Меню Рубрики

Аденома гипофиза как узнать

Быстрый переход по странице

Любая высокоорганизованная биологическая система, к которой, безусловно, относится и человек, имеет несколько систем управления. Они перекрывают друг друга в выполнении многих функций. Речь идет о нервной системе и гуморальной системе регуляции. Нервы выполняют свою роль проводов, по которым несутся чувствительные и двигательные импульсы. Параллельно с этим «командные вещества» – гормоны, которые вырабатываются железами внутренней секреции, выбрасываются в кровь. Их источником являются периферические эндокринные органы – щитовидная железа, островковые клетки поджелудочной железы, надпочечники.

Высшими командными органами эндокринной системы являются гипофиз и еще выше расположенный центр – гипоталамус. Гипофиз – это маленькая железа, размером с фасоль и массой около грамма. В нем вырабатываются различные «тропные» гормоны. Это гормоны, которые управляют железами внутренней секреции, и заставляющие их или увеличивать выработку гормонов, или уменьшать.

В качестве примера можно привести АКТГ, или адренокортикоторопный гормон. Его повышенная выработка заставляет кору надпочечников усиленно продуцировать кортизол (гормон стресса), а также мужские половые гормоны – андрогены.

Гормон задней доли гипофиза – вазопрессин – воздействует на ткань почек. Они начинают усиленно всасывать воду, и организм выделяет в итоге меньше мочи. Команду на выброс вазопрессина дает активация осморецепторов гипоталамуса, которые начинают «чувствовать», что кровь стала гуще.

Таких примеров можно привести много, если разбирать каждый гормон, который секретируется гипофизом в отдельности. Но мы этого делать не будем, чтобы не сделать рассказ об аденоме гипофиза скучным и слишком ученым. Вместо этого мы напомним, что гипофиз сам является железой, и состоит из высокоспециализированных клеток железистой ткани. А это значит, что как и в любой железе, в гипофизе, как и в простате, может «вырасти аденома».

Аденома гипофиза – это, прежде всего, опухоль этого образования. Аденома – это доброкачественная опухоль, но успокаиваться рано. Ведь даже доброкачественная опухоль может принести много вреда. Гормоны гипофиза – это вещества, которые в норме вырабатываются в ультрамикроскопических дозах.

А в ткани аденомы начинается секреция гормонов неудержимо, и в больших количествах. Поэтому все зависит от локализации этого образования: аденомы гипофиза, расположенные на расстоянии в миллиметре друг от друга, могут вырабатывать разные гормоны, и отличаться совсем разной клиникой.

Ответить на этот вопрос однозначно сложно. В некоторых случаях, удается установить влияние неблагоприятного фактора, но только потому, что он ярко выражен, и пациент может сообщить о нем. К таким возможным причинам относятся:

  • сотрясения и ушибы мозга;
  • различные острые и хронические инфекции нервной системы (менингиты и энцефалиты, абсцессы, ранние формы нейросифилиса и туберкулеза);
  • патологическое течение беременности;
  • длительный период применения у женщин средств для оральной контрацепции.

Иногда виновником появления аденомы является и прямой «начальник» гипофиза – гипоталамус. Иногда периферические железы внутренней секреции снижают свою работу, и на это быстрее, чем гипофиз, откликается гипоталамус. Он начинает действовать, и вырабатывает собственные рилизинг – факторы, или либерины, которые не могут напрямую повысить работу периферических желез.

Они могут только воздействовать на гипофиз. Это блестящая иллюстрация биологического применения принципа «вассал моего вассала – не мой вассал». Типичный пример – первичный гипогонадизм, а также гипотиреоз (микседема), которые приводят иногда к развитию аденомы гипофиза.

Признаки аденомы гипофиза совсем не похожи на симптомы какой – либо одной болезни. Ведь гипофиз управляет самыми разными процессами – от полового созревания и до изменения количества мочи, от роста тканей организма и до изменения температуры тела. Поэтому не будем утомлять читателей подробным перечислением симптомов различных видов аденом. Скажем лишь, что «хорошо развитая» аденома проявляется двояко:

  • Она сдавливает рядом расположенные проходящие ткани (прежде всего, зрительные пути), и это проявляется неврологической симптоматикой, которую называют офтальмоневрологическим синдромом;
  • В том случае, если аденома продуцирует гормоны, то есть является активной, то возникают различные нарушения обмена веществ. Довольно часто начинает «бузить» какая – либо эндокринная железа, например, щитовидная. Пациенты находятся в полной уверенности, что у них «щитовидка», но никто не подозревает, что причина – в аденоме гипофиза, пока человек не проведет полноценное обследование;
  • В редких, и запущенных случаях, может возникнуть так называемый пангипопитуитаризм. Это сложное название означает «тотальное снижение функции гипофиза». Обычно аденома продуцирует свойственный ей гормон, и длительное время вызывает характерную клинику, но, в конце концов, она разрушает гипофиз, хотя и не является злокачественной. Просто все питание переключается на нее, а другие отделы «хиреют», и перестают продуцировать тропные гормоны в полном объеме.

Разберем подробнее клиническую симптоматику гормонпродуцирующих аденом гипофиза.

Чаще всего заключается в выпадении полей зрения, вследствие того, что опухоль сдавливает один или сразу два зрительных пути. Учитывая, что каждый путь несет частичную зрительную информацию от сетчатки обоих глаз, то возникают различные выпадения, но при аденомах гипофиза чаще поражается только середина хиазмы, или зрительного перекреста. Как раз там и «сидит» опухоль.

  • В результате возникает битемпоральная гемианопсия: наружные, или височные поля зрения «слепые».

Это можно очень легко проверить: нужно сесть напротив друг друга, прямо глядя в глаза, и не отводя взгляд. Затем нужно отводить вертикальный предмет, например палец, строго вбок. Как только он исчезает из поля зрения, нужно об этом сообщить. У пациента с височной гемианопсией он исчезает намного раньше с двух сторон, чем у здорового человека. Человек с таким поражением может долгое время не замечать слепые пятна по бокам, он начинает просто чаще оглядываться и поворачивать голову.

Кроме этого, могут возникать височные головные боли, атрофии зрительных нервов при выраженной компрессии, которые проявляются постепенной потерей зрения, а также двоение в глазах (редко). В том случае, если опухоль гипофиза растет вверх, в направлении гипоталамуса, то возникает двусторонняя головная боль в лобной области, поскольку опухоль вначале растягивает диафрагму турецкого седла.

Когда она разрывает ее, то боли уменьшаются. Но затем возникают гипоталамические нарушения: падает либидо, уменьшаются размеры половых органов, наступает ожирение.

