Аденома гипофиза головного мозга (АГГМ) представляет собой опухоль железистой ткани мозгового придатка. Гипофиз – это значимая в организме человека эндокринная железа, располагающаяся в нижней части мозга в гипофизарной ямке турецкого седла. Этот маленький орган эндокринной системы, у взрослого человека весом всего в 0,7 г, отвечает за собственную продукцию гормонов и контроль над синтезом гормонов щитовидной и паращитовидной железой, мочеполовыми органами. Гипофиз участвует в регуляции водно-жирового обмена, отвечает за рост и вес человека, развитие и работу внутренних органов, начало родовой деятельности и лактацию, становление репродуктивной системы и др. Не зря эту железу медики величают «виртуозным дирижером», управляющим звучанием большого оркестра, где оркестр – это весь наш организм.
Схематичное изобрадение расположения опухоли.
Но, к сожалению, уникальный орган, без которого слаженный функциональный баланс в организме невозможен, не защищен от патологий. Вследствие функционального дисбаланса гипофиза благозвучие биологической системы искажается, и на человека обрушивается каскад проблем со здоровьем на почве гормонального и/или неврогенного расстройства. Одним из серьезных заболеваний является аденома, при которой железистый эпителий гипофиза головного мозга патологически разрастается, что может стать причиной инвалидизации больного.
Аденомы могут быть активными (ААГ) и неактивными (НАГ). В первом случае страдает гормональный фон от переизбытка выделяемых гипофизарных гормонов. Во втором – массив опухоли раздражает, сдавливает близко расположенные ткани, чаще затрагивается зрительный нерв. Стоит отметить, что сильно увеличенные пропорции и активного патологического очага так же негативно воздействуют на внутричерепные ткани, находящиеся вблизи. О других особенностях патологии, включая специфику лечения, предлагаем узнать из статьи.
Фактор, который стимулирует развитие гипофизарной опухоли, до сих пор не выявлен, поэтому остается главным предметом исследований. Специалисты относительно вероятных причин озвучивают лишь версии:
- черепно-мозговые травмы;
- нейроинфекция головного мозга;
- пагубные привычки;
- беременность 3 и более раз;
- наследственность;
- прием гормональных препаратов (например, контрацептивов);
- хронические стрессы;
- артериальная гипертензия и др.
Новообразование встречается не так уж и редко, в общей структуре опухолей головного мозга на его долю приходится 12,3%-20% случаев. По частоте встречаемости оно занимает 3 место среди нейроэктодермальных неоплазий, уступая лишь глиальным опухолям и менингиомам. Заболевание, как правило, доброкачественной природы. Однако в медицинской статистике зафиксированы данные о единичных случаях злокачественной трансформации аденомы с образованием вторичных очагов (метастазов) в головной мозг.
Патологический процесс чаще диагностируется у женщин (примерно в 2 раза больше), чем у мужчин. Далее приведем данные о распределении возрастов из расчета 100% пациентов с клинически подтвержденным диагнозом. Эпидемиологический пик приходится на возраст 35-40 лет (до 40%), в 30-35 лет заболевание определяется у 25% пациентов, в 40-50 лет – у 25%, 18-35 и старше 50 лет – по 5% на каждую возрастную категорию.
По статистике, около 40% пациентов имеют неактивную опухоль, которая не секретирует в избытке гормональные вещества и не отражается на эндокринном равновесии. Приблизительно у 60% пациентов определяют активное образование, отличающееся гиперсекрецией гормонов. Порядка 30% людей становятся инвалидами из-за последствий агрессивной гипофизарной аденомы.
Гипофизарный очаг формируется в передней доли железы (в аденогипофизе), которая составляет основную массу органа (70%). Развивается заболевание при мутации одной клетки, как результат, она выходит из-под иммунного надзора и выпадает из физиологического ритма. Впоследствии, путем многократного деления клетки-предшественника образуется аномальное разрастание, состоящее из группы идентичных (моноклональных) клеток. Это и есть аденома, такой механизм развития самый частый. Однако в редких случаях очаг может изначально происходить из одного клеточного клона, а после рецидива – из другого.
