Увеличение турецкого седла может быть случайной находкой при исследовании черепа, может вызывать головную боль или расстройства зрения (битемпоральная гемианопсия). Дифференциальный диагноз включает опухоли (гипофизарные аденомы, краниофарингиомы, менингиомы, метастатические повреждения), гранулемы и синдром «пустого» турецкого седла (неопухолевое образование, результат протру-зии арахноидальной полости и спинномозговой жидкости в турецкое седло. Продукция гормонов передней доли гипофиза обычно не нарушена). МРТ с гадолиние-вым контрастом и контрастная сканирующая КТ являются самыми реальными из доступного визуализирующего оборудования. Исследование функции гипофиза должно быть проведено всем больным, у которых обнаружена опухоль гипофиза.
Новообразование может повреждать гипоталамус, который продуцирует различные регуляторные гормоны и контролирует многие неэндокринные функции (прием пищи, пищевое поведение, регуляция температуры тела, цикл сон — бодрствование, кратковременная память, регуляция жажды и функция вегетативной нервной системы).
Краниофарингиомы возникают из культи гипофизарного кармана Ратке и обычно проявляются в детстве. У детей отмечают признаки повышения внутричерепного давления, которое ведет к гидроцефалии (80 %), характеризующейся головной болью, рвотой, отеком соска зрительного нерва, расстройствами зрения (60 %), включающими сужение полей зрения и потерю зрения; также характерны низкий
рост (7-40 %) и задержка полового развития (20 %). У взрослых отмечают изменения личности (26 %), гипогонадизм (35 %), головную боль (40 %). Могут развиться несахарный диабет и пангипопитуитаризм. Изменения, обнаруженные при рентгенографии черепа, включают кальцификацию, увеличение турецкого седла и признаки повышения внутричерепного давления. Сканирующая КТ и МРТ также являются информативными диагностическими методами. Распространенный и предпочтительный лечебный подход — биопсия и частичная резекция с последующим традиционным облучением.
Избыточная продукция одного или более гормонов гипофиза может быть обусловлена микроаденомами (менее 1 см) и (или) макроаденомами, вызывающими увеличение турецкого седла.
Секрецию пролактина, гормона, способствующего лактации, тормозит дофамин и стимулирует тиреотропин-рилизинг гормон (ТРГ).Гиперсекреция пролактина обусловлена многими причинами (табл. 146-1).
Аденомы, секретирующие пролактин, — как правило, функционирующие опухоли гипофиза (50 %), вызывающие галакторею, олигоменорею, аменорею (первичную или вторичную) и бесплодие у женщин. Мужчины страдают импотенцией и бесплодием, иногда отмечается гинекомастия или галакторея. Необходимо определять уровень пролактина в сыворотке крови у всех больных с гипогонадизмом или галактореей. Уровень пролактина выше 300 мкг/л является определяющим в установлении диагноза аденомы гипофиза. Незначительное повышение содержания пролактина может быть результатом компрессии ножки гипофиза и нарушенной доставки дофамина в железу. Гипогонадизм обусловлен ингибирующим действием пролактина на высвобождение рилизинг-гормона лютеинизирующего гормона (ЛГРГ) из гипоталамуса и последующим уменьшением уровня гонадотропина. До-фаминовые агонисты (бромокриптин) понижают уровень пролактина у всех больных с гиперпролактинемией. Лечение начинают с 1,25 мг внутрь, постепенно увеличивая дозу до максимальной (25 мг/сут) или до нормализации уровня пролактина в сыворотке крови. Обычная доза — 2,5 мг внутрь 2 раза в день, максимальная — 25 мг в день. Размеры опухоли обычно сокращаются, но остаточная опухоль или опухоли, не реагирующие на терапию, могут потребовать хирургического иссечения или лучевой терапии. Частота рецидивов после хирургического вмешательства составляет около 17 %.
Дефицит пролактина проявляется в агалактии (отсутствие лактации), которая может быть первым признаком пангипопитуитаризма. Назначение тиреотропин-рилизинг гормона обычно ведет к повышению уровня пролактина в сыворотке крови > 200 % от исходного. Выявление недостаточности пролактина делает необходимым определение других гормонов гипофиза.
