Для цитирования: Серова Н.К. Офтальмологическая симптоматика аденом гипофиза // РМЖ. Клиническая офтальмология. 2001. №4. С. 154
Ophthalmologic symptoms of the chromophobe adenoma
Serova N.K.
Author of the article describes clinical manifestations of chromophobe adenoma, paying special attention to ophthalmological features.
Среди всех опухолей, поражающих гипофиз, аденома занимает первое место. Обычно аденома гипофиза встречается у взрослых, но иногда опухоль обнаруживается и в детском возрасте (Zimmerman, 1969; Shalet, 1986; Раrtington et аl., 1994; Мindermann, Wilson, 1995).
Аденома гипофиза – доброкачественная опухоль, развивающаяся из передней доли гипофиза. В настоящее время опухоли классифицируются, как секретирующие и несекретирующие.
Клинические проявления аденомы гипофиза
Клиническая манифестация аденомы гипофиза разнообразна и зависит, во–первых, от типа опухоли (секретирующая, несекретирующая); во–вторых, от окружающих опухоль структур и степени их сдавления.
Опухоль небольших размеров (микроаденома – до 10 мм в диаметре), локализующаяся в пределах турецкого седла, проявляет себя эндокринными расстройствами. В силу характера клинических проявлений (нарушение менструального цикла, снижение потенции, развитие акромегалии) нередко аденому гипофиза выявляют на этом этапе развития заболевания. Однако если опухоль относится к несекретирующим или пациент не придает достаточного значения имеющимся у него эндокринным нарушениям, если аденома развивается у пациента в пожилом возрасте, то опухоль достигает размеров больших, чем размеры турецкого седла и по мере роста распространяется за его пределы. На этом этапе развития процесса и появляется, как правило, офтальмологическая симптоматика. Таким образом, от офтальмолога во многом зависит диагностика процесса, а следовательно, и своевременное лечение пациента. Вот почему так важно знать офтальмологические проявления заболевания.
Офтальмологическая симптоматика обусловлена локализацией и направлением преимущественного роста опухоли (О.Н. Соколова, 1959). Аденома гипофиза может распространяться в различных направлениях.
Чаще опухоль, увеличиваясь в размере, распространяется за пределы турецкого седла через естественное отверстие в диафрагме седла и растет вверх по направлению к зрительному пути на основании мозга; к хиазме и интракраниальному отрезку зрительных нервов – интра–супраселлярный рост. Супраселлярный рост опухоли приводит, как правило, к развитию хиазмального синдрома.
Хиазмальный синдром включает в себя битемпоральные дефекты поля зрения (рис. 1) и побледнение дисков зрительных нервов по типу первичной нисходящей атрофии.
При наиболее часто встречающемся срединном варианте расположения хиазмы опухоль начинает сдавливать центральные перекрещенные волокна нижней поверхности хиазмы, идущие от носовых половин сетчатки. Клинически это проявляется появлением дефектов в верхних височных квадрантах поля зрения на обоих глазах – начальный хиазмальный синдром.
Следует отметить, что дефекты в поле зрения поначалу можно выявить только с помощью цветных объектов, красного и зеленого. Исследование поля зрения на цвета более чувствительно, чем кинетическая периметрия на белый цвет. Острота зрения на этом этапе развития заболевания, как правило, сохраняется нормальной. Диски зрительных нервов обычной окраски. Постепенно, по мере роста опухоли, усугубляются битемпоральные дефекты поля зрения, начальный хиазмальный синдром переходит в развернутый хиазмальный синдром с полным или почти полным выпадением височных половин поля зрения. Появляется побледнение дисков зрительных нервов преимущественно в височной половине – развивается первичная нисходящая атрофия зрительных нервов. Важно знать, что изменения на глазном дне наступают спустя месяцы от момента развития первых дефектов поля зрения.
Нередко, к сожалению, пациенты не фиксируют внимания на периферических дефектах в поле зрения и обращаются к офтальмологу только тогда, когда появляется понижение остроты зрения. Справедливости ради следует сказать, что порой и врачи не придают должного значения жалобам пациентов в случае сохранной остроты зрения и/или нормального диска зрительного нерва. Пациенты годами наблюдаются и лечатся у офтальмологов по поводу атрофии зрительного нерва.
Понижение остроты зрения имеет место при воздействии опухоли на интракраниальный отрезок зрительных нервов, когда в процесс вовлекается папилло–макулярный пучок. Это происходит либо при непосредственном сдавлении зрительного нерва опухолью, либо в результате смещения его опухолью и придавливания нерва к серповидной связке или костным структурам интракраниального отверстия зрительного канала. Клинически симптом воздействия на интракраниальный отрезок зрительного нерва проявляется центральной или парацентральной скотомой. Но чаще это сочетается с периферическими височными дефектами поля зрения.
Понижение остроты зрения возможно и в результате распространения височного дефекта поля зрения на центральную зону.
Понижение остроты зрения может быть на одном или на обоих глазах. Сочетание понижения остроты зрения на одном глазу или на обоих, но разной степени выраженности, и битемпоральных дефектов поля зрения приводит к развитию асимметричного хиазмального синдрома, свидетельствующего об асимметричном росте опухоли.