Патологические образования различают по активности, величине, гистологии, характеру распространения, виду секретируемых гормонов. Мы уже выяснили, какого вида активности бывают аденомы, – гормонально-активные и гормонально-неактивные. Рост дефектной ткани характеризует параметр агрессивности: опухоль может быть неагрессивной (небольшая и не склонная к увеличению) и агрессивной, когда она достигает больших размеров и оказывает инвазию на соседние структуры (артерии, вены, нервные ветви, пр.).
Крупная аденома после удаления.
По величине аденомы гипофиза ГМ бывают следующих видов:
- микроаденомы (менее 1 см в диаметре);
- мезоаденомы (1-3 см);
- большие (3-6 см);
- гигантские аденомы (размером более 6 см).
АГГМ по распространению делятся на:
- эндоселлярные (в пределах гипофизарной ямки);
- эндоэкстраселлярные (с выходом за ориентиры седла), которые распространяются:
► супраселлярно – в полость черепа;
► латероселлярно – в пещеристый синус или под твердую мозговую оболочку;
► инфраселлярно – растут вниз в сторону клиновидной пазухи носа/носоглотки;
► антеселлярно – затрагивают решетчатый лабиринт и/или глазницу;
► ретроселлярно – в заднюю черепную ямку и/или под Блюменбахов скат.
По гистологическому признаку аденомам присвоены наименования:
- хромофобные – неоплазии, образованные бледными, нечетко контурируемыми аденогипофизарными клетками хромофобами (распространенный тип, представлен НАГ);
- ацидофильные (эозинофильные) – опухоли, сотворенные альфа-клетками с хорошо развитым синтетическим аппаратом;
- базофильные (мукоидные) – неопластические образования, развивающиеся из базофильных (бета-клеток) аденоцитов (наиболее редкая опухоль).
Среди гормонально-активных аденом различают:
- пролактиномы – активно секретируют пролактин (самый частый вид);
- соматотропиномы – в избытке продуцируют соматотропный гормон;
- кортикотропиномы – стимулируют выработку адренокортикотропина;
- гонадотропиномы – усиливают синтез гонадотропина хорионического;
- тиреотропиномы – дают большой выброс ТТГ, или тиреотропного гормона;
- комбинированные (полигормональные) – секретируют от 2 и более гормонов.
Многие симптомы пациентами, как они сами подчеркивают, поначалу не воспринимаются серьезно. Недомогания зачастую связывают с банальным переутомлением или, к примеру, стрессом. Действительно, проявления могут быть неспецифичными и завуалированными долгое время – 2-3 года или больше. Заметим, что характер и интенсивность симптомов зависят от степени агрессии, вида, локализации, объема и многих других характеристик аденомы. Клиника новообразования складывается из 3 симптоматических групп.
- Неврологические признаки:
- головная боль (ее испытывает большая часть пациентов);
- нарушенная иннервация глазных мышц, что вызывает глазодвигательные расстройства;
- болезненные ощущения по ходу ветвей тройничного нерва;
- симптомы гипоталомического синдрома (ВСД-реакции, психическая неуравновешенность, проблемы с памятью, фиксационная амнезия, бессонница, нарушение волевой активности, пр.);
- проявления окклюзионно-гидроцефального синдрома в результате блокады оттока ликвора на уровне межжелудочкового отверстия (нарушение сознания, сна, приступы головной боли при движении головой, др.).
- Офтальмологические симптомы по невральному типу:
- ощутимое расхождение в остроте зрения одного глаза от другого;
- постепенное падение зрения;
- исчезновение верхних полей восприятия в обоих глазах;
- выпадение поля видения назальных или височных областей;
- атрофические изменения глазного дна (определяются офтальмологом).
- Эндокринные проявления в зависимости от продукции гормонов:
- гиперпролактинемия – выделение молозива из груди, аменорея, олигоменорея, бесплодие, поликистоз яичников, эндометриоз, снижение либидо, оволосение, самопроизвольные аборты, у мужчин проблемы с потенцией, гинекомастия, низкое качество спермы для зачатия и др.;
- гиперсоматотропизм – увеличение в размерах дистальных отделов конечностей, надбровных дуг, носа, нижней челюсти, скул или внутренних органов, осиплость и огрубение голоса, дистрофия мышц, трофические изменения в суставах, миалгии, гигантизм, ожирение и прочее;
- синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм) – диспластическое ожирение, дерматозы, остеопороз костей, переломы позвоночника и ребер, дисфункция репродуктивных органов, гипертензия, пиелонефрит, стрии, иммунодефицитные состояния, энцефалопатия;
- симптомы гипертиреоза – повышенная раздражительность, беспокойный сон, переменчивое настроение и тревожность, похудение, дрожание кистей рук, гипергидроз, перебои сердечного ритма, высокий аппетит, кишечные расстройства.
