Карцинома в плеоморфной аденоме

Карцинома из плеоморфной аденомы среди всех эпителиальных опухолей слюнных желез по данным литературы, встречается в 2,8-18,7% случаев. Среди опухолей околоушной слюнной железы (СЖ) наблюдается в 6% случаев, поднижнечелюстной СЖ — в 10%, малых слюнных желез — в 3% случаев. Частота этих опухолей среди плеоморфных аденом всех СЖ составляет 2-6,5%, среди плеоморфных аденом околоушной СЖ — 10%, в группе плеоморфных аденом малых слюнных желез — 2%. Из больших СЖ карцинома в плеоморфной аденоме «отдает предпочтение» околоушной СЖ — 52%, затем поднижнечелюстной слюнной железы — 34,7%; на последнем месте оказываются малые СЖ — 13%.

Карцинома из плеоморфной аденомы обычно встречается у лиц в возрасте 60-70 лет, примерно на 10-15 лет позже плеоморфной аденомы. Локализация плеоморфной карциномы чаще всего — околоушная СЖ Также могут поражаться поднижнечелюстная и малые слюнные железы особенно нёба порой даже с вовлечением в процесс носоглотки.

По материалам нашей клиники, карцинома из плеоморфной аденомы наблюдалась у 67 (6,3%) пациентов из общего числа случаев злокачественных опухолей СЖ и у 6,6% — из числа эпителиальных злокачественных новообразований. Среди эпителиальных злокачественных опухолей больших СЖ эта опухоль встретилась у 8,3% больных, среди опухолей малых слюнных желез — у 2,9% больных. У 54 (80,6%) пациентов из 67 опухоль локализовалась в околоушной СЖ у 4 (6%) — в поднижнечелюстной СЖ у 9 (13,4%) — в малых слюнных железах.

Одни авторы указывают на преимущественное поражение женщин, другие — мужчин, а третьи — на одинаковую частоту у мужчин и женщин. В нашем материале число мужчин и женщин примерно одинаковое — 48,4% и 51,6% соответственно. Соотношение женщин и мужчин — 1,1:1. Возраст пациентов варьирует от 16 до 60 лет, однако ряд авторов указывает на более старший возраст, что согласуется с нашими данными. Возраст наблюдаемых нами больных — 19-80 лет.

Анализируя возрастные группы, одни авторы указывают, что 60% пациентов приходится на возраст от 36 до 40 лет, треть пациентов — на возраст 20 лет. Другие авторы наблюдали пациентов в возрасте от 1 года до 80 лет, средний возраст — 47 лет. Наши статистические данные свидетельствуют о концентрации пациентов в более старшей возрастной группе, хотя средний возраст больных не отличается от приведенного в литературе. Среди заболевших мужчин преобладали лица возрастной группы 40-59 лет (66,7%), среди заболевших женщин самой представительной была возрастная группа 50-59 лет (31,2%), остальные пациенты распределись по всем возрастным группам равномерно. Средний возраст больных мужчин — 44,8 года, женщин — 47 лет.

Большинство публикаций свидетельствует о том, что карцинома развивается на фоне длительно существующей плеоморфной аденомы (от 6-10 до 30-50 лет). Однако опухоль данной структуры может развиваться самостоятельно как злокачественная опухоль, особенно у молодых лиц. У 66,7% пациентов длительность существования плеоморфной аденомы составляет 6-30 лет, у 8,3% — 3 года, а 25% пациентов обратились к врачу в сроки 1-3 мес. с момента обнаружения опухоли.

Короткий анамнез заболевания не является фактом только что возникшей опухоли. Размеры опухоли у этих больных оказались не маленькие, в среднем 4,5 х 4,5 х 3,5 см, что свидетельствует о бессимптомном течении опухолевого процесса, В среднем опухоль существовала 16 лет. Для околоушной СЖ этот срок равняется 13,8 лет, для поднижнечелюстной СЖ — 27,5 лет, для малых слюнных желез — 6 лет.

Обычно изменения в опухоли, в состоянии и ощущениях пациентов происходят как бы спонтанно, без видимых причин. Иногда выявляется некоторая связь между происходящими в опухоли изменениями и рядом внешних факторов, воздействие которых напрямую связывают с ее озлокачествлением. К таким факторам относят травму, физиотерапевтические процедуры, особенно УВЧ-терапию. В одних случаях вместе с ускоренным ростом новообразования в последнем появляются боли ноющего, стреляющего характера, изменения кожной чувствительности в сторону повышения или понижения, вплоть до онемения в околоушно-жевательной и щечной областях. Отмечается иррадиация боли по ходу ветвей лицевого нерва. В 25% случаев развивается паралич мимических мышц. В других случаях на злокачественный характер опухоли указывают появившиеся узлы на шее — регионарные метастазы.

