Большой дуоденальный сосочек подвержен развитию многих типов новообразований. Он расположен в области двенадцатиперстной кишки и постоянно подвергается негативному воздействию. Самым распространенным типом опухоли является аденома.
Новообразование формируется из клеток железистого эпителия и представляет собой небольшого размера нарост. Отличается доброкачественным характером течения.
На ранних стадиях их развития установить аденому затруднительно, так как в данный период она не проявляет симптомов.
Аденома может формироваться на различных органах, где присутствует железистый эпителий. Опухоль фатерова сосочка относится к распространенным видам доброкачественной опухоли.
Образование диагностируется преимущественно у взрослых после 35 лет. Это обусловлено возрастным снижением иммунитета, который не способен бороться с определенными типами заболеваний.
Аденома имеет несколько форм в зависимости от своей структуры. У каждой из них свои особенности. Установление типа аденомы осуществляется на основе результатов исследований.
Представляет опасность для жизни и здоровья человека, так как способна перерождаться в раковую форму.
По внешнему виду представляет закрытый мешочек. Но большой дуоденальный сосочек поражает редко.
Свое название форма получила в результате того, что опухоль имеет вид полипа. Новообразование в исключительных случаях трансформируется в рак.
Новообразование имеет сосочкообразную структуру. Папиллярная аденома способна разрастаться до значительных размеров, но чаще не представляет опасность для пациента.
По мере развития аденомы сосочки начинают перекрывать просвет, что и провоцирует симптомы.
Отличается наличием соединительнотканной стромы. Она развита недостаточно. Новообразование по внешнему виду напоминает пятно.
Солидная форма аденомы в редких случаях трансформируется в раковую опухоль, но требует удаления.
Строма располагается между узкими каналами, которые формируются из клеток эпителия.
Выявляется в редких случаях, но также требует проведения лечебных мероприятий.
Также в медицине выделяют три фазы развития новообразования, которые сменяют друг друга. К ним относятся узловая, узловато-диффузная, диффузная.
В соответствии со структурой специалисты выделяют тубулярную, ворсинчатую, зубчатую и тубулярно-ворсинчатую форму аденомы.
Определить точную причину формирования аденомы БСДК затруднительно, так как специалистами они не установлены.
Считается, что провокатором развития доброкачественного образования являются гормональные нарушения. Также в группу риска входят пациенты, возраст которых составляет более 40 лет. Это обусловлено тем, что в организме начинаются процессы старения, снижается иммунитет.
Также провоцирующими факторами могут стать лишний вес и ожирение, неправильное питание. Особое значение в развитии заболевания имеют употребление спиртных напитков и курение. Все вещества, входящие в состав алкоголя и табачного дыма, оказывают негативное воздействие на слизистую ЖКТ.
Отмечено, что у большинства пациентов с установленной аденомой большого дуоденального сосочка близкие родственники обращались к специалисту для лечения доброкачественных новообразований.
Результаты исследований позволили полностью исключить такие неблагоприятные факторы, как заболевания органов пищеварительного тракта воспалительного характера, аденома простаты.
Аденома БДС на ранних стадиях развития патологии установить практически невозможно. Диагностика осуществляется случайным образом при проведении инструментальных исследований по поводу иных заболеваний.
По мере развития опухоли возникают признаки, схожие с гастритом, язвой. У пациентов наблюдается желтушность кожных покровов, боли ноющего или колющего характера.
Когда аденома достигает значительных размеров, болезненные ощущения усиливаются, становятся постоянными. Среди симптомов наблюдают повышение температуры тела, тошнота и рвота.
Тяжелое течение заболевания сопровождается появлением в каловых массах крови, диареей. При появлении подобных признаков следует незамедлительно обратиться к специалисту.
При проявлении признаков опухоли БДС специалист проводит осмотр и установит имеющиеся симптомы. С целью определения характера течения, размера и локализации новообразования назначается комплекс диагностических мероприятий.
