия» впервые было применимо в I веке нашей эры римским врачом и ученым Корнелиусом Цэльсом. Этим словом обозначались способы лечения, требующие со стороны врача активных, агрессивных действий, чтобы помочь больному или – что было тогда гораздо чаще — раненому.

Как ни странно это сегодня звучит, но в течение многих веков хирурги не считались врачами. Они были объединены в одну ремесленную гильдию с парикмахерами. Только в XVII веке, т.е. всего немногим более трех веков назад, врачебная и хирургическая профессии соединились.

На протяжении веков уделом хирургии оставалось зашивание ран, лечение переломов, удаление зубов и видимых глазу опухолей. Только в конце XIX века, то есть совсем уж недавно, хирургия освоила такие операции, как удаление аппендикса или желчного пузыря, или устранение паховой грыжи, да и то достаточно безопасно это стало лишь в середине прошлого века. Мы и здесь постоянно говорим: «удаление», «зашивание». Львиную долю хирургической деятельности в общей хирургии, в урологии, гинекологии, онкологии занимают резекция, ампутация, экстирпация (то есть частичное или полное удаление органа). И, когда мы говорим о полном удалении опухоли или органа, пораженного болезнью, слово «радикальная» операция вполне применимо и правильно. К счастью, организм человека создан с огромным запасом прочности. Человек может вполне прожить долгую благополучную жизнь без аппендикса, желчного пузыря, одной почки, селезенки, без двух третей желудка, половины печени, значительной части тонкой и толстой кишки, одного легкого. Организм достаточно легко компенсирует отсутствие отдельного или одного из парных органов за счет того, что их функцию берет на себя оставшийся орган или его часть.

Теперь поговорим об операциях не радикальных, а паллиативных, т.е. вспомогательных. Если мы скроем гнойник, выпустим гной, но не удалим источник, первопричину его образования, будь то заноза, воспалившийся ноготь или закупоренная кожная пора, у больного пройдет боль, снизится температура, но, когда все «заживет», гнойник образуется снова. В данном случае паллиативная операция — устранение боли, но не причины, ее вызвавшей.

В сегодняшней хирургии, особенно онкологии, паллиативные операции делаются тогда, когда убрать опухоль, т.е. сделать радикальную операцию — невозможно, т.е. опухоль проросла все окружающие ее ткани. Но можно, путем сшивания незатронутых процессом участков, например, кишечника или удаления жидкости из черепной коробки — уменьшить боль, снять симптомы и облегчить страдания больного, хотя дни его сочтены. Так что паллиация в таких случаях — это временная помощь.

В хирургии сердца это понятие имеет совершенно другой смысл, хотя слово — одно и то же. Хирургия сердца потому и стала истинным флагманом медицинской науки в конце двадцатого века, что она впервые предложила два принципиально новых пути. Первый — это операции внутри органа с целью прямого устранения имеющегося порока и второй, может быть, даже более важный, — искусственное создание другого порока, который облегчает больному сердцу осуществление его главной задачи — постоянную и полноценную доставку окисленной в легких крови ко всем органам и тканям организма в достаточном количестве. Ведь именно это нарушается при врожденных пороках и, в конечном счете, не так уж важно, какой ценой и каким образом это будет сделано.

В отличие от паллиации в других областях хирургии, у нас ситуация иная — хотя основной порок сердца остался, состояние ребенка улучшилось сразу и настолько, что мы даже иногда сомневаемся, надо ли лечиться дальше. Почему мы так детально говорим об этом?

Дело в том, что, как вы уже могли обратить внимание, хирургическое лечение наиболее сложных пороков сердца, даже сделанное в 2-3 этапа, не заканчивается, как хотелось бы, полным, идеальным восстановлением структуры обоих желудочков сердца, обоих магистральных сосудов, а направлено на нормализацию кровообращения в обоих кругах, и является, по сути дела, паллиативным в широком смысле этого слова. Однако пусть оно вас не пугает: результат, а значит, и качество жизни ребенка может быть отличным и стабильным в течение многих лет. Вместе с тем, наблюдение в специализированном учреждении — абсолютно необходимое условие. Почему?