Понижение остроты зрения, которое появляется прежде или в относительно короткий срок после развития битемпоральных дефектов поля зрения, указывает на преимущественный рост опухоли кпереди – супраселлярно–антеселлярно или о заднем расположении хиазмы. При таком расположении хиазмы опухоль локализуется перед хиазмой, воздействуя в первую очередь или преимущественно на интракраниальные отрезки зрительных нервов.
Внимание пациента также могут привлекать парацентральные битемпоральные скотомы. Острота зрения при этом бывает высокой. Наличие таких дефектов поля зрения свидетельствует о сдавлении задне–верхних отделов хиазмы, вблизи расположения папилло–макулярного пучка. Подобная симптоматика имеет место при росте опухоли интраселлярно и преимущественно кзади – супраселлярно–ретрохиазмально или при переднем расположении хиазмы. Характерной первой жалобой пациентов при таком варианте роста опухоли может быть жалоба на затруднение при чтении. Следует, однако, оговорить, что такой тип зрительных расстройств при аденоме гипофиза встречается достаточно редко.
В силу различных причин, в частности, из–за строения диафрагмы турецкого седла, опухоль может распространяться не столько кверху, сколько латерально, в сторону кавернозного синуса – латероселлярный рост. Зрительные нарушения, которые присутствуют при этом росте опухоли, чаще представлены асимметричным хиазмальным синдромом со значительным, вплоть до практической слепоты, понижением остроты зрения на одном глазу. Может также развиться одноименная (односторонняя) гомонимная гемианопсия (рис. 2) в результате воздействия опухоли на зрительный тракт. Дефекты поля зрения появляются в половине поля зрения на стороне, противоположной локализации опухоли. Офтальмологи должны быть внимательны, поскольку дефекты поля зрения при латероселлярном росте опухоли и развитии асимметричного хиазмального синдрома или гомонимной трактусной гемианопсии появляются в носовой половине поля зрения на глазу на стороне преимущественного роста опухоли (рис. 3). Это может спровоцировать ошибочную диагностику глаукомы.
Помимо зрительных расстройств, характерным для латероселлярного направления роста опухоли является наличие глазодвигательных нарушений в результате либо сдавления медиальной стенки кавернозного синуса опухолью, либо непосредственной инфильтрацией опухолью структур кавернозного синуса.
Несмотря на то, что глазодвигательные расстройства при аденоме гипофиза встречаются значительно реже, чем зрительные расстройства, от 1,4% до 4,5% по данным различных авторов (Younge, 1978; Тrautmann, Laws, 1983; Аnderson еt аl., 1983; Gittenger, 1998), значимость их высока, в особенности если ими манифестирует опухоль. Чаще поражается глазодвигательный нерв. Начинается процесс с птоза или полуптоза верхнего века. Ограничение подвижности глазного яблока вверх, вниз развивается позднее. Зрачковая функция, как подчеркивают Robert еt аl. (1975), нередко бывает сохранной или страдает незначительно.
Полная офтальмоплегия – явление редкое и обычно развивается остро в случае кровоизлияния в опухоль.
Небольшой (1–3 мм) экзофтальм – еще один симптом, который может свидетельствовать о латероселлярном росте опухоли. Он развивается в ответ на затруднение оттока крови по венам глазницы в кавернозный синус в случае инфильтрации его опухолью. Другой причиной экзофтальма является непосредственное распространение опухоли в глазницу, обычно по венозным коллекторам, через верхнюю глазную щель. Однако следует заметить, что это явление достаточно редкое (Акшулаков с соавт., 1986).
Диагностика и лечение аденом гипофиза
Диагностика аденомы гипофиза в настоящее время не представляет особых сложностей. Помимо рутинной краниографии, при которой, как правило, имеют место характерные признаки опухоли этой локализации (увеличение размеров турецкого седла, расширение его входа, выпрямление спинки), процесс диагностируется с помощью КТ и МРТ (особенно значимо при микроаденоме) головного мозга.
Специфическая радиоиммунологическая техника обеспечивает определение концентрации гормонов в сыворотке крови, вырабатываемых передней долей гипофиза.
Иммуноцитологическая техника в сочетании с данными светового и электронного микроскопа способна идентифицировать эти гормоны в ткани опухоли.
Арсенал лечебных мероприятий при аденомах гипофиза достаточно большой. Возможные методы лечения аденомы гипофиза:
• прямое хирургическое вмешательство (транссфеноидальный и транскраниальный доступы);
• радиохирургию протонным пучком,
• медикаментозное лечение парлоделом.
Телегамматерапия в настоящий момент практически не применяется. Выбор типа лечения остается за нейрохирургами и эндокринологами.
Прогноз восстановления зрительных функций после лечения аденом гипофиза, в том числе и хирургического, зависит от нескольких факторов. Помимо величины, распространенности и преимущественного роста опухоли, особенностей хирургического удаления опухоли, большое значение имеют характер, степень и длительность зрительных нарушений до начала лечения, выраженность атрофического процесса в зрительных нервах, т.е. стадии зрительных нарушений (ранняя или поздняя), что, в свою очередь, напрямую связано с топографо–анатомическим расположением опухоли.
Все это свидетельствует о большой ответственности офтальмолога в своевременной диагностике аденомы гипофиза и реабилитации пациентов после лечения.
Практические рекомендации
При жалобах пациента на зрительные нарушения первостепенное значение имеет тщательное исследование поля зрения для выявления характера дефектов поля зрения. При этом уместно вспомнить высказывание Бинга и Брюкнера: «результаты точного исследования поля зрения нередко выводят на путь правильной топической диагностики и в особенности ранней (!) диагностики», которое, несмотря на совершенство современных методик исследования зрительных функций, в полной мере сохраняет свою актуальность.