Рис. 7.64. Карцинома, развившаяся на фоне длительно существующей плеоморфной аденомы: а — бугристая, болезненная, несмещаемая опухоль с выраженным экзофитным компонентом и четкими внешними границами; б — паралич мимических мышц

Клинические проявления опухоли, локализующейся в поверхностной части железы, представлены плотным, болезненным, ограниченно смещаемым инфильтратом, занимающим весь объем железы, без вовлечения в процесс лицевого нерва. Локализуясь в глубокой части железы, под стволом лицевого нерва, опухоль, окутывая и прорастая ствол нерва или часть его ветвей, вызывает паралич мимических мышц. После длительного существования опухоль может быстро прогрессировать с тяжелыми клиническими проявлениями.

Клиническая картина карциномы из плеоморфной аденомы околоушной СЖ развившейся на фоне длительно существующей плеоморфной аденомы, характеризуется плотной, бугристой, болезненной, ограниченно смещаемой или несмещаемой опухолью, с четкими внешними контурами (рис. 7.64). Опухоль может занимать соседние с околоушной СЖ области, зачастую распространяться на верхнюю треть шеи. Встречаются опухоли больших размеров, от 4,5 х 4,3 х 5,5 см до 12 х 7 х 9 см, которые прорастают жевательные мышцы, грудино-ключично-сосцевидную мышцу, нижнюю челюсть, распространяются вверх по внутренней поверхности ветви нижней челюсти, срастаясь с капсулой височно-нижнечелюстного сустава (рис. 7.65).

Если в опухолевый процесс вовлекается лицевой нерв, то в клинической картине заболевания отмечается паралич мимических мышц. Распространение опухоли в слуховой проход сначала вызывает нарушение слуха, а затем полную обтурацию слухового прохода опухолью. Экзофитные опухолевые массы выступают из слухового прохода, изъязвляются, кровоточат. Поражение жевательных мышц приводит к ограниченному открыванию рта (тризму).

Процесс также распространяется на основание черепа, вызывая соответствующую симптоматику. Преобладание инфильтративных процессов с увеличением объема опухоли вызывает индурацию и инфильтрацию кожи, изъязвление. Изъязвляются как отдельные узлы опухоли, так и отдельные участки поверхности опухоли.

У пациентов с длительным анамнезом макроскопическая картина в одних случаях имеет вид бугристого образования в тонкой капсуле, на разрезе — пестрого вида, с участками слизистой структуры и более плотными серовато-белыми участками. Размеры опухолевого образования — 9 х 7 х 5 см. Опухолевая инфильтрация распространяется за пределы капсулы в мышцы. Микроскопически это картина плеоморфной аденомы с разрастаниями атипичного эпителия по типу солидного рака.

Особенностью макроскопической картины карциномы из плеоморфной аденомы является наличие капсулы у основного массива опухоли, который имеет хрящевую плотность. Границы опухолевой инфильтрации за пределами основного узла нечеткие, на разрезе опухоль имеет пестрый вид и представляет беловато-желтую ткань с включениями темно-красного цвета дольчатого вида. Остальная часть железы состоит из серо-коричневой дольчатой ткани с белесоватыми тяжами. Микроскопическая картина представлена склерозированной и гиалинизированной соединительной тканью с очагами резко полиморфных раковых клеток с участками некроза, миксоматоза, крупноочаговыми кровоизлияниями и структурой плеоморфной аденомы по периферии.

Наблюдения показывают, что карцинома из плеоморфной аденомы как первичная злокачественная опухоль развивается в 47,8% случаев (рис. 7.66). В процессе исследования у 45,4% этих пациентов выявляются метастазы в регионарных лимфатических узлах.

Рис. 7.66. Первичная плеоморфная карцинома. Плотный, болезненный узел опухоли впереди ушной раковины без нарушения функции лицевого нерва: а — вид анфас; б — вид в профиль

Клиническая симптоматика карциномы из плеоморфной аденомы поднижнечелюстной слюнной железы также характеризуется болезненностью самой опухоли, периодически возникающими иррадиирующими болями в нижнюю челюсть, шею. Клинические проявления опухоли не имеют каких-либо особенностей в сравнении с другими морфологическими типами карцином поднижнечелюстной СЖ. Размеры опухоли варьируют от 2 до 12 см. Консистенция опухоли обычно плотная, но может быть с участками размягчения и изъязвления.

Опухоль небольших размеров (2-3 см) подвижная, но, увеличиваясь, становится неподвижной. Опухолевый узел плеоморфной аденомы, озлокачествляясь, фиксируется к окружающим тканям: нижней челюсти, мышцам дна полости рта, тканям шеи. Инфильтрация распространяется на подъязычный и язычный нервы при больших поражениях, вызывая соответствующие симптомы: боль, онемение и девиацию языка, атрофию.

В большинстве карцином имеется капсула, но последняя может быть неполноценной и инфильтрированной, либо может быть разрушена опухолью. Наряду с солидными областями имеются области доброкачественной смешанной опухоли, фокусы геморрагии и зоны кистозной дегенерации и некроза, что делает ее злокачественный характер очевидным фактом.

