Большинство опухолей гипофиза являются аденомами. Это доброкачественные, медленно растущие опухоли, которые развиваются в клетках гипофиза. Гипофиз расположен у основания головного мозга, непосредственно за областью глаз. Гипофиз является главной железой, вырабатывающей гормоны, и регулирует гормоны в организме.
Гипофиз состоит из разного типа питуицитов, каждый из них накапливает особые гормоны, которые попадают в кровоток, и их действие передается другим органам.
Опухоли гипофиза образуются из этих особых клеток. Если клетки опухоли вырабатывают излишнее количество одного гормона или нескольких, это явление называют «функциональной» аденомой. Вот несколько функциональных аденом:
- Пролактинома – опухоль, которая производит чрезмерное количество пролактина.
- Акромегалия (у взрослых) и гигантизм (у детей) вызваны излишним количеством гормона роста.
- Болезнь Кушинга, при которой опухоль гипофиза стимулирует чрезмерную выработку кортизола.
Опухоли гипофиза, которые не выделяют активных гормонов, называются гормонально-неактивные аденомы.
Частота возникновения аденом гипофиза
Аденомы гипофиза встречаются довольно часто. У одного из пяти взрослых обнаруживают крошечные, видимые лишь в микроскоп аденомы гипофиза. Однако большинство этих опухолей не растут и не вызывают проблем. Часто врачи обнаруживают аденому гипофиза, когда пациент проходит магнитно-резонансную томографию (МРТ) мозга совсем по другой причине.
Аденомы гипофиза классифицируют при помощи семи разных способов в зависимости от свойств опухоли:
- Размер. Размер микроаденомы менее 1 см, а макроаденомы – 1 см и более.
- Активность. Почти все аденомы гипофиза являются доброкачественными (нераковыми) и растут медленно. Редкий тип аденомы – атипичная аденома гипофиза, она растет быстро и может появиться вновь. Карцинома гипофиза (злокачественная опухоль) распространяется на другие участки организма и встречается очень редко.
- Секреция гормонов. Аденомы гипофиза, которые вырабатывают активные гормоны и чаще всего в избытке, называются гормонально-активными или функциональными опухолями. Если они не вырабатывают активных гормонов, то их называют нефункциональными аденомами.
Большинство аденом гипофиза образуются произвольно, что значит, они не передаются по наследству.
Есть случаи семейной предрасположенности к опухоли гипофиза, что значит, наблюдается наследственная тенденция к развитию аденом гипофиза. Однако такие случаи не распространены. Во многих случаях наследственности часто встречается гигантизм или акромегалия у молодого члена семьи.
Множественная эндокринная неоплазия 1 типа (МЭН 1) – редкое заболевание, для которого характерны опухоли гипофиза, поджелудочной и паращитовидной железы одновременно. С МЭН 1 аденомы гипофиза развиваются у 25% пациентов.
Симптомы при аденоме гипофиза зависят от нескольких факторов, например, продуцируют они гормоны или являются нефункциональными.
- Гормонально-активные аденомы гипофиза вырабатывают гормоны в избытке, которые попадают в кровоток. Симптомы у пациентов похожи на действие гормонов в организме.
- Нефункциональные аденомы гипофиза обычно создают проблемы, связанные с размером опухоли, которая давит на окружающие мозговые структуры.
- Большая опухоль гипофиза может сжать хиазму, или перекрёст зрительных нервов, что приводит к потере зрения.
- Большие опухоли гипофиза также могут сжать нормально функционирующую часть железы, что приведет к недостаточной работе гипофиза. Поэтому при диагностике опухоли гипофиза важно получить всестороннюю оценку функции гипофиза.
Гормонально-активные опухоли гипофиза также могут увеличиться до большого размера, что создаст те же последствия, описанные выше в дополнение к последствиям, вызванным гормонами.
Симптомы, вызванные избытком гормонов
- Аденома гипофиза, вырабатывающая пролактин (пролактинома). Опухоль гипофиза вызывает чрезмерное производство пролактина, что у женщин приводит к отсутствию менструального цикла и грудного молока. У мужчин высокий уровень пролактина понижает уровень тестостерона, что ведет к уменьшению полового влечения.