Использование рентгена позволяет определить месторасположение опухоли и исключить наличие метастатических поражений.
Рентгенологическое исследование позволяет быстро получить результаты и установить предварительный прогноз.
Ультразвуковое исследование назначается с целью установления точного расположения, размера аденомы. Современная технология также позволяет изучить структуру образования.
Процедура полностью безопасна и эффективна. На основе результатов исследования специалист уточняет диагноз.
Забор материала для проведения гистологического исследования осуществляется с помощью специального аппарата, на конце которого находится тонкая игла.
Гистология используется для определения характера течения заболевания. Специалист на основе исследований устанавливает наличие или отсутствие раковых клеток.
Пациентам также назначается анализ крови на онкомаркеры и наличие воспалительного процесса. Окончательный диагноз устанавливается только после изучения врачом всех результатов исследований.
Единственным эффективным методом терапии при аденоме большого дуоденального сосочка является хирургическое удаление пораженного органа.
Операция проводится эндоскопическим или классическим способом. Каждый метод имеет свои особенности, преимущества и недостатки.
Эндоскопический метод выполняется с помощью специальных инструментов и отличается непродолжительным периодом реабилитации. После операции на теле практически не остается рубцов и шрамов.
Классическая операция выполняется при помощи хирургического скальпеля. Пациенту предстоит длительный период реабилитации после процедуры.
Доброкачественная опухоль большого дуоденального сосочка не всегда является угрозой для жизни и здоровья пациента. Но заболевание требует незамедлительного лечения.
Отсутствие терапии приведет к развитию кровотечения, сильных болей. Но самым опасным последствием является перерождение новообразования в раковую. При этом возникает риск наступления летального исхода.
Злокачественное образование способно метастазировать в соседние и отдаленные органы.
Своевременное лечение позволят получить благоприятный прогноз. Аденома относится к доброкачественным новообразованиям и в редких случаях перерождается в рак.
Но при трансформации клеток новообразования отсутствие терапии может привести к серьезным последствиям, в том числе и летальному исходу.
Прогноз в случае развития рака определяется на основе степени, стадии и других особенностей течения патологии. При распространении метастазов он чаще неблагоприятный.
С целью снижения риска формирования аденомы фатерова сосочка специалисты рекомендуют соблюдать ряд правил:
- Правильно питаться.
- Отказаться от употребления спиртных напитков, курения.
- Поддерживать иммунитет.
- Следить за весом и не допускать развитие ожирения.
- Исключить стрессы и неврозы.
- Своевременно лечить заболевания, связанные с нарушением гормонального фона.
- Регулярно посещать врача с целью профилактического осмотра.
При появлении неприятных симптомов важно сразу обратиться к специалисту, так как симптомы могут указывать на иные патологии. Только своевременное лечение позволит предотвратить осложнения.
Аденома большого дуоденального сосочка не относится к особо опасным патологиям. Но при выявлении новообразования необходимо обратиться к специалисту, так как заболевание не имеет специфических симптомов.
Они могут указывать на другие, более серьезные заболевания. С целью снижения возникновения осложнений нужно соблюдать правила профилактики.
До развития и широкого внедрения эндоскопической диагностики крайне редко обнаруживали доброкачественные новообразования в области БДС. В последние годы, в связи с совершенствованием эндоскопической аппаратуры, доброкачественные опухоли БДС во время ЭГДС с биопсией выявляют в 6,1-12,2% случаев. Доброкачественные опухоли БДС встречаются одинаково часто у лиц обоего пола, в основном в средней возрастной группе.
К доброкачественным эпителиальным опухолям БДС относят папилломы и аденомы, а к пеэпителиальным — липомы, фибромы, нейрофибромы, лейомиомьт и другие гиперпластичеекие процессы. Наиболее часто встречают множественные папилломы БДС.