Здесь мы просто проведем небольшой обзор отдельных опухолей, но пойдем обратным путем – синтетическим, от симптома к диагнозу. Не будем углубляться, а назовем лишь самые главные, опорные пункты. Итак:

  • если в молодости происходит неудержимый рост, и человек превышает далеко 2 метра, а в зрелом возрасте у него начинается рост ушей, носа, пальцев – то это свидетельствует о наличии избыточного синтеза соматотропина — это соматотропинома;
  • если у женщин возникают такие симптомы, как нарушение цикла, вплоть до его исчезновения и бесплодия, произвольное выделение молозива из сосков – то это аденома гипофиза носит название пролактиномы. Мужчины также страдают галактореей (выделением молозива). Кроме этого у них развивается импотенция и отсутствует половое влечение;
  • в том случае, если у человека начинается отложение жира на лице, спине, животе и плечах, появляется пигментация кожи, если он становится тучным, но с тонкими руками и ногами – то это аденома гипофиза называется кортикотропинома, и вырабатывает кортикотропин. У человека возникают стрии на коже, пурпурного, или багрового цвета. У него красные щеки, а лицо имеет лунообразный овал. Волосы на теле растут в избытке, по типу гирсутизма. Все эти и другие симптомы связаны с возникновением гиперкортицизма, который возникает как ответ надпочечников на опухоль продукцией кортизола.

Пожалуй, это единственная из опухолей, которая может перерождаться в злокачественную, и даже давать метастазы.

  • если возникает нервозность, сердцебиение, появляется чувство жара, неудержимо теряется вес – то это симптомы гипертиреоза. Их возникновению способствует тиреотропинома;
  • наконец, если развивается уменьшение половых органов с той же галактореей, то к этому может приводить опухоль, продуцирующая гонадотропин.

Следует сказать, что в общей картине чаще вначале возникают признаки обменных нарушений – гиперкортицизма, тиреотоксикоза. Создается полная уверенность, что в этом виноваты надпочечники и щитовидная железа соответственно. Так оно и бывает чаще всего, но нужно всегда помнить и про аденому гипофиза. Вначале возникают эндокринные нарушения, а уже затем – офтальмоневрологические симптомы, что точно указывает на локализацию нарушения.

Кроме этого, не нужно забывать, что есть и несекретирующие гормоны опухоли гипофиза и окружающих тканей, которые могут косвенно повлиять на его функцию: краниофарингиомы, менингиомы, и другие образования, исходящие из соседних структур.

Нужно также добавить, что кроме прямых синдромов, могут развиться и другие состояния, связанные с локализацией ростом аденомы, например, несахарный диабет (при повреждении ножки гипофиза в высоком месте). Проявляется сильной жаждой, резко выраженным объемом выделяемой мочи пониженной плотности, похудением.

Аденома гипофиза у детей часто бросает вызов опыту и знаниям педиатра. Ведь детский организм не имеет такую хорошо «настроенную» работу гормонов, а половое созревание далеко впереди. Поэтому клиническая картина может быть самой разной, вплоть до стертых форм.

Например, постоянное возбуждение или вялость, наличие гинекомастии, как у мальчиков, так и у девочек – это повод показать ребенка эндокринологу. Поводом для этого может быть замедление полового созревания, и другие, казалось бы, напрямую не связанные с аденомой состояния.

В настоящее время выявить аденому гипофиза несравненно легче, чем раньше, благодаря МРТ. Она «видит» малейшие структурные отклонения, позволяет отличить кисты от опухолей, выявить участки кровоизлияний. А в том случае, если использовать МРТ с контрастом, то возможности исследования становятся еще выше.

Раньше вообще аденому никто не смог видеть, пока ее не извлекал нейрохирург, поскольку диагноз ставился косвенно – по наличию высокого уровня гормонов, клинической картины и отсутствия иных причин заболевания.

Конечно, начинается все с рутинной рентгенографии черепа, которая показывает состояние турецкого седла, поскольку крупные опухоли вызывают истончение и увеличение этого образования. Но в том случае, если есть типичная клиника, например, акромегалии или болезни Кушинга (при кортикотропиноме), то вначале нужно сделать МРТ, и подтвердить диагноз с помощью исследования гормонов в периферической крови, а затем, в плане подготовки, например, к операции, делать рентген черепа.

Как это ни парадоксально, но возможно и самопроизвольное излечение. Так, пролактинома – опухоль, которая секретирует пролактин, имеет высокие шансы к спонтанному кровоизлиянию в тело опухоли. После этого она погибает. Это случается нечасто, и иного способа самоизлечения природой не предусмотрено.

Но это «самоизлечение» также трагично и опасно, поскольку кровоизлияние приводит к внезапному увеличению объема аденомы. Это – гипофизарная апоплексия, и при ней возникает острая потеря зрения. В этом случае требуется срочная операция – оперативная декомпрессия зрительного перекреста.

Поэтому нужно забыть обо всех сказках, что она может «рассосаться», и идти к врачу – эндокринологу. Лечение аденомы гипофиза – это сочетание лекарств, хирургии и лучевой терапии. Конечно, лучше всего оперировать аденому.

Удаление аденомы гипофиза может быть выполнено двумя способами. Если опухоль маленькая, то нейрохирурги быстро и атравматично, с помощью эндоскопической техники, удаляют ее через нос, то есть трансназально. Но если она достигла огромных размеров, и сдавливает другие ткани, то нужна большая операция, с проведением трепанации черепа.

Также можно провести не полное, а частичное удаление, например, если полное удаление представляет опасность для окружающих тканей (тромбоз кавернозного синуса). В таком случае далее пациенту назначается лучевая терапия. Также она показана и в пожилом возрасте, а также у тех пациентов, которые имеют противопоказания к операции.

Но некоторые аденомы удалять не стоит, просто потому, что они хорошо «идут» на консервативной терапии. В частности, к ним относится пролактинома. Вначале назначают такие препараты, как «Бромокриптин», «Абергин», или «Парлодел». Эти лекарства являются агонистами дофамина, и заменяют его поступление из гипоталамуса.

Кроме пролактином, хорошо лечатся пациенты с кортикотропиномами и кушингоидным синдромом. Часто после назначения этих лекарств опухоль стабилизируется, перестает расти, и, в дальнейшем, хорошо уничтожается средствами лучевой терапии.

Лучевая терапия позволяет удалять любые маленькие опухоли (микроаденомы). Применяются практически все способы: гамма-терапия (гамма – нож), протонная терапия, или даже непосредственное введение в гипофиз микрокапсулы с радиоактивным веществом.

Правда, последний способ (брахитерапия) – сейчас активно изучается, и пока не введен в широкую практику при аденомах, так как единственное показание для его использовании в полости черепа – это злокачественные новообразования глазного яблока.

Выше говорилось, что аденома почти (за редким исключением) не озлокачествляется. Это значит, что даже при значительном увеличении она не способна разрушать другие отделы мозга и не прорастает кости. Но ее вред может заключаться в том, что отодвигая близлежащие образования, аденома вызывает нарушение кровообращения в них, что приводит к нарушению функции и появлению различной прогрессирующей симптоматики.