- Аденома гипофиза, вырабатывающая гормоны роста. Чрезмерная секреция гормона роста является причиной акромегалии у взрослых и гигантизма у детей. К симптомам относят увеличенные руки и стопы, а также другие изменения в организме.
- Аденома гипофиза, вырабатывающая АКТГ. Чрезмерное производство гормона АКТГ становится причиной болезни Кушинга. К симптомам относят внезапное увеличение веса, мышечную слабость и легкое образование синяков на коже.
- Аденома гипофиза, вырабатывающая тиреотропный гормон (тиреотропинома). Избыток гормона ТТГ ведет к гипертиреозу. Эти опухоли встречаются очень редко.
Симптомы, связанные с последствиями большой аденомы гипофиза (макроаденомы)
- Потеря зрения. Это происходит, когда макроаденома растет в направлении мозга, сдавливая хиазму.
- Потеря внешнего периферического зрения, которая называется двусторонняя височная гемианопия.
- В тяжелых случаях пациент может видеть только объекты, находящиеся прямо перед ним.
- Многие пациенты не осознают потери зрения, пока она не станет значительной.
- К другим проблемам со зрением относят:
- Снижение остроты зрения (расплывчатое зрение), особенно если макроаденома разрастается дальше и сдавливает зрительный нерв.
- Восприятие цветов не такое яркое как обычно.
- Нарушение функции гипофиза (см. ниже)
Симптомы, связанные с недостаточной работой гипофиза
Когда опухоль сдавливает нормально функционирующую часть гипофиза, она может нарушить и ее работу, что приведет к недостаточной работе всего гипофиза (гипофункция гипофиза). Симптомы зависят от того, какой гормон при этом участвует.
- Сокращение половых гормонов, лютеинизирующего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ).
- У мужчин это приводит к снижению уровня тестостерона, а затем к пониженной сексуальной энергии и импотенции.
- В некоторых случаях может наблюдаться выпадение волос на теле и лице.
- У женщин это ведет к бесплодию.
- Снижение секреции ТТГ ведет к гипотиреозу, что проявляется в виде потери аппетита, наборе веса, утомляемости и снижении умственной работоспособности.
- Сокращение выработки АКТГ приводит к недостаточности надпочечников в связи с сокращением выработки кортизола. Симптомами могут быть утомляемость, низкое кровяное давление, электролитные аномалии. В тяжелых случаях может наступить смерть.
- Снижение выработки гормона роста называется недостаточностью гормона роста.
- У детей в результате этого происходит замедленный рост и задержка полового созревания.
- У взрослых последствия могут быть неявственными, но к ним относят общую утомляемость, потерю мышечной массы и снижение тонуса мышц.
- Сокращение выработки пролактина встречается нечасто и только с тяжёлой недостаточностью функции гипофиза.
- Большие опухоли гипофиза могут незначительно повысить уровень пролактина в крови. Врачи считают, что это происходит в связи со сжатием воронки гипофиза, местом соединения железой гипофиза и мозга. Это называют «эффект воронки».
- У женщин перед климаксом это может повлечь к сокращению или исчезновению менструаций и/или избыточной лактации (галакторея).
- Уровень пролактина повышен слегка в отличие от случая с пролактиномой, при которой его уровень обычно очень высокий.
- Головные боли
Аденомы гипофиза могут внезапно начать кровоточить (геморрагия), что ведет к их резкому увеличению в размере. В других случаях опухоль может ограничить кровоток, что приведет к опуханию омертвевших тканей. Такое явление называется «апоплексия гипофиза».
Пациенты с апоплексией гипофиза обычно жалуются на внезапную головную боль. Если она сопровождается острой потерей зрения, то необходима неотложная операция. Апоплексия гипофиза также может привести к тяжелой недостаточности функции гипофиза, симптомы которой проявляются через несколько дней или недель.
