24.1. ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ
Доброкачественные опухоли слюнных желез делятся на эпителиальные (плеоморфная и мономорфная аденомы) и неэпителиальные (гемангиомы, лимфангиомы, невриномы, фибромы, липомы и др.).
Синонимы: полиморфная аденома, смешанная опухоль. Наиболее часто данная опухоль встречается в околоушной железе, реже — в поднижнечелюстной и малых слюнных железах (в основном твердого и мягкого нёба), очень редко — в подъязычной железе. Опухоль несколько чаще возникает у женщин, чем у мужчин. Чаще появляется в молодом, среднем и пожилом возрасте (рис. 24.1.1 -24.1.3).
Рис. 24.1.1. Плеоморфная аденома околоуш-ной железы у лиц молодого возраста: а, б) анфас; в) профиль.
Плеоморфная аденома имеет эпителиальное происхождение. Однако, до настоящего времени нет единой точки зрения на гистогенез мезенхимоподобных структур этого новообразования. Опухоль обычно поражает одну железу. Лишь в единичных случаях опухоль может быть двусторонней или одновременно поражать разные железы.
Клиника. Плеоморфная аденома растет медленно (в течение нескольких месяцев или лет), не вызывает субъективных ощущений. Начало роста опухоли остается обычно незамеченным, ее обнаруживают чаще только после достижения ею определенных размеров (обнаруживаются самим больным или окружающими лицами). Опухоль равномерно увеличивается в размерах. Очень редко больным удается отметить колебания размеров образования (увеличение, а затем некоторое уменьшение опухоли). Это может быть связано с развитием воспалительного процесса в слюнной железе, где расположена плеоморфная аденома или при сдавлении ею выводного протока железы, что приводит к развитию обтурационного сиаладенита и обострению воспалительного процесса. Рост опухоли может несколько ускориться даже при доброкачественном ее росте, что обусловлено накоплением секрета в кистозных полостях, которые при этом опухолевом поражении нередко встречается.
Рис. 24.1.2 (а, б, в, г). Плеоморфная аденома околоушной железы у лиц среднего возраста.
Если опухоль растет из околоушной железы, то у больного имеется асимметрия лица за счет ограниченной припухлости мягких тканей в околоушной области или в позадичелюстной ямке (рис. 24.1.1 — 24.1.3) разных размеров (от 1,5×1,5 см до 10×10 см). Кожа в цвете не изменена, собирается в складку. Опухоль плотная, безболезненная, малоподвижная. Поверхность ее гладкая или бугристая. Бугристость опухоли не является признаком ее озлокачествления. В отличие от первичных опухолей, рецидивные плеоморфные аденомы могут быть представлены множественными узлами различной величины. Эти узлы бывают как неспаянными, так и плотно соединенными между собой, нередко спаянными с послеоперационным рубцом (рис. 24.1.4 -24.1.5).
При локализации опухоли в позадичелюстной ямке асимметрия лица может быть не так сильно выражена, т.к. находясь в глубокой доле околоушной железы плеоморфная аденома растет преимущественно в сторону окологлоточного пространства и поэтому малозаметна. В литературе их называют «айсберг — опухолями». Проводя бимануальную пальпацию опухоли можно уточнить ее истинные размеры. Открывание рта свободное. Устье выводного протока околоушной железы не изменено. Функция железы не страдает. На сиалограммах (рис. 24.1.6 -24.1.7) опухоль проявляется в виде четко отграниченного дефекта наполнения ацинусов т протоков железы соответственно локализации опухоли и ее размерам (Н.И. Бабич, 1984). Нарушения непрерывности протоков не наблюдается. Это относится ко всем доброкачественным новообразованиям слюнных желез, независимо от их генеза. Исключение составляют лишь сосудистые опухоли, которые, сохраняя доброкачественный характер, инфильтрируют ткани. При доброкачественных опухолях протоки обхватывают ее, как пальцами, имеется округлой формы дефект наполнения железы. Наблюдается, так называемый, симптом «мяча в руке».
При локализации плеоморфной аденомы в поднижнечелюстной железе она обычно исходит из наружного ее отдела. Поэтому легко выявляется в виде узла округлой формы, плотной консистенции, с четкими границами и плотно спаянного с железой. В тех случаях, когда опухоль локализуется в верхневнутреннем отделе или растет из добавочной доли поднижнечелюстной железы, то внешние клинические признаки ее малозаметны, т.к. плеоморфная аденома располагается выше челюстно — подъязычной мышцы (диафрагмы дна полости рта). Опухоль легко определить при бимануальной пальпации со стороны дна полости рта. При такой локализации опухолевидного образования возможно сдавление им выводного протока поднижнечелюстной железы с последующим развитием обтурационного субмаксиллита. Проведение сиалографии уточняет местонахождение опухоли в железе (рис. 24.1.8).
