Аденома гипофиза – это достаточно распространенный вид опухоли мозга. Согласно статистике, они занимают около 15% от всех новообразований в головном мозгу.
Ситуация усложняется тем, что гипофиз – это часть мозга, которая отвечает за выработку практически всех основных гормонов. Они же, в свою очередь, регулируют большую часть процессов в организме.
По расположению и строению гипофиз относится к нервной системе, но функционально он – часть эндокринной. Поэтому при аденоме гипофиза требуется консультация как невропатолога, так и эндокринолога.
Столько малая область отвечает за массу функций организма
Аденомой называют любую опухоль, которая сформировалась в железистой ткани. Уточнение «гипофиза» указывает только на её локализацию, но не тип, поскольку в этом отделе мозга могут сформироваться десятки видов опухолей различной природы и с различными проявлениями. И классификация аденом гипофиза учитывает различные комбинации их признаков.
По функциональным особенностям выделяют три большие категории:
- Гормонально-активные. Самая большая категория, в которую входят опухоли, влияющие на выработку тех или иных гормонов.
- Гормонально-неактивные. В некоторых случаях формирование опухоли не отражается на синтезе тех или иных гормональных веществ.
- Злокачественные. Большинство опухолей гипофиза – доброкачественные образования, но иногда они имеют и онкологическую природу. В этом случае нужно различать первичные и вторичные образования, сформировавшиеся за счет метастаз.
Наиболее обширная категория – гормонально-активные опухоли. Но необходимо отметить, что она также неоднородна:
- Пролактинома. Эта опухоль вызывает изменение, чаще всего увеличение выработки пролактина, гормона, который в норме отвечает за выработку грудного молока. В общей структуре гормональноактивных опухолей занимает около 50%.
- Соматропинома. Увеличение выработки соматропина (гормона роста) наблюдается в 20% случаев.
- Кортикотропинома. В 15% случаев отмечается изменение продукции кортикотропина.
- Гонадотропинома, тиреотропинома и другие виды аденом гипофиза встречаются значительно реже.
- Плюринормонольные опухоли вызывают изменение секреции двух и более гормонов одновременно.
Помимо этого разделают опухоли гипофиза по их локализации и размеру. Последняя градация крайне важна, поскольку позволяет делать прогноз, а также подбирать наиболее безопасный и удобный метод терапии. Условно опухоли разделают на микроаденомы (до 10 миллиметров в самом широком месте) и макроаденомы (более 10 миллиметров).
Гипофиз – сравнительно небольшая зона мозга, но в ней вырабатывается масса важных для организма веществ. Большая часть так или иначе влияет на этот процесс. Поэтому аденома гипофиза может иметь проявления, которые относятся к самым разным системам органов. Объединить их можно в несколько ключевых групп:
- Изменение и ухудшение зрения. Как правило, оно становится менее четкое или же ухудшается боковое зрение. При крупных опухолях может наступить слепота.
- Гинекологические патологии. Женское бесплодие, дисменорея, аменорея, нарушения беременности – все это может быть проявлением опухоли гипофиза.
- Изменение молочных желез. Увеличение молочных желез, не связанное с беременностью и лактацией, выделение из них молока. Необходимо отметить, что эти симптомы могут наблюдаться как у женщин, так и у мужчин. В последнем случае также наблюдается ожирение по женскому типу (грудь, живот, бедра, ягодицы), снижение либидо, импотенция.
- Нарушение роста. Такие проявления свойственны для детей и подростков с соматропиномой. Они опережают сверстников по росту и физическому развитию, имеют более крупные черты лица. У взрослых в таком же случае может наблюдаться укрупнение кистей и стоп, повышение массы тела.
- Заболевание Иценко-Кушинга. Это – один из частных случаев проявления аденомы гипофиза, в данном случае – характерное ожирение (лицо, грудь, живот), истончение кожи, изменение ногтей, склонность к грибковым заболеваниям, депрессии.