Возможные осложнения, связанные с техническим выполнением самой операции — раннего закрытия созданного анастомоза, плохой его функции, отрыва заплаты внутри сердца — должны быть быстро диагностированы и решены рано или поздно, в зависимости от их угрозы для жизни.

Паллиативные операции, которые делаются как первый этап, подготовка к радикальному лечению (процедура Рашкинда при транспозиции, анастомозы при цианотических пороках, сужение легочной артерии при большом сбросе слева направо), имеют целью временное улучшение состояния ребенка и создание условий для проведения радикальной операции. Этот окончательный этап сделает ребенка здоровым и к нему полностью относится все, что сказано выше для первичных радикальных коррекций. Больные, оперированные в детстве, ведут нормальный образ жизни, учатся, работают, рожают детей и, возможно, за исключением профессионального спорта, им можно делать все.

Чем раньше в жизни сделаны операции, тем быстрее проходят и для вас, и для ребенка все последствия.

Паллиативные операции, окончательной целью и возможностью которых является изменение условий кровообращения, стоят особняком. Больные после операции Фонтена как окончательной паллиации живут без правого желудочка вообще. Это — люди с единственным, левым, желудочком, и даже после отлично и вовремя сделанных всех этапов хирургического лечения все-таки абсолютно здоровыми не являются. Они постоянно должны принимать медикаменты, следить за здоровьем и наблюдаться у специалистов. Это не значит, что они не могут стать совершенно полноценными членами общества, но их выбор занятий и в детстве, и в отрочестве должен быть абсолютно индивидуальным: для каждого – свой, и предусматривать возможные ограничения физических нагрузок. Впрочем, в обществе достаточно занятий, где нагрузки особенно и не нужны. Надо только быть готовым к этому психологически, без трагедий, и точно понимать собственные возможности.

В любом случае, если речь идет о таком плановом двух- или трехэтапном лечении, вам объяснят, когда, как и почему его необходимо делать, в какие сроки, чтобы не упустить наилучший для ребенка момент, и — в каких лечебных центрах. Не стесняйтесь все это узнать. Просто опыт в крупных учреждениях может быть большим, а результаты – лучшими. Мы хотим заверить вас, что при точном выполнении всего комплекса лечебных и хирургических мер ваш ребенок, несмотря на предстоящее, поправится и будет расти и доставлять вам много радости.

Повторная операция — это немного другое. По сути, это такая же операция, которая была сделана раньше, но по каким-то причинам сердце уже не в состоянии справляться с теми задачами, которые возникаю перед ним для выполнения своей неустанной и непрерывной работы, а эти причины хирургически вполне устранимы. Определение довольно широкое, но и повторные операции производятся по самому разнообразному поводу. Сюда входят и сужение ранее наложенных анастомозов, и частичный отрыв внутрисердечных заплат с возникновением нового шунта, и другие осложнения, связанные с самой техникой операции. Такие осложнения выявляются довольно скоро и вполне устранимы.

Но есть и другая группа операций, о которых нам хотелось бы поговорить. Это особенно касается пороков, частью которых является нарушение строения клапанов, пороков, при которых операция требует вшивания синтетических трубок — так называемых кондуитов, пороков, для коррекции которых требуется нанесение большой травмы внутрисердечным структурам.

Обычно, после первых коррегирующих операций, как правило, очень сложных, проходят годы. В течение этих лет дети растут, развиваются и, конечно, меняются. Вы регулярно показываете их кардиологам и, в одно из таких посещений вам могут сказать, что увеличился шум, или вырос градиент давления, или появился сброс. Не нужно впадать в панику и думать, что вам ужасно не повезло. Некоторые вещи, к сожалению, часты и закономерны.

Начнем с клапанов. Как мы уже говорили в разделе о строении сердца, и предсердно-желудочковые, и полулунные клапаны аорты и легочной артерии — нежнейшие и тончайшие структуры.

У детей грудного возраста они очень прочны, но прозрачны, как крылья бабочки, если пыльца на них стерлась.

