Процесс не свертывания крови может нарушиться при недостатке

• Показания к анализу
• Как проводится и как готовиться
• Параметры коагулограммы
• Дополнительные параметры коагулограммы
• В заключение

Многие годы безуспешно боретесь с ГИПЕРТОНИЕЙ?

Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить гипертонию принимая каждый день.

Термин «коагулограмма» произошел от слияния двух слов: coagulum (свертывание) и gramma (изображение). Представляет собой графическое выражение результата исследования крови на свертываемость. Другое название – гемостазиограмма.

Гемостаз – это целый комплекс реакций, происходящих в организме, при повреждении сосудистой стенки. Эта система выполняет важнейшую функцию – предупреждает и останавливает кровотечения. Она обеспечивает нахождение крови в сосудистом русле и предотвращает гибель от кровопотери.

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Наряду со свертывающей системой в организме функционирует противосвертывающая, благодаря которой кровь имеет жидкое состояние, определенные параметры и состав в течение всей жизни. Эти системы находятся в равновесии, что предотвращает свертывание крови внутри сосудистого русла и в то же время способствует образованию сгустка при нарушении целостности стенки. Нарушение этого равновесия может привести к таким последствиям, как потеря крови и образование тромба внутри сосуда.

При повреждении стенки сосуда запускается механизм свертывания крови. В результате на месте дефекта сосуда образуется кровяной сгусток – тромб. Это очень сложный процесс взаимодействия так называемых факторов свертывания крови. Суть коагуляции заключается в каскаде реакций, вызванных тем, что приведенные в активное состояние проферменты активируют другие факторы свертывания. В конечном итоге растворимый в плазме фибриноген превращается в нерастворимый фибрин, который выглядит в виде нитей. В них запутываются форменные элементы крови, таким образом образуя тромб.

Когда целостность сосуда восстановится, начинается растворение фибринового сгустка – фибринолиз. Этот процесс всегда сопровождает свертывание и является его неотъемлемой частью.

Показатели коагулограммы, полученные во время анализа крови, дают возможность оценить работу всех трех систем: свертывающей, противосвертывающей и фибринолитической.

Расшифровать коагулограмму может только врач. При этом он будет рассматривать все показатели в совокупности.

• Оценка состояния свертывающей системы.
• Плановое хирургическое вмешательство. Во время операции возможны кровотечения, поэтому необходимо получить сведения о состоянии системы гемостаза.
• Вынашивание плода. Проводится каждый триместр, а также при тяжелых гестозах и фетоплацентарной недостаточности.
• Заболевания, связанные с нарушениями в свертывании крови (гемофилия, болезнь Виллебранда, тромбоцитопения, тромбоцитопатия и другие).
• Роды самостоятельные и кесарево сечение.
• Контроль лечения препаратами гепарина и непрямыми коагулянтами.
• Варикозное расширение вен.
• Склонность к тромбообразованию.
• Высокая вероятность образования тромбов при ИБС, мерцательной аритмии, инсультах, инфарктах.
• Острые воспаления.
• Патологии с аутоиммунным механизмом развития.
• Заболевания печени хронического течения.
• Прием глюкокортикоидов, анаболических стероидов.
• Постоянный прием оральных контрацептивов (анализ проводится через каждые 3 месяца).
• Диагностика тромбозов.
• Гирудотерапия.

Кровь берут в утреннее время на голодный желудок. Накануне анализа не следует есть жареное, жирное, острое, копченое и употреблять спиртные напитки. Последний прием пищи должен состояться не менее чем за 10-12 часов до процедуры. Перед сдачей крови можно пить только простую воду, нельзя курить. Во избежание искажения результата анализа нужно прекратить прием препаратов, разжижающих кровь.

Для исследования используют венозную кровь, которую берут вакуумным способом или стерильным шприцом с иглой с большим просветом без наложения жгута. Важно, чтобы процедура не была травматичной, иначе в пробирке окажется тромбопластин тканевый, и результаты будут искажены. В пробирке должен находиться антикоагулянт. Результаты анализа обычно готовы через один-два дня. После лечения антибиотиками должно пройти не менее двух недель. Оказывают влияние на результат анализа и гормональные контрацептивы.

Как правило, первый раз назначают базовый анализ. Если обнаружат отклонения от нормы, проводят расширенное исследование. К базовым относятся следующие параметры.

Фибриноген. Этот белок — ценный показатель коагулограммы. Он участвует в формировании тромба. При его недостатке кровь плохо останавливается. Норма составляет 2-4 г/литр. При беременности его уровень постепенно повышается и в третьем триметре доходит до 6 г/литр. У новорожденных он равен 1,25-3 г/литр.