При наличии атрофии зрительного нерва так называемой «неясной этиологии» в обязательном порядке следует провести КТ или МРТ головного мозга.
При выявлении объемного образования в хиазмально–селлярной области в первую очередь показана консультация в нейрохирургическом учреждении.
Литература
1. Акшулаков с соавт. Вопр. Нейрохирург.,1986, № 4 .
2. Р. Бинг, Р. Брюкнер в кн. Мозг и глаз. М., Медгиз. 1959.
3. О.Н.Соколова в кн. Офтальмологические симптомы опухолей головного мозга. М., Медгиз 1959
4. Anderson et al. Ophthalm. 90: 1265–1270, 1983
5. Gittenger J.W. in Clin. Neuro–Ophth. 1998 ed. N.R. Miller 6. Mindermann, Wilson. Neurosurg. 36: 259–269, 1995
7. Partington et al. J. Neurosurg. 80:209–216, 1994.
8.Robert et al. Arch Pathol. 99: 625–633, 1975.
9. Shalet S.M. Acta Endocrinol. 113 (suppl. 279), 1986.
10. Trautmann J.C, Laws E.R. Am J.Opht 96, 200–208, 1983.
11. Younge R.L. (1978) (цит. по Clin. Neuro–Ophth. 1998 ed. N.R. Miller)
12. Zimmerman H.M. Ann NY Acad Sci 159: 337–359, 1969.
Diabetologic centers – a new step in creation of
Микроаденома гипофиза представляет собой доброкачественную опухоль из железистых клеток органа, размеры которой не превышают 10 мм. Новообразование встречается довольно широко. Среди всех опухолей мозга треть случаев приходится на аденому гипофиза.
Малые размеры микроаденомы и частое отсутствие хоть какой-нибудь симптоматики не позволяют установить точную цифру распространенности опухоли среди людей. Более того, в большинстве случаев она выявляется случайно, при обследовании по поводу других заболеваний мозга или его сосудов.
Среди пациентов с таким диагнозом немного больше молодых женщин, хотя считается, что аденома в целом не имеет половых различий. Вероятно, это связано с повышенной нагрузкой на гипофиз во время беременности, родов, лактации, когда клетки органа вынуждены усиленно вырабатывать гормоны для поддержания адекватного функционирования других органов. По сути, микроаденома – это гиперплазия отдельных участков гипофиза, приводящая к увеличению размеров всей железы.
Гипофиз расположен в основании мозга, в специальном углублении клиновидной кости, и размеры его не превышают 13 мм. Передняя доля органа (аденогипофиз) производит большое количество тропных гормонов, регулирующих деятельность периферических желез (щитовидная железа, надпочечники, яичники у женщин). При столь малых размерах, гипофиз имеет решающее значение в функционировании многих органов и систем, а нарушения в его работе способны вызвать серьезную патологию.
Микроаденома обычно не склонна давать симптоматику, а клетки ее могут не вырабатывать никаких гормонов. Однако случается, что на фоне опухоли появляется не только гиперпродукция, но и дефицит того или иного гормона, что может быть следствием сдавления гиперплазированными участками тех клеток, которые не подверглись патологическим изменениям. Во всех случаях гормонального дисбаланса, причиной которого может стать патология гипофиза, пациента необходимо обследовать на предмет микроаденомы (аденомы).
Причины микроаденомы гипофиза однозначно не раскрыты, исследования продолжаются, однако наиболее вероятными факторами, приводящими к усиленному размножению клеток органа, являются:
- Нарушение регуляции функционирования гипофиза со стороны гипоталамуса;
- Снижение гормональной функции периферических желез, которое действует стимулирующе на гипофиз, результатом чего становится компенсаторная гиперплазия его клеток и рост микроаденомы в последующем;
- Генетическая предрасположенность;
- Женский пол и связанная с ним повышенная нагрузка на орган (беременность, роды, частые аборты, бесконтрольный и длительный прием гормональных контрацептивов);
- Поражения центральной нервной системы при инфекциях, травмах.
В зависимости от структуры опухоль может быть однородной или кистозной микроаденомой. Последняя является следствием небольших кровоизлияний в ткань новообразования, что должно рассматриваться исключительно как признак дегенеративных изменений, не влияющих на течение болезни и прогноз.
В передней доле гипофиза вырабатываются гормоны, усиливающие деятельность щитовидной железы, надпочечников, яичников, а также регулирующие общий уровень обмена и рост тканей, поэтому симптоматика микроаденомы может быть чрезвычайно разнообразной. Более того, симптомы отличаются у мужчин и женщин, у детей или взрослых при одном и том же типе опухоли.
В зависимости от функциональных особенностей различают:
- Неактивную микроаденому;
- Опухоль, продуцирующую различные гормоны.
Неактивная микроаденома никак себя не проявляет, долгое время протекает бессимптомно и выявляется случайно. Если же клетки микроаденомы способны вырабатывать какой-либо гормон, то клиника будет весьма выражена и разнообразна, пациент не сможет игнорировать появившиеся изменения и отправится за помощью к эндокринологу. Гормонально активная микроаденома не относится к опухолям, с которыми можно мириться без соответствующего лечения, она всегда требует участия специалиста.
