Патология слезопродуцирующих органов может быть представлена аномалиями развития, воспалительными процессами, опухолями, атрофиями и дегенерациями, а также посттравматическими изменениями.
Врожденные аномалии слезной железы проявляются в ее отсутствии, недостаточном развитии и гипофункции и алакримии, а также опущении — птозе или гипертрофии с гиперфункцией.
В случае отсутствия или недостаточного развития слезной железы глаз становится уязвимым для множества внешних воздействий, влекущих за собой грубые и подчас необратимые изменения в переднем отделе глазного яблока — ксероз, и потерю зрения.
Лечение состоит в проведении реконструктивных операций, заключающихся в пересадке в наружный отдел конъюнктивального мешка протока (ductus parotideus, стенонов проток) околоушной железы. Благодаря большому сходству физико-химического состава секрета слезных и слюнных желез последняя обеспечивает сравнительно удовлетворительное состояние глаза. И наоборот, при гиперсекреции слезной железы, вызывающей постоянное и мучительное слезотечение, проводят мероприятия, направленные на уменьшение продукции слезы назначают склерозирующую терапию (электрокоагуляция, инъекции спирта, хинин-уретана, кипящего новокаина и др.), удаление пальпебральной, а иногда и глазничной части железы или субконъюнктивальную перерезку ее выводных протоков.
При птозе (опущении слезной железы) и нарушении ее функции также показано оперативное лечение — подшивание слезной железы к надкостнице в области наружной части брови.
Воспаление слезной железы — дакриоаденит (dacryoadenitis) может иметь как острое, так и хроническое течение. Острый дакриоаденит (dacryoadenitis acuta) возникает преимущественно вследствие эндогенного инфицирования (корь, скарлатина, паротит, брюшной тиф, ревматизм, ангина, грипп и др.).
Процесс чаще односторонний, однако встречается и двустороннее поражение слезной железы, в особенности при паротите, пневмонии или тифе. Двустороннее заболевание чаще бывает также во время эпидемических вспышек детских инфекций.
Дакриоаденит характеризуется припуханием, покраснением и болезненностью слезной железы. Появляется головная боль, разбитость, потеря сна и аппетита, повышается температура. Веко приобретает характерную S -образную форму, вытянутую по горизонтали. В течение 2-3 дней с начала заболевания происходит дальнейшее увеличение как пальпебральной, так и глазничной части слезной железы, что ведет к увеличению отечности и гиперемии века, хемозу, а также к смещению глаза книзу и кнутри. Появляется диплопия. Пальпация области железы очень болезненная. Выворот века и осмотр возможны только под наркозом. При исследовании определяется гиперемированная, инфильтрированная, отечная, плотная и увеличенная пальпебральная часть железы. В процесс могут вовлекаться регионарные (предушные) лимфатические узлы и тогда отечность распространяется на всю височную половину лица, глазная щель полностью закрывается, отмечается обильное слезотечение. Бурное течение болезни на фоне ослабленной сопротивляемости организма после перенесенной инфекции ведет к абсцессу или к еще более тяжелому осложнению — флегмоне, которая захватывает и ретробульбарное пространство. Однако чаще болезнь течет доброкачественно и инфильтрат в течение 10-15 дней подвергается обратному развитию.
Лечение направлено на борьбу с общим заболеванием. При остром процессе показаны антибиотики. Местно — физиотерапия (сухое тепло, ультрафиолетовое облучение, электрофорез, йод и др.), промывания конъюнктивального мешка подогретыми растворами антисептиков (фурацилин 1:5000, перманганат калия 1:5000 и др.), мази с сульфаниламидами и антибиотиками (10% сульфацил-натриевая мазь, 1% линимент синтомицина и др.). При нагноении производят трансконъюнктивальную, инцизию с последующим дренированием и наложением гипертонических повязок, инъекции новокаина с антибиотиками.
В группу первичных опухолей слезной железы входят эпителиальные опухоли и лимфомы. Доброкачественные и злокачественные эпителиальные опухоли слезной железы встречаются с одинаковой частотой.
Доброкачественная опухоль глазницы — полиморфная аденома.
Злокачественные опухоли представлены
- аденокистозным раком
- аденокарциномой;
- изредка встречаются мукоэпидермоидный и
- плоскоклеточный рак.
В большинстве случаев опухоли возникают в глазничной части железы; к моменту выявления они достигают больших размеров, но не влияют на функцию слезной железы.
Полиморфная аденома безболезненна, растет более 1 года. Она смещает кость, не прорастая ее. Злокачественные опухоли растут быстрее (от 6 до 12 мес), часто болезненны (примерно в 40% случаев), при КТ можно заметить инфильтрацию костей с неровными или зазубренными краями, кальцификаты (их находят и при хористомах, дермоидных и имплантационных кистах, плазмоцитоме, лимфоме).
