Холестеатома, или эпидермоидная киста орбиты, диагностируется у лиц старшего возраста, как правило, на четвертом десятилетии. Мужчины страдают почти в 3 раза чаще женщин. Этиопатогенез холестеатомы до настоящего времени остается неясным. Одни авторы склонны рассматривать процесс как дизонтогенетический, другие — как реакцию на локальные геморрагии вблизи кости или непосредственно в ней. Henderson назвал холестеатому орбиты «кровяной, или шоколадной, кистой».
Большей частью холестеатома развивается под верхней или верхненаружной стенкой орбиты. Костная ткань разволокняется, становится мягкой, легко режется ножом. Несмотря на то что экзофтальм достигает большой степени (10-17 мм), движения глаза сохраняются в полном объеме. Изменений на глазном дне обычно нет. Функции глаза не страдают. Характерна рентгенологическая и КТ-картина: большие очаги деструкции кости с четкими, но неровными контурами, что нередко служит причиной постановки ошибочного диагноза злокачественной опухоли слезной железы с вытекающими отсюда неправомерными радикальными рекомендациями по лечению. При большой давности заболевания процесс распространяется на лобную и височную кости.
Лечение холестеатомы орбиты только хирургическое. Следует тщательно обрабатывать пораженную кость, извлекать содержимое из всех костных лакун. В противном случаев возможны рецидив и даже озлокачествление кисты.
Прогноз холестеатомы, как правило, хороший, но, учитывая поражение кости на большом протяжении, операцию предпочтительнее делать на ранней стадии процесса.
Опухоли слезной железы, по данным литературы и собственным наблюдениям, составляют 5-7,5% всех новообразований орбиты. На протяжении многих лет в литературе дискутировались вопросы классификации этих опухолей. Однако в последние годы принято выделять доброкачественные варианты опухоли слезной железы (плеоморфная аденома или смешанная опухоль слезной железы, онкоцитома) и злокачественную опухоль, которую представляет рак слезной железы.
Среди всех опухолей слезной железы плеоморфная аденома (смешанная опухоль слезной железы) составляет ровно половину (50%). Женщины заболевают почти в 2 раза чаще мужчин. Возраст к моменту появления первых симптомов, по нашим наблюдениям, колеблется в пределах 13-70 лет, более 70 % приходится на трудоспособный возраст (20-30 лет). Самого молодого больного с плеоморфной аденомой (7 лет) наблюдал S. McPherson (1966).
Опухоль развивается из эпителиальных протоков слезной железы. В 1962 г. М. Hogan и L. Zimmerman высказали мнение, что источником роста этой опухоли могут быть аномальные клеточные элементы, отщепившиеся на различных этапах формирования зародыша. В своем строении аденома имеет характерную структурную особенность: она представлена двухкомпонентной тканью — эпителиальной и мезенхимальной. Эпителиальный компонент образует структуры слизе- и хондронодобных участков, что практически патогномонично для этих опухолей.
Строма опухоли неоднородна в пределах одного узла: иногда она рыхлая, в некоторых зонах присутствуют соединительнотканные клетки, встречаются участки гиалиноза. Аденома имеет дольчатое строение, на разрезе серовато-розового цвета, покрыта капсулой.
Опухоль развивается исподволь, постепенно. Первые признаки ее появляются на 2-4-м десятилетии жизни, но возраст больных, впервые обратившихся к врачу по поводу своего заболевания, увеличивается до 50-60 лег. Объяснение этому мы видим в одном: по мере удлинения срока заболевания наступает более быстрое прогрессирование симптомов растущей опухоли. По нашим данным, более 60% больных обращаются к врачу в среднем через 7 лет (2-32 года) с момента появления первых симптомов. Один из первых признаков — не воспалительный отек век, который появляется вначале в наружной трети века.
В это же время можно заметить изменение формы глазной щели за счет развивающегося частичного птоза (в зоне отека). Существует мнение, что одним из первых признаков развивающейся опухоли в слезной железе является слезотечение. Однако в наших наблюдениях (55 больных с различными опухолями слезной железы) ни в одном случае в начале заболевания (при экзофтальме не более 5 мм) слезотечения не было. Распространение опухоли книзу в средней трети орбиты может, напротив, привести к уменьшению переднезадней оси глаза за счет его компрессии, появлению складчатости мембраны Бруха в центральной зоне глазного дна. Возможно ограничение подвижности глаза кверху и кнаружи.