Симптомы микроаденомы определяются ее функциональной способностью. В абсолютном большинстве случаев, когда гормональная активность повышена, наблюдается избыток гормона пролактина, а опухоль называют пролактиномой.
Признаки пролактиномы сводятся к нарушению функции молочных и половых желез, но у женщин и мужчин они будут разниться. У женщин пролактинома вызывает увеличение массы тела, провоцирует выделение молока грудными железами даже при отсутствии в этом потребности, подавляет активность яичников, результатом чего становится бесплодие, приводит к нарушению менструального цикла. Сочетание этих признаков не может быть списано на функциональные нарушения при стрессах, избыточных нагрузках или патологии других органов, поэтому диагноз пролактиномы наиболее вероятен.
У мужчин микроаденома, выделяющая пролактин, может быть замечена не сразу, поскольку клиника бывает стерта. Увеличение массы тела и снижение половой функции у мужчины, который не слишком следит за своим здоровьем и питанием, вполне обосновано, а проблемы с потенцией могут быть «списаны» на излишний вес. Появление выделений из молочных желез может стать ключевым симптомом, который заставит такого пациента обратиться к врачу.
При гиперплазии клеток, вырабатывающих тиреотропный гормон, происходит стимуляция щитовидной железы к усиленному выделению ее гормонов. Результатом может стать не только узловой зоб, но и серьезный тиреотоксикоз, при котором больные существенно теряют в весе, эмоционально лабильны, испытывают тахикардию и другие нарушения ритма сердца, склонны к гипогликемии и другим эндокринно-обменным нарушениям. Такая патология всегда требует своевременной коррекции. При устранении опухоли гипофиза функция щитовидной железы обычно приходит в норму.
Особой разновидностью микроаденомы гипофиза является соматотропинома. Эта опухоль выделяет избыточное количество соматотропного гормона, отвечающего за рост тканей и организма в целом. Особенностью соматотропной микроаденомы можно считать тот факт, что проявления ее различны в случаях появления в детском возрасте или у взрослых.
У детей соматотропинома гипофиза вызывает усиленный и неконтролируемый рост всего организма, который приводит к гигантизму. Часто такие пациенты страдают различной патологией внутренних органов, рост которых не «успевает» за увеличением всего организма, поэтому помимо высокого роста больные склонны к заболеваниям желудочно-кишечного тракта, легких, половой сферы.
гипофизарные гормоны и связь с органами
У взрослых лиц соматотропная микроаденома может вызвать увеличение отдельных частей тела – лица, кистей, стоп, что именуется акромегалией. Поскольку скелет уже сформирован и зоны роста костей закрыты, то увеличение роста тела не происходит, а основное действие гормона проявляется в мягких тканях. У пациентов грубеет голос, становятся более массивными черты лица, появляется склонность к артериальной гипертензии, несахарному диабету, онкологическим заболеваниям.
Кортикотропная аденома усиливает функцию коры надпочечников и наиболее часто становится причиной болезни Иценко-Кушинга. Симптомы заболевания сводятся к увеличению массы тела с отложением жира преимущественно в области шеи, живота, бедер, появлению красно-бордовых растяжек на коже (стрии), нарушению оволосения, особенно заметного у женщин. Помимо внешних признаков, часто диагностируется артериальная гипертензия и стероидный сахарный диабет, связанный с избытком циркулирующего кортизола в организме. Пациенты нередко страдают нарушениями психики и поведения.
Микроаденома, вырабатывающая гонадотропные гормоны, способна изменять функцию периферических половых желез, приводя к бесплодию, импотенции, гиперплазии эндометрия у женщин с риском злокачественной трансформации. Эти симптомы редко наталкивают на мысль о микроаденоме гипофиза, поэтому пациенты могут долгое время лечиться у уролога или гинеколога от тех вторичных процессов, которые вызвала опухоль.
Учитывая размеры микроаденомы и ее расположение в пределах гипофизарной ямки, симптомов поражения центральной нервной системы или рядом расположенных нервов ожидать не стоит. Опухоль не способна вызвать офтальмо-неврологический синдром, характерный для аденомы гипофиза более крупных размеров (макроаденома), во всяком случае, если рост ее не усиливается. Если появились головные боли, нарушение зрения или обоняния, то, скорее всего, микроаденома превысила 10 мм, став макроаденомой, которая вышла за пределы гипофизарной ямки.
При дальнейшем увеличении новообразования симптоматика будет усугубляться, и к эндокринным расстройствам могут присоединиться другие симптомы – головная боль, головокружение, нарушение зрения и др. Чтобы не допустить такого развития событий, пациенты с бессимптомной микроаденомой должны находиться под динамическим наблюдением, а при появлении признаков роста новообразования будет предложено удаление опухоли.
Синдром рентгенологических изменений также не свойственен микроаденоме. Опухоль не выходит за пределы локализации гипофиза и не вызывает нарушения костных структур, поэтому обнаружить ее при рентгенографии невозможно. Этот факт был причиной того, что десятилетиями опухоль диагностировать было невозможно, а диагноз мог быть поставлен лишь при наличии клиники. С появлением современных методов исследования и возможности проведения МРТ широкому кругу предрасположенных лиц, микроаденома стала выявляться уже на начальных этапах своего развития.