Рис. 7.67. Карцинома твердого нёба, развившаяся на фоне плеоморфной аденомы. Плотная опухоль больших размеров без нарушения целостности слизистой оболочки

Метастазы в регионарных лимфатических узлах — типичный симптомом развивающегося злокачественного процесса. Метастазирование в лимфатические узлы поднижнечелюстной области и верхней яремной группы наблюдалось у 50% пациентов, в большинстве случаев сопровождая процесс рецидивирования. Метастазы носят инфильтративный характер, их размеры — от 2 х 3 см до 4-6 см, без четких границ, имеют вид инфильтратов с распадом в центре. Клиническое течение периода уже проявившейся карциномы не превышает 2-2,5 лет и завершается летальным исходом.

Клиническая картина карциномы из плеоморфной аденомы малых СЖ проявляется опухолью бессимптомно существующей в течение 2-10-15 лет. Боль, изъязвление, появляющиеся с ростом новообразования, указывают на перерождение опухоли. Опухоль имеет вид плотного экзофитного образования, покрытого неизмененной слизистой оболочкой, фиксированной к капсуле опухоли (рис. 7.67). Изъязвление поверхности опухоли является одним из признаков ее злокачественности. Рост опухоли из малых слюнных желез щеки может происходить в толщу мягких тканей, клинически проявляясь только односторонним увеличением щеки. Выраженная асимметрия лица вынуждает больного обратиться к врачу. Пальпаторно в щеке выявляется плотный инфильтрат без четких границ. На слизистой оболочке опухоль может иметь вид уплотнения или экзофитного образования с неизмененной слизистой оболочкой. Карцинома из плеоморфной аденомы имеет крайне злокачественное течение, проявляющееся ранним гематогенным метастазированием.

В морфологическом плане структурная характеристика плеоморфной аденомы сочетается с разнообразными структурами карциномы и аналогична другим локализациям опухоли. Рост отдельных участков приводит к тому, что развиваются солидные, железистые карциномы или эпидермоидный рак. В некоторых фокусах аденокарциномы происходит дифференцировка в сторону плоского эпителия, имитируя первичную мукоэпидермоидную опухоль средней или высокой степени дифференцировки. Железистая карцинома образует папиллярные, кистозные или трабекулярные структуры.

Микроскопически злокачественная трансформация плеоморфной аденомы характеризуется совокупностью гиперхромии, цитологически выявляемой атипией эпителиальных клеток, расположенных в гиалиновой строме. Клеточная инфильтрация и разрушение структуры плеоморфной аденомы, вовлечение в процесс нервов и сосудов характерны для злокачественной трансформации. В некоторых областях опухоль носит характер плеоморфной аденомы, но клеточный полиморфизм и митозы в других зонах свидетельствуют о злокачественном характере опухоли.

В отдельных случаях миксоидное вещество может превалировать и хондроматозные гнезда состоят из больших гиперхромных хондробластов, находящихся с эпителиальными компонентами плеоморфной аденомы в различных соотношениях. Дополнительно могут находиться области некроза, геморрагии и кальцинаты. В некоторых полях веретенообразные клетки с вытянутым ядром и обычно скудной цитоплазмой смешиваются незначительно внутри стромы. Веретенообразные клетки располагаются диффузно или смешаны с гигантскими клетками, образуя псевдосаркоматозные участки.

Метастатические узлы обычно являются карциноматозными узлами. Их гистологическая структура показывает чисто железистые, аденокистозные, плоские, малодифференцированные или анапластические карциноматозные участки без миксоматозного или хрящевого компонентов.

Биопсия пункционная или трепанбиопсия, безусловно, являются важным диагностическим методом, но они ни в коей мере не достаточны для характеристики состава опухоли, поскольку в исследуемом материале могут содержаться ткани только доброкачественного компонента плеоморфной аденомы. Неадекватным также является и исследование кусочка опухоли. Иногда дополнительная биопсия во время операции является необходимой и оказывается вполне достаточной для целей диагностики.

Рис. 7.68. Рецидив карциномы в плеоморфной аденоме. Бугристые разрастания опухоли в области операционного рубца с инфильтрацией медиальной стенки наружного слухового прохода

Характерным для карциномы из плеоморфной аденомы является рецидивирование. Частота рецидивов, по данным литературы, варьирует от 37 до 87,5%. В околоушной СЖ локальные рецидивы наблюдаются у 74% пациентов (рис. 7.68), в поднижнечелюстной СЖ — у 72% (рис. 7.69). Рецидивы развиваются в различные сроки после операции (от 2 мес. до 2 лет). Локализация рецидивных опухолей различна, но всегда связана с операционным рубцом.

Обычно процесс рецидивирования сопровождается регионарным метастазированием в 34,7-40,4% случаев (рис. 7.70). Отдаленные метастазы встречаются у 26% пациентов. Регионарные и отдаленные метастазы выявляются в 60,8% случаев. Метастазирование происходит в легкие, печень, кости, кожу в сроки от 2 мес. до 7-9 лет, но в большинстве случаев через год после хирургического лечения.