Плеоморфная аденома малых слюнных желез чаще развивается из нёбных желез (задний отдел твердого нёба, мягкое нёбо), реже — в щечной или ретромолярной областях. Рост опухоли бессимптомный и медленный. Выявляется в виде одиночного узла округлой (на мягком нёбе или в ретромолярной области) или полушаровидной (на твердом нёбе) формы. Размеры ее от 1 до 3 см, редко бывают большими. Слизистая оболочка над опухолью в цвете не изменена, при больших размерах — бледная. В ретромолярной области рост опухоли может сопровождаться болью и затрудненным открыванием рта, а в некоторых случаях даже изъязвление слизистой оболочки над опухолью (при травме зубами или пищей). При пальпации опухоль безболезненная, с четкими границами и гладкой (реже бугристой) поверхностью. Плеоморфная аденома подвижна при локализации на мягком нёбе, в щеке или в ретромолярной области, малоподвижна — на твердом нёбе. При рентгенографии твердого нёба, в некоторых случаях, может быть обнаружен дефект костной ткани с ровными краями в виде узуры или костного отверстия. Это связано с резорбцией кости, которая возникает по мере роста опухоли.
Макроскопически плеоморфная аденома выглядит в виде инкапсулированного образования, на разрезе — желтого или серого цвета. В опухоли могут быть плотные включения (напоминающие хрящ) или ослизненные структуры. Может содержать кистозные полости разных размеров с жидким или слизистым содержимым.
Рис. 24.1.3. Плеоморфная аденома околоушной железы у лиц пожилого возраста:
Рис. 24.1.3. (продолжение): д) анфас; е) профиль; ж) анфас; з) профиль.
Опухоли слюнных желез составляют 1-5% всех новообразований тела человека. Наиболее часто возникают в околоушных слюнных железах. Возраст больных — преимущественно 40-60 лет. 60-80% опухолей являются доброкачественными. Самая распространенная гистологическая форма доброкачественных опухолей — плеоморфная аденома (60%).
Злокачественные опухоли чаще развиваются в подъязычной, подчелюстной и малых слюнных железах (50-80%). Основными гистологическими формами являются мукоэпидермоидный рак и аденокистозная карцинома. Метастазирование карцином в регионарные лимфатические узлы наблюдается в 25-50% случаев. Для аденокистозной карциномы (цилиндромы) характерно отдаленное гематогенное метастазирование в кости и легкие (40-45%).
Международная гистологическая классификация опухолей слюнных желез (1991)
1. Аденомы:
1.1. Плеоморфная аденома.
1.2. Миоэпителиома (миоэпителиальная аденома).
1.3. Базальноклеточная аденома.
1.4. Аденолимфома.
1.5. Онкоцитома.
1.6. Каналикулярная аденома.
1.7. Сальноклеточная аденома.
1.8. Протоковая папиллома.
1.9. Цистаденома.
2. Карциномы:
2.1. Ацинозноклеточная карцинома.
2.2. Мукоэпидермоидная карцинома.
2 3. Аденокистозная кариинома.
2.4. Полиморфная низко-злокачественная аденокарцинома.
2.5. Эпителиально-миоэпи-телиальная карцинома.
2.6. Базальноклеточная аденокарцинома.
2.7. Сальноклеточная карцинома.
2.8. Папиллярная цистаденокарцинома.
2.9. Муцинозная аденокарцинома.
2.10. Онкоцитарная карцинома.
2.11. Карцинома слюнного протока.
2.12. Аденокарцинома.
2.13. Злокачественная миоэпителиома (миоэпителиальная карцинома).
2.14. Карцинома в плеоморфной аденоме (злокачественная смешанная опухоль).
2.15. Чешуйчатоклеточная карцинома.
2.16. Мелкоклеточная карцинома.
2.17. Недифференцированная карцинома.
2.18. Другие карциномы.
3. Неэпителиальные опухоли.
4. Злокачественные лимфомы.
5. Вторичные опухоли.
6. Неклассифицируемые опухоли.
7.0пухолеподобные процессы.