- Щитовидная железа. Истончение, сухость ногтей и волос, изменение массы тела, ощущение комка в горле, увеличение щитовидной железы, заметное визуально или при пальпации, потливость, ощущение жара, изменение характера (тревожность, нервозность, истеричность или же апатия, депрессия).
Это лишь наиболее характерные проявления аденом гипофиза, на практике же встречаются самые разные симптомы этого заболевания.
Тяжелее всего поддаются диагностике гормонально-толерантные аденомы. Они чаще всего обнаруживаются случайно, при проведении общей томограммы головного мозга.
Обзорная рентгенограмма — простой метод диагностики при подозрении на аденому гипофиза
Аденома гипофиза не имеет характерных исключительно для ней симптомов, поэтому чаще всего люди вначале обращаются к узким специалистам (гинекологам, маммологам, педиатрам и так далее). Не найдя патологий и причин появления таких нарушений со свой стороны, они рекомендуют обратиться к эндокринологу.
Эти специалисты, в свою очередь, знают перечень заболеваний, которые могут провоцироваться опухолями гипофиза, и предлагают проконсультироваться с неврологом или пройти обследование.
Как правило, для диагностики случаев аденомы гипофиза используют следующие методы:
- Анализ крови для определения уровня характерных гормонов. В первую очередь необходимо установить, что есть отклонения в концентрации типичных гормонов, вырабатываемых гипофизом.
- МРТ. Магнитно-резонансная томограмма – наиболее точный и важный метод диагностики опухолей мозга, поскольку он позволяет определить наличие, расположение и размер образования с высокой точностью. Этот метод безопасен и высокоэффективен, но стоимость исследования может быть достаточно высока, а доступность пока явно недостаточна.
- Рентгенограмма. В некоторых случаях до МРТ делают рентгеновское исследование, которое позволяет собрать предварительные данные.
- Гистологическое исследование. При обнаружении опухолей крайне важно определить, являются они доброкачественными или злокачественными. Для этого исследуют её клеточное строение. Главный недостаток метода – это необходимость получить пробу тканей, что возможно не всегда.
Собранных таким образом данных хватает для выбора стратегии терапии.
Операция с доступом через носовую полость — один из самых эффективных методов терапии
В современной медицине существует множество методов лечения аденомы гипофиза. Выбираются они, исходя из целого ряда факторов, в первую очередь – типа опухоли и проявлений. Условно можно выделить следующие направления:
- Выжидательная стратегия. В случае небольших опухолей, которые не влияют на гормональный фон и не имеют тенденции к росту, может быть выбрана стратегия выжидания с регулярным контролем размера опухоли и уровня характерных гормонов.
- Гормональная терапия. Как правило, необходимо скорректировать гормональный фон, чтобы избежать дальнейшего ухудшения физического и психологического состояния.
- Хирургическое удаление. Наиболее эффективный и радикальный метод лечения опухоли гипофиза – это хирургическое удаление. Существует несколько схем доступа: открытая операция и малоинвазивное удаление. В первом случае приходится скрывать черепную коробку, это облегчает доступ, но чревато побочными эффектами. Как правило, его примеряют при аденомах крупного размера. Небольшие опухоли удаляют эндоскопически. Инструменты вводят через носовой проход. Этот метод удаления аденомы гипофиза менее травматичен, имеет меньший период реабилитации, но подходит при небольших опухолях.
- Кибернож, радиохирургия. Опухоль облучают строго дозированными импульсами радиоволн, разрушая её ткани и не затрагивая окружающие. Метод относится к современным и высокоэффективным. Главное его преимущество – низкая травматичность и короткий период реабилитации.
- Химиотерапия. Применяется при лечении злокачественных аденом гипофиза.
Часто применяется комбинация перечисленных методов лечения, которая позволяет добиться наилучшего эффекта.
В некоторых случаях после выздоровления возникает рецидив. Вероятность этого различается при разных типах опухоли. Чаще всего это происходит при аденомах, вырабатывающих соматропин.