Рис. 7.70. Рецидив карциномы в плеоморфной аденоме левой околоушной слюнной железы с множественными метастазами в регионарных лимфатических узлах и внутри кожными узлами опухоли

Течение заболевания характеризуется в ряде случаев выраженной агрессивностью, приводящей к летальному исходу в кратчайшие после операции сроки у 21,7% пациентов. В других случаях пациенты с симптомами болезни (рецидивами и регионарными метастазами) живут многие годы. Продолжительность жизни пациентов с отдаленными метастазами обычно не превышает 2 лет. Иногда длительность жизни пациентов с диссеминированными метастатическими узлами составляет 5-15 лет.

Сравнивая течение карциномы из плеоморфной аденомы с другими карциномами (АКК, АК, МК), необходимо отметить ее более выраженную злокачественность, и соответственно, худший прогноз для жизни больного.

24.2. ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ

♦ Озлокачествленная плеоморфная аденома

• первично злокачественная плеоморфная аденома;

• озлокачествленная плеоморфная аденома (карцинома в плеоморфной аденоме);

• доброкачественная плеоморфная аденома с метастазами, сохраняющими доброка-чествен­ную структуру;

•пролиферирующая плеоморфная аденома.

Рис. 24.2.1. Внешний вид больного с озло- Рис. 24.2.2. Внешний вид больной с проли-

качествленной плеоморфной аденомой ферирующей плеоморфной аденомой

околоушной железы. око­лоушной железы.

Клиническая симптоматика озлокачествленных и злокачественных плеоморфных аденом характерна (рис. 24.2.1). Больные указывают, что опухоль ранее была безболезненная и мед­ленно росла, а в последнее время появились боли в области опухоли, рост ее усилился, под­вижность ограничилась. Нередко возникает парез мимической мускулатуры лица, который лече­нию не поддается и прогрессирует. Могут вовлекаться в опухолевой процесс и окружающие мяг­кие ткани и даже кость, появляются метастазы в регионарных лимфатических узлах.

Для пролиферирующих плеоморфных аденом характерен быстрый рост, ограничение подвижности и чаще наблюдается бугристость опухоли (рис. 24.2.2).

Сиалограммы злокачественных новообразований слюнных желез характеризуются симптомами, обусловленными разрушением всех железистых структур в процессе инфильтративного роста опухоли. Типичным является обрыв, фрагментация выводных протоков, заполнение рентгеноконтрастным веществом сохранившихся участков парен­химы, наличие очагов скопления рентгеноконтрастного вещества в участках разрушения ткани железы. Указанные изменения наблюдаются преимущественно в паренхиме, окру­жающей периферию опухоли. Наряду с этим, опухоль также дает дефект наполнения, со­ответствующий ее топографии и размеру. Резко страдает функция железы, о чем свидетель­ствует ретенция контраста (Н.И. Бабич, 1984).

По данным нашей клиники, среди всех оперируемых плеоморфных аденом больших слюнных желез озлокачествленные формы встречались в 9,7% случаев. В некоторых случаях клинически очень трудно отличить доброкачественную плеоморфную аденому от злокачествен­ной или озлокачествленной формы. Решающее значение имеет гистологическое исследование послеоперационного материала. Поэтому очень важно, чтобы сразу же больным проводилось радикальное хирургическое лечение.

♦ Мукоэпидермоидная опухоль (мукоэпидермоидная карцинома)

Синоним: слизеобразующая эпителиома и др. Развивается из эпителия выводных прото­ков слюнных желез. Встречается чаще у женщин в среднем возрасте. Излюбленная локализа­ция — околоушные железы.

Различают два вариантаклинического течения мукоэпидермоидной опухоли: доброкаче­ственный (высокодифференцированный) и злокачественный (низкодифференцированный). Клинически опухоль может проявлять себя, как доброкачественное образование, но в отличие от последнего чаще сопровождается болью, быстрым ростом, спаянностью с окружающими тка­нями, нечеткими границами. Может вызывать парез мимической мускулатуры лица. По данным A.M. Солнцева и соавт. (1991), поражение лицевого нерва при мукоэпидермоидных опухолях наблюдается в 20% случаев. Опухоль метастазирует в регионарные лимфатические узлы, склонна к рецидивированию, прорастает окружающие мягкие ткани, часто содержит кисты (наблюдается симптом флюктуации). В некоторых случаях достигает больших размеров (рис. 24.2.3). Функция слюнной железы снижается из-за инфильтрирующего роста опухоли. Сиалограмма, характерная для злокачественных опухолей.

Рис. 24.2.3. Внешний вид больной с мукоэпидер-моидной опухолью околоушной железы.

Макроскопически опухоль серого цвета с мелкими кистозными полостями, которые за­полнены слизью.

А.Ф. Киселева и соавт. (1986) указывают, что микроскопически мукоэпидермоидная опу­холь построена из двух — трех типов клеток: тяжей эпидермоидных шиповатых клеток, ослизненных бокаловидных клеток и, реже, уча­стков плоского эпителия с содержанием гранул кератогиалина и ороговением. Эпидермоидные клетки обычно формируют солидные тяжи и комплексы, но могут выстилать и кисты. Сли­зистое превращение может ограничиваться отдельными клетками или сопровождаться об­разованием слизистых кист. Строма опухоли обычно представлена хорошо выраженной грубоволокнистой соединительной тканью.