Последствия аденомы гипофиза для головного мозга различны, исходя из размеров образования. Известно, что наилучшим способом лечения аденомы является хирургическая операция. Так вот, многие считают, что чем больше опухоль, тем легче ее удалить, и тем меньше последствий она вызывает. На самом деле, это не так.

Маленькую опухоль удалить легче, и она просто не успевает распространить свои «щупальца» на дальнее расстояние. Именно поэтому, в том случае, если опухоль занимает диаметр больше 2 см, и является гигантской, то после ее самого тщательного удаления остается высокий риск рецидива. Если через 5 лет его не возникло, то риск появления в более поздний период резко снижается.

Читайте также:  Причина и лечения аденомы мужчины

Кроме размера, и тип железистой ткани также существенно влияет на прогноз. В среднем, если не разбирать отдельные виды аденом, полное восстановление функции и нормализация секреции всех видов гормонов в кровь (то есть выздоровление, как клиническое, так и биохимическое), наступает в 68% всех случаев. Но, если рассмотреть подгруппу аденом, которые вырабатывают соматотропный гормон (СТГ), то выздоравливает полностью лишь каждый четвёртый пациент. Остальным требуется пожизненная корригирующая терапия.

Мы коротко рассмотрели некоторые симптомы у женщин и мужчин, принципы лечения и прогноз различных форм аденомы гипофиза. Это заболевание, которое находится на стыке неврологии, нейрохирургии, терапии, онкологии, и эндокринологии. В его диагностике и лечении принимают участие самые современные методы и технологии.

Поэтому в наше время есть все шансы, чтобы максимально быстро – буквально за несколько дней, включая первичное обращение, поставить точный диагноз, и, при наличии показаний к оперативному лечению, еще через несколько дней (при отсутствии очереди на операцию), избавиться от этой опухоли.

АДЕНОМА ГИПОФИЗА ГОЛОВНОГО МОЗГА — ЧТО ЭТО ТАКОЕ?

Гипофиз является важнейшей железой организма, поскольку контролирует большинство эндокринных функций. Он состоит из двух долей: передней и задней. Передняя доля гипофиза выделяет 6 гормонов: тиреотропный гормон (ТТГ), адренокортикотропный гормон (АКТГ), фолликуло-стимулирующий гормон (ФСГ), лютеинизирующий гормон (ЛГ), соматотропный гормон (СТГ, или гормон роста) и пролактин (ПЛ). Задняя доля секретирует вазопрессин и окситоцин. При возникновении опухолевого роста из гормональных клеток говорят об аденоме гипофиза.

Аденомы гипофиза почти всегда доброкачественны и не обладают злокачественным потенциалом. По своим функциональным свойствам опухоли железы подразделяются на секретирующие и несекретирующие опухоли, другие интраселлярные опухоли и параселлярные опухоли. Последняя группа представляет собой опухоли, которые возникают вблизи турецкого седла и по вызываемым симптомам могут напоминать опухоли гипофиза. Гормонально неактивные опухоли размером до нескольких миллиметров весьма часты и встречаются примерно в 25% аутопсийного материала. Они могут медленно расти, нарушая нормальную гормональную функцию железы (гипопитуитаризм), или же могут сдавливать подлежащие структуры головного мозга, провоцируя неврологическую симптоматику.

Секретирующие, или гормонально-активные аденомы клинически подразделяются не несколько типов в зависимости от выделяемых ими гормонов. Эти опухоли вызывают специфические симптомы вследствие выделения ими гормонов, но редко достигают размеров, достаточных для сдавления прилежащих структур. По мере роста опухоли происходит разрушение нормальной ткани гипофиза, что приводит ко множеству гормональных нарушений. В редких случаях наблюдаются спонтанные кровоизлияния в опухоль или инфаркты. Давление, оказываемое опухолями на прилежащие структуры, может спровоцировать онемение лица и двоение в глазах. Непосредственно над гипофизом расположен перекрест зрительных нервов (хиазма), поэтому опухоли могут вызвать прогрессирующую потерю зрения. Потеря зрения обычно начинается с обоих полей зрения и приводит сначала к туннельному зрению, а затем к слепоте.

ОПУХОЛЬ ГИПОФИЗА: СИМПТОМЫ У МУЖЧИН И ЖЕНЩИН

Симптомы, связанные с секреторной активностью опухоли

Клинические признаки аденомы гипофиза значительно различаются в зависимости от расположения и размера, а также от способности опухоли секретировать гормоны. Аденомы гипофиза обыкновенно возникают в достаточно молодом возрасте независимо от пола. Гормонально-активные аденомы обычно невелики по размеру и не вызывают неврологической симптоматики или гипопитуитаризма, но возможно и обратное. Симптомы гормонально-активной опухоли связаны с действием того специфического гормона, который она вырабатывает.

Неврологическая симптоматика аденом гипофиза включает в себя головные боли, диплопию; потерю периферического зрения, приводящую к слепоте, лицевые боли или онемение. Гипопитуитаризм проявляется выраженной слабостью, потерей веса, тошнотой, рвотой, запорами, аменореей и бесплодией, сухостью кожи, повышенной пигментацией кожи, повышенной зябкостью и изменениями в ментальном статусе (например, сонливость, психозы, депрессивные расстройства).

Пролактинома является наиболее частой опухолью гипофиза у женщин. Признаки опухоли гипофиза у женщин, обусловленные пролактиномой, включают аменорею (отсутствие кровянистых выделений при менструации), нерегулярность менструального цикла, галакторею (выделение молока из сосков), женское бесплодие и остеопороз. Также с пролактиномой могут быть связаны гипогонадизм, потеря полового влечения и импотенция у мужчин.

Признаки аденомы гипофиза у женщин обусловлены типом гормона, который продуцируют опухолевые клетки. Наиболее частый вариант — пролактинома, вызывающая патологическую активность молочных желез.

Опухоли, секретирующие избыточное количество СТГ, вызывают гигантизм у детей и акромегалию у взрослых. При акромегалии наблюдаются укрупнение черт лица, увеличение кистей и стоп, заболевания сердца, гипертензия, артрит, запястный туннельный синдром, аменорея и импотенция.

Аденома гипофиза — симптомы у мужчины средних лет. Акромегалия, наблюдающаяся при повышенной выработке соматотропного гормона опухолью гипофиза. Наряду с высоким ростом, наблюдается увеличение носа, нижней челюсти, надбровных дуг.

АКТГ-секретирующие аденомы приводят к развитию болезни Кушинга, для которой, в свою очередь, характерны округлое лицо с акне и гиперемией, отложения жира по задней стороне шеи, растяжки и склонность к образованию синяков на коже, избыточный рост волос на теле, сахарный диабет, потеря мышечной массы, утомляемость, депрессия и психозы.