Быстрый переход по странице
Любая высокоорганизованная биологическая система, к которой, безусловно, относится и человек, имеет несколько систем управления. Они перекрывают друг друга в выполнении многих функций. Речь идет о нервной системе и гуморальной системе регуляции. Нервы выполняют свою роль проводов, по которым несутся чувствительные и двигательные импульсы. Параллельно с этим «командные вещества» – гормоны, которые вырабатываются железами внутренней секреции, выбрасываются в кровь. Их источником являются периферические эндокринные органы – щитовидная железа, островковые клетки поджелудочной железы, надпочечники.
Высшими командными органами эндокринной системы являются гипофиз и еще выше расположенный центр – гипоталамус. Гипофиз – это маленькая железа, размером с фасоль и массой около грамма. В нем вырабатываются различные «тропные» гормоны. Это гормоны, которые управляют железами внутренней секреции, и заставляющие их или увеличивать выработку гормонов, или уменьшать.
В качестве примера можно привести АКТГ, или адренокортикоторопный гормон. Его повышенная выработка заставляет кору надпочечников усиленно продуцировать кортизол (гормон стресса), а также мужские половые гормоны – андрогены.
Гормон задней доли гипофиза – вазопрессин – воздействует на ткань почек. Они начинают усиленно всасывать воду, и организм выделяет в итоге меньше мочи. Команду на выброс вазопрессина дает активация осморецепторов гипоталамуса, которые начинают «чувствовать», что кровь стала гуще.
Таких примеров можно привести много, если разбирать каждый гормон, который секретируется гипофизом в отдельности. Но мы этого делать не будем, чтобы не сделать рассказ об аденоме гипофиза скучным и слишком ученым. Вместо этого мы напомним, что гипофиз сам является железой, и состоит из высокоспециализированных клеток железистой ткани. А это значит, что как и в любой железе, в гипофизе, как и в простате, может «вырасти аденома».
Аденома гипофиза – это, прежде всего, опухоль этого образования. Аденома – это доброкачественная опухоль, но успокаиваться рано. Ведь даже доброкачественная опухоль может принести много вреда. Гормоны гипофиза – это вещества, которые в норме вырабатываются в ультрамикроскопических дозах.
А в ткани аденомы начинается секреция гормонов неудержимо, и в больших количествах. Поэтому все зависит от локализации этого образования: аденомы гипофиза, расположенные на расстоянии в миллиметре друг от друга, могут вырабатывать разные гормоны, и отличаться совсем разной клиникой.
Ответить на этот вопрос однозначно сложно. В некоторых случаях, удается установить влияние неблагоприятного фактора, но только потому, что он ярко выражен, и пациент может сообщить о нем. К таким возможным причинам относятся:
- сотрясения и ушибы мозга;
- различные острые и хронические инфекции нервной системы (менингиты и энцефалиты, абсцессы, ранние формы нейросифилиса и туберкулеза);
- патологическое течение беременности;
- длительный период применения у женщин средств для оральной контрацепции.
Иногда виновником появления аденомы является и прямой «начальник» гипофиза – гипоталамус. Иногда периферические железы внутренней секреции снижают свою работу, и на это быстрее, чем гипофиз, откликается гипоталамус. Он начинает действовать, и вырабатывает собственные рилизинг – факторы, или либерины, которые не могут напрямую повысить работу периферических желез.
Они могут только воздействовать на гипофиз. Это блестящая иллюстрация биологического применения принципа «вассал моего вассала – не мой вассал». Типичный пример – первичный гипогонадизм, а также гипотиреоз (микседема), которые приводят иногда к развитию аденомы гипофиза.