Этиология и патогенез папиллом (папилломатоза, гиперпластических полипов устья БДС) как и других доброкачественных опухолей БДС, не известна. Считают, что наиболее часто папилломатоз БДС возникает на фоне длительно предшествующего дистального или тотального дуоденита, папиллита, хронического холецистита, желчнокаменной болезни, паразитарной патологии ДПК и желчевыводящего тракта.
Чаше развитие папиллом в зоне БДС наблюдают при раздельном впадении в полость ДПК общего жёлчного протока и протока ПЖ (без образования печёночно-поджелудочной ампулы). Считается, что данное анатомическое строение способствует травматизации области устьев протоков во время перистальтики кишки, развитию застойных, воспалительных, фиброзных и гиперпластических процессов.
Макроскопически при папилломатозе БДС обнаруживают сосочковые разрастания в устье протоков сосочка. Разрастания мелкие, ярко-розового или серо-красного цвета; они заполняют отверстие протоков, выступая в просвет кишки. Папилломы имеют тонкие ножки, связанные со слизистой БДС.
Микроскопически папилломы состоят из фиброзно-эпителиальных и железистых (трубчатых желёз) элементов. Полипы покрыты высоким однорядным призматическим эпителием, клетки которого имеют светлую, слабоэозинофильную цитоплазму и базально расположенное ядро. В эпителии папиллом обнаруживают бокаловидные клетки и эндокриноциты. Нередко выявляют участки метаплазии (многослойного плоского эпителия). Папилломы имеют хорошо выраженную строму, содержащую сосуды и клеточные элементы соединительной ткани; зачастую присутствуют элементы хронического воспаления (лимфоплазмоцитарная инфильтрация).
Аденома БДС — тоже доброкачественная эпителиальная опухоль, однако распространённость её в популяции несколько меньше папилломатоза — 0,15%. По данным зарубежных авторов, основанных на материалах аутопсий, частота обнаружения аденом БДС колеблется в пределах 0,04-0,21%.
Макроскопически аденома БДС представляет одиночный узел или полиповидное образование, заполняющее печёночно-поджелудочной ампулу и выступающее в просвет ДПК (пролабирование аденомы). Размер опухоли в пределах нескольких сантиметров (чаще 1—2 см).
При микроскопическом исследовании обнаруживают, что аденома БДС покрыта эпителием, напоминающим нормальный эпителий БДС и ДПК. Эпителий схож с таковым у папиллом БДС, однако если в папилломах клеточная атипия не выражена, то в аденоме присутствуют черты атипии: клетки и ядра имеют большие размеры, ядра отличаются гиперхромностью, сильно вытянуты и расположены в клетках более хаотично, чем в папилломах, есть фигуры митоза.
Кроме того, некоторые клетки не секретируют слизь, в то время как другие отличаются гиперсекрецией. Строма выражена слабо. Аденомы в 12—23% случаев озлокачествляются (такая же частота при аналогичных опухолях толстой кишки); риск повышается, если опухоль имеет большие размеры или ворсинчатое строение.
Иногда в просвете печёночно-поджелудочной ампулы либо в области дистальных отделов общего жёлчного протока или протока ПЖ возникают гиперпластические интрапапиллярные полипы. Их развитие связывают с продуктивным компонентом хронического воспаления (папиллита). Макроскопически и микроскопически данные полипы идентичны таковым при папилломатозе устья протоков, отличие лишь в расположении.
Ряд авторов к доброкачественным образованиям зоны БДС относит и жслезисто-кистозную гиперплазию переходной складки. Железистокистозная гиперплазия переходной складки — довольно часто встречающаяся патология с образованием гроздевидных скоплений в зоне БДС, которые иногда полностью прикрывают устье сосочка, создавая угрозу развития механической желтухи и панкреатита. В большинстве же случаев данная патология течёт бессимптомно, и обнаруживают её случайно при ЭГДС.
