Опухоли гипофиза делятся на эпителиальные новообразования передней доли придатка мозга (аденогипофиза) – аденома и рак гипофиза — и опухоли задней доли и воронки (нейрогипофиза), где встречаются глиомы и зернисто-клеточная опухоль воронки (хористома, инфундибулома). 95% опухолей гипофиза представляют собой доброкачественные и сравнительно медленно растущие образования. Объемные образованияхиазмально-селлярной области тесно взаимодействуют с важными структурами головного мозга (см. схему) ткаими как внутренние сонные артерии и черепные нервы (III, IV, V), проходящие в кавернозном синусе , перекрест зрительных нервов (хиазма), гипоталамус, III желудочек и др.
Существует несколько видов классификаций АГ. Одна из них – по гормональной активности опухолей, которая стала активно применяться с начала 70-х годов XX столетия. Cогласно этой классификации аденомы делят на гормональнонеактивные (40%) и гормональноактивные (60%). Последние характеризуютсягиперпродукцией различных гормонов гипофиза. Среди них выделяют соматотропиномы, которые составляют 20% — 25 % от общего количества аденом гипофиза и вызывают акромегалию, пролактиномы — 40%,кортикотропиномы — 7%, вызывающие болезнь Иценко-Кушинга, и тиреотропиномы — 3%. Гормонально-активные аденомы гипофиза, вызывая гиперпродукцию гормонов, приводят к развитию у больных различных, нередко тяжелых, эндокринно-обменных нарушений.
По характеру роста (отношению опухоли к турецкому седлу, в котором располагается нормальный гипофиз, и окружающим его структурам) аденомы гипофиза делятся на:
- Эндоселлярные (внутри турецкого седла).
- Эндосупраселлярные (выходит вверх за пределы турецкого седла).
- Эндоинфраселлярные (опухоль выходит вниз из турецкого седла).
- Эндолатероселлярные (опухоль разрушает боковую стенку турецкого седла и прорастает в кавернозный синус).
- Очень часто направление роста аденомы гипофиза бывает различным – вверх, в сторону, вниз и т.д., и тогда опухоль называют эндо-супра-инфра-латероселлярной.
По размерам опухоль разделяют на микроаденомы (в диаметре не более 1 см.) и макроаденомы (более 1 см).
Клиническая картина аденом гипофиза полиморфна и представлена разными группами симптомов. На стадии микроаденом или небольших эндоселлярных опухолей чаще диагностируют опухоли с ярко выраженными эндокринными симптомами (болезнь Иценко-Кушинга, акромегалия, синдромом аменореи-лактореи у женщин и импотенция с гинекомастией у мужчин, тиреотоксикоз).
Соматотропный гормон(СТГ, гормон роста)
Тиреотропный гормон(ТТГ)
Пролактин (ПРЛ)
Фолликулостимулирующий гормон (ФСГ)
Лютеинизирующий гормон(ЛГ)
Болезнь Иценко–Кушинга (БИК). Это заболевание, связанное с гиперпродукцией АКТГ (адрено-кортикотропного гормона) аденомой гипофиза (не исключается, что может иметь место только гиперплазия соответствующих клеток аденогипофиза). При БИК микроаденомы выявляются в 95% случаев. Не оперированные на этом этапе опухоли имеют тенденцию к инвазивному росту с поражением костных структур основания черепа. Заболевание значительно чаще встречается у женщин в возрасте 20 – 40 лет. Основу клиники составляют симптомы, связанные с гиперкортицизмом: диспластическое ожирение, трофические изменения кожи, артериальная гипертензия, стероидная кардиопатия, системный остеопороз, симптоматический диабет, вторичный иммунодефицит, изменения в психоэмоциональной сфере.
Тяжесть течения заболевания и прогноз во многом обусловлены степенью поражения сердечно–сосудистой системы — миокардиопатия эндокринно-обменного генеза усугубляется стойким и плохо поддающимся коррекции повышением артериального давления и приводит к развитию хронической недостаточности кровообращения.
Акромегалия – заболевание, которое вызывается гиперпродукцией соматотропного гормона (СТГ). В подавляющем большинстве случаев, причиной гиперпродукции СТГ являются аденомы гипофиза. Смертность больных с акромегалией в 10 раз превышает таковую в популяции, в основном, вследствие сердечно-сосудистых осложнений.