Таблица 146-1 Причины гиперпролактинемии
Физиологические состояния
А. Беременность
Б. Кормление ребенка грудью (раннее)
В. «Стресс»
Г. Сон
Д. Стимуляция сосков молочной железы
Лекарственные средства
А. Антагонисты дофаминовых рецепторов
1. Фенотиазины
2. Бутирофеноны
3. Тиоксантены
4. Метоклопрамид
Б. Препараты, вызывающие снижение уровня дофамина
В. Эстрогены
Г. Опиаты
Патологические состояния
А. Опухоли гипофиза
1. Пролактиномы
2. Аденомы, секретирующие ГР и пролактин
3. Аденомы, секретирующие АКТГ и пролактин (синдром Нельсона и болезнь Кушинга)
4. Нефункционирующие хромофобные аденомы с компрессией гипофизарной ножки
Б. Заболевания гипоталамуса и ножки гипофиза
1. Гранулематозные заболевания, особенно саркоидоз
2. Краниофарингиомы и другие опухоли
3. Облучение черепа
4. Перерезка ножки гипофиза
5. « Пустое» турецкое седло
6. Патология сосудов, включая аневризму
7. Лимфоцитарная инфильтрация аденогипофиза
В. Первичныйгипотиреоз
Г. Хроническая почечная недостаточность
Д. Цирроз печени
Е. Травма грудной стенки (включая хирургическое вмешательство, herpes zoster)
Ж. Судороги
Источник: Daniels G. H., Martin J. В.: HPIM-13, р.1894.
Гормон роста (ГР, соматотропин) регулирует линейный рост опосредованно, через инсулиноподобные факторы роста, или соматомедины (ЮР-1/8М-С)[ИФР-I/CM-C]. Гипоталамическое торможение выделения ГР опосредуется соматостати-ном, а гипоталамическая стимуляция высвобождения ГР — посредством сомато-тропин-рилизинг гормона. Дефицит ГР у детей ведет к карликовому росту, а у взрослых вызывает минимальные изменения (тонкие складки кожи лица и повышение чувствительности к инсулину у больных с сахарным диабетом). Диагностика дефицита и избытка гипофизарных гормонов представлена в табл. 146-2.
Избыток приводит к гигантизму у детей и акромегалии у взрослых. Чрезмерный рост мягких тканей и костей проявляется в увеличении кистей рук, стоп, челюсти и черепа, языка, в больших промежутках между зубами и грубых чертах лица. Характерные признаки: утолщение ладоней, увеличение папиллом, acanthosis nigricans, маслянистая кожа и обструктивное ночное апноэ. Неврологические симптомы включают головные боли, парестезии (включая синдром канала запястья), мышечную слабость и артралгии. Инсулинорезистентность служит причиной сахарного диабета у ‘/6 части больных. Базальные или рандомизированные уровни ГР могут быть повышены у здоровых людей и не должны использоваться в качестве скри-нингового теста. Стандартным диагностическим тестом служит определение уровня ГР спустя 60-120 мин после приема внутрь 100 г глюкозы. Уровень ГР в сыворотке крови менее 5 мкг/л считают нормальным (по более строгому критерию, менее 2 мкг/л), тогда как уровень ГР в сыворотке крови у больных акромегалией обычно превышает 10 мкг/л. Базальные или рандомизированные концентрации ИФР-1/СМ-С коррелируют с активностью заболевания. МРТ или сканирующая компьютерная томография с контрастом позволяют определить размеры опухоли. С помощью транссфеноидального вмешательства достигают частоты излечения от 35 до 75 %. Также проводят облучение гипофиза. Бромокриптин применяют как дополнение к другим методам лечения в дозах 20-60 мг в день. Октреотид, аналог соматостатина длительного действия (50-250 мкг каждые 6-8 ч подкожно), снижает уровень ГР до нормального у 2 /3 больных акромегалией и особенно полезен в связи с хирургическим и (или) лучевым лечением.