Изучение клинико-гистологических кор­реляций показывает, что прогноз опухоли зависит от ее гистологического строения. В связи с этим были выделены высокодифференцированные (низкой степени злокачественности) и низ-кодифференцированные (высокой степени злокачественности) формы мукоэпидермоидных опу­холей. Лучший прогноз имеют мукоэпидермоидные опухоли, построенные преимущественно из бокаловидных клеток с образованием кист, не имеющие инвазивного роста (составляют около 1/3 всех опухолей). Значительно хуже прогноз опухолей, имеющих инфильтрирующий рост и со­стоящих преимущественно из солидных тяжей эпидермоидных клеток лишь с отдельными слизеобразующими клетками (составляют 2/3 всех опухолей). Вместе с тем, клинические наблюде­ния показывают, что на основании гистологического строения точно предсказать поведение опу­холи удается далеко не всегда.

♦ Аденокистозная карцинома ( цилиндрома )

Синоним: цилиндрома. Локализуется чаще в околоушной железе и в малых слюнных же­лезах нёба. Клинически может мало чем отличаться от доброкачественных опухолей слюнных желез. Рост медленный, может достигать больших размеров. Характерным для аденокистозной карциномы являются нерезкие боли, что объясняется ростом ее по периневральным щелям. При локализации в железе поражение лицевого нерва, по данным литературы, составляет 25-30% случаев от общего числа этих опухолей. Локализуясь на нёбе опухоль может разрушить нёбную пластинку и прорасти в верхнечелюстную пазуху, полость носа и носоглотку. Наблюда­ется метастазирование в регионарные лимфатические узлы, описаны случаи гематогенного метастазирования (в легкие, кости и др. органы). Сиалограмма опухоли (рис. 24.2.4) характерна для злокачественных опухолей (см. описание ранее). Функция железы снижена.

Рис. 24.2.4. Сиалограмма больного с цилиндромой (аденокистозной карциномой)

Макроскопически опухоль на разрезе серого цвета, инкапсулирована. Роль капсулы вы­полняет инфильтрированная опухолевыми клетками окружающая ткань. По описанию A.M. Солнцева и B.C. Колесова (1985) микроскопически аденокистозная карцинома представлена со­лидно — альвеолярными образованиями, состоящими из мономорфных клеток. Вследствие скоп­ления секрета между клетками формируются характерные кистовидные (крибриформные, ре­шетчатые) структуры. При солидном варианте опухоли преобладают поля опухолевых клеток с малым количеством кист. Опухоль состоит из клеток двух типов: миоэпителиальных и клеток протокового эпителия. Преобладают мелкие миоэпителиальные клетки, имеющие однородную структуру, округлое или овальное темное ядро и узкий ободок цитоплазмы. Протоковые клетки характеризуются более выраженной эозинофильной цитоплазмой и более крупным ядром. Строма опухоли выражена хорошо, часто гиалинизирована.

♦ Карциномы (рак)

Развивается из эпителия вставочных протоков. Выделяют аденокарциному, эпидермоидную, недифференцированную и карциному в плеоморфной аденоме. Встречается чаще в около­ушной железе.

Рис. 24.2.5. Внешний вид больного с аденокар-циномой поднижнечелюстной железы в поздней стадии развития опухоли (имеется очаг некроза).

Если сравнивать карциному с доброка­чественными опухолями, то можно отметить ее более быстрый рост, ноющие боли, а в неко­торых случаях боли иррадиируют по ходу вет­вей тройничного нерва. Консистенция опухоли плотная, поверхность бугристая, опухоль не­подвижная, четких границ не имеет. При кар­циноме наблюдается поражение ветвей лице­вого нерва, которое характеризуется прогрес­сирующим парезом мимической мускулатуры лица. Длительность существования опухоли колеблется в широких пределах — от несколь­ких месяцев до одного года. В поздней стадии заболевания возможны некрозы опухоли. В ре­гионарных лимфатических узлах встречаются метастазы (рис. 24.2.5).

При карциноме страдает функция слюнной железы из-за ее деструкции, обусловленной инфильтрирующим ростом опухоли. На сиалограмме — деформация, фрагментация и обрыв вы­водных протоков, скопление рентгеноконтрастной массы в железе в виде «чернильных пятен» (рис. 24.2.6).

А.Ф. Киселева и соавт. (1986) указывают, что опухоль микроскопически характеризуется формированием железистых и протокоподобных структур. Эпителий пролиферирует в виде па­пиллярных, тубулярных, фиброзных образований и отличается разнообразием типов опухоле­вых клеток. Эпидермоидная (плоскоклеточная) карцинома имеет типичное строение, как и при других локализациях. Недифференцированная карцинома характеризуется полиморфиз­мом клеточных элементов, нечеткостью образованных ими структур, что не дает возможности отнести ее к какой-либо из описанных выше групп карцином.