Микроскопически данное образование представлено гиперплазированными и кистозно-расширенными железами слизистой оболочки переходной складки ДПК.
При перемещении в эмбриогенезе (гетеротопии) гиперплазированных папиллярных желёз в мышечную структуру БДС развивается аденомиоз сосочка — опухолеподобный пролиферат гиперпластического происхождения. Для данного состояния характерна гипертрофия мышечных элементов БДС. Существуют предположения и о гормональной стимуляции данных образований, подобно гиперплазии молочной либо предстательной железы.
Макроскопически БДС при аденомиозе имеет шаровидную форму, достигая в диаметре 1,5 см. Консистенция сосочка плотная, устье определить практически невозможно. Микроскопически выделяют три формы (фазы развития) аденомиоза БДС, которые последовательно сменяют друг друга при прогрессировании процесса:
• узловая;
• узловато-диффузная;
• диффузная.
В аденомиозных структурах отсутствуют митозы, признаки деструирующего роста и клеточной атипии. Данное образование относят к новообразованиям больше из-за опухолеподобной макроскопической и клинической картины, чем по морфологическим особенностям.
Проявления доброкачественных новообразований БДС одинаковы. На ранних стадиях процесса они зависят не столько от гистологической структуры опухоли, сколько от степени нарушения отделения желчи и секрета ПЖ, нарушения функции сфинктера Одди и моторики ДПК. Характерна картина рецидивирующего хронического холецистита, панкреатита, вторичной дисфункции сфинктера Одди.
Реже болезнь проявляется возвратной желтухой механического характера, печёночными коликами. Иногда присутствуют симптомы хронического холестаза в виде длительного кожного зуда, нарушений полостного пищеварения в двенадцатиперстной и тонкой кишке, хронического запора. Длительного и нарастающего механического подпечёночного холестаза, свойственного раку БДС, при доброкачественных новообразованиях, как правило, нет
Лечение хирургическое. При папиллома юзе выполняют ЭПСТ или эндоскопическую папилломэктомию. Маленькие аденомы удаляют обычно эндоскопически. При больших опухолях проводят папиллотомию или папилломэктомию с папиллопластикой, реже панкреатодуоденальную резекцию. При подозрении на озлокачествление выполняют панкреатодуоденальную резекцию, при неоперабельном процессе накладывают билиодигестивный анастомоз.
Заболевания органов системы пищеварения – достаточно распространенные патологии, которые встречаются у подавляющего большинства жителей планеты. Однако далеко не каждый знает, что многие болезни ЖКТ возникают вследствие патологических состояний большого дуоденального сосочка. Из материалов нашей статьи читатель узнает о том, что такое БДС, какие разновидности болезней этой структуры известны медицине, как диагностируют патологические состояния и какую терапию при этом проводят.
Большой дуоденальный сосочек (БДС) представляет собой анатомическую структуру полусферической формы, которая расположена на слизистой оболочке нисходящей части двенадцатиперстной кишки. В медицинской литературе БДС может встречаться под другими названиями – большой сосочек двенадцатиперстной кишки, или фатеров сосочек. И все же, что такое БДС? Это структура размером от 2 мм до 2 см, которая выполняет очень важную функцию – соединяет общий желчный проток, главный панкреатический проток и двенадцатиперстную кишку. БДС регулирует поступление желчи и панкреатического сока в отделы тонкой кишки и предотвращает попадание содержимого кишечника в протоки.
В структуре БДС могут происходить патологические изменения под воздействием различных факторов – разнообразной патогенной микрофлоры, колебаний давления и изменения кислотно-щелочного баланса, застойных явлений в полости и пр. Кроме того, строение органа может быть нарушено миграцией по желчному протоку камней или иных плотных структур.