Большинство пациентов, у которых выявлена микроаденома гипофиза, задаются вопросом: опасна ли опухоль? Даже при бессимптомном течении и случайном обнаружении микроаденомы больной хочет знать, чего ожидать от такого новообразования в будущем. Микроаденома при своевременном обнаружении опасности не представляет. Если есть симптомы гиперпродукции гормонов, то врач назначит консервативное лечение или предложит избавиться от опухоли. Бессимптомные микроаденомы опасны лишь своим дальнейшим ростом и превращением в макроаденому, когда могут появиться признаки компрессии окружающих структур, даже если сама по себе опухоль неактивна.
опасность роста микрокаденомы – повод к обязательному наблюдению у врача!
Опасность представляют случаи гормонально активных или растущих микроаденом, при которых пациент отказывается от лечения. В таком случае возможны необратимые изменения со стороны внутренних органов, обусловленные гиперпродукцией гормонов щитовидной железы, надпочечников. Вторичная гипертензия или диабет способны вызвать и угрожающие жизни состояния, а тиреотоксическое сердце рано или поздно может остановиться. Такие последствия опухоли могут привести не только к существенному нарушению жизнедеятельности, но и смерти пациента.
Опасность микроаденомы в отсутствие лечения обусловлена дальнейшим ростом опухоли, который может сопровождаться патологией внутренних органов, необратимыми изменениями зрения, осложнениями после оперативного лечения крупных аденом гипофиза (инфицирование, повреждение головного мозга и др.).
Поскольку микроаденома нередко обнаруживается у женщин молодого возраста, которые могут планировать рождение детей, то вопрос успешной беременности становится весьма значимым. При неактивной микроаденоме беременность не противопоказана, но женщине следует тщательно контролировать гормональный фон и своевременно пройти МРТ для уточнения размеров опухоли. При наличии показаний, от нее лучше избавиться, поскольку беременность может спровоцировать быстрый рост.
При гормонально активных опухолях нужно нормализовать гормональный фон путем приема препаратов или операции. Если женщина страдает пролактиномой, то беременность возможно будет планировать лишь спустя год эффективного лечения. Конечно, при ее наступлении придется минимум раз в триместр сдавать анализы на гормоны, консультироваться у эндокринолога и офтальмолога, а препараты для лечения опухоли придется отменить. Грудное вскармливание при микроаденоме гипофиза, как правило, противопоказано.
При наличии признаков повышения гормональной активности периферических желез, специалист всегда назначит исследования, позволяющие исключить или подтвердить рост микроаденомы гипофиза.
Помимо определения концентрации гормонов надпочечников, щитовидной железы, половых стероидов, больному будет предложена МРТ или КТ. Рентгенография не имеет большого значения при микроаденоме, поскольку опухоль не приводит к изменению костных структур, а компьютерная или магнитно-резонансная томография способны дать полную картину заболевания, «показывая» послойное строение гипофиза.
Следует отметить, что при очень маленьких размерах опухоли даже современные методы исследования могут быть неэффективными, однако клиника при гормонопродуцирующих микроаденомах заставляет подтверждать диагноз другими способами. На помощь врачу приходят исследования гормонов гипофиза (радиоиммунный метод), повышение которых не вызывает сомнений в наличии опухоли.
Лечение микроаденомы должно начинаться сразу же, как только будет выставлен точный диагноз. Бессимптомные микроаденомы не нуждаются в специфической терапии, но наблюдение в таких случаях обязательно, чтобы не упустить момент начала дальнейшего роста образования. Больному рекомендуется раз в год или два проходить МРТ и регулярно посещать эндокринолога, а если появятся симптомы роста опухоли, то визит к врачу откладывать не стоит.
Лечение микроаденомы гипофиза требуется в случае ее гормональной активности или продолжающегося роста. Для наилучшего результата обычно комбинируют различные виды лечения в зависимости от вида опухоли.
Терапия микроаденомы включает:
- Назначение препаратов, стабилизирующих гормональный фон;
- Хирургическое удаление;
- Радиохирургию опухоли.
Консервативная терапия определяется характером вырабатываемых микроаденомой гормонов и способностью опухоли отвечать на медикаментозное воздействие. Особенно хороший эффект наблюдается при пролактиномах, когда назначение каберголина, парлодела (дофаминомиметики) способно в течение двух лет привести к полному исчезновению новообразования и прекращению избыточного синтеза пролактина. У части пациентов отмечается хороший результат при назначении соматостатина и его аналогов (октреотид) и тиреостатиков, но в случае таких микроаденом медикаментозная терапия не всегда дает стойкий эффект, поэтому может являться предшественником хирургического удаления опухоли.
удаление аденомы через нос
Хирургическая тактика показана в отношении микроаденом, которые не поддаются консервативному лечению либо наблюдается их дальнейший рост. Необходимости в открытой операции (трепанация черепа) при небольших новообразованиях гипофиза обычно не возникает, а хирург использует эндоскопический метод, при котором опухоль удаляется с помощью эндоскопа и через носовой ход. Малоинвазивность такой операции позволяет избежать серьезных осложнений, а также подразумевает короткий послеоперационный период с нахождением в стационаре не более трех дней.
Все большую популярность приобретает и радиохирургия, позволяющая удалить опухоль без операции. Радио-нож – это пучок излучения, действующий целенаправленно на микроаденому. Точность воздействия излучения достигается контролем КТ или МРТ. Радиохирургическое удаление опухоли может быть проведено амбулаторно. После облучения происходит постепенное уменьшение размеров микроаденомы, что не доставляет больному никаких неудобств, но если опухоль вырабатывает гормоны, то параллельно может быть назначено медикаментозное лечение для коррекции гормонального фона.