Опухоли, выделяющие ТТГ, характеризуются симптомами тиреотоксикоза, такими как непереносимость тепла, потливость, тахикардия, легкий тремор и потеря веса. Некоторые секретируют более одного гормона, например, СТГ и ПЛ одновременно.

Реже встречаются опухоли, секретирующие ЛГ или ФСГ (гонадотропины). Когда опухоль начинает оказывать влияние на секреторные клетки гипофиза, первые признаки секреторной недостаточности обычно касаются функций гонадотропинов. Таким образом, первым признаком аденомы гипофиза у женщин может быть прекращение менструаций. У мужчин самым частым признаком гормональной недостаточности гонадотропинов является импотенция. Редко наблюдается изолированный дефицит ЛГ или ФСГ. У мужчин изолированный дефицит ЛГ приводит к развитию клинической картины фертильного евнуха. При этом состоянии нормальный уровень ФСГ позволяет достичь созревания сперматозоидов, но вследствие дефицита ЛГ у пациента могут развиться признаки гормональной кастрации. Опухоли также могут продуцировать избыточное количество ЛГ или ФСГ; кроме того, нередки опухоли, секретирующие только неспецифические гормонально неактивные альфа-субъединицы гликопротеиновых гормонов.

Симптомы, связанные с компрессией окружающих структур

Аденомы гипофиза условно подразделяются на микроаденомы (размером до 1 см) и макроаденомы (размером >1 см). Если первые обычно не вызывают объемного воздействия на мозг или нервы ввиду своих небольших размеров, то вторые по мере роста все больше сдавливают окружающие ткани.

Зрительные расстройства обычно связаны со сдавлением структур проводящего пути зрительного анализатора и включают битемпоральное сужение полей зрения, нарушение цветового зрения, двоение и офтальмоплегию. При исследовании глазного дна признаком длительной компрессии зрительного перекреста является, в первую очередь, атрофия зрительного нерва. Тяжелая атрофия зрительного нерва указывает на худший прогноз для восстановления зрения после хирургической декомпрессии. У беременных женщин битемпоральное сужение полей зрения и головная боль могут указывать на апоплексию гипофиза.

Апоплексия гипофиза является потенциально жизненно-угрожающим состоянием. Беременные женщины с аденомами гипофиза и МРТ-признаками субарахноидального кровоизлияния нуждаются в проведении кесарева сечения, чтобы избежать апоплексии гипофиза во время родов. Послеродовое кровотечение может вызвать инфаркт гипофиза с последующим развитием гипопитуитаризма (синдрома Шихана).

КАК ДИАГНОСТИРОВАТЬ ОПУХОЛЬ ГИПОФИЗА?

Клинический диагноз аденомы гипофиза основывается на сочетании признаков и симптомов, зависящих от размера опухоли и выделяемых ею гормонов.

На рентгенограмме турецкого седла в боковой проекции у пациента с аденомой гипофиза видно увеличенное турецкое седло и участки кальцинации в аденоме (указано стрелкой).

Если в прошлые десятилетия основным методом визуализации гипофиза была рентгенография турецкого седла, то в последние годы КТ и МРТ полностью вытеснили ее, поскольку стандартная рентгенография плохо отображает мягкие ткани, в отличие от томографических методов, которые отображают тело человека в виде множества срезов. Сегодня рентгенография турецкого седла назначаться не должна, так как информативность ее мала, присутствует лучевая нагрузка, а главное — решение о тактике лечения аденомы принимается на основе современных методов, таких как КТ и МРТ.

Стандартная односрезовая КТ имеет весьма ограниченное применение в визуализации гипофиза; в диагностике микроаденом чувствительность метода составляет 17-22%. Может применяться мультиспиральная КТ с 64 детекторами, особенно у пациентов, которым невозможно провести МРТ. КТ лучше визуализирует особенности костных структур и кальцификаты в опухолях, таких как герминомы, краниофарингиомы и менингиомы. КТ-ангиография отлично визуализирует морфологию параселлярных аневризм и может использоваться при планировании хирургического вмешательства. КТ-снимки полезны в случаях, когда имеются противопоказания к МРТ, например, у пациентов с установленными водителями ритма или внутриглазными/внутримозговыми металлическими имплантами.

В целом, МРТ предпочтительнее, чем КТ, в диагностике аденом гипофиза, поскольку лучше определяет наличие небольших образований в турецком седле и их анатомическую характеристику на предоперационном этапе. МРТ также рекомендуется для постоперационного наблюдения.

Нередко результаты МРТ оказываются сомнительными, недостоверными или спорными. В таких случаях рекомендуется повторный анализ снимков с диска опытным врачом экспертного уровня. Если такого врача нет поблизости, второе мнение можно получить удаленно, обратившись в Национальную телерадиологическую сеть — всероссийскую службу консультаций врачей-диагностов.


Ангиография используется редко; при наличии показаний, стандартная ангиография заменяется КТ- или МРТ-ангиографией. Ангиография играет определенную роль, когда требуется уточнение состояния кавернозного синуса или кавернозной части сонной артерии.

Соматостатин-рецепторная сцинтиграфия может быть использована для дифференциальной диагностики рецидива опухоли или остаточной опухолевой ткани в зоне рубца или некроза тканей после операции.

НЕДОСТАТКИ И ОГРАНИЧЕНИЯ МЕТОДОВ

Стандартная рентгенография плохо отображает мягкие ткани. МРТ дороже, чем КТ, но является более предпочтительным методом для исследования гипофиза, поскольку лучше визуализирует мягкие ткани и сосудистые структуры. Таким образом, к ограничениям КТ относятся худшее отображении мягких тканей по сравнению с МРТ, необходимость использования внутривенного контрастного вещества для улучшения изображений, а также лучевая нагрузка на пациента.

Потенциальным ограничением к применению МРТ является пневматизация передней части клиновидной кости или ее кальцификация, что может напоминать особенности тока крови в аневризмах. Кроме этого, МРТ противопоказана пациентам с установленными водителями ритма или ферромагнитными имплантами в головном мозге или в глазах. По данным КТ или МРТ, остаточная ткань аденомы гипофиза может быть с трудом отличена от индуцированного лучевой терапией фиброза, особенно у пациентов с клинически неактивными аденомами гипофиза, у которых отсутствуют циркулирующие маркеры, позволяющие оценивать прогрессирование или ответ на лечение

КТ ПРИ АДЕНОМЕ ГИПОФИЗА

Современные 64-срезовые томографы позволяют получать реформатированные корональные изображения с высоким пространственным разрешением. Использование быстрого сканирования на многосрезовом аппарате помогает снизить лучевую нагрузку.