Заболевания большого дуоденального сосочка очень разнообразны. С развитием современных методов диагностики заключения о функциональных нарушениях в этой структуре встречаются гораздо чаще, чем это считалось ранее. Однако по причине несвоевременной и достаточно непростой диагностики медицинская практика часто сталкивается с огромным количеством неудовлетворительных результатов в лечении больных с желчнокаменной болезнью или панкреатитом, развившихся на фоне нарушений в структуре БДС.
Распространенной патологией БДС считаются опухолевидные новообразования – гиперпластические полипы составляют до 87 % в числе доброкачественных новообразований. Полипы, как правило, не перерождаются в злокачественные ткани. Аденомы – боле редкое заболевание, рак БДС составляет до 25 % всех злокачественных новообразований. Стеноз БДС диагностируется у 4-40 % больных. Как правило, патологии БДС взаимосвязаны с желчнокаменной болезнью (ЖКБ), которая встречается у каждого десятого жителя.
Заболевания большого дуоденального сосочка классифицируют на две большие группы:
К первичным заболеваниям относятся те нарушения, которые происходят и локализуются внутри структуры БДС – папиллит (воспалительное заболевание); спастический стеноз БДС, который позже может трансформироваться в папиллосклероз; возрастные изменения БДС; врожденные аномалии; доброкачественные и злокачественные новообразования – липомы, меланомы, фибромы, аденомы, полипы, папилломы.
Вторичные заболевания БДС – это стенозы, вызванные желчнокаменной болезнью. Симптомы заболевания напрямую связаны с причиной, его вызвавшей. Так, если патологический процесс является следствием болезни желчевыводящей системы, течение болезни будет схоже с признаками ЖКБ – патологии, для которой характерно образованием камней в желчном пузыре или желчных протоках, сопровождающееся чувством тяжести в подреберье, метеоризмом, изжогой, неустойчивым стулом.
Существует понятие комбинированных стенозов – нарушения функции БДС, которые возникли на фоне язвы двенадцатиперстной кишки. В данном случае имеет место недостаток БДС.
Если же патологические процессы в структуре БДС вызваны воспалением поджелудочной железы, проявления болезни будут схожи с признаками панкреатита.
Панкреатит – это воспалительный процесс в поджелудочной железе. Примечательно, что картина течения болезни может быть различна – патология способна развиваться стремительно, принимая острую форму, или же не проявлять себя долгое время, что характерно для хронической формы течения.
Помимо боли при панкреатите возникает рвотный рефлекс, мышечная слабость, головокружение. Основными признаками панкреатита при ультразвуковом исследовании являются изменение формы и неровность краев поджелудочной железы. При диагностике в органе могут быть обнаружены кисты. Надо сказать, что болезнь протекает тяжело. И при несвоевременном вмешательстве может привести к летальному исходу.
Стеноз БДС – патология с доброкачественным течением, которая обусловлена непроходимостью желчного и панкреатического протоков вследствие воспалительных изменений и рубцовых сужений папиллы. Как все происходит? Прохождение камня вызывает ранение сосочка, а активный инфекционный процесс в складках приводит к развитию фиброзной ткани и стенозированию областей ампулы БДС.
Последние годы, благодаря тому что в диагностике заболеваний БДС используются эндоскопы, появилась возможность четко разграничивать стенозирующий и катаральный (нестенозирующий) папиллит. Первая форма патологии связана с желчнокаменной болезнью. Если же в организме не образуются камни, то развитие заболевания вызывает хроническая инфекция, распространяющаяся с током лимфы.
В зависимости от морфологических признаков различают три формы стеноза:
- воспалительно-склеротический стеноз – патология, для которой характерны различные степени фиброза;
- фиброкистозный стеноз – нарушение, при котором вместе с формированием фиброза образуются мелкие кисты – резко расширенные железки вследствие сдавливания мышечными волокнами;
- аденомиоматозный стеноз – патология, при которой происходит аденоматозная гиперплазия желез, а также гипертрофия волокон гладкой мускулатуры и разрастание фиброзных волокон, нарушение очень часто возникает у пожилых людей.