Аденому гипофиза можно установить, основываясь на симптомах, медицинской карте и физических показателях. Основная часть диагностики – объяснение симптомов, поскольку врач использует эту информацию для определения таких факторов: продуцирует ли опухоль гипофиза гормоны в избытке и наличие симптомов недостаточности функции гипофиза.
К стандартным диагностическим тестам относят:
Анализ функции гормонов гипофиза необходим каждому пациенту с опухолью гипофиза, при котором также делают анализ крови.
Анализы на гормоны помогут обнаружить или подтвердить функциональную аденому, а также установить признаки недостаточности функции гипофиза. Некоторые функциональные опухоли, в частности пролактинома, можно эффективно вылечить без операции и таким образом очень важно сделать всесторонний анализ на гормоны перед рассмотрением вопроса о хирургическом удалении опухоли. Результаты анализов интерпретирует эндокринолог, который специализируется на лечении опухолей гипофиза.
При помощи магнитно-резонансной томографии (МРТ) можно обнаружить аденому гипофиза. МРТ поможет точно определить опухоли размером более 4 мм. Чтобы получить точное изображение используют специальный протокол обследования гипофиза. В некоторых случаях мощный сканер 3-Tesla помогает определить опухоли даже меньших размеров, невидимых при обычном МРТ сканировании. МРТ – наиболее предпочтительный способ сканирования на обнаружение аденом гипофиза, но иногда прибегают к компьютерной томографии (КТ).
Нейрорентгенолог, специализирующийся на проведении сканирования опухолей гипофиза, может помочь обнаружить очень маленькие опухоли, особенно при болезни Кушинга.
Есть и другие опухоли, симптомы которых похожи на симптомы аденомы гипофиза. Врач сначала исключит эти опухоли до подтверждения диагноза. К опухолям со схожими симптомами аденомы гипофиза относят:
- Карниофарингиому
- Кисту кармана Ратке
- Менингиому
- Менингеальную кисту
- Гранулематоз
- Глиому турецкого седла
- Метастатическую опухоль
- Хордому
Лечение аденомы гипофиза зависит от нескольких факторов:
- Выработка гормонов опухолью (если это происходит)
- Размер опухоли
- Масштабы поражения опухолью окружающих структур
- Возраст пациента и общее состояние здоровья
В идеальном случае лечение аденомы гипофиза должны проводить несколько специалистов. В программе по лечению опухолей гипофиза участвуют специалисты из многих узких областей. Они работают вместе, чтобы обеспечить наиболее лучший результат для вас.
Лечение аденом гипофиза медикаментами
Если аденома гипофиза синтезирует гормоны, то ее можно вылечить медикаментами. Эндокринолог, специализирующийся на лечении опухолей, синтезирующих гормоны, называется нейроэндокринологом, и он может понадобиться для составления лечения. Он может записать пациента на клинические процедуры, если стандартного лечения недостаточно.
Медикаменты помогут облегчить состояние с опухолями гипофиза:
- Пролактиному часто лечат только медпрепаратами, и для нее не требуется операция.
- Медпрепараты играют важную роль в лечении болезни Кушинга и акромегалии.
Они также важны для лечения недостаточной функции гипофиза (гипофункции гипофиза), особенно перед операцией. Уровни кортизола и гормона щитовидной железы, отклоняющиеся от нормы, могут угрожать здоровью и для этого не назначают лечение до операции.
Операция аденомы гипофиза
Если необходима операция при аденоме гипофиза, то оптимальный подход к этому осуществляется через носовые пути. Нейрохирурги, специализирующиеся на проведении операций по удалению опухолей гипофиза, хорошо обучены минимально инвазивному эндоназальному эндоскопическому методу. При этой процедуре удаляют опухоль с минимальными осложнениями, временем проведения в больнице и дискомфортом. Для такой усовершенствованной процедуры требуется специальное обучение и оборудование.
Чтобы добраться до очень больших опухолей, которые распространяются на мозг, может понадобиться вскрытие скальпа (краниотомия). Специально обученные хирурги выполняют такую минимально инвазивную краниотомию «замочной скважины». Они делают незаметный маленький надрез в области брови.
