Плеоморфная аденома (ПА) – это наиболее распространенная смешанная доброкачественная опухоль слюнных желез. Особенно часто она встречается у женщин в среднем возрасте. Примерно 80% всех случаев затрагивают околоушную слюнную железу, а около 7% приходится на малые слюнные железы. Гистологически данная опухоль представлена как эпителиальными, так и мезенхимальными элементами, в крупных слюнных железах обычно инкапсулирована.
В основном, опухоли малых слюнных желез являются злокачественными (почти 50%). Установлено, что чем меньше слюнная железа, тем больше вероятность озлокачествления опухоли. Ошибка гистологичского диагноза варьирует от 1 до 14%. Сложность диагностики заключается не только в дифференциации доброкачественного новообразования от злокачественного, но и в дальнейшей, более подробной классификации опухоли.
Небо является самой частой локализацией малых слюнных желез, затем следуют губы и щеки. ПА появляется как безболезненное плотное образование и, в большинстве случаев, не вызывает изъязвление слизистой оболочки.
Ультразвук, КТ и МРТ могут применяться в зависимости от локализации и размера опухоли. Оптимальное лечение ПА – это широкое хирургическое иссечение образования вместе с пораженными краями.
В данном клиническом случае рассматривается плеоморфная аденома в месте соединения твердого и мягкого неба.
Описание клинического случая
В клинику поступила 43-летняя женщина с жалобами на безболезненное образование справа от места соединения мягкого и твердого неба (Фото 1).
В истории болезни отсутствовала какая-либо соматическая патология, медикаментозное лечение больная не проходила. Внутриротовой осмотр выявил плотную, примерно 2 x 2 см, хорошо очерченную, овальную припухлость справа от места соединения мягкого и твердого неба (Фото 1).
Фото 1: Образование на твердом небе.
Также пальпация образования определила мягкую по консистенции опухоль с хорошо выраженными границами.
На ортопантомограмме определялись изменения в костных структурах и твердом небе (Фото 2). МРТ показало хорошо очерченное образование на небе (Фото 3). Была назначена инцизионная биопсия. Гистологическое исследование выявило ороговевающую структуру и миксоидную дегенерацию (Фото 4). Клетки были объединены в островки и слои, отделенные от миксоидного матрикса (Фото 4). Основываясь на полученных данных, поставлен окончательный диагноз: плеомормная аденома малых слюнных желез мягкого и твердого неба. Опухоль была полностью иссечена под местной анестезией, и выдвинутый диагноз был подтвержден повторной биопсией (Фото 5).
Постоперационный период прошел без осложнений и рецидива.
Фото 3: МРТ. Аксиальная проекция, показывающая хорошо заметное новообразование.
Фото 4: Гистологическое исследование, выявившее ороговевающую структуру и миксоидную дегенерацию, x40
Фото 5: Полное удаление опухоли
Фото 6: 3 недели после операции.
Наиболее часто ПА возникает в околоушных слюнных железах (56,7 %), затем следуют поднижнечелюстные слюнные железы (31,1%), небные малые слюнные железы (8,9%) и щечные малые слюнные железы (3,3%).
Большое количество опухолей малых слюнных желез являются злокачественными (почти 50%). Установлено, что чем меньше слюнная железа, тем больше вероятность озлакочествления опухоли. Таким образом, проведение дифференциальной диагностики является жизненно важным.
Среди всех опухолей слюнных желез выделяют такие злокачественные новообразования, как мукоэпидермоидная карцинома, аденокистозная карцинома и полиморфная низкодифференцированная аденокарцинома. Мукоэпидермоидная карцинома является наиболее частой из всех злокачественных опухолей слюнных желез.