Помимо этого рубцовый стеноз БДС классифицируют:
Первичный стеноз не вызывает изменений в желчных протоках. Патология обусловлена дегенеративными изменениями самого сосочка, которые проявляются в атрофии мышечного слоя. Иногда первичный стеноз является врожденной патологией.
Вторичный стеноз является следствием уже имеющихся изменений в структуре по причине травмирования папиллы миграцией камней или оперативного вмешательства.
В зависимости от масштабов распространения болезни стеноз БДС делится:
- на изолированный,
- распространенный.
На сегодняшний день в медицине применяется несколько довольно эффективных методов диагностики заболеваний БДС. Рассмотрим подробнее некоторые из них.
Трансабдоминальная ультрасонография – скрининговый метод обследования с использованием ультразвука, который позволяет весьма точно выявить структурные изменения желчного пузыря, печени, поджелудочной железы, а также протоков. Помимо этого, методика определяет гомогенность полости желчного пузыря и его сократительную способность, наличие/отсутствие внутриполостных включений.
Динамическая гепатобилисцинтиграфия – процедура, в основе которой – оценка поглотительно-выделительной функции печени. Фракционное хроматическое дуоденальное зондирование позволяет определить тонус желчного пузыря; коллоидную стабильность печеночной фракции желчи и ее бактериологический состав. При гастродуоденоскопии проводится оценка состояния БДС, а также наблюдение за характером поступления желчи. Помимо указанных методов существует компьютерная томография и лабораторная диагностика.
В основе терапии стеноза БДС лежит задача восстановить нормальный отток желчи и панкреатического сока в двенадцатиперстную кишку. В соответствии с указанной задачей существует ряд принципов, следование которым поможет достичь успехов в лечении:
- психотерапия, лечение неврозов, стабилизация гормонального фона, минимизация стрессов, отдых, правильный режим питания;
- лечение патологий органов брюшной полости,
- устранение диспептических факторов.
Для того чтобы ликвидировать невротические расстройства, используются седативные препараты, настои или отвары различных трав. Кроме этого пациенту показаны сеансы психотерапии.
Важной составляющей успешного лечения является диета:
- дробный прием пищи;
- отказ от алкоголя и газированных напитков, а также копченой и жареной пищи;
- ограничение в приеме яичных желтков, сдобы, кремов, крепкого кофе и чая;
- частое употребление в пищу капусты, пшеничных отрубей и гречневой каши;
- прием спазмолитиков, которые снимают болевые приступы.
Часто стеноз БДС лечится хирургическими методами. Различают корригирующие и некорригирующие операции. К первой группе относятся эндоскопическая ПСТ, бужирование БДС.
В период ремиссии больным помимо режима питания рекомендуют поддерживающую терапию – пользу приносит ежедневная ходьба, утренняя гимнастика, плавание.
Патология в области большого дуоденального сосочка (БДС) имеет особое значение для клиники, так как может быстро приводить к нарушению желчеоттока и требовать неотложных мероприятий, направленных на его восстановление.
Особенности анатомического строения этой области делают ее чрезвычайно уязвимой к изменению pH, перепадам давления, механическим повреждениям, детергентному воздействию желчи и панкреатического сока. В связи с этим папиллиты являются наиболее распространенной патологией БДС Травматизация слизистой оболочки приводит к стенозирующему папиллиту, он может предшествовать другой патологии БДС — опухолевому поражению (доброкачественному и злокачественному).
Доброкачественные опухоли БДС встречаются очень редко — в 0,04 0,1% случаев — и чаще представлены аденомами (ворсинчатыми и тубулярными). Реже встречаются липомы, фибромы, лейомиомы, нейрофибромы. В части случаев аденома может осложняться малигнизацией.