Репозиция глаза к этому моменту резко затруднена. Есть основания полагать, что ослабление рефракции при плеоморфной аденоме является косвенным признаком ее инкапсулированности и, следовательно, доброкачественности процесса на данном этапе. Длительно растущая плеоморфная аденома может достигать гигантского размера. Описаны случаи разрушения прилежащих костей плеоморфной аденомой.
Лечение плеоморфной аденомы слезной железы только хирургическое. Удалять опухоль необходимо в капсуле и обязательно проводить ревизию дна слезной ямки, для чего доступ к опухоли должен быть поднадкостничным и достаточно широким. Связано это с большой склонностью плеоморфных аденом к рецидивам, сроки появления которых варьируют от 3 до 45 лет. При наблюдении за 25 больными с гистологически подтвержденным диагнозом плеоморфной аденомы слезной железы первый рецидив опухоли был обнаружен в 11 случаях в срок от 1,5 до 27 лет.
Более чем у 50 % больных при первом же рецидиве в опухоли обнаруживают элементы озлокачествления. В 2 случаях мы наблюдали озлокачествление только при третьем рецидиве опухоли через 39 и 45 лет после первой операции. Опасность озлокачествления возрастает по мере уменьшения сроков ремиссии. Подобные наблюдения позволяют рекомендовать локальное удаление плеоморфной аденомы, но с обязательным диспансерным наблюдением, которое в связи с возможностью длительной ремиссии должно быть практически пожизненным.
Слюна в человеческом организме вырабатывается 600–1000 маленькими и тремя большими (подчелюстными, околоушными, подъязычными) железами. Эти образования равномерно распределяются в слизистой ротовой полости, расположены на небе, языке, гортани, глотке, параназальных синусах.
В слюнных железах под воздействием тех или иных обуславливающих факторов могут появляться добро- или злокачественные опухоли. Так, согласно данным медицинской статистики, около 80% всех образований приходятся на околоушные, 10–15% – на подчелюстные, остальные – на подъязычную и малые железы. Плеоморфная аденома слюнной железы – самое распространенное доброкачественное эпителиальное образование. Может появляться у пациентов любого возраста, но чаще всего поражает 30–60-летних людей.
Причины развития полиморфной аденомы околоушной слюнной железы так окончательно и не установлены, в большинстве случаев опухоль появляется у пациентов, перенесших радиационное облучение шеи. К появлению АСЖ может также привести запущенный сиалоаденит (воспаление слюнной железы).
Существует несколько форм АСЖ:
- аденолимфома;
- плео- или полиморфная;
- сальная;
- смешанная;
- базальноклеточная;
- каналикулярная;
- мономорфная.
Плеоморфная АСЖ медленно растет, может достигать гигантских размеров, имеет бугристую структуру. Чаще всего локализуется в околоушной слюнной железе. На последних стадиях развития опухоли риск малигнизации резко возрастает.
Базальноклеточное образование представляет собой небольшой узел с однородной плотной структурой. Данная форма АСЖ практически не рецидивирует, но склонна к злокачественному перерождению. Каналикулярная опухоль содержит частички эпителия, которые, собираясь в пучки разного размера, на ощупь напоминают бусины. От такой АСЖ в большинстве случаев страдают пациенты 60–65-летнего возраста, протекает болезнь бессимптомно.
окализуется аденома в основном на верхней губе и постепенно распространяется на внутреннюю сторону щеки. Лимфоаденома медленно растет, внутри содержит частички лимфы, чаще всего встречается у мужчин. Образование имеет четко выраженные границы, эластичную, плотную структуру.
Сальная аденома может приобретать любые формы, бывает малой или разрастается до огромных размеров. Подчелюстная зона, щеки, околоушная область – излюбленные места локализации этой опухоли. Развивается безболезненно, рецидивы после лечения возникают крайне редко. Мономорфная АСЖ состоит из однородных крупных клеток, протекает бессимптомно. Аденокарцинома поражает крупные слюнные железы, отличается неблагоприятным прогнозом.
Плеоморфная аденома околоушной слюнной железы растет медленно, достаточно болезненна, может развиваться в течение нескольких лет. Признаки опухолей зависят от их локализации. Если образование трансформируется в злокачественное или имеет довольно большие размеры, у пациентов обнаруживаются симптомы неврита лицевого нерва (с характерной для него асимметрией мышц лица).
Если патологический процесс развивается в глубоких долях пораженных желез, больные могут сталкиваться с дисфагией, опухоль мешает речи, возникают болевые ощущения в заглоточной области. При визуальном осмотре и пальпации аденомы слюнных желез (далее – АСЖ) обнаруживаются как один плотный узел, который имеет четкие границы и свободно двигается. Размеры плеоморфной аденомы могут быть незначительными (несколько миллиметров) или достигать отметок в несколько десятков сантиметров.