♦ Ацинозноклеточная опухоль (ациноклеточная карцинома)

Гистогенез опухоли неясен. Многие авторы считают, что она может развиваться из ацинусов железы или из клеток, расположенных на границе ацинусов и вставочных отделов, обла­дающих способностью к дифференцировке как в ацинарный эпителий, так и в примитивные клетки вставочных отделов. Ацинозноклеточная опухоль встречается редко, чаще у женщин в среднем и пожилом возрасте. Локализуется преимущественно в околоушной железе.

Клиническая картина ацинозноклеточной опухоли сходна с таковой при доброкачествен­ных новообразованиях. Несмотря на доброкачественное клиническое течение опухоль может метастазировать в регионарные лимфатические узлы, а также гематогенным путем в различные органы (легкие и др.). В гистологической классификации слюнных желез ВОЗ она отнесена в группу истинных карцином. Функция железы резко снижается, а на сиалограмме — обрывки (фрагментация) выводных протоков, паренхима железы не прослеживается (рис. 24.2.7).

Рис. 24.2.6. Сиалограмма больной с аденокарциномой околоушной железы. Имеется скопление рентгеноконтрастной массы в железе в виде «чернильных пятен».

Рис. 24.2.7. Сиалограмма больной с ацинозноклеточной опухолью околоушной железы. Прямая проекция. Видны обрывки (фрагментация) выводных протоков, паренхима

К недифференцированному раку авторы Международной классификации рекомендуют относить злокачественные эпителиальные новообразования из округлых или веретеновндных клеток, которые не могут быть отнесены ни к какой другой группе рака.

По литературным данным эта группа новообразований не имеет четких границ, часто к этому типу рака относят такую неопределенную форму опухолей, как солидный, трабекулярный рак. Рак из веретеновндных клеток, напротив, выделен некоторыми авторами как самостоятельная форма. В последние годы описан мелкоклеточный овсяиоклеточный рак слюнных желез. Выделен вариант недифференцированного рака с лимфоидной стромой, расцениваемый отдельными исследователями как злокачественный аналог доброкачественного лимфоэпителиального поражения. Взаимосвязь изменений, составляющих существо доброкачественного лимфоэпнтелиального поражения и недифференцированного рака с лимфоидной стромой, представляется сомнительной. Заслуживает внимания оценка недифференцированного рака подобного строения как иизкодифференцированного плоскоклеточного рака с лимфоидной стромой.

В связи с изложенным достоверно судить о частоте недифференцированного рака слюнных желез не представляется возможным. По-видимому, эта группа составляет около 4% эпителиальных новообразований данной локализации.
Действительно, из всех вариантов недифференцированного рака, отличающегося отсутствием образования каких-либо структур н признаков функциональной дифференцировки опухолевых клеток, особую группу со своеобразной характерной морфологией н клиническим течением составляет недифференцированный рак с лимфоидной стромой. Этот вариант встречается в широком возрастном диапазоне. Макроскопически опухать может иметь вид как хорошо очерченного узла, так и диффузного образования. Характерен медленный рост опухоли, длительный период ее существования до начала лечения, в связи с чем нередко устанавливают ошибочный диагноз доброкачественного новообразования или хронического воспалительного процесса. Микроскопически определяются 2 типа клеток: округлые клетки со скудной цитоплазмой, пузырьковидным ядром и четкой нуклеолой и клеточные элементы вытянутой формы, складывающиеся в пучки или образующие концентрические структуры. Опухолевые клетки вытянутой формы в большинстве случаев четко отделены от стромы. тогда как клетки округлой формы могут располагаться компактно и диффузно среди личфоидных элементов стромы.

При данном варианте строения недифференцированного рака заболевание протекает более длительно.
Недифференцированный рак с лимфоидной стромой следует отличать от доброкачественного лимфоэпителиального поражения слюнных желез и заболевания аутоиммунной природы, характеризующегося атрофией железистой ткани и островковой пролиферацией эпителиальных и миоэпительальных клеток среди лимфоидной стромы. Труден дифференциальный диагноз с системными заболеваниями типа лимфогранулематоза и лимфосаркомы в тех случаях, когда вовлекаются в процесс слюнные железы или при их изолированном поражении.

Рак в плеоморфной аденоме (злокачественная смешанная опухоль), по определению авторов Международной классификации, является злокачественной эпителиальной опухолью, представленной структурами типичной плесморфной аденомы и участками рака любого типа строения, включая мукоэпидермоидные опухоли.
Исследуя эти новообразования, некоторые авторы были склонны считать, что опухоли указанного строения возникают путем злокачественной трансформации длительно существующей плеоморфной аденомы, чему и соответствует термин «рак в плеоморфной аденоме. Между тем в ряде случаев (до 30% наблюдений) длительность существования опухоли составляет несколько месяцев, что позволило ряду исследователей предположить возможность существования злокачественной опухоли с момента ее возникновения, чему соответствует другой термин злокачественная смешанная опухоль.

