Аденома гипофиза головного мозга гидроцефалия

Функции мозга в человеческом организме самые важные, и когда ставят диагноз «аденома гипофиза головного мозга», это приводит к панике у пациента. Безусловно, такое новообразование, пусть и доброкачественного плана, приводит к ряду последствий, которые негативно влияют на здоровье человека. Но так ли все опасно и пугающе, особенно последствия, которые описывают врачи? Давайте разбираться, что это за болезнь, насколько важно своевременно ее выявить, чтобы побороть.

Несмотря на высокий уровень развития медицины в мире, медики до сих пор не могут точно сказать, что активизирует патогенез такого новообразования, но уже точно установлен ряд причин, провоцирующих его:

Сбой в ЦНС, чаще всего спровоцированный инфекцией.
Поражение ребенка в период вынашивания токсинами, лекарственными препаратами, ионным излучением.
Травмирование мозговых клеток механическим способом.
Кровоизлияние в мозг.
Длительная болезнь воспалительного или аутоиммунного плана, при которой щитовидная железа не может нормально функционировать.
Длительный прием противозачаточных средств без врачебного наблюдения.
Проблемы в формировании яичек или яичников, которые привели к их недоразвитости.
Половые органы пострадали от радиации или аутоиммунного процесса в организме.
Передача болезни на генетическом уровне.

Последний пункт вызывает жаркие споры у медиков, ведь многие не согласны с этим. Даже ряд исследований, начатый частными лабораториями, не убедил их. Но и те медики, которые утверждают обратное, согласны с тем, что лечение и выявление аденомы головного мозга должно быть своевременным, чтобы оно было успешным, иначе последствия болезни могут быть необратимыми.

Симптомы, которые дает аденогипофиз, неоднозначны, ведь многое зависит от избытка гормона, являющегося катализатором развития новообразования. Немаловажен и размер аденомы, и как быстро она растет. Признаки проявления болезни зависят от разновидности новообразования:

Микроаденома чаще всего не имеет четких симптомов, ее диагностируют 2 типов: с активными гормонами и пассивными. И если первый — это все симптомы эндокринного сбоя в организме, то пассивный тип микроаденомы может в течение долгого времени никак не проявляться, пока его случайно не выявят при медицинском обследовании.

Пролактиному чаще всего диагностируют у прекрасного пола, у мужчин она снижает потенцию, сперматозоиды становятся вялыми, растет грудь. Она относится к редкому виду болезни и при этом имеет следующую клиническую картину:

сбой в менструальном цикле вплоть до его полного прекращения;
зачать ребенка практически невозможно;
из грудей выделяется молозиво, хотя грудного вскармливания нет.

Гонадотропиному также диагностируют крайне редко, признаки ее гипофизарных изменений — это нарушение менструального цикла и невозможность зачать дитя.

Тиреотропиномы не менее редки, их симптомы напрямую связаны с формой новообразования и его типом:

при первом типе человек резко худеет, хотя и много кушает из-за возросшего аппетита, у него тревожный сон и тремор во всем теле, а также обильное потоотделение, тахикардия и гипертония;
при втором типе наблюдаются отечность и шелушение лица, речь становится заторможенной, а голос хриплым, больного мучает запор, брадикардия и постоянное депрессивное состояние.

При диагностировании соматотропиномы всегда будет выявлено повышенное количество гормона роста, и симптоматика будет напрямую связана с ним:

у взрослых чаще всего растет не все тело сразу, а какие-то части тела или органы. Меняется лицо, которое становится более грубым, а также наблюдается аномальный рост волос по всему телу;
дети страдают от всех признаков гигантизма, поэтому так важно следить за весом и ростом своего ребенка. Первые изменения чаще всего приходятся на начало полового созревания и могут закончиться только в 25 лет. Поэтому любое превышение нормативных показателей роста и веса ребенка — это повод посетить врача.

Кортикотропиному диагностируют не более, чем у 10% заболевших. Причем это не только взрослые пациенты, но и маленькие. Но симптомы у всех одинаковые:

избыточный вес, при котором жировые отложения приходятся на верхнюю часть тела, нижняя часть стремительно худеет, и даже может появиться мышечная атрофия;
кожный покров тела страдает от шелушения, растяжек, пигментации, сухости;
вырастает уровень артериального давления;
для мужского пола характерна потеря потенции;
для женского пола — сбой в менструальном цикле и стремительный рост волос на лице и теле.

Важно! Нельзя поставить диагноз только по вышеуказанным признакам, потребуются дополнительные исследования.

Чтобы поставить точный диагноз, врачу нужно отделить симптоматику аденомы гипофиза головного мозга от других болезней, которые могут быть схожи по клинической картине. Чаще всего к таким болезням относят:

кисту кармана Ратке;
метастазы других новообразований;
менингиому и гипофизитому.

Именно поэтому пациенту проводят полные диагностические мероприятия, куда входят:

исследование симптоматики, осмотр больного неврологом, офтальмологом и гастроэнтерологом;
визуальный осмотр новообразования, который возможен при использовании рентгена, МРТ или КТ;
исследования поля зрения;
анализы крови и мочи, чтобы определить в них уровень содержания гормонов и их превышение;
изучение новообразования иммуноцитохимическими методиками.

Все эти мероприятия позволят не только определить размер аденомы, ее разновидность, насколько быстр ее рост, но и место локализации.

Интересно! Аденому гипофиза диагностируют у 15% больных с новообразованиями в головном мозге. На детский возраст приходится 10% всех заболевших, у остальных – изменения гипофиза приходятся на 25-45 лет.

Чаще всего пациенты сами себе преуменьшают потенциальные последствия аденомы гипофиза, и связано это с тем, что это чаще всего доброкачественное новообразование. И даже при том, что практически все формы аденомы характеризуются медленным ростом и небольшой формой, их нужно лечить и регулярно проверять на КТ или МРТ. А если установлена повышенная активность аденомы, то пациент должен быть под постоянным присмотром медиков.

Не стоит забывать, что иногда аденома может прорасти в соседние мозговые ткани, что неизбежно приведет к их сдавливанию, а это повлечет расстройства невралгического типа:

снижение зрительной функции, а в редких случаях полную атрофию зрительного нерва и полную потерю зрения;
мигрень в самых разнообразных проявлениях;
потерю чувствительности руки или ноги, или части тела;
онемение и покалывание кожи лица.