Снижение фибриногена происходит в таких случаях:

• при нарушениях работы в системе гемостаза;
• токсикозах беременных;
• тяжелом гепатите;
• циррозе печени;
• приеме рыбьего жира;
• дефиците витаминов С и В;
• приеме антикоагулянтов, анаболиков.

Увеличивается содержание фибриногена в следующих случаях:

• при острых воспалениях и инфекциях;
• при беременности;
• при инсультах и инфарктах;
• при пневмонии;
• при ожогах;
• после хирургических вмешательств;
• при гипотиреозе;
• после родов.

ПТИ (протромбиновый индекс) – отношение времени, за которое сворачивается кровь здорового человека, ко времени свертывания крови у конкретного пациента. Является показателем работы печени. В норме составляет от 90 до 110%. Если значение повышено, есть опасность образования тромбов, если понижено, возможны кровотечения. При беременности повышение считается нормой. ПТИ, ПТВ (протромбиновое время) и МНО (международное нормализованное отношение) показывают, за какой промежуток времени в месте дефекта сосуда образовался сгусток. С помощью этих параметров оценивают внешний путь свертывания крови. Обычно проводится один из них. Универсальным считается МНО.

АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время). Дает представление о внутреннем пути свертывания крови. Показатель времени образования сгустков крови. Используется для контроля лечения препаратами гепарина. Является одним из самых чувствительных показателей. В норме составляет около 40 секунд. Увеличение времени может свидетельствовать о болезнях печени или нехватке витамина K.

Тромбиновое время. Этот параметр характеризует завершающий этап гемостаза, то есть промежуток времени, за который фибриноген преобразуется в нерастворимый фибрин при воздействии тромбина. Этот показатель дает возможность выявить вероятность развития тромбозов, проводить дифференциальную диагностику различных коагулопатий, оценивать, насколько эффективно проходит терапия гепарином. В норме показатель должен быть равен 11-18 сек. Параметр ниже нормы указывает на избыток в крови фибриногена. Повышенное значение свидетельствует о печеночной недостаточности или нехватки белка.

Расшифровка анализа крови проводится лечащим врачом. Интерпретация результата осуществляется с учетом всех параметров.

К ним относятся следующие:

• Антитромбин – относится к факторам противосвертывающей системы и препятствует тромбообразованию.
• Растворимые фибрин-мономерные комплексы (РФМК) – показатель свертывания крови внутри сосудов. Дает представление о том, как изменяются молекулы фибрина под действием тромбина и плазмина.
• Протеин С – недостаток приводит к образованию тромбов.
• Волчаночный антикоагулянт – определяется при подозрении на аутоиммунные заболевания.
• Толерантность плазмы к гепарину. Это показатель содержания тромбина в крови. Во время анализа в плазму крови вводят гепарин и определяют время, за которое образуется фибриновый сгусток. В норме оно должно составлять 7-15 минут. При гиперкоагуляции во время беременности, при онкологических заболеваниях, после хирургического вмешательства, при сердечно-сосудистых патологиях время составляет меньше нормы. При болезнях печени промежуток времени увеличивается и превышает 15 минут.
• D-димер – образуется при распаде кровяных сгустков, с его помощью проводится ранняя диагностика тромбозов и профилактика тромбоэмболий.
• Продолжительность кровотечения по Дьюку. Это проверка времени остановки капиллярной крови. В норме должно составлять примерно 2 минуты. Для этого делают укол пальца глубиной 4 мм, затем с помощью бумаги капелька крови снимается каждые 15 секунд, при этом бумага пальца не касается. После удаления капли засекают, через какое время выступит следующая.
• Фибринолитическая активность – показывает способность крови растворять сгустки. Если тромбы расщепляются быстрее нормы, это говорит о склонности к кровотечениям.
• Время рекальцификации (ВРП) – показатель времени образования фибринового сгустка. Низкие значения могут говорить о развитии таких заболеваний, как гепатит, цирроз печени, сердечные патологии, в том числе сердечная недостаточность.
• Активированное время рекальцификации (АВР). Норма равна 50-70 секундам.
• Ретракция кровяного сгустка. Показывает, как уменьшается кровяной сгусток. При анемиях данный показатель повышается. Понижение происходит при росте уровня эритроцитов и уменьшении тромбоцитов.
• Тромботест – показывает, сколько в крови находится фибриногена. В норме – тест IV-V степени.
• Фибриноген В – в норме негативный.
• Время свертывания крови, то есть время от момента забора венозной крови до образования в пробирке сгустка. Показывает, как работают тромбоциты. Для определения в пробирку помещают кровь в количестве 1 миллилитра при температуре 37 градусов. Нормальный показатель в среднем равен 5-7 минутам. Если времени требуется больше, это может свидетельствовать о поражении печени, недостатке факторов свертывания, длительном приеме антикоагулянтов, низком уровне тромбоцитов. Если свертывание происходит быстрее нормы, то это говорит о гиперкоагуляции, развитии ДВС-синдрома или является следствием приема гормональных противозачаточных. Для капиллярной крови этот показатель составляет от 30 секунд до 5 минут, для венозной – от 5 до 10 минут.