Стенки магистральных сосудов — аорты и легочной артерии — тонкие, мягкие, эластичные трубочки, тоже почти прозрачные. Через створки их клапанов просвечивает стенка сосуда, в просвете которой они находятся. Даже тончайшие швы, которые должен наложить хирург, выглядят в сравнении с их структурой, как швартовые канаты. Но других пока — нет.

Эти швы, узлы, заплатки останутся внутри сердца навсегда. Через 2-3 недели после операции они покроются тонким слоем собственных клеток ребенка, и их станет почти невозможно увидеть глазом. Даже внутрисердечно вшитые заплаты, которые сегодня делают из синтетических или биологических материалов, через месяц вживаются в ткани сердца. Но ребенок растет, а вместе с ним сердце и его структуры увеличиваются в размерах. Участки, где наложены швы и заплатки, могут не успевать за этим ростом, и снова создавать препятствие кровотоку, или начать пропускать струйку крови, которая будет отрывать заплату все дальше, увеличивая отверстие и — сброс через него.

Все это может тянуться годами и не требовать никаких агрессивных, хирургических мероприятий, но может и стать большой помехой для нормальной жизни ребенка. Такая ситуация может потребовать повторной операции, показания к которой следует точно взвесить и подробно обсудить с кардиологами и кардиохирургами. Мы говорим пока о случаях, которые могут быть, но вероятность их невелика.

Мы говорим о результатах длительного, многолетнего наблюдения за больными, которым в раннем детстве были сделаны операции по поводу коарктации аорты, атрио-вентрикулярных коммуникаций, дефектов перегородок. Сегодня многие из осложнений, которые не так давно можно было устранить только повторной операцией, достаточно просто излечиваются рентгенохирургическими методами, т.е. закрытыми, позволяющими ее избежать.

Результаты экстренных операций

Но что делать, когда первая операция была экстренной, спасшей жизнь ребенка, устраняя смертельно опасное нарушение? Ведь нет ни времени, ни возможностей предусмотреть то, что будет потом, через несколько месяцев или, тем более, лет. Такая ситуация возникает при критических состояниях, вызванных пороками сердца.

В результате экстренного устранения, например, стенозов аортальных клапанов или клапанов легочной артерии, их створки, неправильно развитые первоначально, не приобретают нормальное строение, а лишь будут рассечены, чтобы срочно создать нужной величины отверстие для кровотока. Понятно, что в таких случаях повторная операция, скорее всего, будет необходимой рано или поздно. Вот мы подошли еще к одному очень важному вопросу, касающемуся повторных операций и их необходимости при некоторых пороках.

Наша жизнь, жизнь во времени — это процесс старения. В сущности, человек сразу после рождения начинает стареть. Он уже никогда не будет таким, как неделю назад. Стареет все в природе, кроме бегущего времени. Стареют камни, ледники, пустыни… И в организме человека процессы созревания и старения происходят непрерывно. В первые четверть века организм человека созревает, и это выражается не только в увеличении его роста — выше и выше — но и в развитии всех органов и тканей, увеличении их массы и размеров.

Период созревания достаточно короток, но обменные процессы идут с огромной интенсивностью и скоростью. Они, в том числе, очень агрессивно относятся к любым искусственным тканям и устройствам, которые по каким либо причинам оказались внутри организма.

Поэтому любой чужой протез или клапан, помещенный в кровоток, во время операции, будет подвергнут разрушению в растущем организма гораздо быстрее, чем это происходит при такой же операции у взрослого.

Механизмы этого разрушения — различны. Это может быть и постоянное зарастание клапанного отверстия, и сужение области ранее идеально наложенных швов, и закупорка синтетического протеза.

Какой бы ни была технически совершенной операция, сделанное ею было искусственно, и организм это понимает.

Поэтому детские кардиохирурги всегда стремятся по возможности избегать применения синтетических протезов, механических или биологических клапанов в периоде роста ребенка, особенно в раннем детском возрасте. Дело не только в размерах, которые неизбежно изменятся – дело в ускоренном процессе их разрушения.