На 1 миллион населения приходится от 50 до 70 случаев заболеваний акромегалией, больные обычно находятся в трудоспособном возрасте (20 – 40 лет). Четкой взаимосвязи частоты возникновения акромегалии с полом не выявлено, хотя многие доктора указывают на большую предрасположенность женщин к данному заболеванию.
Основным проявлением акромегалии является укрупнение конечностей, изменение лицевого скелета; при начале заболевания в детском возрасте, когда еще не произошло обызествление эпифизов, оно может проявиться гигантизмом. Характерна отечность мягких тканей, сальность кожи, себоррея. Часто пациентов беспокоит головная боль, которая может приобретать нестерпимый характер.
Время от появления первых симптомов до установления точного диагноза колеблется от 5 до 15 лет и существенно зависит от уровня культуры населения.
Лечение акромегалии представляет собой сложную задачу, эффективное решение которой зависит от своевременности и точности диагностики, скорости и тяжести течения заболевания, наличия сопутствующих заболеваний. В основном лечение заключается в устранении клинических симптомов заболевания, связанных с повышенной выработкой гормонов, стойкой нормализации и восстановлении ритма секреции гормонов гипофиза. В эпидемиологических исследованиях было показано, что при снижении базального уровня гормона роста до безопасных значений (базальный уровень гормона роста РОССИЙСКОГО НАУЧНОГО ЦЕНТРА ХИРУРГИИ РАМН © 2005 — 2014
Гипофиз — центральная железа в организме человека, находящаяся во внутри-черепной коробке. Главная задача железы — выработка гормонов для нормального функционирования надпочечников, щитовидной железы и половых органов. Среди встречаемых заболеваний этого органа, наиболее частой являются новообразования. В 95% случаев опухоли в гипофизе имеют доброкачественный характер и медленное течение патологии. Аденома гипофиза представляет собой доброкачественное образование из железистых тканей органа. При правильно выбранном методе лечения имеет благоприятный прогноз.
Аденома имеет довольно обширную медицинскую классификацию. В зависимости от характера роста и расположения опухоли в турецком седле, где находится гипофиз, выделяют:
- эндоселлярная аденома, находится в пределах седла;
- эндосупраселлярная аденома, её рост направлен вверх, за пределы турецкого седла;
- эндоинфраселлярная имеет противоположный рост эндосупраселлярной аденоме, он направлен вниз;
- эндолатероселлярная — разрушает стенку турецкого седла и врастает в кавернозный синус.
- микроаденому, ее объём не превышает одного сантиметра;
- макроаденому — размер опухоли свыше 10 миллиметров.
Некоторые опухоли гипофиза могут продуцировать гормоны, а другие являются гормонально неактивными. Если новообразование не продуцирует гормоны, больной длительное время может и не догадываться о существовании патологического процесса до тех пор, пока опухоль не достигнет больших размеров.
Гормонально активные опухоли также классифицирую, в зависимости от того, какой именно гормон продуцирует аденома:
- пролактинома;
- кортитропинома;
- гонадотропинома;
- соматотропинома;
- тиреотропинома;
- смешанная аденома.
Чаще всего в 50% случаев диагностируется пролактинома. Ее образование влияет на выработку пролактина, что приводит к последствиям в половой сфере:
- бесплодию у женщин;
- нарушению менструального цикла;
- снижению либидо;
- импотенции у мужчин;
- выделению из молочных желез (редко).
Реже всего встречаются тиреотропиномы, на их долю припадает не более 1%.
Также встречается еще некоторые виды аденом:
- кистозная аденома гипофиза. В этом случае опухоль имеет плотную оболочку и жидкое содержимое в полости образования. По своему гистологическому составу относится к доброкачественным опухолям. Как и обычная аденома может продуцировать гормоны или нет;
- хромофобная аденома гипофиза образовывается за счет развития хромофобных аденоцитов, также является доброкачественной.
В более чем 85% случаев, медикаментозное лечение либо хирургическое вмешательство по показаниям приводят к полному выздоровлению пациента и восстановлению его гормонального фона до нормы.
Если же игнорировать рекомендации врача и не выполнять его предписания возможно развития осложнений разного характера. Наиболее опасным и непредсказуемым осложнением является кровоизлияние опухоли. В таком случае больному потребуется экстренная медицинская помощь, иначе осложнения от кровоизлияния в головном мозге способны привести вплоть до летального исхода. Это конечно, самый страшный вариант развития болезни и встречается он крайне редко, но не учитывать этот факт нельзя.
Главными симптомами того, что произошло кровоизлияние, являются:
- двоение в глазах;
- однократная рвота;
- сильная головная боль;
- обморочное состояние;
- потеря координации движений.