Таблица поможет более наглядно представить нормы основных показателей коагулограммы:

По материалам giperton-med.ru

Если человек страдает от нарушений свертываемости крови, то это опасно довольно серьезными последствиями, в некоторых ситуациях запущенная патология может даже привести к летальному исходу. Чтобы попытаться устранить проблему, необходимо незамедлительно обратиться к специалисту и начать лечебную терапию. В некоторых ситуациях помогает народная медицина.

Однако перед этим необходимо выяснить причины нарушения свертываемости крови.

При нормальном функционировании систем организма человека, свертывание и разжижение крови проходит в нормальном режиме. Поэтому в случае получения травмы или раны происходит остановка кровотечения. Данная функция зависит от агрегации кровяных телец (эритроцитов и тромбоцитов). Если происходит отклонение, то это приводит к изменению вязкости крови. Если она становится слишком жидкой или, наоборот, густой, то это приводит к серьезным нарушениям.

Если процесс заживления раны не происходит правильно, то это может привести к распространению инфекции и многим другим негативным последствиям.

Само по себе сгущение или чрезмерное разжижение жидкости зависит от факторов свертывания. Такие проблемы могут носить наследственный или приобретенный характер. Чаще всего во врачебной практике встречаются патологии именно этого типа:

1. Гемофилия. В этом случае речь идет о генетической патологии. Гемофилия бывает двух видов. В первом случае в крови нет белка, который необходим для правильного свертывания. Во втором случае речь идет о дефиците плазмы Кристмаса.
2. Болезнь Виллебранда. Это еще один наследственный недуг, который заключается в дефиците крови. Из-за специфического фактора, получившего название Виллебранда, не образуется необходимый кровяной сгусток. Это нарушение свертываемости крови объясняется тем, что тромбоциты теряют способность закрепляться на стенках поврежденных сосудов. На фоне этого не происходит нормального процесса агрегации кровяных пластин. Также подобная патология может развиться на фоне многократных процедур по переливанию крови, а также вследствие развития ревматоидного артрита.

При возникновении этих патологий пациенты страдают от повышенной кровоточивости. Если на теле появляется рана, то остановить кровь становится очень сложно. Это очень опасное состояние.

Согласно статистике, от гемофилии чаще страдают мальчики, а от болезни Виллебранда страдают представители обоих полов. Самым ярким симптомом таких патологий является слишком долгий процесс свертывания крови при получении травм.

Однако и чрезмерное сгущение жидкости чревато последствиями. Говоря о нарушении свертываемости крови, это что такое, симптомах и прочих данных, стоит учитывать и состояния, при которых происходит образование кровяных сгустков – тромбов. В этом случае такое состояние может называться тромбоцитопенией или фибринопенией. Независимо от того, происходит разжижение или сгущение жидкости, необходимо начинать незамедлительное лечение.

При нарушении данного процесса отсутствует фактор свертывания. Подобное состояние может развиться не только на фоне генетических патологий, но и при других заболеваниях. Например, нарушение свертывания крови может произойти из-за:

1. Дефицита витамина К.
2. Дисфункции работы печени.
3. Синдрома ДВС.
4. Пернициозной анемии.
5. Тромбастении.
6. Опухолевых заболеваний.
7. Афиброногенемии или дисфибриногенемии.
8. Побочных действий после приема антикоагулянтов или цитостатиков.

Если у человека появляются частые кровотечения, особенно если речь идет о гематомном типе, то первые признаки такого состояния, как правило, становятся заметными еще в довольно юном возрасте. На фоне этого происходит поражение сосудов, а иногда и всего опорного аппарата.

Рассматривая причины и патогенез нарушения свертываемости крови, стоит обратить внимание на то, что на фоне данного состояния могут развиться тромбозы повторяющегося типа и инфаркты различных органов человеческого тела.

Существует ряд симптомов нарушения свертываемости крови. В первую очередь стоит начать беспокоиться, если при получении даже незначительной раны остановить кровотечение становится крайне сложно. Также пациенты жалуются на постоянное появление на теле больших синяков. Как правило, речь идет о множественных гематомах, которые внешне больше напоминают синюшную сыпь. Подобные подкожные кровоизлияния могут образовываться даже при самых незначительных травмах, например, если человек с силой надавил на кожу. Пациенты отмечают, что синяки буквально появляются без причин.