Прогноз при микроаденомах обычно хороший, ведь новообразование небольших размеров лучше поддается лечению, нежели крупная опухоль, сдавливающая соседние структуры. Если врач сочтет операцию единственно возможным методом лечения заболевания, то не стоит пугаться и отказываться, потому что риск от прогрессирования микроаденомы в отсутствии лечения куда выше, чем при хирургическом удалении, тем более что последнее проводится обычно малоинвазивным способом. Пациентам с бессимптомной микроаденомой нет необходимости менять привычный образ жизни или принимать какие-либо препараты, но о регулярном посещении врача и МРТ-контроле забывать не следует.
Автор: врач-гистолог Гольденшлюгер Н.И.
Большинство поражений зрительного перекреста вызваны его сдавлением; при этом зрение ухудшается в обоих глазах.
Самая частая причина сдавления — рост опухолей гипофиза (чаще всего аденом) за пределы турецкого седла.
Первый симптом аденомы гипофиза у женщин детородного возраста — аменорея; как правило, опухоль у них выявляют еще до того, как нарушится зрение. При гормонально-неактивных аденомах, а также у женщин в постменопаузе и у мужчин первым симптомом, наоборот, обычно бывает ухудшение зрения. Другие опухоли, например краниофарингиомы, менингиомы, глиомы, а также аневризмы, сдавливающие зрительный перекрест, тоже приводят к ухудшению зрения. Опухоли гипофиза вызывают медленное безболевое, обычно двустороннее, асимметричное снижение остроты зрения и дефекты полей зрения (обычно битемпоральные и асимметричные). В случае кровоизлияния в опухоль или ее инфаркта ухудшение зрения может наступить внезапно и сочетаться с сильной головной болью и даже с потерей сознания. Первыми проявлениями опухолей гипофиза у женщин часто бывают аменорея и галакторея, а у мужчин — импотенция и снижение полового влечения.
При подозрении на опухоль гипофиза обязательно исследуют уровни гормонов, особенно пролактина. Выясняют, есть ли симптомы эндокринных нарушений, например изменения менструального цикла, дисфункция щитовидной железы или акромегалия. При медленном сдавлении возникает атрофия зрительного нерва; иногда она имеет характерный вид горизонтальной полосы на диске зрительного нерва.
Несмотря на значительный дефект полей зрения, изменения диска зрительного нерва могут быть незначительными. Если диск зрительного нерва выглядит нормально, то шансы на восстановление зрения после декомпрессии зрительного нерва велики. При прорастании опухолей гипофиза в пещеристый синус могут поражаться глазодвигательный, блоковый и отводящий нервы, что приводит к диплопии.
Всем больным с подозрением на поражение зрительного перекреста проводят периметрию. При обнаружении битемпоральной гемианопсии или дефекта полей зрения, хотя бы в одном глазу расположенного в вертикальном меридиане, показана МРТ (она лучше, чем КТ, выявляет поражения зрительного перекреста).
Если выявлена опухоль, дальнейшая тактика зависит от размеров опухоли и от того, секретирует ли она пролактин.
Лечение пролактинбм начинают с бромокриптина: он уменьшает размеры опухоли, при этом зрение может улучшиться. При больших опухолях или неэффективности лечения показана консультация нейрохирурга.
Большинство опухолей гипофиза, даже крупных и выходящих за пределы турецкого седла, можно удалить через транссфеноидальный доступ. Зрение обычно улучшается, но в разной степени — в зависимости от выраженности атрофии зрительного нерва и типа опухоли. Некоторые больные нуждаются в пожизненной заместительной гормональной терапии.
Как уже было сказано, чаще всего поражение зрительного перекреста вызвано растущей рядом опухолью. Другие причины — аневризмы, мукоцеле, абсцессы и глиомы зрительного перекреста и гипоталамуса. Поражение зрительного перекреста и ухудшение зрения могут возникать при демиелинизирующих заболеваниях, травмах или ишемии, при оптикохиазмальном арахноидите, лучевой нейропатии и выпячивании зрительного перекреста в полость пустого турецкого седла.
«Ухудшение зрения при опухоли гипофиза» — статья из раздела Помощь при заболеваниях глаз
Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы, к которым относятся различные виды аденом гипофиза, бросают вызов врачам общей практики. Их бывает сложно диагностировать, особенно если признаки, описанные в учебниках эндокринологии, выражены неравномерно, а некоторые вовсе отсутствуют. Можно сказать, что многие пациенты безуспешно ходят по участковым терапевтам, а те не находят повода отправить такого человека на консультацию к эндокринологу. И, только когда возникают неопровержимые доказательства, или необходимость оперативного вмешательства, такой человек получает адресную медицинскую помощь, хотя это можно было сделать значительно раньше.
Такая ситуация связана со сложностью клинических симптомов. Аденомы гипофиза могут вызывать полностью противоположные проявления, или вообще может не быть никаких признаков, если речь идет о гормонально неактивном образовании, которое не растет и не вызывает компрессии. Аденома гипофиза – что это? Насколько опасно, и как можно ее вылечить?