Микроаденомы являются небольшими округлыми опухолями в паренхиме гипофиза. Неосложненные кровоизлиянием или образованием кист микроаденомы обычно имеют пониженную рентгеновскую плотность по сравнению с прилежащей нормальной тканью гипофиза. Поэтому микроаденомы гипофиза могут быть не видны на КТ без контрастного усиления. Контрастирование микроаденом после ввода контрастного вещества происходит с задержкой по сравнению с быстрым и сильным усилением неизмененного гипофиза. Таким образом, около двух третей микроаденом обычно характеризуются пониженной рентгеновской плотностью на динамической КТ с контрастным усилением, в то время как одна треть микроаденом демонстрирует раннее накопление контраста.

Крупные опухоли — макроаденомы отличаются значительным разнообразием. Большинство из них имеют плотность, аналогичную коре мозга на КТ-снимках без контрастного усиления и характеризуются умеренным накоплением контраста на изображениях с контрастным усилением. Кальцинаты редки (1-8%). Очаги некроза, образование кист и кровоизлияния могут соответствовать образованиям с неравномерной рентгеновской плотностью. КТ также визуализирует костные изменения стенок турецкого седла и объемные образования, распространяющиеся за его пределы. Гормонально-активные аденомы прорастают в кавернозный синус гораздо чаще, чем гормально-неактивные макроаденомы.

КТ-ангиография очень полезна при планировании операционного вмешательства в случае макроаденом. Хирургу крайне важно представлять взаимное расположение опухоли, передних мозговых артерий и зрительного нерва. Протоколы визуализации тонкосрезовой КТ также полезны во время проведения самой операции.

Несмотря на то, что МРТ является методом выбора в обследовании пациентов с аденомами гипофиза, КТ все еще играет определенную роль в случаях, когда проведение МРТ невозможно. КТ также отображает кальцинаты, что может повлиять на проведение дифференциального диагноза. КТ вносит свой вклад в планирование хирургической операции, в частности, в отношении пневматизации и анатомических особенностей клиновидного синуса. Недостатком КТ является более низкое качество визуализации мягких тканей по сравнению с МРТ. Кроме этого, КТ часто требует использования контрастных веществ, а пациенты подвергаются лучевой нагрузке.

МРТ ГИПОФИЗА В НОРМЕ

При анализе результатов МРТ гипофиза нужно знать, как он выглядит на снимках в норме. У детей высота здорового гипофиза зависит от возраста. Высота гипофиза измеряется на строго сагиттальных Т1-взвешенных изображениях, полученных при помощи срезов толщиной 3-7 мм. Измерение проводится в точке наибольшей высоты, которая обычно соответствует середине железы. В норме высота увеличивается при рождении, в период полового созревания (6-7мм), в течение беременности ( 99 m Tc(V)DMSA также информативна в выявлении большинства аденом гипофиза, секретирующих СТГ и ПЛ, а также гормонально-неактивных аденом с соотношением накопления в опухоли и окружающих тканях, равным 25. Функциональная визуализация остаточной опухоли (размером более 10 мм) с использованием 99 m Tc(V)DMSA выявляет жизнеспособную остаточной ткань аденомы гипофиза.

Сцинтиграфия с использованием 111 In-DTPA-октреотида является новым методом, определяющим рецепторы к соматостатину во многих нейроэндокринных опухолях (например, в аденомах гипофиза). Это вещество обладает высокой чувствительностью и является легко отслеживаемым маркером при определении наличия соматостатиновых рецепторов в аденомах гипофиза.

Читайте также:  Причины роста аденомы предстательной железы

Роль сцинтиграфии с 111 In-DTPA-октреотидом в выявлении гормонально неактивных опухолей гипофиза еще не установлена. Лечение немеченым октреотидом может, вероятно, помешать захвату метки опухолями гипофиза. Таким образом, пациенты, которым планируется проведение сцинтиграфии, должны приостановить лечение на 2-3 дня перед исследованием.

АДЕНОМА ГИПОФИЗА ГОЛОВНОГО МОЗГА — ЛЕЧЕНИЕ

Опухоли гипофиза, не вызывающие эндокринных нарушений и не сдавливающие окружающие ткани, не требуют лечения. В таких случаях ограничиваются наблюдением в виде выполнения повторных МРТ-исследований, желательно с получением второго мнения. При появлении симптомов л ечение зависит от типа опухоли, ее размера и от степени воздействия на головной мозг или нервы. Также имеют значение возраст и общее состояние здоровья.

Решение о методах лечения принимается группой медицинских специалистов, включая нейрохирурга, эндокринолога и, иногда, онколога. Врачи обычно используют хирургическое вмешательство, лучевую терапию или лекарственную терапию, как самостоятельно, так и в сочетании.

ОПЕРАЦИЯ ПО УДАЛЕНИЮ АДЕНОМЫ ГИПОФИЗА

Хирургическое удаление опухоли гипофиза обычно необходимо, если опухоль давит на зрительные нервы, или если опухоль перепроизводит определенные гормоны. Успех операции зависит от типа опухоли, ее местоположения, ее размера и того, вторглась ли опухоль в окружающие ткани. Перед операцией необходимо точно оценить изменения на МРТ-снимках, при этом необходима расшифровка МРТ опытным нейрорадиологом. После удаления аденомы гипофиза могут некоторое время беспокоить выделения из носа.

Двумя основными хирургическими методами лечения опухолей гипофиза являются:

Эндоскопический трансназальный трансфеноидальный доступ. Эта методика представляет собой удаление аденомы гипофиза через нос и околоносовые пазухи без внешнего разреза. При этом остаются неповрежденными ткани головного мозга и черепно-мозговые нервы. Видимого шрама также не остается. Опухоли большого размера указанным доступом удалить трудно, особенно если опухоль внедрилась в близлежащие нервы или ткани головного мозга.

Транскраниальный доступ (краниотомия, трепанация черепа). Опухоль удаляется через верхнюю часть черепа через отверстие в его своде. С помощью этой методики легче удалить большие опухоли или образования сложного строения.

ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ

Радиотерапия использует высокоэнергетические рентгеновские лучи для воздействия на опухоли. Ее можно использовать после операции или самостоятельно, если операция не решает проблему радикально. Также л учевая терапия применяется при остаточной ткани опухоли, при ее рецидиве, а также при неэффективности препаратов. Методы лучевой терапии включают:

  • Гамма-нож — стереотаксическая радиохирургия.
  • Дистанционная гамма-терапия.
  • Протонная лучевая терапия.

ЛЕЧЕНИЕ ПРЕПАРАТАМИ

Можно ли вылечить аденому гипофиза без операции? Лечение препаратами может помочь блокировать избыточную гормональную секрецию и иногда уменьшать размеры определенных типов аденом гипофиза:

Пролактин-секретирующие опухоли (пролактиномы). Препараты каберголин и бромокриптин уменьшают секрецию пролактина и уменьшают размер опухоли.

Опухоли, выделяющие гормон роста (соматотропиномы). Для этих типов образований доступны два типа лекарств:

  • аналоги соматостатина вызывают уменьшение выделения гормона роста и могут уменьшить опухоль
  • пегвизомант блокирует действие избыточного гормона роста на организм.