Международная классификация по системе TNM
Применима для рака околоушной, подчелюстной и подъязычной слюнных желез.
Т — первичная опухоль:
Тх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли,
Т0 — первичная опухоль не определяется,
Т1 — опухоль до 2 см в наибольшем измерении без распространения за пределы железы,
Т2 — опухоль до 4 см в наибольшем измерении без распространения за пределы железы,
ТЗ — опухоль с распространением за пределы паренхимы без поражения VII нерва и/или от 4 до 6 см в наибольшем измерении без распространения за пределы железы,
Т4 — опухоль более 6 см в наибольшем измерении и/или с поражением основания черепа, VII нерва.
Примечание. Все категории подразделяются на а — нет местного распространения и б — имеется местное распространение. О распространении за пределы железы свидетельствуют клинические или макроскопические признаки инвазии кожи, мягких тканей, кости или нерва. Микроскопические признаки сами по себе не означают распространения опухоли за пределы паренхимы для классификационных целей.
N/pN — регионарные лимфатические узлы:
N/pNx — недостаточно данных для оценки поражения регионарных лимфатических узлов,
N/pN0 — нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов. pN0 — гистологические исследование материала выборочного участка тканей шеи включает 6 и более лимфатических узлов; гистологическое исследование материала, полученного с помощью радикальной шейной лимфаденэктомии, включает 10 и более лимфатических узлов,
N/pN 1 — метастазы в одном лимфатическом узле на стороне поражения, до 3 см и менее в наибольшем измерении,
N/pN2 — метастазы в одном или нескольких лимфатических узлах на стороне поражения, до 6 см в наибольшем измерении или метастазы в лимфатических узлах шеи с обеих сторон или противоположной стороны, до 6 см в наибольшем измерении:
N/pN2a — метастазы в одном лимфатическом узле на стороне поражения, до 6 см в наибольшем измерении,
N/pN2b — метастазы в нескольких лимфатических узлах на стороне поражения, до 6 см в наибольшем измерении,
N/pN2c — метастазы в лимфатических узлах с обеих сторон или с противоположной стороны, до 6 см в наибольшем измерении,
N/pN3 — метастаз в лимфатическом узле, более 6 см в наибольшем измерении.
М — отдаленные метастазы:
Мх — наличие отдаленных метастазов не может быть оценено,
М0 — нет отдаленных метастазов,
M1 — отдаленные метастазы.
Требования к определению категорий рТ и рМ соответствуют требованиям к определению категорий ТиМ.
Стадия IТ1-2 N0М0Стадия IIТЗN0М0Стадия IIIТ1-2N1М0Стадия IVТ4N0М0ТЗ-4N1М0Любая Т N2-3М0Любая Т Любая NM1
Клиника. Доброкачественные опухоли больших слюнных желез развиваются безболезненно и медленно, иногда в течение десятков лет. Кожа над опухолью не изъязвляется и сохраняет подвижность. Огромные размеры новообразования не являются свидетельством его злокачественности. Опухоль глоточного отростка околоушной слюнной железы может вызывать развитие дисфагии, оталгии или тризма. Со стороны полости рта обнаруживается деформация глоточной стенки и дужек мягкого неба.
Клиническое течение злокачественных новообразований в ранних стадиях мало отличается от течения доброкачественных опухолей. Косвенные признаки злокачественности или озлокачествления — паралич лицевого нерва, появление болей, более короткий анамнез заболевания. По мере роста злокачественной опухоли ограничивается ее смещаемость, появляются инфильтрация подкожной клетчатки (слизистой) и покраснение кожи, которые впоследствии изъязвляются. Дальнейшее распространение опухоли приводит к вовлечению в процесс жевательных мышц и костей черепа.
Диагностика основана на клинических признаках злокачественности (быстрый рост, неподвижность опухолевого узла, болевой синдром, парез лицевого нерва, метастазирование), результатах УЗИ, рентгенологического (сиалография), цитологического и морфологического исследований. Дифференциальный диагноз проводится с воспалительными процессами, кистами, туберкулезным поражением. Опухоли околоушной слюнной железы необходимо также дифференцировать с метастатическим поражением околожелезистых и лимфатических узлов околоушных слюнных желез.
Лечение доброкачественных опухолей слюнных желез хирургическое (с интраоперационным гистологическим исследованием). При размерах первичной опухоли до 2 см выполняют энуклеацию опухоли или резекцию железы (для плеоморфной аденомы), в остальных случаях — субтотальную резекцию или паротидэктомию с сохранением ветвей лицевого нерва. Рецидивы плеоморфной аденомы лечат комбинированно.