При повышенном росте аденомы гипофиза диагностируют высокий уровень гормонов, что неизбежно приводит к:

сбоям в работе надпочечников;
проблемам со щитовидной железой;
потере функциональности половых желез как у мужчин, так и у женщин.

К редким последствиям относят акромегалию, при которой сильно увеличивается какая-то часть тела. Тут же утолщаются костные ткани. Гигантизм у детей — это не только неправильное развитие организма, которое может привести к самым разнообразным негативным последствиям, но и невозможность нормально адаптироваться в обществе.

Иногда аденома гипофиза переходит в стадию кисты. Выявить такое изменение можно только с помощью МРТ. Ее последствия печальны:

сильнейшие головные боли;
половая дисфункция, которая приводит к серьезным психологическим расстройствам;
снижение зрительной функции;
гипертония;
потеря чувствительности конечностей.

Любая симптоматика, что была перечислена выше, даже в единичных проявлениях должна стать причиной скорого посещения врача. Ведь чем быстрее будет определена болезнь, тем быстрее будет начато лечение, что увеличивает шансы пациента на благоприятный прогноз в разы.

Хуже всего обстоит ситуация с зачатием, ведь аденома гипофиза провоцирует избыток пролактина в организме, что сводит репродуктивную функцию женщины к нулю. Первые ласточки беды — это нарушения менструального цикла, который иногда вовсе прекращается. Грудное молоко вырабатывается организмом даже при отсутствии прямой потребности в нем. В такой ситуации яйцеклетки не будут оплодотворяться, что делает беременность невозможной. В редких случаях болезнь может начаться у беременной женщины, что приводит к постоянному контролю со стороны не только гинеколога, но и эндокринолога.

Единой методики лечения этой болезни нет, она всегда будет индивидуальной и базироваться на типе новообразования, его локализации, размере и активности роста. Но чаще всего каждый курс лечения – это тандем из:

лучевой терапии;
медикаментозной;
хирургического вмешательства.

Первичное лечение чаще всего строится на подборе определенных медикаментозных препаратов, которые являются антагонистами дофамина. Их правильный прием и специальная дозировка приводят к тому, что новообразование теряет свою плотность и сморщивается, что не дает ему полноценно развиваться и расти, провоцировать негативную симптоматику и дальнейшие осложнения. Каждый этап терапии сопровождается лабораторными исследованиями, которые показывают насколько эффективно подобранное лечение.

Если диагностируют микроаденому с низкой активностью роста, то ее могут подвергнуть лучевому излучению с одновременным приемом лекарственных препаратов. Раз в неделю проводят контроль лечения на МРТ. Лучевое лечение проводят гамма-терапией или стереотаксической радиохирургией, которую делают киберножом.

Хирургическое вмешательство проводят, трепанируя черепную коробку, или через носовой проход. В первом случае процедура называется транскраниальной терапией, а во втором – трансфеноидальной методикой. Через нос удаляют преимущественно аденомы микро- и макротипа, которые не оказывают давления на соседствующие ткани. Чаще всего такое назначение будет показано пациентам, у которых аденома расположена в турецком седле или очень близко к нему. Трепанацию черепа проводят при более сложных патологиях, но этот метод крайне опасный, поэтому его стараются по максимуму избежать.

Важно! Любая процедура не будет начата, пока пациента не обследуют на МРТ и не сделают необходимые лабораторные анализы.

Чем раньше выявлена болезнь, тем больше шансов на то, что ее удастся побороть с минимальным риском для здоровья. Практически 95% положительных прогнозов приходится на лечение аденомы путем хирургического удаления. Но, несмотря на такое заманчивое прогнозирование, эта методика может привести к следующим проблемам:

половой дисфункции;
сбоям в работе щитовидной железы и надпочечников;
снижению зрительной функции;
необратимым проблемам с речью, памятью, вниманием, координацией.

Все эти проблемы устранятся медикаментозной терапией, которая для пациента обязательна после проведения операции по удалению аденомы головного мозга. При всем этом рецидив наступает практически у 15% пациентов, прошедших операцию. Умереть от болезни сложно, даже когда осложнения переходят в крайнюю стадию, но на полноценную жизнь больной без терапии не может рассчитывать. Чаще всего такие люди становятся инвалидами.

Интересно! При тандеме оперативного и медикаментозного лечения симптомы проходят у 90% пациентов. При этом врачи дают прогноз на отсутствие рецидива в течение 12 месяцев 80% больных, а на 5 лет — 70%.

Снижение зрения останавливается, и оно даже возвращается к прежнему состоянию, когда аденома была небольшого размера, и ее выявили не позже чем в течение 12 месяцев с момента зарождения. Если этот срок или размер новообразования больше, то шансы на восстановление зрения и гормонального баланса в организме даже после полного удаления аденомы невелики. Все это приводит к тому, что пациент получает инвалидность бессрочного типа. Поэтому так важно регулярно проходить медицинский осмотр, чтобы выявить недуг на начальной стадии, когда его последствия не будут необратимыми.

Аденома гипофиза головного мозга – это не злокачественное образование, формирующееся из тканей передней доли питуитарной железы. Растущая аденома нередко приводит к необратимым тяжелым последствиям, если лечение не начать вовремя.

Сам гипофиз является эндокринной железой, состоящей из двух отделов. Но аденомы гипофиза головного мозга формируются именно в переднем отделе, продуцирующем тиреотропный гормон, активизирующий функционирование щитовидки, гормоны мужских семенников, пролактин, ФСГ, ЛГ, отвечающих за репродукцию у женщин и выработку грудного молока, соматотропин, являющийся регулятором роста всех органов.

По медицинской статистике, гипофизарная опухоль диагностируются у 15 пациентов из ста, имеющих патологии головного мозга, чаще в возрасте 35 – 55 лет.