Признаки аденомы гипофиза совсем не похожи на симптомы какой – либо одной болезни. Ведь гипофиз управляет самыми разными процессами – от полового созревания и до изменения количества мочи, от роста тканей организма и до изменения температуры тела. Поэтому не будем утомлять читателей подробным перечислением симптомов различных видов аденом. Скажем лишь, что «хорошо развитая» аденома проявляется двояко:
- Она сдавливает рядом расположенные проходящие ткани (прежде всего, зрительные пути), и это проявляется неврологической симптоматикой, которую называют офтальмоневрологическим синдромом;
- В том случае, если аденома продуцирует гормоны, то есть является активной, то возникают различные нарушения обмена веществ. Довольно часто начинает «бузить» какая – либо эндокринная железа, например, щитовидная. Пациенты находятся в полной уверенности, что у них «щитовидка», но никто не подозревает, что причина – в аденоме гипофиза, пока человек не проведет полноценное обследование;
- В редких, и запущенных случаях, может возникнуть так называемый пангипопитуитаризм. Это сложное название означает «тотальное снижение функции гипофиза». Обычно аденома продуцирует свойственный ей гормон, и длительное время вызывает характерную клинику, но, в конце концов, она разрушает гипофиз, хотя и не является злокачественной. Просто все питание переключается на нее, а другие отделы «хиреют», и перестают продуцировать тропные гормоны в полном объеме.
Разберем подробнее клиническую симптоматику гормонпродуцирующих аденом гипофиза.
Чаще всего заключается в выпадении полей зрения, вследствие того, что опухоль сдавливает один или сразу два зрительных пути. Учитывая, что каждый путь несет частичную зрительную информацию от сетчатки обоих глаз, то возникают различные выпадения, но при аденомах гипофиза чаще поражается только середина хиазмы, или зрительного перекреста. Как раз там и «сидит» опухоль.
- В результате возникает битемпоральная гемианопсия: наружные, или височные поля зрения «слепые».
Это можно очень легко проверить: нужно сесть напротив друг друга, прямо глядя в глаза, и не отводя взгляд. Затем нужно отводить вертикальный предмет, например палец, строго вбок. Как только он исчезает из поля зрения, нужно об этом сообщить. У пациента с височной гемианопсией он исчезает намного раньше с двух сторон, чем у здорового человека. Человек с таким поражением может долгое время не замечать слепые пятна по бокам, он начинает просто чаще оглядываться и поворачивать голову.
Кроме этого, могут возникать височные головные боли, атрофии зрительных нервов при выраженной компрессии, которые проявляются постепенной потерей зрения, а также двоение в глазах (редко). В том случае, если опухоль гипофиза растет вверх, в направлении гипоталамуса, то возникает двусторонняя головная боль в лобной области, поскольку опухоль вначале растягивает диафрагму турецкого седла.
Когда она разрывает ее, то боли уменьшаются. Но затем возникают гипоталамические нарушения: падает либидо, уменьшаются размеры половых органов, наступает ожирение.
Здесь мы просто проведем небольшой обзор отдельных опухолей, но пойдем обратным путем – синтетическим, от симптома к диагнозу. Не будем углубляться, а назовем лишь самые главные, опорные пункты. Итак:
- если в молодости происходит неудержимый рост, и человек превышает далеко 2 метра, а в зрелом возрасте у него начинается рост ушей, носа, пальцев – то это свидетельствует о наличии избыточного синтеза соматотропина — это соматотропинома;
- если у женщин возникают такие симптомы, как нарушение цикла, вплоть до его исчезновения и бесплодия, произвольное выделение молозива из сосков – то это аденома гипофиза носит название пролактиномы. Мужчины также страдают галактореей (выделением молозива). Кроме этого у них развивается импотенция и отсутствует половое влечение;
- в том случае, если у человека начинается отложение жира на лице, спине, животе и плечах, появляется пигментация кожи, если он становится тучным, но с тонкими руками и ногами – то это аденома гипофиза называется кортикотропинома, и вырабатывает кортикотропин. У человека возникают стрии на коже, пурпурного, или багрового цвета. У него красные щеки, а лицо имеет лунообразный овал. Волосы на теле растут в избытке, по типу гирсутизма. Все эти и другие симптомы связаны с возникновением гиперкортицизма, который возникает как ответ надпочечников на опухоль продукцией кортизола.