Конечно, многие уже догадались, что никакого одного общего заболевания, которое так называется, просто не существует. Аденома – это опухоль из железистой ткани. Гипофиз – это настоящий «завод», который производит много различных гормонов, с самыми разными эффектами. Поэтому аденома гипофиза – это не диагноз, а лишь начало его формулировки.
Так, к аденомам гипофиза относят пролактиному, соматотропиному, тиреотропиному, кортикотропиному, гонадотропиномы. Это все аденомы, появившиеся в различных отделах гипофиза и нарушившие секрецию его различных гормонов. Образно говоря, такие гормонпродуцирующие опухоли проявляют себя тем, что существенно повышают концентрацию тропных гормонов гипофиза в плазме крови, и обнаруживают себя по чрезмерным гормональным эффектам.
- Именно эти эффекты и являются маркерами, которые проявляются различными симптомами.
Но бывает так, что аденома, несмотря на то, что это – железистая опухоль, не затрагивает структуры, синтезирующие гормоны. Тогда человек счастливо избегает симптомов эндокринных заболеваний, но это не означает, что ситуация безопасна. Такая опухоль может вызвать другие проявления – ведь аденома гипофиза это опухоль мозга. При этом нужно помнить, что гипофиз разделен на передний, средний и задний отдел. В заднем отделе иная структура ткани, поэтому аденомой также можно назвать опухоль в его среднем и переднем отделах.
Чтобы было понятнее, следует пояснить, какие гормоны синтезируются гипофизом у женщин в норме. Соответственно, станет понятнее, как проявляются симптомы различных новообразований железистой ткани.
Известно, что железы внутренней секреции, например, щитовидная железа, вырабатывает гормоны. Но она подчиняется командам из гипофиза. Он вырабатывает целый ряд тропных гормонов, которые регулируют активность желез внутренней секреции на периферии. Так, гипофиз синтезирует:
- ТТГ – тиреотропный гормон, который регулирует функцию щитовидной железы (основной обмен, температура тела);
- СТГ – соматотропный гормон, отвечающий за рост организма;
- АКТГ – адренокортикотропный гормон. Он регулирует действие коры надпочечников, которые сами способны вырабатывать целый ряд гормонов (кортикостероиды);
- ФСГ, или фолликулостимулирующий гормон. Относится к регуляторам половых желез: у женщин происходит созревание яйцеклеток;
- ЛГ, (лютеинизирующий гормон). Регулирует количество эстрогенов у женщин.
И каждый из этих тропных гормонов вырабатывается своим участком гипофиза. Соответственно, при возникновении аденомы, какой – либо из этих процессов нарушается, и появляются симптомы. Но сложность в том, что аденомы не растут точно по границам «раздела полномочий».
Кроме того, может возникнуть как клиника избытка гормона, так и его недостатка. Все зависит от локализации и характера опухолевого роста. Это приводит к значительным затруднениям в диагностике, особенно в условиях приема «замученного» отчетами участкового терапевта. Следует помнить, что метаболизм женского организма имеет большую гормональную напряженность, чем у мужчин, в связи с регулярными изменениями менструального цикла.
Радует, что аденомы, несмотря на множество неприятностей, которые они вызывают, почти всегда доброкачественные. Злокачественные новообразования – аденокарциномы – встречаются редко, и чаще всего к этому склонны кортикотропиномы. Они дают метастазы, и имеют наихудший прогноз относительно качества жизни.
Многих заинтересует вопрос : а кто регулирует выработку тропных гормонов? Это происходит в гипоталамусе – вышележащем отделе, который является «генеральным штабом» всей эндокринной системы. Он вырабатывает рилизинг – факторы, которые и заставляют в норме гипофиз управлять эндокринной системой, а она, в свою очередь – всем организмом.
Почему возникают аденомы гипофиза? А почему появляются опухоли вообще? Вопрос до сих пор открыт. К развитию данной патологии может привести все, что угодно. По статистике, наиболее часто встречаются следующие причины возникновения новообразований:
- Черепно-мозговая травма;
- Различные нейроинфекции, в том числе, специфические (менингит, энцефалит, нейросифилис);
- Внутриутробная патология;
- Вследствие длительного применения у женщин оральных контрацептивов;
- При повышенной активности гипоталамуса, если железы на периферии снижают свою активность. Избыток рилизинг – факторов может привести к избыточному росту железистой ткани гипофиза. Это может быть, например, при гипотиреозе.
Чаще всего, эта патология появляется у женщин репродуктивного возраста, а также в период климакса. В пожилом и старческом возрасте встречается гораздо реже. Наиболее вероятный возраст – 30 – 50 лет.
Если опухоль доброкачественная, она может вызывать симптомы различных эндокринных заболеваний, например, тяжелого тиреотоксикоза с кризовым течением, (при тиреотропиноме).
В том случае, если опухоль растет «сама по себе» и не меняет гормональный фон, то она вызывает различные расстройства зрения и неврологическую симптоматику, о которой будет рассказано ниже.
Как распознать первые признаки опухоли?
Для удобства диагностики врачи выделяют несколько синдромов, которые свидетельствуют о различных зонах роста и поражения.
Так, врачу могут встретиться следующие признаки опухолевого роста в зоне гипофиза (вначале перечисляем общие, свойственные как для гормонально – активных, так и неактивных опухолей):
- Изменение и сужение полей зрения.