Виды аденомы гипофиза выделяют по нескольким параметрам:

По размерам. Микроаденома гипофиза имеет размеры до 10 мм. Макроаденома – более 10 мм. Гигантская опухоль разрастается, превышая 100 мм.
По месту формирования: как располагается аденома по отношению к турецкому седлу (клиновидной кости возле основания черепа).
По гормональному статусу – активные опухоли (встречается в 60% случаев) и пассивные (40%).
По виду вырабатываемых гормонов.
Смешанные формы (15%).

Механизмы возникновения и роста аденомы до конца не выяснены. Считают, что спровоцировать появление доброкачественной аденомы способны:

менингит, церебральные кровоизлияния;
повреждения, ушибы, сотрясения мозга;
энцефалит, патологии щитовидной железы разного характера;
лекарства, опасные виды излучения, яды, разрушительно влияющие на плод;
полиомиелит, туберкулез;
инфантилизм яичек и дисфункция яичников у женщин;
поражение половых желез опасными видами излучений;
сифилис, аутоиммунные патологии, бруцеллез;
наследственная предрасположенность;
бесконтрольное применение противозачаточных таблеток.

Характерные признаки аденомы гипофиза различаются в соответствии с видом аденомы, ее активностью, гормоном, который она продуцирует, величиной и темпами роста.

Если микроаденома гипофиза гормонально активна, то симптомы проявятся в эндокринных и неврологических расстройствах. Пассивная форма микроаденомы гипофиза (12%) существует в мозге годами, не ухудшая его фукнций.

Считается наиболее распространенной гипофизарной опухолью (37 – 40%). Ее величина ее обычно не велика – в пределах 2 – 3 мм. Признаки подобного узла гипофиза у женщин:

нарушение ритма физиологических месячных кровотечений, включая аменорею (прекращение менструаций);
проблемы с деторождением из-за ановуляции (нарушения созревания яйцеклетки в фолликуле);
развитие галактореи – выделение из грудных желез молозива, не связанное с грудным вскармливанием.

У пациентов-мужчин пролактинома вызывает:

снижение эрекции, потенции;
нарушение продукции спермы и активности сперматозоидов;
бесплодие, рост грудных желез по женскому типу.

Среди взрослых пациентов, с соматотропиномой сталкивается 25% больных, имеющих аденому гипофиза. Опасность этой формы заключается в ее склонности к активной выработке соматотропина – гормона роста, увеличение которого рассматривается, как один из диагностических показателей аденомы.

Все симптомы аденомы гипофиза такого типа связаны с ростом уровня этого гормона:

развитие акромегалии (аномальное увеличение частей тела, включая язык, нос, уши, кисти и ступни);
нарушение работы внутренних органов при аномальном увеличении их размеров.

Кроме акромегалии, соматотропинома вызывает определенные симптомы у женщин:

аномальный рост волос на лице;
расстройства менструальной и детородной функции.

Аденома гипофиза у детей в этом виде провоцирует развитие особой патологии – гигантизма – аномалии роста, что выражается в аномальном наборе массы тела, разрастании костей, тканей, хрящей.

Требуется активное наблюдение за развитием подростков на этапе полового созревания, чтобы при заметных отклонениях веса и роста от возрастной нормы немедленно начать обследование и не допустить тяжелых последствий.

Кортикотропинома или базофильная аденома гипофиза диагностируется у 8 – 10% пациентов, и нередко — у молодых женщин и подрастающих девушек. Аденома активно продуцирует глюкокортикоиды надпочечников, провоцируя развитие синдрома Иценко-Кушинга.

Его характерными проявлениями являются обменно-эндокринные расстройства, включая:

стойкое увеличение показателей давления крови;
изменения на коже, для которых характерно появление растяжек (стрий) темно-розового и фиолетового цвета на грудных железах, животе, бедрах;
усиление кожной пигментации кожи на коленях, локтях, в подмышечных впадинах;
заметную сухость кожи, выраженное утолщение, огрубление кожи на локтях, шелушение лица, появление сосудистой сеточки на щеках;
развитие ожирения особого типа, для которого свойственно отложение жиров в верхней части тела с одновременным похудением ног вследствие атрофии мышц и жировой клетчатки;
округление лица, приобретающего «лунообразную» форму;
расстройства месячных циклов, особенно часто у девочек-подростков;
гирсутизм (рост волос над верхней губой, на шее, по контуру щек возле ушных раковин);
гипотрофию матки (малые размеры), гипертрофию (увеличение) клитора;
снижение у мужчин потенции, нарушение выработки спермы;
остеопороз в грудной, поясничной области, тазовых костях, черепе, вследствие стойкой концентрации в крови глюкокортикоидов, разрушающих белок костной ткани.

При активном развитии болезни Иценко-Кушинга, даже при малых размерах аденомы гипофиза ее удаляют. У большей части пациентов (до 80%) прогноз вполне благоприятный.

Аномалия очень редкая, но проявляется в жестких последствиях для женщин, включая нарушение овуляционной и менструальной функции, атрофию (уменьшение) половых органов. Вероятность зачатия резко уменьшается.

Подобная аденома головного мозга выявляется у 2 – 3% пациентов с опухолью гипофиза, симптомы которой проявляются по-разному, что связано с ее характером.

Для первичной аденомы характерно развитие гипертиреоза, что выражается:

в учащенном сердцебиении (тахикардии);
в повышении давления крови;
в усиленном выделении пота;
в повышенном аппетите, расстройстве сна, неврозах, раздражительности;
в развитии пучеглазия, в треморе (дрожании) пальцев, рук, крупных мышц туловища;
в болезненном похудении.

Вторичная структура в результате замедленной работы щитовидной железы дает симптоматику гипотиреоза:

набор веса;
замедленный пульс (брадикардия);
вялость, заторможенная речь, склонность к депрессии;
запоры, отеки глаз, лица, сухая бледная кожа;
уменьшение количества половых гормонов, приводящее к снижению вероятности зачатия, полового влечения, импотенции.

Кистозная аденома гипофиза формируется в виде полостной капсулы с жидкостью в любом отделе железы. При разрастании приводит к следующим отклонениям:

головные боли, повышение кровяного и внутричерепного давления;
зрительные и слуховые расстройства;
менструальные нарушения, мужская эректильная дисфункция;
снижение чувствительности кожи, судороги;
эпилептические приступы, нарушение психики.