Пожалуй, это единственная из опухолей, которая может перерождаться в злокачественную, и даже давать метастазы.
- если возникает нервозность, сердцебиение, появляется чувство жара, неудержимо теряется вес – то это симптомы гипертиреоза. Их возникновению способствует тиреотропинома;
- наконец, если развивается уменьшение половых органов с той же галактореей, то к этому может приводить опухоль, продуцирующая гонадотропин.
Следует сказать, что в общей картине чаще вначале возникают признаки обменных нарушений – гиперкортицизма, тиреотоксикоза. Создается полная уверенность, что в этом виноваты надпочечники и щитовидная железа соответственно. Так оно и бывает чаще всего, но нужно всегда помнить и про аденому гипофиза. Вначале возникают эндокринные нарушения, а уже затем – офтальмоневрологические симптомы, что точно указывает на локализацию нарушения.
Кроме этого, не нужно забывать, что есть и несекретирующие гормоны опухоли гипофиза и окружающих тканей, которые могут косвенно повлиять на его функцию: краниофарингиомы, менингиомы, и другие образования, исходящие из соседних структур.
Нужно также добавить, что кроме прямых синдромов, могут развиться и другие состояния, связанные с локализацией ростом аденомы, например, несахарный диабет (при повреждении ножки гипофиза в высоком месте). Проявляется сильной жаждой, резко выраженным объемом выделяемой мочи пониженной плотности, похудением.
Аденома гипофиза у детей часто бросает вызов опыту и знаниям педиатра. Ведь детский организм не имеет такую хорошо «настроенную» работу гормонов, а половое созревание далеко впереди. Поэтому клиническая картина может быть самой разной, вплоть до стертых форм.
Например, постоянное возбуждение или вялость, наличие гинекомастии, как у мальчиков, так и у девочек – это повод показать ребенка эндокринологу. Поводом для этого может быть замедление полового созревания, и другие, казалось бы, напрямую не связанные с аденомой состояния.
В настоящее время выявить аденому гипофиза несравненно легче, чем раньше, благодаря МРТ. Она «видит» малейшие структурные отклонения, позволяет отличить кисты от опухолей, выявить участки кровоизлияний. А в том случае, если использовать МРТ с контрастом, то возможности исследования становятся еще выше.
Раньше вообще аденому никто не смог видеть, пока ее не извлекал нейрохирург, поскольку диагноз ставился косвенно – по наличию высокого уровня гормонов, клинической картины и отсутствия иных причин заболевания.
Конечно, начинается все с рутинной рентгенографии черепа, которая показывает состояние турецкого седла, поскольку крупные опухоли вызывают истончение и увеличение этого образования. Но в том случае, если есть типичная клиника, например, акромегалии или болезни Кушинга (при кортикотропиноме), то вначале нужно сделать МРТ, и подтвердить диагноз с помощью исследования гормонов в периферической крови, а затем, в плане подготовки, например, к операции, делать рентген черепа.
Как это ни парадоксально, но возможно и самопроизвольное излечение. Так, пролактинома – опухоль, которая секретирует пролактин, имеет высокие шансы к спонтанному кровоизлиянию в тело опухоли. После этого она погибает. Это случается нечасто, и иного способа самоизлечения природой не предусмотрено.
Но это «самоизлечение» также трагично и опасно, поскольку кровоизлияние приводит к внезапному увеличению объема аденомы. Это – гипофизарная апоплексия, и при ней возникает острая потеря зрения. В этом случае требуется срочная операция – оперативная декомпрессия зрительного перекреста.
Поэтому нужно забыть обо всех сказках, что она может «рассосаться», и идти к врачу – эндокринологу. Лечение аденомы гипофиза – это сочетание лекарств, хирургии и лучевой терапии. Конечно, лучше всего оперировать аденому.