Еще одним последствием, которое возникает в результате роста аденомы и сдавливания нервов глазного яблока — это снижение остроты зрения. Больной отмечает меньшую подвижность глазного яблока и соответственно уменьшение радиуса кругозора. Довольно резко снижается и само зрение. Эту проблему можно решить хирургическим путём, удалив опухоль. Чем раньше будет произведена операция, тем больше вероятности полного восстановления зрения.
Гипофиз вырабатывает гормоны, необходимые половым органам для репродуктивной функции. В случае с гормонально активной опухолью, которая продуцирует половые гормоны, велик риск бесплодия у женщин и импотенции у мужчин. Женщины отмечают нерегулярный менструальный цикл, отсутствие овуляции. Также могут наблюдаться проблемы с кожей: угревая сыпь, себорея, повышенная сальность. Наблюдается снижение либидо.
Могут появиться психологические проблемы, которые выражаются в депрессивном состоянии, повышенной возбудимостью и раздражительностью.
Если превышена выработка соматотропина, в этом случае есть риск развития такой болезни как акромегалия. Характеризуется заболевание патологическим увеличением кости, мышечной массы и отдельных частей тела. Зачастую увеличивается размер кистей рук, фаланг пальцев и стопы. Черты лица грубеют, расширяется челюсть, растет нос, уши или губа. Такая патология является редкостью, встречается она у 40 людей на миллион населения. Главная причина акромегалии в 99% случаев — это секреция излишнего количества гормона роста опухолью гипофиза.
Увеличение в размеры челюсти приводит к расхождению межзубных промежутков и формированию неправильного прикуса. Также увеличивается язык, меняется структура гортани, что приводит к огрубению голоса.
Все изменения во внешности происходят поэтапно, зачастую даже не заметно для больного. Патологическая деформация скелета приводит к увеличению грудной клетки и искривлению позвоночника, пальцы утолщаются, кисти и стопы вытягиваются. У больных наблюдается излишняя потливость, выделения кожного сала и уплотнение кожи. Также развивается не сахарный диабет, и возникают проблемы в половой сфере.
На фоне патологических визуальных изменений, болезнь затрагивает работу большинства внутренних органов. Из наиболее частых проблем выделяют:
- гипертрофия сердца;
- миокардиодистрофия;
- артериальная гипертония;
- сердечная недостаточность;
- дистрофия печени и др.
Без должного лечения, в первую очередь причины акромегалии — опухоли гипофиза, патология приводит к инвалидности и преждевременной смерти.
Эта патология развивается на фоне излишней секреции надпочечниками гормона кортизола. Подобная ситуация возникает вследствие повышенной выработки гормона АКТГ в гипофизе, причиной чего опять же становится аденома в железе.
Среди основных симптомов синдрома, возникающих в 90% случаев, является ожирение. При этом остаются 
относительно худыми конечности, а жировые отложения распределяются в области живота, спины, шеи и спины. Также снижается тонус мышц, приводящий к их атрофии. Кожа у таких пациентов склонна к шелушению, сухая с отчётливо заметным сосудистым рисунком, щеки приобретают багряный оттенок. Нарушения затрагивают внутренние органы, в частности сердечную мышцу, костную ткань, приводя к остеопорозу и склонности к переломам. Сопутствующие осложнения нередко приводят к инвалидности пациентов. Необратимые изменения в организме способны привести не только к инвалидности больного, но и в 40-50% случаев к летальному исходу.
При своевременном лечении опухоли гипофиза, работа надпочечников не парализуется, даже если произошли какие-либо изменения в их функциях, после курса реабилитации они приходят в норму. Зачастую для этого требуется оперативное вмешательство с иссечением аденомы и дальнейший курс восстанавливающей гормональной терапии.
Исходя из возможных последствий аденомы гипофиза, следует сделать вывод о том, что патология требует к себе внимания специалистов и своевременного лечения. При правильном подходе к курсу терапии и реабилитационным мерам, полное выздоровление наступает почти у 90% пациентов, а оставшийся небольшой процент пациентов продолжает обычный режим жизни, но под наблюдением врачей. Лишь при полном отсутствии лечении могут наступить необратимые последствия заболевания, способные привести к инвалидности и даже смерти больного. Помните, что здоровье — это самое дорогое, чем наградила нас природа и лишь от нас самих зависит сможем ли мы полноценно использовать этот дар. Будьте здоровы!