Сегодня при таких ситуациях потребность в повторных операциях очевидна, и вам об этом обязательно скажут. Но наука движется вперед и приближается время, когда станет абсолютно реальным создание внутрисердечных протезов, клапанов и заплат, покрытых изнутри клетками самого ребенка. Тогда они могут работать всю жизнь, не подвергаясь разрушению, и это – устранит сегодняшнюю неизбежность многих повторных операций при ВПС.

Вернемся теперь к самому началу. Чего ожидать в конечном счете? Только хорошего. Не знаю, убедили ли мы вас или нет, но мы хотим, чтобы вы поняли: сегодня сам факт рождения и жизни ребенка, имевшего врожденный порок сердца, при условии своевременного оказания ему современной медицинской и хирургической помощи никаким образом не влияет на ожидаемую продолжительность жизни. Иными словами, он может и должен прожить длинную полноценную жизнь и уже от вас во многом зависит, будет ли эта жизнь радостной и счастливой.

Источник: bakulev.ru

Сердечные тайны. Пороки сердца у детей

Порок сердца у ребенка: симптомы, диагностика, развитие и лечение

Врожденные пороки сердца у малышей встречаются редко и могут поначалу никак внешне не проявляться. Поэтому педиатры и родители иногда не уделяют должного внимания данной патологии, которая, между тем, часто требует безотлагательной помощи. Знать о врожденных пороках сердца нужно, чтобы вовремя помочь крохе.

Врожденные пороки сердца — это возникшие внутриутробно, до рождения ребенка, анатомические дефекты сердца, его клапанного аппарата или сосудов. Они встречаются с частотой 6-8 случаев на каждую тысячу родов и занимают первое место по смертности новорожденных и детей первого года жизни.

Печально, но факт, что даже при тщательном наблюдении за беременностью врачи часто пропускают врожденные пороки сердца. Это связано не только с отсутствием достаточной квалификации специалистов в данной области (патология редкая — опыта мало) и несовершенным оборудованием, но и с особенностью кровотока плода.

Следовательно, даже если беременность протекала благоприятно и были пройдены все необходимые обследования, нужно проверить сердечко малыша после рождения. К сожалению, в рамках диспансеризации в спектр обязательных скрининговых методов обследования в 1 месяц входит только электрокардиография. Однако на электрокардиограмме в этом возрасте изменений может не быть даже при сложных врожденных пороках сердца. Кроме этого, не во всех поликлиниках есть персонал, который обучен снимать пленку ЭКГ у грудничков. На 100% исключить наличие врожденного порока сердца можно, прибегнув к такому исследованию, как эхокардиография, или ультразвуковое исследование сердца. Но при одном условии: если выполнена она будет опытным врачом. Далеко не во всех поликлиниках есть такой прибор и высококвалифицированный специалист. При подозрениях на врожденный порок сердца педиатр направляет ребенка для выполнения этого исследования в другую поликлинику или кардиохирургический центр. Однако некоторые врожденные пороки сердца в первые месяцы жизни бывают бессимптомными, т.е. не имеют никаких проявлений, или они очень незначительны. Чтобы быть уверенными в здоровье малыша, родители могут сделать это исследование без направления, платно в медицинском центре.

Что может насторожить врача и родителей?