Удаление аденомы гипофиза может быть выполнено двумя способами. Если опухоль маленькая, то нейрохирурги быстро и атравматично, с помощью эндоскопической техники, удаляют ее через нос, то есть трансназально. Но если она достигла огромных размеров, и сдавливает другие ткани, то нужна большая операция, с проведением трепанации черепа.
Также можно провести не полное, а частичное удаление, например, если полное удаление представляет опасность для окружающих тканей (тромбоз кавернозного синуса). В таком случае далее пациенту назначается лучевая терапия. Также она показана и в пожилом возрасте, а также у тех пациентов, которые имеют противопоказания к операции.
Но некоторые аденомы удалять не стоит, просто потому, что они хорошо «идут» на консервативной терапии. В частности, к ним относится пролактинома. Вначале назначают такие препараты, как «Бромокриптин», «Абергин», или «Парлодел». Эти лекарства являются агонистами дофамина, и заменяют его поступление из гипоталамуса.
Кроме пролактином, хорошо лечатся пациенты с кортикотропиномами и кушингоидным синдромом. Часто после назначения этих лекарств опухоль стабилизируется, перестает расти, и, в дальнейшем, хорошо уничтожается средствами лучевой терапии.
Лучевая терапия позволяет удалять любые маленькие опухоли (микроаденомы). Применяются практически все способы: гамма-терапия (гамма – нож), протонная терапия, или даже непосредственное введение в гипофиз микрокапсулы с радиоактивным веществом.
Правда, последний способ (брахитерапия) – сейчас активно изучается, и пока не введен в широкую практику при аденомах, так как единственное показание для его использовании в полости черепа – это злокачественные новообразования глазного яблока.
Выше говорилось, что аденома почти (за редким исключением) не озлокачествляется. Это значит, что даже при значительном увеличении она не способна разрушать другие отделы мозга и не прорастает кости. Но ее вред может заключаться в том, что отодвигая близлежащие образования, аденома вызывает нарушение кровообращения в них, что приводит к нарушению функции и появлению различной прогрессирующей симптоматики.
Последствия аденомы гипофиза для головного мозга различны, исходя из размеров образования. Известно, что наилучшим способом лечения аденомы является хирургическая операция. Так вот, многие считают, что чем больше опухоль, тем легче ее удалить, и тем меньше последствий она вызывает. На самом деле, это не так.
Маленькую опухоль удалить легче, и она просто не успевает распространить свои «щупальца» на дальнее расстояние. Именно поэтому, в том случае, если опухоль занимает диаметр больше 2 см, и является гигантской, то после ее самого тщательного удаления остается высокий риск рецидива. Если через 5 лет его не возникло, то риск появления в более поздний период резко снижается.
Кроме размера, и тип железистой ткани также существенно влияет на прогноз. В среднем, если не разбирать отдельные виды аденом, полное восстановление функции и нормализация секреции всех видов гормонов в кровь (то есть выздоровление, как клиническое, так и биохимическое), наступает в 68% всех случаев. Но, если рассмотреть подгруппу аденом, которые вырабатывают соматотропный гормон (СТГ), то выздоравливает полностью лишь каждый четвёртый пациент. Остальным требуется пожизненная корригирующая терапия.
Мы коротко рассмотрели некоторые симптомы у женщин и мужчин, принципы лечения и прогноз различных форм аденомы гипофиза. Это заболевание, которое находится на стыке неврологии, нейрохирургии, терапии, онкологии, и эндокринологии. В его диагностике и лечении принимают участие самые современные методы и технологии.
Поэтому в наше время есть все шансы, чтобы максимально быстро – буквально за несколько дней, включая первичное обращение, поставить точный диагноз, и, при наличии показаний к оперативному лечению, еще через несколько дней (при отсутствии очереди на операцию), избавиться от этой опухоли.