Замена гипофизарных гормонов. Если опухоль гипофиза или хирургическое вмешательство приводят к уменьшению выработки гормонов, вам, вероятно, потребуется использовать замещающую гормонотерапию.

При написании статьи использованы следующие материалы:

Аденома гипофиза — это опухолевое образование доброкачественного характера, исходящее из железистой ткани передней доли гипофиза. Клинически аденома гипофиза характеризуется офтальмо-неврологическим синдромом (головная боль, глазодвигательные нарушения, двоение, сужение полей зрения) и эндокринно-обменным синдромом, при котором в зависимости от вида аденомы гипофиза могут наблюдаться гигантизм и акромегалия, галакторея, нарушение половой функции, гиперкортицизм, гипо- или гипертиреоз, гипогонадизм. Диагноз «аденома гипофиза» устанавливается на основании данных рентгенографии и КТ турецкого седла, МРТ и ангиографии головного мозга, гормональных исследований и офтальмологического обследования. Лечится аденома гипофиза лучевым воздействием, радиохирургическим методом, а также путем трансназального или транскраниального удаления.

Аденома гипофиза — опухоль гипофиза, берущая свое начало в тканях его передней доли. Она продуцирует 6 гормонов, регулирующих функцию эндокринных желез: тиреотропин (ТТГ), соматотропин (СТГ), фоллитропин, пролактин, лютропин и адренокортикотропный гормон (АКТГ). По данным статистики аденома гипофиза составляет около 10% от всех внутричерепных опухолей, встречающихся в неврологической практике. Наиболее часто аденома гипофиза возникает у лиц среднего возраста (30-40 лет).

Этиология и патогенез аденомы гипофиза в современной медицине остаются предметом исследований. Считается, что новообразование может возникать при воздействии таких провоцирующих факторов, как черепно-мозговые травмы, нейроинфекции (туберкулез, нейросифилис, бруцеллез, полиомиелит, энцефалит, менингит, абсцесс головного мозга, церебральная малярия и др.), неблагоприятные воздействия на плод в период его внутриутробного развития. Последнее время отмечается, что аденома гипофиза у женщин бывает связана с длительным применением препаратов оральной контрацепции.

Исследования показали, что в некоторых случаях аденома гипофиза возникает в результате повышенной гипоталамической стимуляции гипофиза, которая является реакцией на первичное снижение гормональной активности периферических эндокринных желез. Подобный механизм возникновения аденомы может наблюдаться, например, при первичном гипогонадизме и гипотиреозе.

Клиническая неврология подразделяет аденомы гипофиза на две большие группы: гормонально неактивные и гормонально активные. Аденома гипофиза первой группы не обладает способностью продуцировать гормоны и поэтому остается в ведении исключительно неврологии. Аденома гипофиза второй группы, подобно тканям гипофиза, продуцирует гипофизарные гормоны и является также предметом изучения для эндокринологии. В зависимости от секретируемых гормонов гормонально активные аденомы гипофиза классифицируются на: соматотропные (соматотропиномы), пролактиновые (пролактиномы), кортикотропные (кортикотропиномы), тиреотропные (тиреотропиномы), гонадотропные (гонадотропиномы).

В зависимости от своего размера аденома гипофиза может относиться к микроаденомам — опухолям диаметром до 2 см или макроаденомам, имеющим диаметр более 2 см.

Клинически аденома гипофиза проявляется комплексом офтальмо-неврологических симптомов, связанных с давлением растущей опухоли на внутричерепные структуры, расположенные в области турецкого седла. Если аденома гипофиза является гормонально активной, то в ее клинической картине на первый план может выходить эндокринно-обменный синдром. При этом изменения в состоянии пациента зачастую связаны не с самой гиперпродукцией тропного гипофизарного гормона, а с активацией органа-мишени, на который он действует. Проявления эндокринно-обменного синдрома напрямую зависят от характера опухоли. С другой стороны, аденома гипофиза может сопровождаться симптомами пангипопитуитаризма, который развивается за счет разрушения тканей гипофиза растущей опухолью.

Офтальмо-неврологические симптомы, которыми сопровождается аденома гипофиза, во многом зависят от направления и распространенности ее роста. Как правило, к ним относятся головная боль, изменение полей зрения, диплопия и глазодвигательные нарушения. Головная боль обусловлена давлением, которое аденома гипофиза оказывает на турецкое седло. Она имеет тупой характер, не зависит от положения тела и не сопровождается тошнотой. Имеющие аденому гипофиза пациенты зачастую жалуются на то, что им не всегда удается снимать головную боль при помощи анальгетиков. Головная боль, сопровождающая аденому гипофиза, обычно локализуется в лобной и височной областях, а также позади глазницы. Возможно резкое усиление головной боли, которое связано либо с кровоизлиянием в ткани опухоли, либо с ее интенсивным ростом.

Ограничение полей зрения вызвано сдавлением растущей аденомой перекреста зрительных нервов, находящегося в области турецкого седла под гипофизом. Длительно существующая аденома гипофиза может привести к развитию атрофии зрительного нерва. Если аденома гипофиза растет в боковом направлении, то со временем она сдавливает ветви III, IV, VI и V черепных нервов. В результате возникает нарушение глазодвигательной функции (офтальмоплегия) и двоение (диплопия). Возможно снижение остроты зрения. Если аденома гипофиза прорастает дно турецкого седла и распространяется на решетчатую или клиновидную пазуху, то у пациента возникает заложенность носа, имитирующая клинику синусита или опухолей носа. Рост аденомы гипофиза кверху вызывает повреждение структур гипоталамуса и может приводить к развитию нарушений сознания.

Метаболические и эндокринные нарушения характерны для аденом, активно продуцирующих гормоны. Клинические проявления соответствуют тому, какой вид гипофизарного гормона продуцируется опухолью. Возможны следующие клинические варианты:

  • Соматотропинома — аденома гипофиза, продуцирующая СТГ, у детей проявляется симптомами гигантизма, у взрослых — акромегалией. Кроме характерных изменений скелета, у пациентов могут развиваться сахарный диабет и ожирение, увеличение щитовидной железы (диффузный или узловой зоб), обычно не сопровождающееся ее функциональными нарушениями. Часто наблюдается гирсутизм, гипергидроз, повышенная сальность кожи и появление на ней бородавок, папиллом и невусов. Возможно развитие полиневропатии, сопровождающейся болями, парестезиями и снижением чувствительности периферических отделов конечностей.
  • Пролактинома — аденома гипофиза, секретирующая пролактин. У женщин она сопровождается нарушением менструального цикла, галактореей, аменореей и бесплодием. Эти симптомы могут возникать в комплексе или наблюдаться изолированно. Около 30% женщин с пролактиномой страдают себореей, акне, гипертрихозом, умеренно выраженным ожирением, аноргазмией. У мужчин на первый план обычно выходят офтальмо-неврологические симптомы, на фоне которых наблюдается галакторея, гинекомастия, импотенция и снижение либидо.
  • Кортикотропинома — аденома гипофиза, вырабатывающая АКТГ, выявляется практически в 100% случаев болезни Иценко-Кушинга. Проявляется опухоль классическими симптомами гиперкортицизма, усиленной пигментацией кожи в результате повышенной продукции наряду с АКТГ и меланоцитостимулирующего гормона. Возможны психические отклонения. Особенностью этого вида аденом гипофиза является склонность к злокачественной трансформации с последующим метастазированием. Раннее развитие серьезных эндокринных нарушений способствует выявлению опухоли до появления офтальмо-неврологических симптомов, связанных с ее увеличением.
  • Тиреотропинома — аденома гипофиза, секретирующая ТТГ. Если она носит первичный характер, то проявляется симптомами гипертиреоза. Если возникает вторично, то наблюдается гипотиреоз.
  • Гонадотропинома — аденома гипофиза, продуцирующая гонадотропные гормоны, имеет неспецифические симптомы и выявляется в основном по наличию типичной офтальмо-неврологической симптоматики. В ее клинической картине гипогонадизм может сочетаться с галактореей, вызванной гиперсекрецией пролактина окружающими аденому тканями гипофиза.

Пациенты, у которых аденома гипофиза сопровождается выраженным офтальмо-неврологическим синдромом, как правило, обращаются за помощью к неврологу или офтальмологу. Пациенты, у которых аденома гипофиза проявляется эндокринно-обменным синдромом, чаще приходят на прием к эндокринологу. В любом случае пациенты с подозрением на аденому гипофиза должны быть осмотрены всеми тремя специалистами.

С целью визуализации аденомы проводят рентгенографию турецкого седла, которая выявляет костные признаки: остеопороз с разрушением спинки турецкого седла, типичную двуконтурность его дна. Дополнительно используют пневмоцистернографию, которая определяет смещение хиазмальных цистерн от их нормального положения. Более точные данные могут быть получены в ходе КТ черепа и МРТ головного мозга, КТ турецкого седла. Однако около 25-35% аденом гипофиза имеют настолько малый размер, что их визуализация не удается даже при современных возможностях томографии. Если есть основания считать, что аденома гипофиза растет в сторону кавернозного синуса, назначают проведение ангиографии головного мозга.

Важное значение в диагностике имеют гормональные исследования. Определение концентрации гормонов гипофиза в крови производится специфичным радиологическим методом. В зависимости от симптоматики проводят также определение гормонов, продуцируемых периферическими эндокринными железами: кортизола, Т3, Т4, пролактина, эстрадиола, тестостерона.

Офтальмологические нарушения, которыми сопровождается аденома гипофиза, выявляют при офтальмологическом осмотре, периметрии, проверке остроты зрения. Для исключения заболеваний глаз производят офтальмоскопию.

Консервативное лечение может применяться в основном в отношении пролактином маленького размера. Оно проводится антагонистами пролактина, например, бромкриптином. При небольших аденомах возможно применение лучевых способов воздействия на опухоль: гамма-терапии, дистанционной лучевой или протонной терапии, стереотаксической радиохирургии — введения радиоактивного вещества непосредственно в ткани опухоли.

Пациенты, у которых аденома гипофиза имеет большие размеры и/или сопровождается осложнениями (кровоизлияние, нарушение зрения, образование кисты головного мозга), должны пройти консультацию нейрохирурга для рассмотрения возможности хирургического лечения. Операция по удалению аденомы может быть выполнена трансназальным способом с применением эндоскопической техники. Макроаденомы подлежат удалению транскраниальным способом — путем трепанации черепа.

Аденома гипофиза относится к доброкачественным новообразованиям, однако при увеличении размера она, как и другие опухоли головного мозга, принимает злокачественное течение за счет сдавления окружающих ее анатомических образований. Размером опухоли также обусловлена возможность ее полного удаления. Аденома гипофиза диаметром более 2 см сопряжена с вероятностью послеоперационного рецидива, который может произойти в течение 5-ти лет после удаления.

Прогноз аденомы также зависит от ее вида. Так при микрокортикотропиномах у 85% пациентов наблюдается полное восстановление эндокринной функции после проведенного хирургического лечения. У пациентов с соматотропиномой и пролактиномой этот показатель значительно ниже — 20-25%. По некоторым данным в среднем после хирургического лечения выздоровление наблюдается у 67% больных, а количество рецидивов составляет около 12%. В некоторых случаях при кровоизлиянии в аденому происходит самоизлечение, что наиболее часто наблюдается при пролактиномах.

Гипофиз – это центральная эндокринная железа, которая влияет на рост, обмен веществ и репродуктивные функции в организме человека. Располагается в головном мозге в основании турецкого седла. Размеры гипофиза взрослого человека составляют примерно 9 х 7 х 4 мм, масса – около 0.5 гр. Гипофиз состоит из двух частей – передняя, аденогипофиз, и задняя, нейрогипофиз.

Функции передней части состоят в продукции гормонов, которые стимулируют деятельность щитовидной железы (тиреотропный гормон, ТТГ), яичников и семенников (фолликулостимулирующий гормон, ФСГ и лютеинизирующий гормон, ЛГ), надпочечников (адренокортикотропный гормон, АКТГ), а также регулируют рост организма (соматотропный гормон, СТГ) и лактацию (пролактин).

Функции нейрогипофиза сводятся к продукции антидиуретического гормона, регулирующего водно – солевой обмен в организме, и окситоцина, регулирующего процессы родов и лактации.

При неблагоприятных воздействиях железистая ткань может увеличиваться в объеме и продуцировать избыточное количество гормонов – развивается аденома. Аденома гипофиза – это доброкачественная опухоль, развивающаяся из клеток аденогипофиза.

  • микроаденома – менее 1 см
  • макроаденома – более 1 см
  • гигантские аденомы – более 10 см
  • не выходящая за пределы турецкого седла — интраселлярная
  • растущая к верхушке турецкого седла – эндосупраселлярная
  • растущая к низу – эндоинфраселлярная
  • прорастающая турецкое седло в бок – эндолатероселлярная аденома
  • гормонально неактивные опухоли (около 40%)
  • гормонально активные аденомы (60%)
Читайте также:  Пикамилон при аденоме простаты

По характеру продуцируемых гормонов:

  • соматотропинома
  • гонадотропинома (ФСГ или ЛГ)
  • тиреотропинома
  • пролактинома
  • кортикотропинома
  • смешанные аденомы гипофиза (продуцируют сразу несколько гормонов, встречаются в 15% случаев)

По статистике, аденомы гипофиза составляют 10 – 15% всех опухолей головного мозга. Аденома встречается в возрасте 25 – 50 лет, с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Редко заболевание может развиваться у детей – 2-6% всех пациентов с аденомой составляют дети и подростки.