При исследовании данных новообразований следует учесть 2 крайних варианта существование небольшого очага рака в опухоли любых размеров, и наоборот, значительный объем раковых структур при наличии минимальных участков плеоморфной аденомы. В обоих вариантах для постановки точного диагноза необходимо тщательное изучение максимального количества ткани опухоли.

Рак в плеоморфной аденоме составляет до 5,4% опухолей слюнных желез, чаще возникает в больших слюнных железах. Как и при плеоморфных аденомах, преобладают женщины старше 40 лет. Нередко опухоль имеет вид четко очерченного узла, характерного для плеоморфной аденомы, однако некоторые его особенности (кровоизлияния, некрозы, плотная зернистая белесоватая ткань) позволяют уже при макроскопическом исследовании заподозрить злокачественную трансформацию. При микроскопическом изучении новообразования раковый компонент чаше всего представлен структурами недифференцированного рака или аденокарциномы. Клиническое течение заболевания отличается агрессивностью. Прогноз крайне неблагоприятный.

В редких случаях при исследовании аденокарцином слюнных желез обнаруживают выраженные в той или иной степени своеобразные изменения стромы, создающие впечатление миксоидного и хондроидного ее превращения. При этом, как и в плеоморфной аденоме, нарушение сцепления раковых клеток, вероятно, приводит к их разъединению по краю эпителиальных комплексов и изоляции в межуточном веществе, что придает этим участкам вид миксоидных и хондроидных зон. Такие структуры на данном этапе терминологически могут быть оценены как аденокарциномы со своеобразными изменениями стромы. Их тщательное изучение с применением комплексного морфологического метода позволит в дальнейшем правильно оценить сущность происходящих процессов.

Описывают единичные случаи карциносарком слюнных желез, которые сложны для диагностики и представляют немалый теоретический интерес. В последние годы убедительно показано, что саркоматозные участки карциносарком молочной железы образованы эпителиальными клетками. Вопросы морфогенеза карциносарком слюнных желез также нуждаются в расшифровке и уточнении.

Неэпителиальные опухоли классифицируют согласно Международной гистологической классификации опухолей мягких тканей. Они встречаются чаще у детей. Преобладают доброкачественные опухоли гемангиомы, нейрофибромы.
Родственные состояния (пограничные и неопухолевые процессы).

В данный раздел включены заболевания неопухолевой природы, сопровождающиеся увеличением объема слюнных желез. Они нередко представляют трудности для клинической и морфологической диагностики. К ним относятся доброкачественное лнмфоэпителиальное пора жение. сиалоз, онкоцитоз, саркоидоз, сиалоаденит, гиперплазия внутрипаротидного или парапаротидного лимфатического узла, кисты. Эта группа заболеваний справедливо нашла свое отражение в классификации, однако термин для ее обозначения выбран неудачно.

В редких случаях увеличение слюнных желез может быть связано с метастазами других злокачественных опухолей и их поражением при лимфогранулематозе и лимфосаркоме.

Опухоли слюнных желез составляют около 6% всех опухолей, встречаю­щихся у человека, но в стоматологической онкологии они составляют большую долю. Опухоли могут развиваться как в больших (околоушные, подчелюст­ные, подъязычные), так и в малых слюнных железах слизистой оболочки полости рта: области щек, мягкого и твердого неба, ротоглотки, дна ротовой полости, языка, губ. Чаще всего встречаются опухоли слюнных желез эпителиального генеза. В Международной классификации опухолей слюнных желез (ВОЗ) эпи­телиальные опухоли представлены следующими формами:

• 1. Аденомы: плео­морфная; мономорфная (оксифильная; аденолимфома, другие типы).
• 2. Муко­эпидермоидная опухоль.
• 3. Ациноклеточная опухоль.
• 4. Карцинома: адено­кистозная, аденокарцинома, эпидермоидная, недифференцированная, карци­нома в полиморфной аденоме (злокачественная смешанная опухоль).

Плеоморфная аденома — самая частая эпителиальная опухоль слюнных желез, составляющая более 50% опухолей этой локализации. Почти в 90% случаев она локализуется в околоушной железе. Опухоль встречается чаще у людей старше 40 лет, но может наблюдаться в любом возрасте. У женщин она бывает в 2 раза чаще, чем у мужчин. Растет опухоль медленно (10-15 лет). Опухоль представляет собой узел округлой или овальной формы, иногда бугри­стой, плотноватой или эластической консистенции, размером до 5-6 см. Опу­холь окружена тонкой капсулой. На разрезе ткань опухоли белесоватая, часто ослизненная, с мелкими кистами. Гистологически опухоль чрезвычайно разнообразна, за что и получила название плеоморфной аденомы. Эпителиаль­ные образования имеют структуру протоков, солидных полей, отдельных гнезд, анастомозирующих между собой тяжей, построенных из клеток округлой, поли­гональной, кубической, иногда цилиндрической, формы. Часты скопления клеток миоэпителия вытянутой веретенообразной формы со светлой цитоплазмой. Кроме эпителиальных структур характерно наличие очагов и полей мукоидного, миксоидного и хондроидного вещества, которое является продуктом секреции миоэпителиальных клеток, подвергшихся опухолевой трансформа­ции. В опухоли могут встречаться очаги гиалиноза стромы, в эпителиальных участках — ороговение.