Полиморфная аденома обычно возникает в 17-77 лет (в среднем — в 39 лет), мужчины болеют вдвое чаще. Она четко очерчена, бугриста, имеет ложную капсулу, пронизанную выростами опухоли. Рецидивы наблюдаются очень часто, иногда со злокачественным перерождением опухоли; их причиной могут быть инцизионная биопсия, разрыв ложной капсулы, неполное удаление. Поэтому обнаруженную опухоль удаляют сразу, без предварительной биопсии. Полиморфная аденома может подвергнуться злокачественному перерождению (у мужчин вдвое чаще, в среднем в 50 лет): обычно в низкодифференцированную аденокарциному (втрое чаще у мужчин), в аденокистозный рак (вдвое чаще у женщин) или в плоскоклеточный рак. Иногда в этих участках возникает саркома, которая быстро растет, сопровождаясь болью и разрушением кости.
Требуется радикальное удаление. Прогноз неблагоприятный; частота рецидивов составляет 70%, часто они возникают через 10 лет и более. При аутопсии у 50% больных обнаруживают прорастание опухоли в полость черепа, а у 30% — отдаленные метастазы.
Аденокистозный рак одинаково часто встречается у мужчин и женщин и может возникать в любом возрасте; пики заболеваемости приходятся на второе и четвертое десятилетия жизни. Образование вырастает менее чем за год, сопровождаясь болью (9-40%), птозом, диплопией, парестезией, инфильтрацией и разрушением кости. На момент постановки диагноза часто обнаруживают прорастание опухоли по ходу глазных нервов и сосудов в пещеристый синус, поэтому удалить ее уже невозможно. Со временем возникают отдаленные метастазы.
Прогноз неблагоприятный, хотя некоторые больные даже без лечения живут довольно долго.
Аденокарцинома может возникать из неизмененного эпителия (7%) или из полиморфной аденомы. Она развивается в более позднем возрасте, чем аденокистозный рак (в 40- 60 лет). Мукоэпидермоидный рак редко возникает в слезной железе, развивается из эпителия слезных протоков. Плоскоклеточный рак — очень редкая первичная опухоль слезной железы.
Повреждения слезной железы возникают обычно при травмах глазницы или верхнего века. Оперативное вмешательство — удаление железы — необходимо лишь при значительных ее разрушениях.
Контузии тяжелой степени могут сопровождаться надрывами век, сквозными и несквозными, вплоть до полного отрыва века у наружного или внутреннего угла глаза. Особенно опасны отрывы век у внутреннего угла глаза, в результате чего страдают слезные пути (разрывы слезных канальцев) и слезная железа.
Лечение. Такие повреждения требуют безотлагательной первичной хирургической обработки. Хирургическое лечение заключается в удалении загрязнений и инородных тел в ране с последующим восстановлением проходимости слезных путей. При сквозных ранениях век с повреждением хрящевой части швы накладывают раздельно на хрящевую и кожно-мышечную части, послойно восстанавливая целостность всех слоев.
Проявляется слезотечением при нормальном состоянии слезоотводящего аппарата вследствие различных рефлекторных раздражений.
Повышенное слезоотделение (слезотечение, или эпифора) может быть вызвано ярким светом, ветром, холодом и т. д. (например, раздражение слизистой оболочки носа, конъюнктивы), но может быть вызвано и воспалительной реакцией самой железы. При постоянном слезотечении необходим осмотр отоларинголога для выявления и лечения специфической патологии носа и его придаточных пазух. Если слезотечение стойкое и не поддается консервативному лечению, то иногда проводят инъекции спирта в слезную железу, электрокоагуляцию или частичную аденотомию, блокаду крылонебного узла.
Синдром Тегрена является заболеванием с более тяжелыми последствиями. Относится к коллагенозам. Характеризуется гипофункцией слезных и потовых желез. Чаще встречается у женщин в климактерическом возрасте, протекает с обострениями и ремиссиями. Клинически проявляется как сухой кератоконъюнктивит. Патология обычно билатеральная. Больных беспокоит зуд, ощущение инородного тела в глазу, светобоязнь, сухость в глотке. Конъюнктива век гиперемирована, с сосочковой гипертрофией и тягучим «нитчатым» секретом. Роговица в нижнем отделе матовая, шершавая.
Лечение должно быть комплексным у врача-ревматолога и окулиста. Используются в основном кортикостероиды и цитостатики. Местное лечение сухого кератоконъюнктивита — кортикостероиды, гель «Актовегина», заменители слезы — 0,25%-ный лизоцим, капли «Витасик», «Гелевые слезы» (США). Предложена блокировка слезных канальцев для удержания слезы в конъюнктивальной полости с помощью пробок Геррика и т. д.
Холестеатома, или эпидермоидная киста орбиты, диагностируется у лиц старшего возраста, как правило, на четвертом десятилетии. Мужчины страдают почти в 3 раза чаще женщин. Этиопатогенез холестеатомы до настоящего времени остается неясным. Одни авторы склонны рассматривать процесс как дизонтогенетический, другие — как реакцию на локальные геморрагии вблизи кости или непосредственно в ней. Henderson назвал холестеатому орбиты «кровяной, или шоколадной, кистой».