Если причиной нарушения свертываемости крови является гемофилия, то симптоматика становится заметной еще в совсем юном возрасте. При этом у детей наблюдаются кровоизлияния в суставах. Кроме этого, наблюдается нарушение работы опорно-двигательной системы.

Также к симптомам нарушения свертываемости крови относится кровоточивость десен. Еще пациенты жалуются на кровь, которая без причины начинает идти из носа.

В этой ситуации у больных появляется постоянное чувство усталости. Многие отмечают появление тяжести в нижних конечностях. Во время ходьбы человек быстро утомляется. Кроме этого, некоторые отмечают частые головные боли и сонливость.

Люди, у которых наблюдается повышенная свертываемость крови, подвержены тромбозам и варикозам. В этом случае на нижних конечностях начинают появляться многочисленные сосудистые звездочки и венозные узлы.

Чтобы выяснить точные причины нарушения свертываемости крови, необходимо обратиться к специалисту. В первую очередь врач-гематолог проводит внешний осмотр пациента и внимательно выслушивает его жалобы. Нужно предельно четко описать свое состояние, симптоматику, частоту, характер и длительность кровотечений. Если происходит нарушение свертываемости крови у хирургических больных, то нужно обязательно рассказать врачу о перенесенных операциях, а также перечислить препараты, которые человек принимал. У некоторых средств нарушение свертываемости является побочным эффектом. Также важно рассмотреть историю болезни родственников пациента. Если они страдали от схожих проблем, то вероятнее всего речь идет о наследственной патологии.

После этого больному необходимо сдать кровь на анализ (также проводится проверка агрегации тромбоцитов) и пройти диагностические исследования. Также специалист проводит тесты, в ходе которых удается установить точную продолжительность кровотечений.

В зависимости от симптомов и причин нарушения свертываемости крови лечение может отличаться. Если исправить ситуацию невозможно, необходимо контролировать состояние жидкости при помощи коагулограммы. Если человек страдает от сильного разжижения крови, то требуется обязательный контроль врача. В противном случае есть риск перевести недуг в совершенно противоположное состояние, что приведет к образованию тромбов.

Если говорить о медикаментах, то избавиться от патологии помогают:

1. Уколы витамина К.
2. Аминокапроновая кислота, а также прочие препараты, которые препятствуют излишнему растворению фибрина.
3. Коагулянты. При этом могут быть назначены препараты непрямого или прямого влияния.
4. Средства, способствующие выработке тромбоцитов.

Для сдерживания факторов свертываемости крови нередко используется переливание плазмы.

Также для коррекции своего состояния больным необходимо придерживаться правильного питания. Рекомендуется употреблять продукты, в которых содержится большое количество витамина К. Для этого нужно включить в рацион гречку, бананы, манго, редис, красный перец, бобы и грецкие орехи. В зависимости от причин нарушения свертываемости крови витамины могут быть назначены также в виде инъекций.

Для того, чтобы не ухудшать свое состояние, стоит исключить напитки, в которые входит кофеин или алкоголь. Также можно прибегнуть к народным методам. Однако не стоит делать этого без предварительной консультации со специалистом, особенно если речь идет о дамах, которые находятся в положении.

В процессе вынашивания малыша женщина вынуждена сталкиваться с многочисленными нагрузками. В ее организме происходят серьезные изменения. Нередко беременные дамы отмечают ухудшение состояния, некоторые из них начинают страдать от плохой свертываемости крови.

Как правило, подобное объясняется:

1. Перегрузками, с которыми вынуждена справляться иммунная система будущей матери.
2. Вирусными заболеваниями.
3. Использованием некоторых медикаментов, особенно, если речь идет об антибиотиках.
4. Авитаминозом.
5. Повышенным содержанием витамина С в пище.

Если в процессе вынашивания малыша женщина не будет предпринимать мер по восстановлению нормальной свертываемости жидкости, это может привести к серьезным осложнениям, вплоть до выкидыша или слишком обильных кровотечений после родов.

Также нередко люди, страдающие от подобных патологических состояний, прибегают к рекомендациям народной медицины.

Чтобы приготовить целебный настой, необходимо очистить от плотной кожуры 50 г плодов растения, измельчить их и смешать с 0,5 литра водки. Полученная жидкость настаивается в темном месте в течении 12 дней. После этого готовый состав можно принимать по чайной ложке 3 раза в сутки перед тем, как принять пищу.