ФСГ регулирует сперматогенез и рост фолликулов в яичниках, а ЛГ контролирует продукцию тестостерона в клетках Лейдига и стероидогенез в яичниках. ЛГРГ — гипоталамический гормон, регулирующий выделение гопадотропина. Врожденный изолированный дефицит называют синдромом Каллмена. У женщин в постклимактерическом периоде и у мужчин с первичным гипогонадизмом уровни ФСГ и ЛГ значительно повышены. Карциномы легкого, гепатомы и другие опухоли могут продуцировать эктопический гонадотропин (ХГТ). Гипофизарные аденомы, секретирующие ФСГ, — большие опухоли, которые чаще диагностируют у мужчин с пониженным либидо, уменьшением уровня тестостерона и нормальным содержанием пролактина в сыворотке крови. У женщин этот синдром клинически не проявляется. Провокационная проба с ТРГ у таких больных может повысить выделение ФСГ.
Таблица 146-2 Диагностика нарушений секреции гипофизарных гормонов
Добрый день.
Мне 64 года, пол–жен., вес 55кг, рост 158см.
Лет 25 назад стала сильно уставать от всего, очень много спала (приходя с работы, если была возможность, сразу ложилась спать часа на 3, только потом домашние дела), стали появляться на теле объемные коричневые родинки.
Обратилась к врачу, сделала предписанные анализы, обошла назначенных специалистов. Все нормально, отклонений нет, улучшений тоже.
Может, я надоела врачу, а может, он не понимал, где искать причины плохого самочувствия… Направили меня в Клинику Неврозов (Москва, Рублево). Пролежала в К.Н. около месяца, ничего не нашли, состояние не улучшилось.
Я плюнула на проблему, т.к. не понимала, что можно предпринять для ее решения.
Периодически обращалась по «наводке» знакомых к тому или другому специалисту, все без толку.
Лет 10-12 назад решила еще раз попытаться найти причину своего состояния.
Все повторилось как по нотам и 25 лет назад, только вместо Клиники Неврозов оказалась в Клинике Пограничных Состояний (Москва, Волоколамское шоссе). Пролежала около месяца, ничего не нашли, состояние не улучшилось.
Периодически обращалась в платные клиники (они уже появились) к тому или другому специалисту, все без толку.
В 2008г. Случайно попала на К.Т. головы – выявили: аденома гипофиза.
В 2009г. и в 2012г делала МРТ.
В период 2009-2012 не было никакой возможности заниматься собой по семейным обстоятельствам.
Мои субъективные ощущения за последние 4 года:
Появились головные боли: затылок слева – давление, висок слева – колющие. Не очень сильные, терпеть можно, но сейчас практически ежедневные, изматывают.
Появилось головокружение, порой предобморочное состояние, очень редко обморок
Кол-во объемных родинок коричневого цвета и их объем увеличились
Увеличилась ширины носа – все старые очки натирают переносицу (про руки/ноги сказать не могу, всю жизнь носила обувь на размер больше)
Плохо соображаю, много забываю
При минимальной психической нагрузке (обругала продавщица, потеряла копеечную квитанцию, нужно принять малозначимое решение) – спать часа на 3. Такая реакции раньше была только на очень значимые для меня вещи.
Зимой 2011-12гг. Попала в больницу с воспалением слюнной железы (слева). Врачи говорили, что при таком мощном слюноотделении, воспаление – редкость.
После МРТ с контрастом 2012г. постоянная зевота, при этом ощущение, что вывихну челюсть, даже скрип какой-то.
Предлагается операция по удалению аденомы, только через нос (хиазма практически лежит на опухоли). Не могу решиться, т.к.:
Вроде, в моем возрасте аденома растет не быстро – возможно, и без операции проживу.
Не поняла, улучшит ли мое общее состояние (постоянное чувство усталости) операция. Кажется, что операция даст только надежду на то, что не ослепну в будущем. Но и опухоль после операции может начать расти с новой силой и, возможно, появятся новые, неизвестные мне сегодня проблемы.