Высокодифференцированные мукоэпидермоидные опухоли лечат хирургическим путем (паротидэктомия). Сохранение лицевого нерва допустимо при ранних стадиях (Т1-2), если нет клинических данных, свидетельствующих о его поражении. Лечение аденокистозной и низкодифференцированной мукоэпидермоид-ной карциномы, недифференцированной карциномы и аденокарциномы комбинированное (лучевая терапия + операция). Дистанционную лучевую терапию проводят в суммарной очаговой дозе 50-60 Гр на всю железу. При реализованных регионарных метастазах и низкодифференцированных опухолях в поле облучения включают шейные лимфатические узлы на стороне первичного очага. Через 2-3 нед выполняют паротидэктомию.
Наличие метастазов в шейных лимфатических узлах является показанием к фасциально-футлярному иссечению клетчатки либо операции Крайла. В этом случае регионарный лимфатический аппарат удаляют в едином блоке с железой. Лечение злокачественных опухолей подчелюстной слюнной железы осуществляют по тем же принципам с обязательным выполнением шейной лимфаденэктомии на стороне поражения. При лечении злокачественных опухолей малых слюнных желез профилактическую шейную лимфаденэктомию не выполняют. При местно-регионарном распространении и отдаленных метастазах низкодифференцированных опухолей применяют химиотерапию. С этой целью могут быть использованы схемы, включающие цисплатин, метотрексат, доксорубицин, 5-фторурацил. Паллиативное химиолучевое лечение (60-70 Гр) в ряде случаев позволяет перевести местно-распространенный опухолевый процесс в резектабельное состояние.
Прогноз. Пятилетняя выживаемость при лечении мукоэпидермоидных карцином высокой степени дифференцировки составляет 92%, низкой — 68%, для фиброзного варианта аде. нокистозной карциномы — 85%, смешанного — 50%, солидного — 0% (Garry L. Claiman, 1997). При аденокарциноме и других видах карцином излечение наблюдается в 20-25% случаев.
Опухоли слюнных желез составляют около 6% всех опухолей, встречающихся у человека, но в стоматологической онкологии они составляют большую долю. Опухоли могут развиваться как в больших (околоушные, подчелюстные, подъязычные), так и в малых слюнных железах слизистой оболочки полости рта: области щек, мягкого и твердого неба, ротоглотки, дна ротовой полости, языка, губ. Чаще всего встречаются опухоли слюнных желез эпителиального генеза. В Международной классификации опухолей слюнных желез (ВОЗ) эпителиальные опухоли представлены следующими формами:
- 1. Аденомы: плеоморфная; мономорфная (оксифильная; аденолимфома, другие типы).
- 2. Мукоэпидермоидная опухоль.
- 3. Ациноклеточная опухоль.
- 4. Карцинома: аденокистозная, аденокарцинома, эпидермоидная, недифференцированная, карцинома в полиморфной аденоме (злокачественная смешанная опухоль).
Плеоморфная аденома — самая частая эпителиальная опухоль слюнных желез, составляющая более 50% опухолей этой локализации. Почти в 90% случаев она локализуется в околоушной железе. Опухоль встречается чаще у людей старше 40 лет, но может наблюдаться в любом возрасте. У женщин она бывает в 2 раза чаще, чем у мужчин. Растет опухоль медленно (10-15 лет). Опухоль представляет собой узел округлой или овальной формы, иногда бугристой, плотноватой или эластической консистенции, размером до 5-6 см. Опухоль окружена тонкой капсулой. На разрезе ткань опухоли белесоватая, часто ослизненная, с мелкими кистами. Гистологически опухоль чрезвычайно разнообразна, за что и получила название плеоморфной аденомы. Эпителиальные образования имеют структуру протоков, солидных полей, отдельных гнезд, анастомозирующих между собой тяжей, построенных из клеток округлой, полигональной, кубической, иногда цилиндрической, формы. Часты скопления клеток миоэпителия вытянутой веретенообразной формы со светлой цитоплазмой. Кроме эпителиальных структур характерно наличие очагов и полей мукоидного, миксоидного и хондроидного вещества, которое является продуктом секреции миоэпителиальных клеток, подвергшихся опухолевой трансформации. В опухоли могут встречаться очаги гиалиноза стромы, в эпителиальных участках — ороговение.