Однако если у человека продолжаются или даже усиливаются кровотечения, то необходимо незамедлительно прекратить прием данного настоя.

Также каштан часто используют другим способом. Для этого 50 г очищенных ядер растения сильно измельчаются, после чего полученный порошок смешивается с 250 г натурального оливкового масла. Все компоненты нужно тщательно перемешать до получения продукта, напоминающего по своей консистенции густую мазь. Полученный состав втирается в образующиеся синяки. Между процедурами нужно делать перерыв в несколько дней.

Данный состав лучше не покупать в магазине, а приготовить самостоятельно. Для этого необходимо выдавить порядка половины стакана апельсинового сока и разбавить его 1,5 стаканами воды. После этого в жидкость добавляется 30 г сахара. Полученное ароматное и вкусное лекарство нужно пить на протяжении дня. Общий объем жидкости нужно разбить на 6-8 порций. Курс лечения апельсиновым соком составляет 1,5 месяца.

Чтобы разжижить кровь, рекомендуется насыпать 20 г измельченного растения в глубокую посуду и залить все тремя литрами воды. Полученная жидкость оставляется на 1 час. После этого емкость устанавливается на плиту и отвар доводится до кипения. Далее необходимо уменьшить огонь и проварить тутовник еще 15 минут. После того, как отвар остынет, его нужно процедить и употреблять по три стакана в сутки. Курс такого лечения обычно составляет 5 дней. После этого делается небольшой перерыв. Через 2-3 дня процедуру можно повторить. Во время приема лекарственного средства оно должно храниться в холодильнике.

Если у человека подтверждается диагноз нарушений в процессе свертываемости крови, то очень важно провести адекватное лечение. В противном случае появляется риск опасных для жизни осложнений. Например, если человек игнорирует проблему, то он может пострадать от кровоизлияния в головном мозгу, серьезных кровотечений в ЭКТ или суставах.

Нужно понимать, что любые нарушения в функционировании гемостаза могут привести к развитию серьезных патологических состояний или опасных обострений, которые чреваты даже летальным исходом.

Чтобы не допустить серьезных осложнений, рекомендуется отказаться от курения и не находиться рядом с людьми, которые используют сигареты. Немаловажным является правильное питание. Даже здоровому человеку нужно периодически употреблять витамины, чтобы поддерживать защитные функции организма.

Ежедневно рекомендуется пить как можно больше жидкости. Это помогает выводить из организма шлаки. Не стоит употреблять слишком жирную, острую или соленую пищу.

По материалам fb.ru

Вопрос 28. Нарушения процессов свертывания крови. Тромботические и геморрагические состояния. Двс – синдром.

Коагулопатии (coagulopathiae) — патологические состояния, связанные с нарушением в системе свертывания крови, приводящие обычно к развитию геморрагического синдрома.

Наследственные коагулопатии вызваны генетически обусловленным снижением количества плазменных компонентов гомеостаза или их некачественностью. Самые распространенные формы коагулопатии – афибриногенемия и гемофилии А, В, С.

Наследственные коагулопатии делятся на:

Гемофилии: А-дефицит VIII фактора, В-дефицит IX фактора, С-дефицит XI фактора, Д-дефицит XII;

Парагемофилия: дефицит II, V, VII, X факторов;

Нарушение образования фибрина, дефицит фибриногена (I фактора).

Приобретенные коагулопатии вызываются инфекционными заболеваниями, тяжелыми энтеропатиями, болезнями печени и почек, геморрагическими васкулитами, злокачественными опухолями и другими заболеваниями. Коагулопатия может возникнуть в результате химических, механических, фармацевтических и физических воздействий.

Одним из видов коагулопатий является гемодилюционная коагулопатия, она развивается у больных с острой кровопотерей, вызванной потерей белка или клеток крови, в первую очередь тромбоцитов.

Клинические проявления коагулопатии:

кровоизлияния в мягкие ткани, вызывающие обширные гематомы;

Тромботические сосотояния— это патологическое состояние, характеризующееся нарушением системы свёртываемости крови при которой увеличивается риск развития тромбоза.

ДВС-синдром – сидром дессиминированного внутрисосудистого свертывания. Фазы :

I фаза — гиперкоагуляция. Потеря факторов свертывающей системы в процессе обильного кровотечения приводит к удлинению времени образования сгустка и его ретракции, удлинению времени капиллярного кровотечения. Лабораторные показатели: уменьшение времени свертывания крови, тромбинового времени, положительный этаноловый тест.