Если опухоль подрастет, а операцию уже нельзя будет делать по общему состоянию здоровья – слепота.
Нейрохирург говорит: на Ваше усмотрение.
А я не могу принять решения, т.к. не понимаю, какие факторы главные, какие второстепенные.
Пожал., дайте советы или хотя бы «информацию к размышлению» или опишите, как предположительно могут развиваться события при проведении/отказе от операции.
P.S. Мои анализы.
В 2008г. (Прошу прощения за кустарный способ переписывания анализов, уж как смогла, я не спец. Указываю значения отклонения от нормы, если нужно, укажу конкретные цифры на все)
Гормоны: Тироксин сбодный, Тиреотропный гормон, Паратгормон, СТГ, НbА1, Сометомедин С (ИФР-1),ТТГ, Кортизол, Прогестерон, ДЗА-С, Эстрадиол IОТ, ЛГ, ФСГ, 17-ОК-Прогестерон, Тестерон — норма
Пролактин 853,6 (60-600) в другой лаборатории 26,1 (2,0-13,0)
Т-4 свободный 8,11 (11,5-23)
Глюкоза: Глюкоза натощак, Глюкоза через 2ч п/е, — норма
Клинический анализ Крови (только отклонения от реф. величин и пограничные ):
WBC 9.92H (4.0-9.0)
HGB 114.00L (117-160)
HCT 0,35 (0,35-0,47)
MCV 80,9 (80-100)
MCH – 26,5L (27-35)
RDW 15.9H (10.0-15.0)
MPV 6.39L (6.5-11.0)
PDW 18.8H (10.0-18.0)
%NEU 44.8L (45-70)
%BASO 1.52H (0-1)
#BASO 0.151H (0-0.065)
%LYM 45H (18-40)
# LYM 4.46 (1.2-3.00)
Лейкоцитная формула:
Палочкоядерные 2/0,2 (1,0-6,0/0,04-0,3)
Сегментоядерные 42L/4,17 (47-72/2,0-5,5)
Эозинофилы 3/0,3 (0,5-5,0/0,02-0,3)
Лимфоциты 47Н/4,66Н (19-37/1,2-3,00)
Моноциты 6/0,6 (3-11/0,09-0,6)
СОЭ 8 (2-15)
Морфология эритроцитов:
Анизоцитоз – нет
Пойккилоцитоз – нет
Полихроматофилия – нет
Морфология лейкоцитов:
Токсогенная зернистость нейтрофилов – нет
Гиперсегментация нейтрофилов – нет
Гипосегментация нейтрофилов – нет
Биохимическое исследование крови: Кальций общий, Кальций ионизированный, Магний, Фосфор неорганический, Калий, Глюкоза, Натрий, Щелочная фосфатаза — норма
Общий белок 64,2 (66-87)
Офтальмолог: (прочесть не могу, написано от руки) Смысл: ангиопатия сетчатки, поля не нарушены.
2012г.
Нейроофтальмолог: Нейроофтальмологической симптоматики не выявлено.
МРТ: МР картина эндосупраселлярного объемного образования (аденома гипофиза). Очаговые изменения вещества головного мозга дистрофического характера.
Гормоны: ТТГ, Т-4 своб., Кортизол (утро) — норма
Пролактин 20,26 (2,0-13,0 менопауза)
Рентген: грудной клетки, боковой черепа, пазух носа – без особенностей
Биохимия: Холестерин 7,3 (2,9-5,3), Мочевая кислота 86 (140-420), остальное – норма
Клинический анализ Крови (только отклонения от реф. величин и пограничные ):
WBC 11,5H (4.0-9.0)
LYM 5,47 (1,3-4,00)
MID 0.93 (0.15-0.7)
LY% 47.5 (25.0-40.0)
GR% 44.4 (45-70.0)
СОЭ -16
КТ-Заключение-2008: [ Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
МРТ- Заключение -2009:
[ Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
МРТ- Заключение -2012:
[ Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
МРТ – 2012 (Dicom)
[ Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]