• Шум в сердце. Его выявляет доктор при прослушивании сердца малыша. Проведение эхокардиографии в этом случае обязательно. Шумы бывают органическими, которые связаны с пороком сердца, и неорганическими, или функциональными.
  Функциональные шумы у детей — это норма. Как правило, они связаны с ростом камер и сосудов сердца, а также с наличием дополнительной хорды или трабекулы в полости левого желудочка (камеры сердца). Хорда или трабекула — это тяж, который тянется от одной стенки желудочка к другой, вокруг него создается турбулентный поток крови, следствием чего является выслушивание характерного шума. В данном случае можно сказать: «Много шума из ничего», так как эта особенность не является врожденным пороком сердца и не приводит к заболеваниям сердца.
• Плохая прибавка массы тела. Если в первые месяцы жизни малыш прибавляет менее чем 400 г, это повод, чтобы обратиться к детскому кардиологу для проведения тщательного обследования, так как многие пороки сердца проявляют себя именно задержкой физического развития ребенка.
• Одышка (нарушение частоты и глубины дыхания) и повышенная утомляемость. Увидеть умеренную одышку — это прерогатива врача, так как для этого необходим достаточный опыт. Мама может заметить утомляемость малыша во время сосания, кроха ест помалу и часто, ему необходима передышка, чтобы собраться с силами.
• Тахикардия (учащенное сердцебиение).
• Цианоз (синюшность кожных покровов). Характерен для сложных, так называемых «синих» пороков сердца. В большинстве случаев связан с тем, что в артериальную кровь, богатую кислородом (ярко-красную), которая бежит по сосудам к коже и другим органам, примешивается вследствие порока венозная кровь, бедная кислородом (темная, ближе к фиолетовому цвету), которая должна попадать в легкие для обогащения кислородом. Цианоз может быть выражен незначительно, тогда его сложно заметить даже врачу, а может быть интенсивным. При умеренном цианозе губы приобретают фиолетовый оттенок, синей становится кожа под ноготками ребенка, синеют пяточки.

Хочется добавить, что при наличии порока сердца может не быть ни одного из этих признаков или они будут выражены очень незначительно в первые месяцы жизни ребенка, поэтому желательно выполнение эхокардиографии всем детям. Рассказать обо всех врожденных пороках сердца в одной статье невозможно, их около 100. Остановимся на наиболее часто встречающихся. К ним относятся открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки.

Это сосуд, соединяющий аорту (большой сосуд, отходящий от сердца и несущий артериальную кровь) и легочную артерию (сосуд, отходящий от правого желудочка и несущий венозную кровь в легкие).

В норме открытый артериальный проток существует во внутриутробном периоде и должен закрываться в течение первых двух недель жизни. Если этого не происходит, говорят о наличии порока сердца. Наличие или отсутствие внешних проявлений (одышки, тахикардии и т.д.) зависит от размеров дефекта и его формы. Внешних проявлений, заметных для мамы, может не быть и у годовалого малыша даже с большими протоками (6-7 мм).

Открытый артериальный проток имеет звуковую симптоматику, и врач, как правило, без труда выслушивает шум в сердце. Степень его интенсивности зависит от диаметра протока (чем больше проток, тем громче шум), а также от возраста ребенка. В первые дни жизни даже большие протоки плохо слышно, так как в этот период давление в легочной артерии в норме у детей высокое и, следовательно, нет большого сброса крови из аорты в легочную артерию (который и определяет шум), так как разница давлений крови между сосудами небольшая. В дальнейшем давление в легочной артерии снижается и становится в 4-5 раз меньше, чем в аорте, сброс крови увеличивается, усиливается и шум. Следовательно, врачи в роддоме могут и не услышать шум, он появится позже.

Итак, в результате функционирования открытого артериального протока в сосуды легких крови попадает больше, чем в норме, от повышенной нагрузки со временем их стенки необратимо изменяются, становятся менее податливыми, более плотными, суживается их просвет, что приводит к формированию легочной гипертензии (состояние, при котором повышается давление в сосудах легких). В начальных стадиях этого заболевания, когда изменения в сосудах легких еще обратимы, можно помочь больному, выполнив операцию. Люди с последними стадиями легочной гипертензии имеют небольшую продолжительность жизни и плохое ее качество (одышка, повышенная утомляемость, резкое ограничение физической активности, частые воспалительные бронхо-легочные заболевания, обмороки и т.д.). Легочная гипертензия формируется только при больших протоках (больше 4 мм), а необратимые ее стадии — обычно к подростковому возрасту. При маленьком размере протока легочная гипертензия не формируется, но есть риск возникновения бактериального эндокардита — в основном из-за того, что струя крови под большим давлением «бьет» в стенку легочной артерии, которая со временем под этим воздействием изменяется и подвержена воспалению в большей степени, чем здоровые ткани. Бактериальный эндокардит — это особый вид заражения крови, при котором поражается эндокард (внутренний слой сердца и сосудов) и клапаны. Профилактика этого заболевания заключается в борьбе с хроническими очагами инфекции, к которым относятся: кариозные зубы, хронический тонзиллит (воспаление миндалин), хронический аденоидит (воспаление носоглоточной миндалины), воспалительные заболевания почек, фурункулез и т.д. Даже при таких вмешательствах, как, например, удаление зуба, необходимо «прикрытие» антибиотиками (эти препараты назначает врач).