II фаза — гипокоагуляция. При геморрагическом шоке в фазе спазма венул и артериол (клинические проявления: дегидратация, бледные и холодные кожные покровы, признаки острой почечной недостаточности) в капиллярах развивается расслоение плазмы и форменных элементов — “сладж”-феномен. Агрегация форменных элементов, обволакивание их фибрином сопровождаются потреблением факторов свертывания крови и активацией фибринолиза. Лабораторные показатели: умеренная тромбоцитопения (до 120 × 10^9/л), тромбиновое время 60 с и больше, резко положительный этаноловый тест.’

III фаза — потребления с активацией местного фибринолиза. Афибриногенемия в сочетании с выраженной активацией фибринолиза. При этой фазе рыхлые сгустки крови в месте кровотечения быстро (в течение 15-20 мин) лизируются на 50 %. Лабораторные показатели: увеличение времени свертывания крови, тромбинового времени, уменьшение тромбоцитов до 100 × 10^9/л, быстрый лизис сгустка.

IV фаза — генерализованный фибринолиз. Капиллярная кровь не свертывается, отмечаются паренхиматозное кровотечение, петехиальные высыпания на коже и внутренних органах, гематурия, выпот в синовиальные полости и терминальные изменения в органах и системах.

Причины: многие заболевания, сопровождающиеся разрушением эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов и тканей или экспрессией тканевого фактора стимулированными эндотелиальными клетками, мооцитами и макрофагами, при переливании несовместимой крови, травмы, ожоги и обморожения, инфекционные и онкологические заболевания.

По материалам studfiles.net

Сбои в функционировании важнейшей системы организма – системы гемостаза, призванной защищать человека от потери крови – проявляются как нарушение свертываемости крови, то есть патологии коагуляции белковых компонентов крови в случае кровотечения.

Способность крови сворачиваться по разным причинам может снижаться, приводя к тяжелым и смертельно опасным коагулопатиям.

Прежде, чем осветить ключевые причины нарушения свертываемости крови, следует напомнить, что коагуляция в процессе остановки кровотечения – это комплекс сложнейших биохимических процессов, обусловленных воздействием (и взаимодействием) почти четырех десятков физиологически активных веществ, которые называются плазменными и тромбоцитарными факторами свертываемости крови.

В упрощенном виде процесс свертываемости крови при повреждении кровеносных сосудов можно описать как превращение протеина крови протромбина (плазменного фактора свертывания II) в фермент тромбин, под действием которого находящийся в плазме фибриноген (белок, вырабатываемого печенью, фактор свертывания I) преобразуется в полимеризованный волокнистый (нерастворимый) белок фибрин. Воздействие фермента трансглутаминазы (XIII фактора свертывания) стабилизирует фибрин, и к его фрагментам прилипают особые (не имеющие ядер) элементы крови – тромбоциты. В результате агрегации тромбоцитов и их адгезии со стенкой сосуда образуется сгусток крови. Именно он и закрывает «пробоину» в случае нарушения целостности кровеносного сосуда.

Патогенез отклонений в процессе гемокоагуляции напрямую связан с дисбалансом факторов свертываемости крови, так как только при их активации приводится в действие естественный механизм образования кровяного сгустка и остановка кровотечения. Не менее важный фактор – количество в крови тромбоцитов, синтезируемых клетками костного мозга.

Существующая классификация нарушений свертываемости крови разделяет их – в зависимости от этиологии – на приобретенные, генетически обусловленные и врожденные, а также аутоиммунные.

Среди причин приобретенных нарушений свертываемости крови гематологи отмечают патологии, проводящие к снижению уровня фибриногена в крови (гипофибриногенемии) или к уменьшению содержания в ней тромбоцитов:

• дисфункцию печени (к примеру, при циррозе или жировой дистрофии печени);
• тромбогеморрагический синдром или синдром ДВС, который развивается при шоковых и посттравматических состояниях, при оперативных вмешательствах, после массивных гемотрансфузий, при септицемии и тяжелых инфекционных заболеваниях, при распаде злокачественных новообразований большого размера;
• дефицит витамина К (вследствие обтурации желчного протока или плохой работы кишечника);
• пернициозную (мегалобластную) анемию, возникающую из-за недостатка цианокобаламина (витамина В12) и фолиевой кислоты (витамина В9); данная патология может быть следствием тяжелого дисбактериоза, а также дифиллоботриоза (паразитирования в организме широкого лентеца);
• опухолевые заболевания системы кроветворения (лейкоз, гемобластоз) с поражением стволовых клеток костного мозга;
• побочное действие препаратов группы антикоагулянтов, применяемых в лечении тромбозов, а также цитостатиков, с помощью которых проводится химиотерапия рака.