Примерно у 50% людей на фоне гипофизарной аденомы возникает симптоматический (вторичный) диабет. У 56% диагностируют утрату зрительных функций. В той или иной мере почти все испытывают классические для гипофизной гиперплазии головного мозга симптомы: головная боль (более чем у 80%), психоэмоциональные, метаболические, сердечно-сосудистые расстройства.
Специалисты придерживаются единой схемы диагностики при подозрении у человека этого диагноза, которая предусматривает:
- осмотр у невролога, эндокринолога, окулиста, ЛОР-врача;
- проведение лабораторных анализов – общее исследование крови и мочи, биохимия крови, тесты крови на сахар и концентрацию гормонов (пролактин, ИФР-1, кортикотропин, ТТГ-Т3-Т4, гидрокортизон, женские/мужские половые гормоны);
- обследование сердца на ЭКГ-аппарате, УЗИ внутренних органов;
- ультразвуковое исследование сосудов вен нижних конечностей;
- рентген костей черепа (краниография);
- компьютерную томографию мозга, в отдельных случаях возникает дополнительная потребность в МРТ.
Отметим, что специфика забора и изучения биологического материала на гормоны состоит в том, что выводов не делают после первого же обследования. Для достоверности гормональной картины необходимо наблюдение в динамике, то есть потребуется неоднократно с определенными промежутками сдавать кровь для исследования.
Сразу оговоримся, при этом диагнозе пациент нуждается в высококвалифицированной медицинской помощи и постоянном наблюдении. Поэтому не нужно полагаться на случай, считая, что опухоль рассосется и все пройдет. Самоустраниться очаг не может! При отсутствии адекватной терапии слишком велика опасность стать инвалидом с необратимыми функциональными нарушениями, летальные случаи от последствий тоже бывают.
В зависимости от степени тяжести клинической картины больным рекомендуется решение проблемы оперативным путем или/и консервативными методами. К базовым процедурам терапии относят:
- нейрохирургию – удаление аденомы трансназальным доступом (через нос) под эндоскопическим контролем или транскраниальным способом (делается стандартная трепанация черепа в лобной части) под контролем флюороскопа и микроскопа;
Трансназально оперируют 90% пациентов, 10% нуждаются в транскраниальной эктомии. Последняя тактика применяется при массивных опухолях (более 3 см), ассиметричном разрастании новообразованной ткани, выходе очага за пределы седла, опухолях с вторичными узлами.
- лечение медикаментами – использование лекарственных препаратов из ряда агонистов дофаминовых рецепторов, пептидсодержащих средств, целевых препаратов для коррекции гормонов;
- радиотерапию (лучевое лечение) – протонная терапия, дистанционная гамматерапия посредством системы Gamma Knife;
- комбинированное лечение – курс программы объединяет сразу несколько указанных терапевтических тактик.
Не использовать операцию, а рекомендовать наблюдение за человеком с диагнозом «аденома гипофиза», врач может при отсутствии очаговых неврологических и офтальмологических нарушений при гормонально-неактивном поведении опухоли. Ведение такого пациента осуществляет врач-нейрохирург в плотном сотрудничестве с эндокринологом и окулистом. Подопечного систематично обследуют (1-2 раз в год), направляя на МРТ/КТ, глазное и неврологическое обследование, измерение гормонов в крови. Параллельно с этим человек проходит курсами целенаправленную поддерживающую терапию.
Поскольку оперативное вмешательство является ведущим методом лечения аденомы гипофиза, вкратце осветим ход хирургического процесса эндоскопической операции.