Доброкачественные опухоли БДС длительное время могут быть бессимптомными и становиться случайной находкой при дуоденоскопии. Гистологическое исследование материалов прицельных биопсий позволяет уточнить диагноз. При сохраненном желчеоттоке и отсутствии клинических проявлений показано динамическое эндоскопическое наблюдение.
Клинические проявления характеризуются желтухой в 70% случаев, тупой или коликообразной болью в правом подреберье (60%), уменьшением массы тела (30%), анемией и диареей — в 5% случаев. Основным методом диагностики служит эндоскопия с прицельной биопсией. KT оказывается информативной при размерах опухоли более 1 см. Для уточнения диагноза применяют эндоскопическую ультрасопографию.
При нарушении желчеоттока и наличии желтухи показано оперативное лечение. Если аденома имеет узкое основание, то ее можно удалить эндоскопически и восстановить нарушенный отток желчи и панкреатического сока. При расположении опухоли в дистальной части сосочка возможна ампутация БДС. Если позволяют технические условия, из эндоскопического доступа производят папиллэктомию. В связи с тем что папиллэктомия может привести к закрытию устья общего желчного протока, в него и в вирсунгов проток устанавливают стенты, которые удаляют спустя несколько дней. Если же эндоскопическую аденомэктомию выполнить не удастся, то прибегают к хирургическому удалению опухоли — иссекают БДС и накладывают холедоходуоденоапастомоз. Эту же операцию выполняют и при подозрении на злокачественное перерождение опухоли.
Рак БДС может исходить из эпителия слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки, покрывающей фатеров сосочек, непосредственно из ампулы БДС, эпителия панкреатического протока и ацинарных клеток поджелудочной железы, прилегающей к протоку. По литературным данным, рак БДС составляет примерно 5% всех опухолей желудочно-кишечного тракта. В России статистики холангиоцеллюлярного рака нет, по госпитальным peгистрам рак БДС составляет 7-8% злокачественных новообразований периампулярной зоны. По данным зарубежной статистики, заболеваемость билиарными опухолями варьирует от 2 до 8 нa 100 000 жителей.
К факторам риска относят курение, сахарный диабет, резекцию желудка в анамнезе. Чаще болеют мужчины (2:1), средний возраст больных 50 лет.
F. Holzinger и соавт. в билиарном канцерогенезе выделяют 4 фазы:
• I фаза — хроническое воспаление, обусловленное анатомическими аномалиями, склерозирующим холангитом, аутоиммунными болезнями, паразитами, канцерогенами;
• II фаза — геннотоксические нарушения, ведущие к повреждениям ДНК и мутациям;
• III фаза — дисрегуляция репаративных механизмов ДНК и апоптоза, позволяющая выживать мутировавшим клеткам:
• IV фаза — дальнейшая морфологическая эволюция премалигнизированных клеток в холангиокарциному.
Патологическая анатомия. Макроскопически рак БДС обычно имеет полиповидную форму, иногда с изъязвленной бугристой поверхностью, растет медленно и долго не выходит за пределы БДС. Микроскопически опухоль представляет собой аденокарциному, независимо от того, откуда она исходит. Аденокарциномы, исходящие из ампулы БДС, имеют, как правою, папиллярное строение, отличаются низкой степенью злокачественности, в то время как аципарноклеточный рак характеризуется инфильтративным ростом и довольно быстро совлекает в процесс окружающие ткани. Метастазы в регионарные лимфоузлы появляются при размере опухоли более 2,5 см, примерно в 25% случаев. Первыми поражаются регионарные лимфатические узлы, затем печень и реже другие органы. Опухоль может прорастать селезеночную и воротную вены, вызывать их тромбоз и спленомегалию, приводить к нарушению оттока желчи.