Мономорфная аденома — редкая доброкачественная опухоль слюнных желез (1-3%). Локализуется чаще в околоушной железе. Растет медленно, имеет вид инкапсулированного узла округлой формы, диаметром 1-2 см, мяг­кой или плотноватой консистенции, беловато-розоватого или в некоторых слу­чаях коричневатого цвета. Гистологически выделяют аденомы тубуляр­ного, трабекулярного строения, базально-клеточный и светлоклеточный типы, папиллярную цистаденому, в пределах одной опухоли строение их однотипно, строма развита слабо.

Оксифильная аденома (онкоцитома) построена из крупных эозинофильных клеток с мелкой зернистостью цитоплазмы.

Аденолимфоме среди мономорфных аденом принадлежит особое место. Это относительно редкая опухоль, встречается почти исключительно в околоуш­ных железах и преимущественно у мужчин пожилого возраста. Она представ­ляет собой четко отграниченный узел, до 5 см в диаметре, серовато-белого цве­та, дольчатого строения, с множеством мелких или крупных кист. Гистологи­ческое строение характерно: призматический эпителий с резко эозино­фильной цитоплазмой располагается в два ряда, формирует сосочковые выросты и выстилает образованные полости. Строма обильно инфильтрирована лимфо­цитами, формирующими фолликулы.

Мукоэпидермоидная опухоль — новообразование, характеризующееся двойной дифференцировкой клеток — в эпидермоидные и слизеобразующие. Встречается в любом возрасте, несколько чаще — у женщин, преимущественно в околоушной железе, реже — в других железах. Опухоль не всегда четко отгра­ничена, иногда округлой или неправильной формы, может состоять из несколь­ких узлов. Цвет ее серовато-белый или серовато-розовый, консистенция плот­ная, довольно часто обнаруживаются кисты со слизистым содержимым. Гисто­логически находят различное сочетание клеток эпидермоидного типа, образую­щих солидные структуры и тяжи из слизеобразующих клеток, которые могут выстилать полости, содержащие слизь. Ороговение не наблюдается, строма хорошо выражена. Иногда имеются мелкие и темные клетки промежуточного типа, способные дифференцироваться в разных направлениях, и поля светлых клеток. Преобладание клеток промежуточного типа, утрата способности к слизе­образованию — показатель низкой дифференцировки опухоли. Такая опухоль может иметь выраженный инвазивный рост и давать метастазы. Признаки зло­качественности в виде гиперхромности ядер, полиморфизма и атипизма клеток встречаются редко. Такую опухоль некоторые исследователи называют муко­эпидермоидным раком.

Ациноклеточная опухоль (ацинозно-клеточная) — довольно редкая опу­холь, которая может развиваться в любом возрасте и иметь любую локализа­цию. Клетки опухоли напоминают серозные (ацинарные) клетки слюнных же­лез, в связи с чем эта опухоль и получила свое название. Цитоплазма их базо­фильная, мелкозернистая, иногда светлая. Ациноклеточные опухоли часто хо­рошо отграничены, но могут иметь и выраженный инвазивный рост. Характерно образование солидных полей. Особенностью опухоли является способность к метастазированию при отсутствии морфологических признаков злокачест­венности.

Карцинома (рак) слюнных желез разнообразна. Первое место среди зло­качественных эпителиальных опухолей слюнных желез принадлежит адено­кистозной карциноме, которая составляет 10-20% всех эпителиальных ново­образований слюнных желез. Опухоль встречается во всех железах, но особенно часто — в малых железах твердого и мягкого неба. Наблюдается чаще в воз­расте 40-60 лет как у мужчин, так и у женщин. Опухоль состоит из плотного узла небольшого размера, сероватого цвета, без четкой границы. Гистологи­ческая картина характерна: мелкие, кубической формы с гиперхромным ядром клетки формируют альвеолы, анастомозирующие трабекулы, солидные и характерные решетчатые (криброзные) структуры. Между клетками накапли­вается базофильное или оксифильное вещество, образующее столбики и ци­линдры, в связи с чем раньше эта опухоль называлась цилиндромой. Рост опу­холи инвазивный, с характерным обрастанием нервных стволиков; метастази­рует преимущественно гематогенным путем в легкие и кости.

Остальные виды карцином встречаются в слюнных железах значительно реже. Гистологические варианты их разнообразны и аналогичны аденокарцино­мам других органов. Недифференцированные карциномы имеют быстрый рост, дают лимфогенные и гематогенные метастазы.

Опухолеподобными заболеваниями слюнных желез считают лимфоэпите­лиальные поражения, сиалоз и онкоцитоз у взрослых. Встречаются они редко.

источник