Симптомы малигнизации (озлокачествления) АСЖ:
- опухоль стремительно увеличивается в размерах;
- образование не мобильно, срастается с окружающими мягкими тканями;
- аденома может прорастать в лимфатические узлы, затрагивать лицевой нерв, поражать кожу (появляются изъязвленные очаги).
Незамедлительно обращаться к врачу следует, если:
- визуально или на ощупь в области шеи, околоушной зоны определяется отечность или сформировавшаяся опухоль;
- пациента беспокоят приступы боли неясной этиологии, локализованные в данном очаге дольше месяца (результаты отоскопии при этом в пределах нормы).
При несвоевременной диагностике и отсутствии лечения аденома подчелюстной слюнной железы может обернуться поражением лицевого нерва, проходящего через область локализации опухоли (во время роста образования или после операции).
Основной признак – быстрый рост опухоли, которая раньше была стабильной. В послеоперационный период у пациентов с АСЖ может развиться так называемый синдром Фрея. Это заболевание проявляется гиперемией и повышенным потоотделением в поднижнечелюстной области при приеме пищи.
Развивается патологический процесс из-за повреждения пара- или симпатических нервных волокон. Проведение радиационной терапии может впоследствии обернуться снижением интенсивности слюноотделения (ксеростомией), повышенной сухостью слизистой рта.
Для определения местоположения опухоли, ее размеров и прорастания в соседние мягкие ткани, а также своевременного обнаружения признаков малигнизации используют:
- Ультразвуковое исследование (на начальных этапах развития).
- МРТ или КТ – при глубокой локализации патологического процесса.
- Тонкоигловую аспирационную биопсию – метод получения пробы опухоли для дальнейшего гистологического изучения.
- Сиалографию – технология контрастного исследования слюнных протоков.
Лечение АСЖ хирургическое. Удаление опухоли может осуществляться разными методами. Так, при иссечении только самой аденомы с сохранением тканей железы рецидив, по статистике, может случиться в 20–45% клинических случаев. Если железа удаляется полностью, риск повторного образования опухоли снижается до 1–4%.
В качестве вспомогательного лечения при АСЖ можно воспользоваться и проверенными народными средствами. Так, 3 ст. л. измельченного высушенного чистотела заливают 300 мл кипятка. Затем отправляют на огонь провариваться еще 10–15 минут. Как только лекарство приготовится его снимают с плиты и настаивают не менее 3 часов. Как использовать: отечность проходит, если регулярно прикладывать смоченную в отваре чистотела ткань к пораженной железе. Процедуру можно проводить до 4 раз в сутки.
- по 10 г семян растения и его измельченных листьев заливают 40 мл медицинского спирта;
- состав настаивают 2 недели, по готовности процеживают;
- перед тем как прикладывать компресс к пораженному очагу, настойку болиголова в равных пропорциях смешивают с тертой морковью;
- повязку оставляют не менее чем на 2 часа. Процедуру проводят дважды в неделю.
Справиться с АСЖ помогают и натуральные домашние мази. Берется 100 г любого животного жира, который топят на водяной бане, соединяют его с 20 г измельченной камфары, доводят массу до однородной консистенции и смазывают пораженную железу (через несколько часов смесь смывают теплой водой). Березовые ветки сжигают, полученную золу просеивают через мелкое сито. После 1 ст. л. порошка смешивают с 3 ст. л. березового дегтя. Способ применения: полученной мазью обрабатывают опухшую железу ежедневно в течение месяца.
Соки чистотела и зверобоя соединяют в равных частях, добавляют к ним двойную порцию топленого животного жира, ежедневно наносят на «пострадавшую» железу. Диета при АСЖ предполагает отказ от жирной, соленой, чрезмерно острой и любой пищи, которая вызывает обильное слюноотделение (в том числе, в послеоперационный период).
Если аденома обнаружена на начальных стадиях своего появления и удалена оперативным путем, пациент, как правило, полностью выздоравливает. Рецидив чаще всего возникает при плеоморфной аденоме околоушной железы. Чаще всего такое явление связано с попаданием аденоматозных клеток в операционную рану, разрастанием образования за пределы капсулы, разрывом этой оболочки в процессе хирургического вмешательства.
В большинстве случаев при рецидиве появляются многоузловые новообразования. Итак, АСЖ – доброкачественное образование, которое при своевременной диагностике хорошо поддается лечению. При корректно проведенном хирургическом вмешательстве прогноз для пациентов с такими опухолями благоприятный.