Причины нарушения свертываемости крови включают следующие генетические и врожденные патологии:

• гемофилию А (дефицит антигемофильного глобулина – фактора свертываемости VIII), гемофилию В (дефицит фактора свертываемости ІХ) и гемофилию С (дефицит тромбопластина – фактора XI);
• болезнь Виллебранда (конституциональную тромбопатию или синдром Виллебранда-Юргенса, когда в крови не хватает антигемофильного глобулина);
• тромбоцитопеническую пурпуру (болезнь Верльгофа);
• наследственную тромбастению Гланцмана;
• врожденную афибриногенемию (отсутствие фибриногена в крови) и дисфибриногенемию (структурные дефекты молекул фибриногена).

А патогенез идиопатической аутоиммунной тромбоцитопении связан с усиленным разрушением тромбоцитов в селезенке и, соответственно, уменьшением их содержания в крови.

Типичные симптомы нарушения свертываемости крови при практически всех перечисленных выше патологиях проявляются в различных сочетания и с разной интенсивностью.

Первые признаки заключаются в геморрагическом синдроме – склонности к возникновению кровоизлияний в кожу и подкожную клетчатку, а также к повышенной кровоточивости слизистых.

Кровоточивость может быть капиллярной, гематомной или смешанной. Так, в случае дефицита таких факторов свертывания крови, как протромбин, проакцелерин, проконвертин, фактор Стюарта-Прауэра (при болезни Виллебранда, тромбоцитопении или дисфибриногенемии), на коже ног в области лодыжек и на ступнях появляются мелкие красно-фиолетовые пятна – петехии (капиллярные кровоизлияния).

Если в дефиците антигемофильный глобулин, постоянно появляются синяки (экхимозы). Подкожные гематомы характерны для гемофилии, а также для большинства приобретенных нарушений свертываемости крови, в том числе после длительного использования антикоагулирующих лекарственных средств.

Кроме того, симптомы нарушения свертываемости крови выражаются в частых спонтанных кровотечениях из носа, кровоточивости десен, значительной потере крови при менструациях (меноррагиях), продолжительных кровотечениях даже при незначительных повреждениях самых мелких сосудов. Возможно частое покраснение белков глаз, также может наблюдаться мелена (кал черного цвета), что свидетельствует о кровотечениях, локализованных в ЖКТ. При гемофилии кровь изливается не только в ткани органов брюшной полости и мышцы, но и в суставы (гемартроз). Это вызывает некроз костной ткани снижение содержания в ней кальция и последующие функциональные осложнения костно-мышечной системы.

Симптомы, которыми проявляется тромбогеморрагический синдром, а также его возможные последствия (которые могут быть фатальными) – см. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС).

Серьезные осложнения большинства нарушений коагуляции – анемия, которая ведет к гипоксии всех тканей организма, вызывая общую слабость и снижение жизненного тонуса с частыми головокружениями и тахикардией.

Клиническая диагностика нарушения свертываемости крови начинается со сбора анамнеза и обязательно включает лабораторные исследования крови пациентов.

Необходимы такие анализы крови:

• общий клинический;
• коагулограмма (определяется время свертывания крови);
• ПТВ и ПТИ (протромбиновое время и протротробминовый индекс дают представление о скорости процесса коагуляции);
• ТВ (определяет тромбиновое время, то есть скорость превращения фибриногена в фибрин);
• АВС-тест (определяет активированное времени свертывания крови);
• на агрегацию тромбоцитов со стимуляцией аденозиндифосфатом (АДФ);
• АЧТВ (определяет наличие дефицита сразу нескольких плазменных факторов свертывания крови);
• на антитромбин III (гликопротеина-антикоагулянта крови, сдерживающего процесс ее свертывания).

Может использоваться инструментальная диагностика (рентгеноскопия, УЗИ, МРТ) – для выяснения состояния печени, селезенки, кишечника или головного мозга.

Учитывая полиэтиологичность нарушений свертываемости крови, реальную возможность определить конкретную причину коагулопатии и назначить правильную терапию дает только дифференциальная диагностика.

При кровотечении лечение нарушения свертываемости крови требует неотложных мер – см. Кровотечение. Лекарства, способствующие образованию тромба (Фибриноген, Тромбин), также применяют в условиях стационара, чтобы остановить кровотечение.

А терапия приобретенных нарушений коагуляции предполагает этиологическое лечение повлекших их заболеваний и нейтрализацию провоцирующих факторов.

Во многих случаях рекомендовано применение антигеморрагических и гемостатических препаратов: активирующих образование тромбопластина, антагонистов гепарина, ингибиторов фибринолиза, а также средств, способствующих тромбообразованию.