Большей частью холестеатома развивается под верхней или верхненаружной стенкой орбиты. Костная ткань разволокняется, становится мягкой, легко режется ножом. Несмотря на то что экзофтальм достигает большой степени (10-17 мм), движения глаза сохраняются в полном объеме. Изменений на глазном дне обычно нет. Функции глаза не страдают. Характерна рентгенологическая и КТ-картина: большие очаги деструкции кости с четкими, но неровными контурами, что нередко служит причиной постановки ошибочного диагноза злокачественной опухоли слезной железы с вытекающими отсюда неправомерными радикальными рекомендациями по лечению. При большой давности заболевания процесс распространяется на лобную и височную кости.
Лечение холестеатомы орбиты только хирургическое. Следует тщательно обрабатывать пораженную кость, извлекать содержимое из всех костных лакун. В противном случаев возможны рецидив и даже озлокачествление кисты.
Прогноз холестеатомы, как правило, хороший, но, учитывая поражение кости на большом протяжении, операцию предпочтительнее делать на ранней стадии процесса.
Опухоли слезной железы, по данным литературы и собственным наблюдениям, составляют 5-7,5% всех новообразований орбиты. На протяжении многих лет в литературе дискутировались вопросы классификации этих опухолей. Однако в последние годы принято выделять доброкачественные варианты опухоли слезной железы (плеоморфная аденома или смешанная опухоль слезной железы, онкоцитома) и злокачественную опухоль, которую представляет рак слезной железы.
Среди всех опухолей слезной железы плеоморфная аденома (смешанная опухоль слезной железы) составляет ровно половину (50%). Женщины заболевают почти в 2 раза чаще мужчин. Возраст к моменту появления первых симптомов, по нашим наблюдениям, колеблется в пределах 13-70 лет, более 70 % приходится на трудоспособный возраст (20-30 лет). Самого молодого больного с плеоморфной аденомой (7 лет) наблюдал S. McPherson (1966).
Опухоль развивается из эпителиальных протоков слезной железы. В 1962 г. М. Hogan и L. Zimmerman высказали мнение, что источником роста этой опухоли могут быть аномальные клеточные элементы, отщепившиеся на различных этапах формирования зародыша. В своем строении аденома имеет характерную структурную особенность: она представлена двухкомпонентной тканью — эпителиальной и мезенхимальной. Эпителиальный компонент образует структуры слизе- и хондронодобных участков, что практически патогномонично для этих опухолей.
Строма опухоли неоднородна в пределах одного узла: иногда она рыхлая, в некоторых зонах присутствуют соединительнотканные клетки, встречаются участки гиалиноза. Аденома имеет дольчатое строение, на разрезе серовато-розового цвета, покрыта капсулой.
Опухоль развивается исподволь, постепенно. Первые признаки ее появляются на 2-4-м десятилетии жизни, но возраст больных, впервые обратившихся к врачу по поводу своего заболевания, увеличивается до 50-60 лег. Объяснение этому мы видим в одном: по мере удлинения срока заболевания наступает более быстрое прогрессирование симптомов растущей опухоли. По нашим данным, более 60% больных обращаются к врачу в среднем через 7 лет (2-32 года) с момента появления первых симптомов. Один из первых признаков — не воспалительный отек век, который появляется вначале в наружной трети века.
В это же время можно заметить изменение формы глазной щели за счет развивающегося частичного птоза (в зоне отека). Существует мнение, что одним из первых признаков развивающейся опухоли в слезной железе является слезотечение. Однако в наших наблюдениях (55 больных с различными опухолями слезной железы) ни в одном случае в начале заболевания (при экзофтальме не более 5 мм) слезотечения не было. Распространение опухоли книзу в средней трети орбиты может, напротив, привести к уменьшению переднезадней оси глаза за счет его компрессии, появлению складчатости мембраны Бруха в центральной зоне глазного дна. Возможно ограничение подвижности глаза кверху и кнаружи.
Репозиция глаза к этому моменту резко затруднена. Есть основания полагать, что ослабление рефракции при плеоморфной аденоме является косвенным признаком ее инкапсулированности и, следовательно, доброкачественности процесса на данном этапе. Длительно растущая плеоморфная аденома может достигать гигантского размера. Описаны случаи разрушения прилежащих костей плеоморфной аденомой.
Лечение плеоморфной аденомы слезной железы только хирургическое. Удалять опухоль необходимо в капсуле и обязательно проводить ревизию дна слезной ямки, для чего доступ к опухоли должен быть поднадкостничным и достаточно широким. Связано это с большой склонностью плеоморфных аденом к рецидивам, сроки появления которых варьируют от 3 до 45 лет. При наблюдении за 25 больными с гистологически подтвержденным диагнозом плеоморфной аденомы слезной железы первый рецидив опухоли был обнаружен в 11 случаях в срок от 1,5 до 27 лет.
Более чем у 50 % больных при первом же рецидиве в опухоли обнаруживают элементы озлокачествления. В 2 случаях мы наблюдали озлокачествление только при третьем рецидиве опухоли через 39 и 45 лет после первой операции. Опасность озлокачествления возрастает по мере уменьшения сроков ремиссии. Подобные наблюдения позволяют рекомендовать локальное удаление плеоморфной аденомы, но с обязательным диспансерным наблюдением, которое в связи с возможностью длительной ремиссии должно быть практически пожизненным.