Не имеет значения, каков вид аденомы гипофиза и причины, которые привели к ее появлению в голове. При разрастании, аденома сдавливает смежные нервные узлы, а последствия выражаются в симптомах неврологических расстройств:

интенсивные головные боли, которые не сопровождаются приступами тошноты и не стихают при применении анальгезирующих средств;
вспышки неадекватной раздражительности;
плаксивость, вялость, подавленность;
изменения личности;
онемение кожи конечностей, временные параличи;
приступы судорог;
зрительные расстройства, включая двоение, туман в глазах, ухудшение зрительной функции и ограничение зрительных полей, косоглазие.

При дальнейшем разрастании кистозной аденомы возможна полное разрушение волокон зрительного нерва, что приведет к слепоте.

Один из специфических признаков, вызванных прорастанием эндолатеросселярной опухоли гипофиза внутрь турецкого седла – постоянная заложенность носа без наличия других симптомов ОРЗ.

Поэтому первоочередные задачи при опасении развития подобной прогрессирующей аденомы, это анализ выявленных симптомов и лечение.

Если появляется подозрение на появление аденомы, то проходят обследование у гинеколога, невролога, эндокринолога, офтальмолога, нейрохирурга.

Диагностика аденомы гипофиза предусматривает применение:

магнитно-резонансной, компьютерной томографии мозга;
рентгенографии черепной коробки;
офтальмологического обследования;
иммуноцитохимического анализа тканей.

Чтобы лечение аденомы гипофиза было результативным, проводят гормональные исследования по определению содержания в венозной крови (в скобках указываются нормальные параметры):

пролактина (нормальное содержание 15 и 20 нг/мл соответственно у мужчин и женщин);
соматотропина (нормальные показатели в единицах мМЕ/л для детей 2 – 20, 0 – 4 для мужчин и 0 – 18 для женщин);
адренокортикотропного гормона (утренний показатель в единицах пмоль/л — 22, вечерний – 6);
тиреотропного гормона или коротко ТТГ в мМЕ/мл (должен быть 0,4 – 4);
гормонов, вырабатываемых щитовидкой в пмоль/л (диапазон значений Т3 составляет 2,63 – 5,7, для Т4 норма 9 – 19,1);
гормонов ЛГ и ФСГ:
- для первого норма в единицах «МЕ/л» на 7 – 9 день женского цикла 2 – 14, в середине цикла на 12 – 14 день 24 –150, в 22 – 24 день в пределах 2 – 17, показатели у мужчин находятся в диапазоне 0,5 – 10 МЕ/л;
- для второго гормона на 7 – 9 день норма составит 3,5 – 13, в 12 – 14 день колеблется в пределах 4,7 – 22, в 22 – 24 день месячного цикла равна 1,7 – 7,7), для пациентов-мужчин не выше 1,5 – 12;
- тестостерона в нмоль/л для больных мужского пола (12 – 33).

проба с тиролиберином на продукцию пролактина;
суточные изменения в крови количества кортизола (утренний нормальный показатель в единицах «нмоль/л» должен быть в пределах 200 – 700, вечерний – в границах 55 – 250);
анализ на содержание кортизола в порции мочи за 24 часа (нормальное количество 138 – 524 нмоль), а также его концентрация в моче и крови после принятия больным различных доз глюкокортикостероида Дексаметазона;
анализы на количество электролитов в крови (P, Ka, Na, Ca).

Лечение назначается с учетом всех клинических симптомов, прогрессирования и секреторной активности аденомы гипофиза.

При диагностировании соматотропиномы, кортикотропиномы, гонадотропиномы и макроаденомы у большинства пациентов проводится ее хирургическое удаление совместно с проведением лучевой терапии. Но если соматотропинома не дает выраженной симптоматики, ее рост подавляют, не прибегая к операции.

При выявлении пролактиномы, которая при лабораторном исследовании крови показывает уровень пролактина более 500 нг/мл, изначально пробуют подавить ее активность с помощью медикаментов, и только при отсутствии лечебного эффекта проводят операцию вне зависимости от уровня гормонов.

При анализе результатов исследований, лечащий специалист получает точное представление, чем опасна аденома, и какие фармакологические средства следует выбрать.

агонисты дофаминовых рецепторов Парлодел, Каберголин (аналог Достинекс), Норплорак, Бромокриптин;
блокаторы серотонина Доласетрон, Трописетрон;
ингибиторы гормонов, вырабатываемых гипофизом, – Соматостатин, Ланкреотид, Окреотид;
ингибиторы секреции кортизола Цитадрен, Митотане, Кетоконазол.

Если аденома гипофиза реагирует на терапию медикаментами, то прогноз на основе статистических данных следующий:

гормональный фон нормализуется у 30 – 32% больных;
уменьшение опухоли или остановка ее роста достигается почти в 55 – 57% ;
в случае кортикотропиномы ремиссия наблюдается почти у 80 больных из 100.

Как лечить аденому гипофиза, если медикаменты не помогают. В этом случае прибегают к хирургическому решению проблемы, применяя:

Трансфеноидальное (эндоскопическое) иссечение аденомы гипофиза, выполняемой с общей анастезией и проникновением к области опухоли через носовые ходы. Операцию проводят, если обнаруживают разрастание, не выходящее за конутры турецкого седла больше, чем на 20 мм, или выявляют микро- и макроаденомы, не сдавливающие соседние ткани.
Транскраниальное удаление, предусматривающее трепанацию черепа. Проводится, если опухоль становится более 100 мм в диаметре, воздействуя на смежные отделы.

Через 4 – 7 суток больного выписывают домой. Причем аденома гипофиза после операции излечивается у 95% пациентов.

Аденома гипофиза является новообразованием доброкачественного характера, в формировании которого участвуют клетки аденогипофиза (передней области гипофиза), отвечающие за поддержание гормонального баланса в организме на необходимом уровне.

Аденомы, местом формирования которых является основание черепа, составляют около 10% всех опухолей, поражающих ткани головного мозга, и уступают первенство лишь глиомам и менингиомам. Согласно статистическим показателям, около трети всего населения подвержено различным патологиям гипофиза.