Наиболее уязвимой зоной после околоушной слюнной железы следуют железы твердого неба. Обычно такие опухоли протекают бессимптомно, медленно растут, имеют различную консистенцию, синюшный или красный оттенок, а клинически напоминают слизистую кисту. Аденокистозная карцинома наиболее часто возникает на небе. Выглядит она как болезненная, медленно растущая масса, поражающая окружающие структуры и возникающая у людей среднего возраста. Полиморфная низкодифференцированная аденокарцинома также чаще локализуется на небе и обычно представляет собой медленно растущую припухлость. В популяции это заболевание превалирует у пожилых женщин.
В диагностике применяют ультразвук, МРТ и КТ. В нашем случае использовались МРТ и КТ. Снимок КТ оказался без особенностей, в то время как МРТ выявила новообразование на небе.
Клинически и гистопатологически данное образование может быть принято за злокачественное, однако, ПА является доброкачественной опухолью, рецидивирующей достаточно редко. В литературе имеются данные о 2-44% рецидивов. Широкое хирургическое иссечение является самой предпочтительной терапией. Возникновение рецидива может быть связано с неадекватным хирургическим лечением и удалением новообразования. В данном клиническом случае опухоль была полностью вылущена.
Целью данного отчета являлось описание диагностики и лечения плеоморфной аденомы, которая была обнаружена в месте соединения мягкого и твердого неба у 43-летней женщины. Опухоль была полностью иссечена вместе с затронутыми краями. Выздоровление проходило без особенностей с коротким восстановительным периодом (Фото 6).
Авторы: Firdevs AKPEK, Mustafa TEK, Orcun TOPTAS, Fat ih OZAN
24.1. ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ
Доброкачественные опухоли слюнных желез делятся на эпителиальные (плеоморфная и мономорфная аденомы) и неэпителиальные (гемангиомы, лимфангиомы, невриномы, фибромы, липомы и др.).
Синонимы: полиморфная аденома, смешанная опухоль. Наиболее часто данная опухоль встречается в околоушной железе, реже — в поднижнечелюстной и малых слюнных железах (в основном твердого и мягкого нёба), очень редко — в подъязычной железе. Опухоль несколько чаще возникает у женщин, чем у мужчин. Чаще появляется в молодом, среднем и пожилом возрасте (рис. 24.1.1 -24.1.3).
Рис. 24.1.1. Плеоморфная аденома околоуш-ной железы у лиц молодого возраста: а, б) анфас; в) профиль.
Плеоморфная аденома имеет эпителиальное происхождение. Однако, до настоящего времени нет единой точки зрения на гистогенез мезенхимоподобных структур этого новообразования. Опухоль обычно поражает одну железу. Лишь в единичных случаях опухоль может быть двусторонней или одновременно поражать разные железы.
Клиника. Плеоморфная аденома растет медленно (в течение нескольких месяцев или лет), не вызывает субъективных ощущений. Начало роста опухоли остается обычно незамеченным, ее обнаруживают чаще только после достижения ею определенных размеров (обнаруживаются самим больным или окружающими лицами). Опухоль равномерно увеличивается в размерах. Очень редко больным удается отметить колебания размеров образования (увеличение, а затем некоторое уменьшение опухоли). Это может быть связано с развитием воспалительного процесса в слюнной железе, где расположена плеоморфная аденома или при сдавлении ею выводного протока железы, что приводит к развитию обтурационного сиаладенита и обострению воспалительного процесса. Рост опухоли может несколько ускориться даже при доброкачественном ее росте, что обусловлено накоплением секрета в кистозных полостях, которые при этом опухолевом поражении нередко встречается.
Рис. 24.1.2 (а, б, в, г). Плеоморфная аденома околоушной железы у лиц среднего возраста.
Если опухоль растет из околоушной железы, то у больного имеется асимметрия лица за счет ограниченной припухлости мягких тканей в околоушной области или в позадичелюстной ямке (рис. 24.1.1 — 24.1.3) разных размеров (от 1,5×1,5 см до 10×10 см). Кожа в цвете не изменена, собирается в складку. Опухоль плотная, безболезненная, малоподвижная. Поверхность ее гладкая или бугристая. Бугристость опухоли не является признаком ее озлокачествления. В отличие от первичных опухолей, рецидивные плеоморфные аденомы могут быть представлены множественными узлами различной величины. Эти узлы бывают как неспаянными, так и плотно соединенными между собой, нередко спаянными с послеоперационным рубцом (рис. 24.1.4 -24.1.5).