Это – миниинвазивная процедура, не требующая краниотомии и не оставляющая после себя никаких косметических дефектов. Выполняется чаще под местной анестезией, основным прибором хирурга будет эндоскоп. Нейрохирург через нос с помощью оптического устройства удаляет мозговую опухоль. Как же все это делается?
- Пациент в момент процедуры находится в положении сидя или полусидя. В полость носа аккуратно вводится тоненькая трубка эндоскопа (не более 4 мм в диаметре), снабженная на конце видеокамерой.
- Изображение очага и прилегающих структур в реальном времени будет передаваться на интраоперационный монитор. Хирург по мере продвижения эндоскопического зонда выполняет ряд последовательных манипуляций, чтобы подобраться к интересующей части мозга.
- Сначала отделяется слизистая оболочка носа с целью обнажения и вскрытия передней стенки. Затем тонкую костную перегородку перерезают. За ней находится искомый элемент – турецкое седло. В дне турецкого седла делается небольшое отверстие путем отделения маленького фрагмента косточки.
- Далее микрохирургическим инструментарием, помещенным в канал трубки эндоскопа, через образованный хирургом доступ постепенно отщепляются патологические ткани до полной ликвидации опухоли.
- На завершающем этапе созданное в днище седла отверстие перекрывается костным фрагментом, который фиксируют спецклеем. Носовые пути тщательно обрабатывают антисептиками, но не тампонируют.
Риски интра- и послеоперационных осложнений при эндоскопической процедуре сведены до минимума – 1%-2%. Для сравнения, негативные реакции разного характера после транскраниальной резекции АГГМ возникают примерно у 6-10 чел. из 100 прооперированных пациентов.
После трансназального сеанса у большинства людей некоторое время наблюдается затруднение носового дыхания, неприятные ощущения в носоглотке. Причина – необходимое интраоперационное разрушение отдельных структур носа, как следствие, болезненные признаки. Дискомфорт в носоглоточной области обычно не расценивается как осложнение, если не усиливается и длится недолго (до 1-1,5 мес.).
Окончательно оценить эффект от операции возможно только через 6 месяцев по снимкам МРТ и результатам гормональных анализов. В целом, при своевременном и правильном проведении диагностики и оперативного вмешательства, качественной реабилитации, прогнозы благоприятные.
Очень важно обратиться за получением грамотного лечебного пособия к лучшим специалистам по нейрохирургическому профилю. Некомпетентный подход, малейшие врачебные ошибки во время хирургии на головном мозге, усеянном нервными клетками и отростками, сосудистыми магистралями, могут стоить пациенту жизни. В странах СНГ по данной части настоящих специалистов с большой буквы очень трудно найти. Ехать за границу – мудрое решение, однако не каждый может осилить финансово, к примеру, «золотое» лечение в Израиле или Германии. Но на этих двух государствах ведь свет клином не сошелся.
Центральный Военный Госпиталь г.Прага.
Обратите внимание, не менее успешной в области нейрохирургии головного мозга является Чехия. В Чешской Республике благополучно оперируют аденомы гипофиза, используя самые передовые технологии аденомэктомии, причем так же технически безупречно и с минимумом рисков. Идеально обстоят здесь дела и с предоставлением консервативной помощи, если по показаниям пациенту не нужна операция. Разница между Чехией и Германией/Израилем в том, что услуги чешских клиник как минимум вдвое обходятся дешевле, а медицинская программа всегда включает полноценную реабилитацию.
Аденома гипофиза представляет собой доброкачественную опухоль маленькой железы, расположенной в головном мозге. Неоплазия может усиливать продукцию определенных гормонов и доставлять пациенту неудобства различной степени, либо вообще никак себя не проявлять. Выявляется опухоль обычно при проведении компьютерной или магнитно-резонансной томографии.
Удаление аденомы гипофиза проводят путем классической хирургии, эндоскопии или радиоизлучения. Последний метод признан наиболее щадящим, но он имеет ряд ограничений по размерам и расположению опухоли.
Удаление опухоли гипофиза целесообразно не всегда, поскольку может сопровождаться большим риском, чем нахождение новообразования в организме. Кроме того, при аденомах гипофиза хороший эффект дает консервативная терапия.
Операцию рекомендуют при следующих симптомах:
- Опухоль является гормональной, т.е. продуцирует значительное количество гормонов, повышенное содержание которых может быть опасно для пациента.