Что это такое? На сегодняшний момент медицина не указывает точные причины, которые могут вызывать аденому гипофиза. Но существует ряд факторов способствующих появлению АГ:

черепно-мозговые травмы;
патологии внутриутробного развития;
различные нейроинфекции — например энцефалит, менингит, полиомиелит, бруцеллез, нейросифилис, туберкулез, абсцесс головного мозга;
по некоторым данным опасно длительное применение оральных контрацептивов.

Все причины возникновения аденомы гипофиза можно объединить по их следствию — они все вызывают гиперплазию (чрезмерное размножение клеток) тканей гипофиза из-за гормональных нарушений.

Гормонально активные опухоли, в зависимости от вырабатываемых ими гормонов, бывают следующих видов:

Пролактинома (вырабатывает пролактин, вызывающий образование молока).
Смешанные аденомы (продуцируют несколько гормонов одновременно).
Гонадотропная аденома (продуцирует гормоны, стимулирующие работу половых желез: фолликулостимулирующий и лютеинизирующий гормон).
Тиреотропинома (вырабатывает тиреотропный гормон, контролирующий работу щитовидной железы).
Кортикотропинома (синтезирует адренокортикотропный гормон, отвечающий за выработку надпочечниками глюкокортикоидов).
Соматотропинома (выделяет соматотропный гормон, отвечающий за рост организма, синтез белка, распад жиров и образование глюкозы).

В зависимости от размера опухоли, все аденомы гипофиза делятся на микро– и макроаденомы. Микроаденомы могут не выявляться даже при проведении МРТ, и их периодически обнаруживают во время патологоанатомических вскрытий, которые проводятся по случаю совершенно других заболеваний.

Также в зависимости от составляющих ее клеток, аденома может быть гормонально активной и неактивной (60% и 40% случаев соответственно). В свою очередь, почти все гормонально активные аденомы продуцируют какой–либо один гормон передней доли гипофиза, а 10% опухолей — сразу несколько гормонов.

Клинически аденома гипофиза проявляется комплексом офтальмо-неврологических симптомов, связанных с давлением растущей опухоли на внутричерепные структуры, расположенные в области турецкого седла. Если аденома гипофиза является гормонально активной, то в ее клинической картине на первый план может выходить эндокринно-обменный синдром.

При этом изменения в состоянии пациента зачастую связаны не с самой гиперпродукцией тропного гипофизарного гормона, а с активацией органа-мишени, на который он действует. Проявления эндокринно-обменного синдрома напрямую зависят от характера опухоли. С другой стороны, аденома гипофиза может сопровождаться симптомами пангипопитуитаризма, который развивается за счет разрушения тканей гипофиза растущей опухолью.

Соматотропинома составляет 20 – 25% от общего числа аденом гипофиза. У детей по частоте встречаемости занимает третье место после пролактиномы и кортикотропиномы. Характеризуется повышенным уровнем гормона роста в крови. Признаки соматотропиномы:

Если соматотропинома возникла во взрослом возрасте, она проявляется симптомами акромегалии – увеличение кистей, стоп, ушей, носа, языка, изменение и огрубение черт лица, появление повышенного оволосения, бороды и усов у женщин, нарушения менструального цикла. Увеличение внутренних органов приводит к нарушению их функций.
У детей проявляется симптомами гигантизма. Ребенок быстро прибавляет в весе и росте, что обусловлено равномерным ростом костей в длину и ширину, а также ростом хрящей и мягких тканей. Как правило, гигантизм начинается в препубертатном периоде, за некоторое время до начала полового созревания и может прогрессировать вплоть до окончания формирования скелета (примерно до 25 лет). Гигантизмом считается увеличение роста взрослого человека более 2 – 2.05 м.

Пролактинома. Самая частая опухоль гипофиза, встречается в 30 -40% случаев всех аденом. Как правило, размеры пролактиномы не превышают 2 – 3 мм. У женщин встречается чаще, чем у мужчин. Проявляется такими признаками, как:

галакторея – постоянное или периодическое выделение грудного молока (молозива) из молочных желез, не связанное с послеродовым периодом.
невозможность забеременеть в связи с отсутствием овуляции.
нарушения менструального цикла у женщин – нерегулярные циклы, удлинение цикла более 40 дней, ановуляторные циклы, отсутствие менструаций.
у мужчин пролактинома проявляется снижением потенции, увеличением молочных желез, нарушениями эрекции, нарушением образования сперматозоидов, приводящим к бесплодию.

Кортикотропинома. Встречается в 7 — 10% случаев аденомы гипофиза. Характеризуется избыточной продукцией гормонов коры надпочечников (глюкокортикоиды), это называется болезнью Иценко – Кушинга.

кожные нарушения – растяжки розово – фиолетового цвета (стрии) на коже живота, груди, бедер; усиленная пигментация кожи локтей, коленей, подмышек; повышенная сухость и шелушение кожи лица.
«кушингоидный» тип ожирения – происходит перераспределение жировой прослойки и отложение жира в районе плечевого пояса, на шее, в надключичных зонах. Лицо приобретает «лунообразную», круглую форму. Конечности становятся более худыми в связи с атрофическими процессами в подкожной клетчатке и мышцах.
артериальная гипертония.
у мужчин часто наблюдается снижение потенции.
у женщин могут быть нарушения менструального цикла и гирсутизм – повышенное оволосение кожи, рост бороды и усов.

Гонадотропиномы, как и тиреотропиномы, также как и предыдущий вариант аденомы гипофиза, отмечаются у пациентов крайне редко. Проявления эндокринно-обменного характера определяются фактором первичности опухолей или развитием их на фоне длительно протекающего поражения, затрагивающего железу-мишень (к примеру, при гипотиреозе или гипогонадизме). Тиреотропиномы первичные провоцируют возникновение тиреотоксикоза, обнаружение же вторичных тиреотропином происходит на фоне актуального гипотиреоза.

Гонадотропиномы зачастую сопровождаются гипогонадизмом у женщин (что проявляется в виде снижения функций яичников или их полным прекращением в комплексе с аменореей и различными вариантами нарушений менструального цикла) и мужчин (снижение функций половых желез и другого рода актуальных для этого состояния нарушений). Диагностирование гонадотропином, как правило, происходит в результате сопоставления офтальмоневрологической симптоматики (проявления эндокринного характера при этом варианте опухоли не являются специфичными).