Гипофиз облегают зрительные нервы, перекрест зрительных путей, и зрительные тракты. Чаще всего выпадают боковые поля зрения, по типу «шор» у лошади. Такая женщина не сможет водить автомобиль, поскольку для того, чтобы посмотреть на зеркало заднего вида, нужно прямо посмотреть на него, повернув голову;
- Синдром цефалгии, или головной боли.
Поскольку в головном мозге нельзя прибавить объем (череп — замкнутый шар), то повышается давление. Возникает головная боль в области носа, лба, глазницы. Возможна боль в висках. Эта боль туповатая и разлитая. Пациентки не показывают пальцем, «где болит», а проводят ладонью;
- При росте аденомы вниз возможны трудности с носовым дыханием, а при злокачественном прорастании костей – появление кровотечения из носа и даже ликвореи, в случае прорыва мозговых оболочек.
Гормонально – активные опухоли могут начаться с вышеизложенных симптомов, но чаще манифестация заболевания начинается одним из следующих (или сразу несколькими) вариантами:
- Потеря массы тела, раздражительность, плаксивость, чувство жара, сердцебиение, склонность к поносам, повышение температуры тела, возможное увеличение щитовидной железы при тиреотропиноме;
- Внезапный рост носа, ушей, пальцев, что придает чертам гротескный вид. Внезапное появление симптомов диабета (жажда, похудание, кожный зуд), либо наоборот – ожирение, появление потливости и слабости. Это признак соматотропиномы. При раннем начале заболевания приводит к гигантизму;
- Наличие кортикотропиномы у женщины приводит к развитию симптомов гиперкортицизма, которому посвящена отдельная статья. Возникает ожирение особого типа с тонкими руками и ногами, багровые стрии, лунообразное лицо, пигментация кожи. У женщин возникает гирсутизм, возникает остеопороз, повышается артериальное давление. Также может возникнуть и диабет.
Важно помнить, что появление этих симптомов чаще всего связано именно с появлением кортикотропиномы, а эта опухоль наиболее прогностически неблагоприятна в плане малигнизации, или озлокачествления.
- Из аденом гипофиза, влияющих на функцию половых гормонов, у женщин чаще встречаются пролактиномы.
Классически пролактинома – это аменорея и галакторея. Иными словами – это прекращение менструаций, и появление выделений из сосков. Затем присоединяется бесплодие. Возникает угревая сыпь, наблюдается умеренное ожирение, резко снижается либидо, вплоть до аноргазмии. Волосы становятся сальными. У каждой пятой пациентки с пролактиномой возникают расстройства зрения.
Не будем углубляться в принципы диагностики аденом гипофиза. Ясно, что в последнее время колоссальную роль стали играть визуализирующие методы исследования, и особенно МРТ. Поэтому резко возросло число «случайных находок».
Как правило, это гормонально – неактивные образования. Но обычно вначале женщина жалуется на эндокринные нарушения, изменения менструального цикла и попадает к терапевту, гинекологу, а если повезет – то сразу к эндокринологу.
«Альтернативный путь» — это посещение невролога. Если есть жалобы на головные боли, нарушение зрения, то, как правило, МРТ является неизбежным видом исследования. Затем требуется подтверждение гормональной активности опухоли, а окончательный диагноз – это биопсия операционного материала и гистологическая верификация. Только тогда можно быть уверенным в прогнозе.
Обычно все сразу начинают думать про операцию, и основной вопрос – это цена операции при аденоме гипофиза. Конечно, операция производится бесплатно (по закону), но иногда приходится довольно долго ждать, и все равно платить за сервисные услуги, поэтому многие платят за операцию. В среднем, классическое вмешательство (трансназальное) может обойтись от 60 до 100 тысяч рублей. Использование «киберножа» и других способов значительно дороже.
В том случае, если у пациентки диагностирована соматотропинома или пролактинома, то возможно лекарственное лечение: эти типы опухолей хорошо «идут» на препаратах, которые стимулируют синтез дофаминовых рецепторов («Парлодел», «Бромокриптин»). В итоге снижается синтез гормонов аденомой, и остается ее наблюдать. Если она будет продолжать расти, то потребуется операция.
Если говорить об оперативном вмешательстве, то существуют разнообразные способы. Так, нейрохирурги используют трансназальное (через нос) и транскраниальное (путем трепанации черепа) вмешательство. Конечно, трансназальный доступ менее травматичен, но для этого опухоль не должна быть больше 4 – 5 мм.
В настоящее время большую популярность приобрел метод неинвазивной радиохирургии («кибер – нож»). Точность составляет 0, 5 мм. Направленное излучение точно уничтожает клетки опухоли, и не повреждает здоровую ткань.
Зрительные функции (при наличии нарушений) восстанавливаются у 2\3 пациенток. Наиболее плохой прогноз при соматотропиноме и пролактиноме. Тут восстанавливается гормональная «норма» всего у 25% больных. Это значит, что нужно после операции нужно чаще продолжать наблюдаться у эндокринолога, и корригировать нарушения.
Иногда встречаются и осложнения после оперативного вмешательства. Наиболее часто возникают следующие последствия:
- Повреждение зрительного перекреста, нерва или тракта и нарушение зрения. Бывает, если опухоль плотно спаяна с нервом;
- Кровотечение из зоны операции. Именно оно может быть причиной летального исхода – по статистике, смертность составляет 5%. Но это суммарная смертность, в том числе при запущенных случаях и при поздней диагностике заболевания;
- Инфицирование и развитие послеоперационного менингита и энцефалита.