Лекарства, назначаемые для стимуляции выработки тканевого тромбопластина (III фактора свертывания крови) — Дицинон (др. торговое название Этамзилат). Данный препарат используется для остановки капиллярных и внутренних кровотечений выпускают в виде раствора для инъекций, и в таблетках по 0,5 г для лечения нарушений свертываемости крови. Доза определяется врачом в соответствии с показателями крови (обычно по 0,25-0,5 г два-три раза в сутки), продолжительность приема также зависит от диагноза. Дицион дает побочные эффекты в виде головной боли, тошноты, снижения АД, гиперемии кожи и нарушения чувствительности кожи на ногах. Препарат противопоказан, если повышенная кровоточивость и гематомы – результат приема антикоагулянтов.

Такие лекарства, как Аминокапроновая кислота, Транексам, Амбен и др., тормозят растворение кровяного сгустка (фибринолиз). Аминокапроновая кислота (Эпсилон-аминокапроновая кислота, Ацикапрон, Афибрин, Карпацид, Карпамол, Эпсамон) в таблетки по 0,5 г назначается внутрь из расчета массы, максимальная суточная доза не должна превышать 15 г. Среди побочных действий отмечаются головокружения катаральные симптомы, тошнота, диарея. При плохой работе почек Аминокапроновая кислота противопоказана.

Гемостатическое средство Транескам (транексамовая кислота) в таблетках по 0,25 г рекомендуется принимать при частых носовых кровотечениях и меноррагиях по две таблетки трижды с течение суток, но не дольше недели. Побочные действия и противопоказания аналогичны предыдущему препарату.

Назначая лечение нарушения свертываемости крови, часто рекомендуется препарат, содержащий аналог витамина K – Викасол (Менадиона натрия бисульфит, Менадион). Викасол (в таблетках по 15 мг) повышает способность крови сворачиваться, действуя на выработку зависимых от витамина К протромбина и проконвертина (факторов свертываемости). Дозировка этого средства: для взрослых — 15-30 мг в сутки (курсами по 3 дня с перерывами), детям до года — 2-5 мг, 1-3 лет — 6 мг, 4-5 лет — 8 мг, 6-10 лет — 10 мг.

Также рекомендуемые гематологами витамины включают В9 и В12. Таблетки фолиевой кислоты (витамина В9) нужно принимать внутрь после еды — по 1-2 мг до двух раз в день. Суточная доза не должна превышать 5 мг, длительность непрерывного приема – не более месяца.

Как лечат гемофилию, подробнее см. публикацию Гемофилия. Также см. – Лечение болезни Виллебранта.

При данной патологии народное лечение никак не может повлиять на причины ее возникновения или внести «поправки» с синтез плазменных и тромбоцитарных факторов свертывания крови.

Поэтому можно использовать лечение травами, которые известны своими кровоостанавливающими свойствами: тысячелистником обыкновенным, пастушьей сумкой, крапивой двудомной (листьями), водяным перцем (горцем перечным), горицветом кукушкиным. Водяной перец и пастушья сумка имеют в своем составе витамин К. Для отвара берется столовая ложка сухой травы на стакан кипятка и варится в течение 8-10 минут, настаивается и принимается : водяной перец — по столовой ложке 3-4 раза в день; отвар пастушье сумки — по трети стакана трижды в день.

Известна содержанием витамина К и крапива; водный настой листьев этого лекарственного растения готовится путем заливания столовой ложки сухого сырья 200 мл крутого кипятка и настаивания в течение 1-1,5 часов (в закрытой емкости). Принимается настой при кровоточивости десен, обильных месячных, носовых кровотечения — до еды по одной столовой ложке 3-4 раза в течение суток.

Из всех мер, которые обычно предлагаются для предотвращения развития тех или иных заболеваний, практически ни одна не может дать положительный эффект в случае нарушения свертываемости крови. Исключение – профилактика дефицита витамина К в организме, а также отказ от длительного применения лекарств (антикоагулянтов, аспирина, НПВП), которые могут снижать уровень свертываемости крови. А людям с плохой свертываемостью важно избегать ситуаций, которые могут привести к травме и вызвать кровотечение.

Рассмотренные нарушения свертываемости крови относятся к болезням крови. В отечественной медицине существует понятие «геморрагические заболевания», а также «геморрагический синдром», то есть совокупность симптомов, характеризующих состояния, при которых возникают кровоизлияния. А специалисты Американского общества гематологии (ASH) выделяют только геморрагический синдром новорожденных, связанный с недостатком витамина К (код Р53 по МКБ-10). Очевидно, наличие терминологических разночтений свойственно и такой области клинической медицины, как гематология.

По материалам ilive.com.ua