Независимые от гормонов опухоли. К этому виду относится хромофобная аденома гипофиза. Признаки, указывающие на возможное ее наличие:

головные боли;
у женщин происходит нарушение менструального цикла;
может появиться избыточный вес;
нарушение зрения в результате того, что опухоль оказывает давление на зрительные нервы;
уровень гормонов, которые вырабатывает щитовидная железа, может повыситься;
возникает преждевременное старение.

Чаще всего такие опухоли обнаруживаются случайно, когда пациент проходит МРТ-обследование. Лечение такого типа аденомы гипофиза только хирургическое. Может использоваться лучевая терапия. Медикаментозное лечение используется только в комплексе с остальными видами. Само по себе результата оно не дает. Кроме того, очень часто случайно обнаруженная опухоль, которая не зависит от гормонов, не растет. Поэтому не требует вмешательства врачей. Они оставляют такую аденому под постоянным наблюдением. Если же начнется ее рост, то, скорее всего, в этом случае будет необходимо воспользоваться хирургическим методом.

Последствием аденомы гипофиза могут быть различные опасные эндокринные заболевания.

Гиперпролактинемия развивается у пациентов с пролактиномой гипофиза. Это заболевание лучше остальных реагирует на консервативное лечение. Операция чаще всего не нужна.

Причиной акромегалии и гигантизма являются ацидофильные опухоли гипофиза, которые называют соматотропиномами. Существуют медикаментозные средства для подавления данной болезни. Но лучевая терапия и хирургическое удаление являются более эффективными методами лечения.

Болезнь Иценко-Кушинга вызвана базофильной опухолью гипофиза. Такое новообразование называют кортикотропиномой. Самым эффективным методом лечения считается хирургическое удаление.

При выявленных симптомах проводится:

проведение МРТ или КТ (визуализация эндокринной железы);
осмотр эндокринологом (определение гормонального статуса);
осмотр окулистом (периметрия, проверка зрительной остроты, офтальмоскопия);
краниография турецкого седла на наличие остеопороза и специфичной двухконтурности дна.

Диагноз устанавливается с учетом:

увеличения турецкого седла (наличие краниофарингиомы, сдавливания или опухоли третьего желудочка).
выпадения зрительных функций (наличие глиомы хиазмы).
наличия эндокринных нарушений и первичных эндокринных заболеваний (опухоли надпочечников, заболевания желез внутренней секреции и т.д.).

После уточнения характера гормональных исследований необходим перевод пациента в специализированные центры или клиники, имеющие достаточный опыт. Это связано с тем, что определение гормонального статуса без физиологических влияний часто не дает объективной информации о заболевании.

В современной медицине лечение аденом гипофиза у женщин и мужчин производится с применением лекарственного, лучевого и хирургического видов терапии. В каждом отдельном случае, для каждой из разновидностей опухоли гипофиза в соответствии со стадией течения и свойственных ей размеров подбирается индивидуальный вариант лечения.

Медикаментозное лечение обычно назначается при небольших размерах опухолей и только после тщательного обследования пациента. Если опухоль лишена соответствующих рецепторов, то консервативная терапия не даст результата и единственным выходом станет оперативное или лучевое удаление опухоли.

Медикаментозная терапия оправдана лишь при небольших размерах неоплазий и отсутствии признаков зрительных расстройств. Если опухоль крупная, то она проводится до операции для улучшения состояния пациента перед хирургическим вмешательством или после него в качестве заместительной терапии.
Наиболее эффективным считается лечение пролактином, вырабатывающих гормон пролактин в больших количествах. Назначение препаратов из группы дофаминомиметиков (парлодел, каберголин) оказывает хороший терапевтический эффект и даже позволяет обойтись без операции. Каберголин считается препаратом нового поколения, он способен не только уменьшить гиперпродукцию пролактина и размеры опухоли, но и восстановить половую функцию и показатели спермограммы у мужчин при минимальных побочных эффектах. Консервативное лечение возможно при отсутствии прогрессирующих зрительных нарушений, а если оно проводится молодой женщине, планирующей беременность, то прием препаратов не будет препятствием.

В случае соматотропных опухолей применяются аналоги соматостатина, при тиреотоксикозе назначают тиреостатики, а при болезни Иценко-Кушинга, спровоцированной аденомой гипофиза, эффективны производные аминоглутетимида. Стоит отметить, что в двух последних случаях медикаментозная терапия не может быть постоянной, а служит лишь подготовительным этапом к последующей операции.

При оперативном удалении аденомы можно использовать один из двух способов:

Транскраниальный – подразумевающий проведение трепанации черепа.
Трансфеноидальный – через носовую полость.

Если диагностируют микроаденомы и макроаденомы, которые не оказывают серьезного влияния на окружающие ткани, хирургическое вмешательство проводят трансфеноидальным путем. Если опухоль достигает гигантских размеров (от 10 см в диаметре), рекомендовано исключительно транскраниальное удаление.

Трансфеноидальное удаление аденомы позволяется делать, когда опухоль ограничивается турецким седлом либо выходит за его пределы не более чем на 2 см. Выполняется в стационарных условиях после консультации с нейрохирургом. Введение эндоскопической аппаратуры производится под общим наркозом. Оптоволоконный эндоскоп вводят до передней черепной ямки сквозь правый носовой ход. Далее для освобождения доступа к области турецкого седла производится надрез стенки клиновидной кости. Аденому гипофиза иссекают и удаляют.

Все хирургические манипуляции выполняются под эндоскопом, увеличенное изображение текущего процесса выводится на монитор, благодаря чему нейрохирургу становится доступен широкий обзор операционного поля. Операция длится около двух-трех часов. В первые сутки после операции пациент уже может проявлять активность, а на 4 сутки – полностью выписан из больницы при отсутствии осложнений. В 95% случаях такой операции аденома гипофиза излечивается полностью.

Транскраниальная операция проводится в самых тяжелых случаях под общим наркозом путем трепанации черепа. Высокая травматичность и риск возникновения осложнений заставляют нейрохирургов идти на этот шаг только при невозможности использования эндоскопического метода удаления аденомы, например, когда опухоль прорастает внутрь тканей головного мозга.