Лучевая терапия аденомы гипофиза
Некоторые опухоли невозможно удалить хирургическим путем и они не поддаются лечению лекарствами. Лучевая терапия может быть результативной в вопросах контроля роста этих опухолей.
Для этого применяют усовершенствованный метод лучевой терапии, называемый стереотаксической хирургией. При этом лечении очень тонкий радиоактивный луч поставляет высокую дозу радиации к целевой опухоли. Окружающие структуры мозга при этом получают частичное облучение. Здоровые структуры обычно не повреждаются, за исключением гипофиза.
Последствием лучевого лечения может быть только замедленное разрушение гипофиза. После лечения этот процесс занимает несколько лет. При выборе этого способа вам потребуется заместительная гормональная терапия.
Среди всех опухолей головного мозга аденомы гипофиза составляют около 15-20%, причём чаще всего они выявляются у пациентов трудоспособного возраста, в основном – от 30 до 50 лет. Причины развития этой патологии до сих пор достоверно неизвестны.
С вопросами о проблемах диагностики и лечения опухолей гипофиза мы обратились к исполнительному директору и главному врачу ООО «МРТ Эксперт Липецк» Волковой Оксане Егоровне.
— Где находится гипофиз и какую роль играет в жизнедеятельности организма человека?
— Гипофиз находится в области турецкого седла, а само турецкое седло – на самом основании черепа. Гипофиз (питуитарная железа) — это руководящий орган всей эндокринной системы организма. Любые дисфункции и нарушения в его функционировании серьёзно сказываются на работе всех органов и систем. Может пострадать сердечно-сосудистая и кровеносная системы, мышечная система, опорно-двигательный аппарат. У женщин нарушения функционирования гипофиза могут привести к нарушению менструального цикла и бесплодию.
— Расскажите о видах опухолей гипофиза и их клинических проявлениях.
Опухоли гипофиза бывают двух видов: гормонально-активные (пролактиномы, соматотропиномы, кортикотропиномы) и негормонально-активные.
Клинические проявления аденомы гипофиза разнообразны и зависят от вида опухоли, её размера и направления роста в полости черепа. Над самой опухолью проходят два самых крупных сосуда головного мозга, много важных нервов, в том числе, отвечающих за чувствительность лица, движения глаз, зрение и обоняние. Поэтому рост опухоли вверх в полость черепа ведёт к сдавлению зрительных нервов. В итоге человек начинает терять зрение. С жалобой на снижение зрения пациент приходит к офтальмологу, нередко начинающего лечить пациента от несуществующих офтальмологических проблем, например, атрофии зрительных нервов или катаракты, что не приводит к улучшению состояния больного. Если опухоль гипофиза не удалить вовремя – это может привести к дальнейшему ухудшению зрения, вплоть до слепоты. Поэтому так важно дифференцировать, при помощи МРТ, заболевания офтальмологические и опухоли гипофиза.
Также аденома гипофиза может привести к нарушению оттока спинномозговой жидкости — окклюзионной гидроцефалии и гибели человека.
Что касается гормонально-активных опухолей, то они растут медленно и в большинстве случаев выявляются у пациентов на ранних стадиях эндокринных нарушений.
При пролактиномах у женщин наблюдаются такие симптомы, как нарушение менструального цикла, у мужчин – снижение либидо и нарастание веса.
Соматотропиномы, вырабатывая гормон роста, вызывают акромегалию. У детей происходит быстрый рост, а у взрослых такой вид опухоли гипофиза может привести к увеличению конечностей, носа или ушей.
Кортикотропиномы вызывают болезнь Иценко-Кушинга, одной из симптомов которой является увеличение веса в верхней части тела и артериальная гипертония. Часто у больных кортикотропиномой встречается сахарный диабет и остеопороз.
— К какому врачу нужно обратиться при обнаружении симптомов заболевания гипофиза?
Для того, чтобы разобраться с проблемой в комплексе, больных с патологией гипофиза совместными усилиями ведут эндокринолог, невролог и нейрохирург.