- Аденома сдавливает соседние ткани и нервы, в частности, зрительные, что приводит к ухудшению функционирования глаза.
Использование щадящей радиохирургии допустимо в следующих случаях:
- Не затронуты зрительные нервы.
- Опухоль не выходит за пределы турецкого седла (образование в клиновидной кости, в углублении которого и находится гипофиз).
- Турецкое седло имеет нормальные или незначительно увеличенные размеры.
- Аденома сопровождается нейроэндокринальным синдромом.
- Размеры новообразования не превышают 30 мм.
- Отказ больного от других методов операции или наличие противопоказаний к их проведению.
Примечание. Радиохирургические методы могут быть использованы для удаления остатков опухоли после применения классического оперативного вмешательства. Также они могут быть применена после стандартной лучевой терапии.
Трансназальное удаление аденомы гипофиза осуществляется, если опухоль лишь незначительно выходит за пределы турецкого седла. Некоторые нейрохирурги с большим опытом применяют метод и при новообразованиях значительных размеров.
Показаниями к краниотомии (операции со вскрытием черепа) являются следующие симптомы:
- Наличие вторичных узлов в опухоли;
- Асимметричный рост аденомы и ее выход за пределы турецкого седла.
Итак, в зависимости от вида доступа, хирургическая операция по удалению аденомы гипофиза может быть проведена транскраниальным (путем вскрытия черепа) или трансназальным (через нос) способом. В случае радиотерапии системы типа кибер-нож позволяют сфокусировать излучение строго на опухоли и добиться ее неинвазивного удаления.
Такая операция чаще проводится под местным наркозом. Хирург вводит в нос эндоскоп – гибкий трубкообразный инструмент, снабженный камерой. Он может быть помещен в одну или обе ноздри в зависимости от размера опухоли. Его диаметр не превышает 4 мм. Изображение врач видит на экране. Эндоскопическое удаление аденомы гипофиза позволяет снизить инвазивность операции, при этом сохраняя возможность для всесторонней визуализации.
После этого хирург отсепаровывает слизистую и обнажает кость передней пазухи носа. Для доступа к турецкому седлу используется дрель. Перегородки в передней пазухе перерезаются. Хирургу становится видно дно турецкого седла, которое подвергается трепанации (в нем формируется отверстие). Производится последовательное удаление частей опухоли.
После этого производится остановка кровотечения. Для этого используются ватные тампоны, смоченные перекисью водорода, специальные губки и пластины или метод электрокоагуляции (“запаивания” сосудов путем частичного разрушения структурных белков).
На следующем этапе хирург герметизирует турецкое седло. Для этого используются собственные ткани пациента, клей, например марки «Tissucol». После эндоскопии пациенту придется провести в медицинском учреждении от 2 до 4 дней.
техника доступа к мозгу при краниотомии
Доступ может осуществляться фронтально (путем вскрытия лобных костей черепа) или под височной костью в зависимости от преимущественного расположения опухоли. Оптимальной позой для проведения операции является положение на боку. Она позволяет избежать пережима шейных артерий и вен, которые снабжают кровью головной мозг. Альтернативой является положение на спине с небольшим поворотом головы. Сама голова фиксируется.
Операция в большинстве случаев проводится под общим наркозом. Медицинская сестра сбривает волосы с предполагаемого места операции, обеззараживает его. Врач намечает проекции важных структур и сосудов, которые он старается не задеть. После этого он производит разрез мягких тканей и распил кости.
На время операции врач надевает увеличивающие очки, которые позволяют более детально рассмотреть все нервные структуры и сосуды. Под черепом расположена так называемая твердая мозговая оболочка, которую тоже необходимо разрезать, чтобы добраться до более глубоко залегающего гипофиза. Сама аденома будет удалена при помощи аспиратора или электрического пинцета. Иногда опухоль приходится удалять вместе с гипофизом из-за ее прорастания вглубь здоровой ткани. После этого хирург возвращает на место костный лоскут и накладывает швы.
После того как закончится действие наркоза, пациент должен еще сутки провести в реанимации, где его состояние будут постоянно контролировать. Дальше он будет отправлен в общую палату, средний срок госпитализации 7-10 дней.