Мономорфная аденома — редкая доброкачественная опухоль слюнных желез (1-3%). Локализуется чаще в околоушной железе. Растет медленно, имеет вид инкапсулированного узла округлой формы, диаметром 1-2 см, мягкой или плотноватой консистенции, беловато-розоватого или в некоторых случаях коричневатого цвета. Гистологически выделяют аденомы тубулярного, трабекулярного строения, базально-клеточный и светлоклеточный типы, папиллярную цистаденому, в пределах одной опухоли строение их однотипно, строма развита слабо.
Оксифильная аденома (онкоцитома) построена из крупных эозинофильных клеток с мелкой зернистостью цитоплазмы.
Аденолимфоме среди мономорфных аденом принадлежит особое место. Это относительно редкая опухоль, встречается почти исключительно в околоушных железах и преимущественно у мужчин пожилого возраста. Она представляет собой четко отграниченный узел, до 5 см в диаметре, серовато-белого цвета, дольчатого строения, с множеством мелких или крупных кист. Гистологическое строение характерно: призматический эпителий с резко эозинофильной цитоплазмой располагается в два ряда, формирует сосочковые выросты и выстилает образованные полости. Строма обильно инфильтрирована лимфоцитами, формирующими фолликулы.
Мукоэпидермоидная опухоль — новообразование, характеризующееся двойной дифференцировкой клеток — в эпидермоидные и слизеобразующие. Встречается в любом возрасте, несколько чаще — у женщин, преимущественно в околоушной железе, реже — в других железах. Опухоль не всегда четко отграничена, иногда округлой или неправильной формы, может состоять из нескольких узлов. Цвет ее серовато-белый или серовато-розовый, консистенция плотная, довольно часто обнаруживаются кисты со слизистым содержимым. Гистологически находят различное сочетание клеток эпидермоидного типа, образующих солидные структуры и тяжи из слизеобразующих клеток, которые могут выстилать полости, содержащие слизь. Ороговение не наблюдается, строма хорошо выражена. Иногда имеются мелкие и темные клетки промежуточного типа, способные дифференцироваться в разных направлениях, и поля светлых клеток. Преобладание клеток промежуточного типа, утрата способности к слизеобразованию — показатель низкой дифференцировки опухоли. Такая опухоль может иметь выраженный инвазивный рост и давать метастазы. Признаки злокачественности в виде гиперхромности ядер, полиморфизма и атипизма клеток встречаются редко. Такую опухоль некоторые исследователи называют мукоэпидермоидным раком.
Ациноклеточная опухоль (ацинозно-клеточная) — довольно редкая опухоль, которая может развиваться в любом возрасте и иметь любую локализацию. Клетки опухоли напоминают серозные (ацинарные) клетки слюнных желез, в связи с чем эта опухоль и получила свое название. Цитоплазма их базофильная, мелкозернистая, иногда светлая. Ациноклеточные опухоли часто хорошо отграничены, но могут иметь и выраженный инвазивный рост. Характерно образование солидных полей. Особенностью опухоли является способность к метастазированию при отсутствии морфологических признаков злокачественности.
Карцинома (рак) слюнных желез разнообразна. Первое место среди злокачественных эпителиальных опухолей слюнных желез принадлежит аденокистозной карциноме, которая составляет 10-20% всех эпителиальных новообразований слюнных желез. Опухоль встречается во всех железах, но особенно часто — в малых железах твердого и мягкого неба. Наблюдается чаще в возрасте 40-60 лет как у мужчин, так и у женщин. Опухоль состоит из плотного узла небольшого размера, сероватого цвета, без четкой границы. Гистологическая картина характерна: мелкие, кубической формы с гиперхромным ядром клетки формируют альвеолы, анастомозирующие трабекулы, солидные и характерные решетчатые (криброзные) структуры. Между клетками накапливается базофильное или оксифильное вещество, образующее столбики и цилиндры, в связи с чем раньше эта опухоль называлась цилиндромой. Рост опухоли инвазивный, с характерным обрастанием нервных стволиков; метастазирует преимущественно гематогенным путем в легкие и кости.
Остальные виды карцином встречаются в слюнных железах значительно реже. Гистологические варианты их разнообразны и аналогичны аденокарциномам других органов. Недифференцированные карциномы имеют быстрый рост, дают лимфогенные и гематогенные метастазы.
Опухолеподобными заболеваниями слюнных желез считают лимфоэпителиальные поражения, сиалоз и онкоцитоз у взрослых. Встречаются они редко.