Гипофизарные аденомы являются образованиями доброкачественного характера, но при активном росте они могут доставить немало проблем и даже переродиться в злокачественный процесс.

Если опухоль крупная (более 2 см), то велик риск ее рецидивирования в ближайшие 5 лет после оперативного удаления.

Немаловажное значение в прогнозировании подобных образований имеет и характер аденомы. Например, при пролактиномах или соматотропиномах у четверти пациентов имеет место полное восстановление эндокринной деятельности, при микрокортикотропиномах 85% больных полностью выздоравливают.

Средние показатели рецидивов составляют примерно 12%, а выздоровлением заканчивается 65-67% случаев. Но подобные прогнозы оправданы лишь при своевременном обращении к узкопрофильным специалистам.

Опухоли гипофиза по частоте занимают третье место среди новообразований ЦНС и составляют, поданным разных авторов, от 4 до 17% всех опухолей головного мозга (при невыборочных патолого-анатомических исследованиях в больницах общего профиля частота встречаемости варьирует от 2.7 до 27%). Это в основном опухоли взрослых, они редко встречаются у детей. Аденомы гипофиза обычно хорошо отграничены и отделены oт нормального гипофиза псевдокапсулой из уплотненной ткани, содержащей ретикулин. В некоторых случаях границы аденомы плохо определяются, псевдокапсула сформирована недостаточно и клетки аденомы распространяются в «нормальную» ткань железы, прилежащую к опухоли.

Обычно аденомы гипофиза классифицируются по размеру: менее 10 мм в диаметре считаются микроаденомами (см. изображение), более 10 мм — макроаденомами. В клиническом плане принято подразделять аденомы по наличию или отсутствию, а также типу гормональной активности. Такие термины, как «пролактинома» или «нефункционирующая макроаденома», являются привычными в медицинском языке. Использование электронной микроскопии и иммуноцитологии позволило создать более обоснованную классификацию, учитывающую характер вырабатываемого опухолью гормона, генез опухолевых клеток и их тонкую гистологическую структуру.

Клинические проявления аденом гипофиза зависят от размеров опухоли, наличия или отсутствия гормональной активности, типа продуцируемого гормона и степени экстраселлярного распространения. Приблизительно 75% пациентов с аденомами гипофиза имеют клинические признаки, обусловленные повышенной секрецией тех или иных гормонов: у остальных 25% опухоли «нефункционирующие». Наиболее часто встречающейся эндокринно активной опухолью гипофиза является пролактинома — опухоль, происходящая из клеток аденогипофиза, секретирующих пролактин (лактотрофы). Она составляет примерно 40-50% гормонально активных аденом и около 30% всех аденом. Гиперсекреция пролактина может приводить к аменорее, галакторее, бесплодию, потере либидо или импотенции. У мужчин и женщин в постклимактерическом периоде эффекты повышенного уровня пролактина менее заметны. Часто эти опухоли проявляются, только достигнув значительной величины, когда они начинают сдавливать зрительные пути и вызывают нарушение гипофизарной функции. Необходимо отметить, что повышение уровня пролактина не является безусловным признаком наличия у больного пролактиномы. Он может быть повышен при супраселлярных опухолях, которые сдавливают гипоталамус или ножку гипофиза («эффект пересечения ножки»). То же может наблюдаться при употреблении некоторых лекарств (особенно фенотиазинов) и первичном гипотиреоидизме. Однако гиперпролактинемия, вызванная этими процессами, в большинстве случаев не достигает высоких значений. Лишь повышение уровня пролактина плазмы выше 100-150 нг/мл является патогномоничным симптомом пролактиномы. Нормальный уровень пролактина плазмы 60 мм). По направлению роста: 1) инфраселлярный — в пазуху клиновидной кости или носоглотку; 2) антеселлярный — в сторону площадки основной кости, в решетчатый лабиринт; 3) ретроселлярный — за спинку, на скат, разрушая спинку, либо в обход на скат под твердую мозговую оболочку (ТМО); 4) латероселлярный — в кавернозный синус или под ТМО средней черепной ямки, в латеральное пространство супраселлярного отдела; 5)супраселлярный.

Результаты лечения опухолей гипофиза зависят от многих факторов, прежде всего от своевременной диагностики, стадии развития и характера процесса. Применение компьютерной томографии значительно расширило возможности распознавания опухолей гипофиза, в том числе на ранних стадиях заболевания, и позволило получить более точные сведения о величине и распространенности опухоли. Однако даже на современных рентгенокомпьютерных томографах с помощью компьютерной томографии диагноз уточняется в среднем только у 87,7% больных. В настоящее время МР томография становится решающим методом в распознавании аденом гипофиза и дифференциальном диагнозе их с другими новообразованиями. Имеющийся материал диагностических исследований с помощью компьютерной томографии и МР томографии, особенно при микроаденомах позволяет оценить несомненные преимущества МР-томографии. Наиболее информативны исследования турецкого седла в сагиттальной и фронтальной проекции, позволяющие точно оценить распространенность процесса по отношению к самому гипофизу.

Диагноз микроаденомы гипофиза (диаметр 10 мм (см. изображение). Их визуализация при современной компьютерной томографии и МР томографии не представляет особых сложностей. Более трудным является дифференциальный диагноз с другими объемными образованиями хиазмально-селлярной области. При относительно небольших размерах опухоль заполняет лишь турецкое седло. Однако в большинстве случаях опухоль имеет экстраселлярный рост. В таких случаях важно определить распространенность процесса и его отношение к образованиям околоселлярной области -хиазме, зрительным нервам, внутренней сонной артерии, кавернозному синусу и др. Это необходимо для выбора оптимального хирургического доступа к опухоли: транскраниального, трансназального или комбинированного.