Клиническая картина. Часто первым клиническим проявлением служит желтуха, медленно нарастающая, без резкого ухудшения общего состояния и болевых приступов. При пальпации можно обнаружить увеличенный желчный пузырь (симптом Курвуазье) в 50 75% наблюдений рака БДС. Симптом Kypвуазье указывает на дистальную непроходимость желчных путей и характерен как для рака БДС и опухоли головки поджелудочной железы, так и для механического блока дистального отдела общего желчного протока, обусловленного другими причинами.
В то же время при опухоли с экзофитным ростом в просвет кишки желтухи может не быть. Однако опухоль рано изъязвляется и может осложняться кровотечениями. Изъязвление опухоли способствует ее инфицированию и проникновению инфекции в желчные протоки с восходящим холангитом. При этой локализации опухоли холангит возникает чаще, чем при раке головки поджелудочной железы (в 40-50% случаев). Инфицирование панкреатического протока приводит к панкреатиту.
Присоединившийся при раке БДС воспалительный компонент может привести к серьезным диагностическим ошибкам. Болевой синдром, лихорадка, волнообразная желтуха дают основание для диагностики холецистита, холангита, панкреатита. После применения антибиотиков снимается воспаление, состояние некоторых больных улучшается и их выписывают, ошибочно считая выздоровевшими. Учитывая высокую распространенность билиарной патологии и желчнокаменной болезни, в частности холелитиаза, нельзя сужать поиск причин желтухи. Сочетание рака БДС с желчнокаменной болезнью и холециститом составляет 14%.
Диагностика. Рентгенологическое исследование двенадцатиперстной кишки в условиях гипотонии позволяет заподозрить рак БДС — в области фатерова сосочка выявляют либо дефект наполнения, либо стойкую и грубую деформацию стенки, а также нарушение продвижения контрастной массы в этой зоне. Точный топический диагноз рака БДС при релаксационной дуоденографии удается поставить в 64% случаев.
Дуоденоскопия с прицельной биопсией — основной метод диагностики рака БДС. При этом важное значение имеет точность прицельной биопсии и количество биопсийного материала. При экзофитном росте опухоли информативность прицельной биопсии составляет от 63 до 95%. Для уточнения зоны распространения опухоли может быть выполнена ЭРХПГ. Однако канюляция БДС удается в 76,5% случаев. Неудачи обусловлены невозможностью введения контрастного вещества в желчные и панкреатические протоки из-за их блокады опухолью. При необходимости исследование дополняют чрескожной чреспеченочной холангиографией. Информативность метода и обнаружении рака БДС составляет 58,8%.
Ультразвуковая диагностика опухолей БДС основывается на косвенных симптомах, поскольку визуализировать их удается редко. Косвенным признаком рака является холангиоэктазия на веем протяжении желчного дерева, при блокаде устья вирсунгова протока — панкреатэктазия. Опухоли БДС и опухоли, исходящие из дистальной части холедоха, имеют сходную ухографическую картину и практически не различимы между собой.
Ультразвуковое исследование и лапароскопия помогает дифференцировать острые хирургические заболевания гепатобилиарной области и состояния, вызванные поражением большого дуоденального сосочка. Дуоденоскопия с биопсией позволяет окончательно верифицировать опухоли БДС.
Лечение. Основной метод лечения рака БДС — хирургический. Он считается самой курабельной опухолью панкреатодуоденальной зоны, благодаря ранней диагностике в 50-90% случаев опухоль оказывается операбельной. Методом выбора служит проксимальная дуоденопанкреатэктомия по Уипплу. При раке БДС производят панкреатодуоденальную резекцию. Трансдуоденальная локальная экстирпация дуоденального сосочка представляет собой паллиативное вмешательство. При частичной дуоденопанкреатэктомии летальность не превышает 10%, при экстирпации дуоденального сосочка — менее 5%. При I стадии 5-летняя выживаемость составляет 76%, при II и III стадии — 17%. В целом показатели 5-летней выживаемости больных после операции составляют 40-60%.
Из-за редкости этой формы рака большим опытом химиотерапии онкологи не располагают.