На первом году жизни возможно уменьшение крупных и самопроизвольное закрытие небольших протоков. Если дело доходит до операции, родители оказываются перед выбором. Оперативное вмешательство может быть двух видов. В одном случае проток перевязывают, вскрывая грудную клетку с использованием искусственной вентиляции легких (то есть за ребенка «дышит» аппарат). Во втором случае проток закрывают эндоваскулярно. Что это значит? Через бедренный сосуд к открытому артериальному протоку вводят проводник, на конце которого находится закрывающее устройство, его и фиксируют в протоке. При маленьких протоках (до 3 мм) обычно используют спирали, при больших — окклюдеры (они напоминают по форме гриб или катушку, в зависимости от модификации). Проводится такая операция, как правило, без искусственной вентиляции, дети на 2-3 день после нее выписываются домой, даже шва не остается. А в первом случае обычно выписка производится на 6-8-й день и остается шов на заднебоковой поверхности спины. При всех видимых преимуществах у эндоваскулярного вмешательства тоже есть минусы: оно обычно не проводится детям с очень большими протоками (более 7 мм), эта операция для родителей платная, так как, в отличие от первой, Министерство здравоохранения ее не оплачивает, более того, как и после любого вмешательства могут быть осложнения, в первую очередь, связанные с тем, что через маленькие детские сосуды нужно провести довольно большое в диаметре устройство. Наиболее частые из них — тромбозы (образования сгустка крови) в бедренной артерии.

Дефект межпредсердной перегородки

Представляет собой сообщение между двумя предсердиями (камерами сердца, в которых давление крови невысокое). Такое сообщение (открытое овальное окно) есть внутриутробно у всех. После рождения оно закрывается: более чем у половины — на первой неделе жизни, у остальных — до 5-6 лет. Но есть люди, у которых открытое овальное окно остается на всю жизнь. Если размеры его небольшие (до 4-5 мм), то оно не оказывает негативного влияния на работу сердца и здоровье человека. В таком случае открытое овальное окно не считается врожденным пороком сердца, не требует оперативного лечения. Если размеры дефекта более 5-6 мм, то речь идет уже о пороке сердца — дефекте межпредсердной перегородки. Очень часто не бывает никаких внешних проявлений заболевания до 2-5 лет, а при небольших дефектах (до 1,0 см) — и значительно дольше. Затем ребенок начинает отставать в физическом развитии, появляется повышенная утомляемость, частые простуды, бронхиты, пневмонии (воспаление легких), одышка. Заболевание связано с тем, что в сосуды легких поступает «лишняя» кровь через дефект, но так как давление в обоих предсердиях невысокое, то и сброс крови через отверстие небольшой. Легочная гипертензия формируется медленно, обычно только во взрослом возрасте (в каком именно возрасте это произойдет, в первую очередь, зависит от размеров дефекта и индивидуальных особенностей пациента). Важно знать, что дефекты межпредсердной перегородки могут существенно уменьшаться в размерах или закрываться самопроизвольно, особенно, если они менее 7-8 мм в диаметре. Тогда оперативного лечения удастся избежать. Причем, как правило, люди с небольшими дефектами межпредсердной перегородки ничем не отличаются от здоровых лиц, риск бактериального эндокардита у них невысок — такой же, как и у здоровых. Оперативное лечение также возможно двух видов. Первый — с искусственным кровообращением, остановкой сердца и вшиванием заплаты или ушиванием дефекта межпредсердной перегородки. Второй — эндоваскулярное закрытие с использованием окклюдера, который вводится в полость сердца при помощи проводника через сосуды.