Большинство макроаденом имеют изо- или гипоинтенсивный сигнал на Т1 -взвешенных томограммах и слабо гиперинтенсивный — на томограммах, взвешенных по Т2. Структура опухоли, как правило, гетерогенна. Следует отметить, что дифференцировка различных типов опухолей гипофиза на основе их МР проявлений невозможна. В типичных случаях МРТ выявляет объемный процесс, исходящий из турецкого седла, изо- или слабо гипоинтенсивный на Т1 -взвешенных томограммах, сдавливающий нормальную гипофизарную ткань, сигнал от которой более высокой интенсивности. Во многих случаях аденома полностью заполняет седло. В ряде случаев нормальная ткань гипофиза настолько сдавлена, что может вообще не определяться. Возможность многоплоскостного исследования, отсутствие артефактов от кости, демонстрация артериальных и венозных структур этой области делают МРТ в настоящее время решающим методом диагностики макроаденом гипофиза. Более того, прямая визуализация кавернозной части внутренних сонных артерий, так же как средней и передней мозговых артерий, делает ненужной предоперационную ангиографию для определения этих сосудов. Распространение вверх, в супраселлярную цистерну особенно наглядно определяется на сагиттальных Т1 -взвешенных томограммах из-за высокой контрастности аденом и гипоинтенсивного сигнала от ликвора. Опухоль с супраселлярным распространением имеет тминный вид «восьмерки». Наилучшая демонстрация хода зрительных нервов, хиазмы и трактов в их взаимоотношениях с опухолью достигается на фронтальных и аксиальных Т1-взвешенных томограммах.

Частым феноменом является латероселлярное распространение аденомы в кавернозные синусы, но, в отличие от супраселлярного распространения, оно хуже определяется на МРТ. Основной причиной является то, что медиальная стенка кавернозного синуса очень тонкая и в большинстве случаев не визуализируется. Во многих наблюдениях на коронарной проекции МРТ видно распространение опухоли выше или ниже кавернозного участка сонной артерии, но вместе с тем невозможно определить, инвазирует ли аденома кавернозный синус или только сдавливает его. С другой стороны, боковая стенка кавернозного синуса является надежным ориентиром; она относительно толстая и хорошо визуализируется на МРТ. Распространение опухоли между боковой стенкой кавернозного синуса и сонной артерией является наиболее надежным признаком инвазии кавернозного синуса. Асимметричное увеличение одного из кавернозных синусов так же хорошо коррелирует с инвазией, как и очень высокий уровень пролактина плазмы. Уровень более 1000 нг/мл почти всегда указывает на вовлечение кавернозных синусов. Важно отметить, что, несмотря на частую встречаемость латерального распространения и инвазии кавернозных синусов аденомой, сдавливание или окклюзия кавернозной части внутренней сонной артерии опухолью наблюдается редко. Это имеет определенное диагностическое значение при дифференцировании аденом от менингиом.

Инфраселлярное распространение опухоли легко определяется на сагиттальных и фронтальных Т1-взвешенных томограммах при выявлении сигнала от аденомы в клиновидной пазухе, содержащей воздух. Подобным образом распространение опухоли в толщу ската выявляется на Т1-взвешенных томограммах как ослабление в этом месте высокоинтенсивного сигнала от костного мозга. Большие аденомы гипофиза часто сопровождаются кистозной дегенерацией или кровоизлиянием. Кистозная дегенерация в аденоме определяется как участок пониженной интенсивности сигнала на Т1 -взвешенных томограммах и выражение гиперинтенсивный на Т2-взвешенных томограммах. Сигнал от кистозной жидкости, как правило, отличен по своим характеристикам от сигнала ликвора в супраселлярной цистерне. Связано это с более высокой концентрацией белка в кистозной жидкости, который укорачивает время релаксации Т1. Иногда в полости кисты можно наблюдать эффект «седиментации», что является специфическим признаком кистозной дегенерации.

Одной из серьезных проблем в диагностике аденом гипофиза, на которой необходимо остановиться, — это определение прорыва опухолью диафрагмы турецкого седла и выхода части опухоли или ее частей за пределы диафрагмы. Предоперационная диагностика этих «выростов» является крайне важной в планировании тактики хирургического подхода — выполнять операцию трансназально или транскраниально. На КТ даже с введением контрастного вещества эти участки опухолевых «выростов» часто не определяются. С помощью МРТ даже без усиления практически всегда их возможно визуализировать. Контрастное усиление дает дополнительную информацию, однако не совсем ясны вопросы контрастирования остатков диафрагмы, твердой мозговой оболочки, разных участков опухоли и дислоцированных окружающих образований.

Кровоизлияния в макроаденомы не являются редкостью. Они проявляются типичными для крови изменениями МР характеристик: гиперинтенсивный участок как на Т1 -, так и на Т2-взвешенных томограммах. У части этих пациентов могут быть клинические проявления гипофизарной апоплексии.

Как отмечено выше, аденома гипофиза у детей встречается значительно реже. Однако, в отличие от взрослых, у них больший процент злокачественных опухолей, отличающихся быстрым ростом, частыми кровоизлияниями и распространенной инвазией окружающих анатомических образований.

При контрастном усилении макроаденома относительно быстро и интенсивно накапливает контрастное вещество. Контрастирование носит выраженный гетерогенный характер с лучшей визуализацией внутреннего строения опухоли. На фоне усиления облегчается распознавание супраселлярного компонента опухоли и хиазмы зрительных нервов, в то время как вследствие одновременного контрастирования кавернозных синусов и опухоли может быть затруднено распознавание ее латерального распространения. Введение Gd-DTPA целесообразно при гигантских опухолях гипофиза, когда необходимо отграничить ткань опухоли от мозговых образований (о методах лучевой диагностики аденом гипофиза читайте здесь).

Читайте также:

клинические рекомендации «Хирургическое лечение аденом гипофиза» П.Л. Калинин, Б.А. Кадашев, Д.В. Фомичев, М.А. Кутин, Л.И. Астафьева, О.И. Шарипов, А.Н. Шкарубо, О.Ф. Тропинская, И.А. Воронина, Л.А. Фомочкина; ФГАУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» МЗ РФ, Москва (журнал «Вопросы нейрохирургии» №1, 2017) [читать];

клинические рекомендации «Хирургическое лечение аденом гипофиза» Ассоциация нейрохирургов России; утверждены на Пленуме Правления Ассоциации нейрохирургов России Казань 27.11.2014, Москва, 2014 [читать];

лекция «Интенсивная терапия осложненного течения раннего послеоперационного периода у пациентов с опухолями хиазмально-селлярной области» К.А. Попугаев, Отделение реанимации НИИ Нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко [читать]

источник