Точность метода составляет 0.5 мм. Это позволяет воздействовать прицельно на аденому, не подвергая риску окружающую опухоль нервную ткань. Действие такого приспособления, как кибер-нож однократное. Пациент обращается в клинику и после серии МРТ/КТ составляется точная 3D модель опухоли, которая используется компьютером для написания программы для робота.
Пациент помещается на кушетку, его тело и голова фиксируются для исключения случайных движений. Прибор действует дистанционно, излучая волны точно в местонахождения аденомы. Болезненных ощущений пациент, как правило, не испытывает. Госпитализация при использовании системы не показана. В день операции больной может отправиться домой.
Самые современные модели позволяют корректировать направления луча в зависимости от любых, даже самых незначительных движений пациента. Это позволяет избежать фиксации и связанного с ней дискомфорта.
По данным Б. М. Никифирова и Д. Е. Мацко (2003 год, Санкт-Петербург) использование современных методов позволяет провести радикальное (полное) удаление опухоли в 77% случаев. В 67% у пациента восстанавливаются зрительные функции, в 23% – эндокринные. Смерть в результате операции по удалению аденомы гипофиза наступает в 5.3% случаев. У 13% больных возникает рецидив заболевания.
После традиционных хирургических и эндоскопических методов возможны следующие последствия:
- Нарушение зрения в результате повреждения нерва.
- Кровотечение.
- Истечение спинномозговой жидкости (ликвора).
- Менингит, развившийся в результате инфицирования.
Жители крупных городов (Москва, Санкт-Петербург, Новосибирск), которые столкнулись с аденомой гипофиза, утверждают, что уровень лечения данного заболевания в России на данный момент не уступает заграничному. Больницы и онкологические центры хорошо оснащены, операции проводятся на современном оборудовании.
Тем не менее, пациенты и их родственники советуют чрезмерно не торопиться с операцией. Опыт многих больных показывает, что сначала нужно пройти тщательную проверку, проконсультироваться с рядом специалистов (эндокринологом, невролог, онкологом), вылечить все инфекции. Опасность опухоли для пациента должны быть подтверждена однозначно. Во многих случаях рекомендуется динамическое наблюдение за поведением неоплазии.
Пациенты отмечают в своих отзывах, что важной в процессе лечения стала своевременная диагностика. Хотя многие долгое время не обращали внимания на беспокоящие их гормональные нарушения, при обращении к специалистам они быстро получали направление на МРТ/КТ, что позволяло практически сразу дать рекомендации относительно терапии.
Далеко не всем пациентам, несмотря на усилия врачей, удается победить болезнь. Иногда состояние больного ухудшается, а опухоль вырастает заново. Это угнетающе действует на пациента, они часто испытывают депрессию, чувства беспокойства и тревоги. Такие симптомы тоже важны и могут быть результатом гормональной терапии или влияния опухоли. Они должны быть приняты в расчет врачом-эндокринологом и неврологом.
При обращении в государственное медицинское учреждение пациент хирургическое вмешательство проводится бесплатно. В этом случае возможно проведение только краниотомии или операции с трансназальным доступом. Система Кибер-нож доступна главным образом в частных клиниках. Из государственных больниц она применяется только НИИ нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко. Для бесплатного лечения необходимо получение федеральной квоты, что маловероятно при диагнозе “аденома”.
При решении воспользоваться платными услугами нужно приготовиться заплатить от 60-70 тыс. рублей за хирургическую операцию. Иногда доплачивать за пребывание в больнице приходиться отдельно (от 1000 рублей за сутки). Также в некоторых случаях в стоимость не включен наркоз. Средние цены на использование киберножа начинаются от 90 000 рублей.
Удаление аденомы гипофиза – операция с хорошим прогнозом, эффективность которой выше при ранней диагностике заболевания. Поскольку опухоль не всегда имеет ярко выраженные симптомы, необходимо внимательно относиться к своему здоровью и следить за такими незначительными признаками недомогания, как частые позывы к мочеиспусканию, периодические головные боли, снижение зрения без видимых причин. Современная нейрохирургия в России позволять проводить даже сложные операции на головном мозге с минимальным риском осложнений.