При локализации опухоли в позадичелюстной ямке асимметрия лица может быть не так сильно выражена, т.к. находясь в глубокой доле околоушной железы плеоморфная аденома растет преимущественно в сторону окологлоточного пространства и поэтому малозаметна. В литературе их называют «айсберг — опухолями». Проводя бимануальную пальпацию опухоли можно уточнить ее истинные размеры. Открывание рта свободное. Устье выводного протока околоушной железы не изменено. Функция железы не страдает. На сиалограммах (рис. 24.1.6 -24.1.7) опухоль проявляется в виде четко отграниченного дефекта наполнения ацинусов т протоков железы соответственно локализации опухоли и ее размерам (Н.И. Бабич, 1984). Нарушения непрерывности протоков не наблюдается. Это относится ко всем доброкачественным новообразованиям слюнных желез, независимо от их генеза. Исключение составляют лишь сосудистые опухоли, которые, сохраняя доброкачественный характер, инфильтрируют ткани. При доброкачественных опухолях протоки обхватывают ее, как пальцами, имеется округлой формы дефект наполнения железы. Наблюдается, так называемый, симптом «мяча в руке».
При локализации плеоморфной аденомы в поднижнечелюстной железе она обычно исходит из наружного ее отдела. Поэтому легко выявляется в виде узла округлой формы, плотной консистенции, с четкими границами и плотно спаянного с железой. В тех случаях, когда опухоль локализуется в верхневнутреннем отделе или растет из добавочной доли поднижнечелюстной железы, то внешние клинические признаки ее малозаметны, т.к. плеоморфная аденома располагается выше челюстно — подъязычной мышцы (диафрагмы дна полости рта). Опухоль легко определить при бимануальной пальпации со стороны дна полости рта. При такой локализации опухолевидного образования возможно сдавление им выводного протока поднижнечелюстной железы с последующим развитием обтурационного субмаксиллита. Проведение сиалографии уточняет местонахождение опухоли в железе (рис. 24.1.8).
Плеоморфная аденома малых слюнных желез чаще развивается из нёбных желез (задний отдел твердого нёба, мягкое нёбо), реже — в щечной или ретромолярной областях. Рост опухоли бессимптомный и медленный. Выявляется в виде одиночного узла округлой (на мягком нёбе или в ретромолярной области) или полушаровидной (на твердом нёбе) формы. Размеры ее от 1 до 3 см, редко бывают большими. Слизистая оболочка над опухолью в цвете не изменена, при больших размерах — бледная. В ретромолярной области рост опухоли может сопровождаться болью и затрудненным открыванием рта, а в некоторых случаях даже изъязвление слизистой оболочки над опухолью (при травме зубами или пищей). При пальпации опухоль безболезненная, с четкими границами и гладкой (реже бугристой) поверхностью. Плеоморфная аденома подвижна при локализации на мягком нёбе, в щеке или в ретромолярной области, малоподвижна — на твердом нёбе. При рентгенографии твердого нёба, в некоторых случаях, может быть обнаружен дефект костной ткани с ровными краями в виде узуры или костного отверстия. Это связано с резорбцией кости, которая возникает по мере роста опухоли.
Макроскопически плеоморфная аденома выглядит в виде инкапсулированного образования, на разрезе — желтого или серого цвета. В опухоли могут быть плотные включения (напоминающие хрящ) или ослизненные структуры. Может содержать кистозные полости разных размеров с жидким или слизистым содержимым.
Рис. 24.1.3. Плеоморфная аденома околоушной железы у лиц пожилого возраста:
Рис. 24.1.3. (продолжение): д) анфас; е) профиль; ж) анфас; з) профиль.