Узнать стоимость приёма и записаться к врачу-эндокринологу можно здесь
При обнаружении настораживающих симптомов со стороны нарушения гормонального статуса, необходимо обратиться к врачу-эндокринологу. Если начало падать зрение – к окулисту и неврологу.
Доктор назначит анализы для определения гормонального статуса больного и направит на магнитно-резонансную томографию гипофиза.
Записаться на МРТ гипофиза в вашем городе можно здесь
— Зачем необходимо делать именно МРТ гипофиза? МРТ головного мозга покажет патологию гипофиза?
Патология гипофиза в практике врачей «МРТ Эксперт» и «Клиник Эксперт» встречается достаточно часто. При этом далеко не всегда пациенты предъявляют жалобы касательно дисфункций именно гипофиза. Гораздо чаще они приходят с целью провести МРТ головного мозга. Но на снимках МРТ головного мозга можно увидеть только большую опухоль, макроаденому, размером от 1 см (при этом нормальные размеры гипофиза у женщин и мужчин на МРТ составляют: вертикальный – до 6 мм, у подростков – до 1 см; у пожилых пациентов может уменьшаться до 2-3 мм; фронтальный (боковой) – 1,3 см и передний-задний – в среднем 1-1,1 см).
Небольшие микроаденомы при МРТ-сканировании мозга не видны, врач сможет диагностировать только увеличение гипофиза, что отразится в заключении, в котором будет написано «признаки увеличения вертикального размера гипофиза; рекомендовано – консультация эндокринолога, клинико-лабораторное дообследование и МРТ гипофиза с в/венным динамическим контрастированием).
При подозрении на деформацию гипофиза необходимо провести специальное динамическое исследование с контрастным усилением для того, чтобы не пропустить даже самые мелкие образования в гипофизе. Контраст при проведении процедуры МРТ гипофиза вводится в определённые минуты и секунды сканирования. Проведение МРТ-диагностики гипофиза без применения контраста является малоинформативным.
Зачем при магнитно-резонансной томографии применяется контрастное вещество? Рассказывает исполнительный директор ООО «МРТ Эксперт Липецк» Волкова Оксана Егоровна
— Как лечат опухоли гипофиза? Диагноз «аденома гипофиза» по умолчанию предполагает оперативное вмешательство?
Это не так. Выбор методики лечения аденом гипофиза индивидуален и зависит от многих факторов, в том числе, от неврологической симптоматики. Показания к удалению аденомы достаточно чётко известны. Если у пациента имеется нарушение зрения, то операция показана с целью спасения зрения. При гиперпродукции агрессивных гормонов, таких, как соматотропный и кортикотропный, с целью снижения агрессии этого гормона на органы-мишени также показано оперативное вмешательство.
Долгое время операции на гипофизе оставались одними из самых сложных в мире нейрохирургии и были связаны с высоким риском возникновения осложнений во время трепанации черепа. В связи с этим была разработана и внедрена методика удаления опухолей гипофиза без вскрытия черепной коробки. Так называемый транссфеноидальный метод в нейрохирургии (удаление опухолей гипофиза через нос). Методика не является новой. Транссфеноидальной хирургии аденом гипофиза более, чем сто лет. За этот период она претерпела серьёзные изменения и стала самостоятельным направлением современной нейрохирургии. Методика транссфеноидального доступа к образованиям является малоинвазивной, что позволяет избежать серьёзных осложнений во время хирургического вмешательства. Противопоказаний к такой операции практически не существует. Среди последних – воспалительные процессы в носоглотке и большое количество соматической патологии у больного, что может затруднить проведение наркоза.
Такие операции проводятся под общей анестезией и длятся около двух часов.
В случае же обнаружения гормонально-неактивных опухолей или опухолей небольших размеров, не сдавливающих прилежащие структуры мозга, проводятся консервативное лечение таблетированными препаратами и динамическое наблюдение, заключающееся в проведении МРТ гипофиза с контрастом частотой 1-2 раза в год.
МРТ-исследование гипофиза в центре «МРТ Эксперт» можно провести в любой день недели, специальная подготовка не требуется. Диагностика длится около 30 минут и не доставляет дискомфорта.