Дефект межжелудочковой перегородки

Это сообщение между желудочками (камерами сердца), в которых, в отличие от предсердий, давление высокое, причем в левом желудочке — в 4-5 раз больше, чем в правом. Наличие или отсутствие клинических проявлений зависит от размера дефекта и оттого, в какой области межжелудочковой перегородки он расположен. Для этого порока характерен громкий шум в сердце. Легочная гипертензия может сформироваться быстро, начиная со второго полугодия жизни. Следует отметить, что при формировании легочной гипертензии и повышении давления в правых отделах сердца шум в сердце начинает уменьшаться, так как сброс через дефект становится меньше. Это часто трактуется врачом как уменьшение размеров дефекта (его зарастание), и ребенка продолжают наблюдать по месту жительства, не направляя в специализированное учреждение. При прогрессировании легочной гипертензии до ее необратимых стадий давление в правом желудочке становится больше, чем в левом, и венозная кровь из правых отделов сердца (несущих кровь в легкие для обогащения кислородом) начинает поступать в левые (из которых богатая кислородом кровь направляется ко всем органам и тканям). У больного появляется синюшность кожных покровов (цианоз), снижается физическая активность. В таком состоянии больному может помочь только пересадка сердца и легких, что в нашей стране у детей не делают.

С другой стороны, дефекты межжелудочковой перегородки склонны к спонтанному закрытию, что связано с особенностями роста внутрисердечных структур у малыша, поэтому их обычно не спешат устранять хирургическими методами сразу после рождения. При наличии сердечной недостаточности, признаки которой определяет врач, назначают лекарственную терапию для поддержки работы сердца и следят за динамикой развития процесса, осматривая младенца каждые 2-3 месяца и проводя эхокардиографию. Если размер дефекта уменьшается до 4-5 мм и менее, то такие дефекты, как правило, не оперируют, так как они не оказывают влияния на здоровье, не вызывают легочной гипертензии. Если же дело доходит до операции, то закрывают дефекты межжелудочковой перегородки в подавляющем большинстве случаев с использованием искусственного кровообращения, остановкой сердца при помощи заплаты. Однако в возрасте старше 4-5 лет при небольших размерах дефекта и определенной его локализации возможно эндоваскулярное закрытие при помощи окклюдера, проведенного через сосуды. Следует заметить, что лучше наблюдаться в центре сердечно сосудистой хирургии (там у врачей, в том числе и у врачей-эхокардиографистов, что очень важно, опыт больше). Если размер дефекта уменьшается до 4-5 мм и менее, то такие дефекты, как правило, не оперируют, так как они не оказывают влияния на здоровье, не вызывают легочной гипертензии.

Если у ребенка заподозрили порок сердца, необходимо как можно скорее записаться с ребенком на консультации к детскому кардиологу или детскому кардиохирургу, желательно — в центре сердечно-сосудистой хирургии, где смогут провести качественное эхокардиографическое и электрокардиографическое исследования и ребенка осмотрит опытный кардиолог. Показания и срок проведения операции всегда устанавливаются строго индивидуально. В период новорожденности и до полугода риск осложнений после операции у детей выше, чем в более старшем возрасте. Поэтому если состояние ребенка позволяет, ему дают возможность подрасти назначая при необходимости медикаментозную терапию, набрать вес, за это время становятся более зрелыми нервная, иммунная и другие системы организма, а иногда закрываются дефекты, и ребенка уже не нужно оперировать.

Кроме этого, при наличии врожденного порока сердца необходимо обследовать ребенка на наличие аномалий и расстройств со стороны других органов, что часто сочетается. Нередко врожденные пороки сердца встречаются у детей с генетической и наследственной патологией, поэтому необходимо проконсультироваться у генетика. Чем больше известно о здоровье младенца до oпeрации, тем меньше риск послеоперационных осложнений.

В заключение хочется отметить, что если все же малышу с теми пороками, о которых мы говорили, не удается избежать хирургического лечения, в подавляющем большинстве случаев после операции ребенок выздоравливает, ничем не отличается от сверстников, хорошо переносит физические нагрузки, у него не будет ограничений на работе, в школе и семейной жизни.

Екатерина Аксенова, врач-педиатр, канд. мед. наук, НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, г. Москва

Источник: www.7ya.ru