  • Нейроинфекции:
      • менингит, энцефалит
      • туберкулез с поражением центральной нервной системы
      • бруцеллез
      • полиомиелит
      • сифилис
  • Негативные влияния на плод во время беременности (токсические и лекарственные препараты, ионизирующее излучение)
  • Черепно – мозговые травмы, внутричерепные кровоизлияния.
  • Наследственность. У пациентов с синдромом множественного эндокринного аденоматоза, передающегося по наследству, при котором встречаются опухоли других желёз, заболеваемость аденомой гипофиза выше, чем у других людей.
  • Длительно протекающие аутоиммунные или воспалительные поражения щитовидной железы со снижением ее функции (гипотиреоз)
  • Гипогонадизм – врожденное недоразвитие яичников и яичек, или приобретенное поражение половых желёз вследствие радиоактивного излучения, аутоиммунных процессов и т.д.
  • Длительное применение комбинированных оральных контрацептивов, по последним данным, может приводить к развитию аденомы, так как эти препараты на протяжении многих менструальных циклов подавляют овуляцию, соответствующие гормоны яичниками не вырабатываются, и гипофизу приходится продуцировать большее количество ФСГ и ЛГ, то есть может развиться гонадотропинома.

Признаки, которыми может проявляться аденома, различаются в зависимости от вида опухоли.

Гормонально активная микроаденома проявляется эндокринными нарушениями, а неактивная может существовать несколько лет, пока не достигнет значительных размеров или не будет случайно выявлена при обследовании по поводу других заболеваний. У 12% людей существуют бессимптомные микроаденомы.

Макроаденома проявляется не только эндокринными, но еще и неврологическими нарушениями, вызванными сдавлением окружающих нервов и тканей.

Самая частая опухоль гипофиза, встречается в 30 -40% случаев всех аденом. Как правило, размеры пролактиномы не превышают 2 – 3 мм. У женщин встречается чаще, чем у мужчин. Проявляется такими признаками, как:

  • нарушения менструального цикла у женщин – нерегулярные циклы, удлинение цикла более 40 дней, ановуляторные циклы, отсутствие менструаций
  • галакторея – постоянное или периодическое выделение грудного молока (молозива) из молочных желез, не связанное с послеродовым периодом
  • невозможность забеременеть в связи с отсутствием овуляции
  • у мужчин пролактинома проявляется снижением потенции, увеличением молочных желез, нарушениями эрекции, нарушением образования сперматозоидов, приводящим к бесплодию.

Составляет 20 – 25% от общего числа аденом гипофиза. У детей по частоте встречаемости занимает третье место после пролактиномы и кортикотропиномы. Характеризуется повышенным уровнем гормона роста в крови. Признаки соматотропиномы:

  • у детей проявляется симптомами гигантизма. Ребенок быстро прибавляет в весе и росте, что обусловлено равномерным ростом костей в длину и ширину, а также ростом хрящей и мягких тканей. Как правило, гигантизм начинается в препубертатном периоде, за некоторое время до начала полового созревания и может прогрессировать вплоть до окончания формирования скелета (примерно до 25 лет). Гигантизмом считается увеличение роста взрослого человека более 2 – 2.05 м.
  • если соматотропинома возникла во взрослом возрасте, она проявляется симптомами акромегалии – увеличение кистей, стоп, ушей, носа, языка, изменение и огрубение черт лица, появление повышенного оволосения, бороды и усов у женщин, нарушения менструального цикла. Увеличение внутренних органов приводит к нарушению их функций.

Встречается в 7 — 10% случаев аденомы гипофиза. Характеризуется избыточной продукцией гормонов коры надпочечников (глюкокортикоиды), это называется болезнью Иценко – Кушинга.

  • «кушингоидный» тип ожирения – происходит перераспределение жировой прослойки и отложение жира в районе плечевого пояса, на шее, в надключичных зонах. Лицо приобретает «лунообразную», круглую форму. Конечности становятся более худыми в связи с атрофическими процессами в подкожной клетчатке и мышцах.
  • кожные нарушения – растяжки розово – фиолетового цвета (стрии) на коже живота, груди, бедер; усиленная пигментация кожи локтей, коленей, подмышек; повышенная сухость и шелушение кожи лица
  • артериальная гипертония
  • у женщин могут быть нарушения менструального цикла и гирсутизм – повышенное оволосение кожи, рост бороды и усов
  • у мужчин часто наблюдается снижение потенции

Редко встречается среди аденом гипофиза. Проявляется нарушениями менструального цикла, чаще отсутствием менструаций, снижением детородной функции у мужчин и женщин, на фоне уменьшенных или отсутствующих наружных и внутренних половых органов.

Также встречается очень редко, всего в 2 – 3% аденом гипофиза. Проявления ее зависят от того, первична эта опухоль или вторична.

  • для первичной тиретропиномы характерны явления гипертиреоза – похудание, дрожание конечностей и всего тела, пучеглазие, плохой сон, повышенный аппетит, усиленное потоотделение, высокое артериальное давление, тахикардия.
  • для вторичной тиреотропиномы, то есть возникшей из – за длительно существующей сниженной функции щитовидной железы, характерны явления гипотиреоза – отеки на лице, замедленная речь, увеличение массы тела, запоры, брадикардия, сухая, шелушащаяся кожа, хриплый голос, депрессия.
  • нарушения зрения – двоение в глазах, косоглазие, снижение остроты зрения на одном или обоих глазах, ограничение полей зрения. Значительные размеры аденомы могут привести к полной атрофии зрительного нерва и к слепоте
  • головная боль, не сопровождающаяся тошнотой, не изменяющаяся при смене положения тела, часто не купирующаяся приемом обезболивающих препаратов
  • заложенность носа, обусловленная прорастанием в дно турецкого седла

Возможно развитие недостаточности гипофиза, вызванное сдавлением нормальной гипофизарной ткани. Симптомы:

  • гипотиреоз
  • недостаточность надпочечников – повышенная утомляемость, сниженное артериальное давление, обмороки, раздражительность, мышечно – суставные боли, нарушение обмена электролитов (натрия и калия), низкий уровень глюкозы в крови
  • снижение уровня половых гормонов (эстрогены у женщин и тестостерон у мужчин) – бесплодие, снижение либидо и импотенция, снижение оволосения у мужчин на лице
  • у детей недостаток гормона роста приводит к замедленному росту и развитию

Эти симптомы аденомы гипофиза обусловлены изменением гормонального фона в организме. Могут наблюдаться раздражительность, эмоциональная неустойчивость, плаксивость, депрессия, агрессивность, апатия.

При подозрении на аденому гипофиза показаны консультации эндокринолога, невролога, нейрохирурга и окулиста. Назначаются следующие методы диагностики:

  • уровень пролактина в крови, норма составляет менее 20 нг/мл для женщин и менее 15 нг/мл для мужчин
  • проба с тиролиберином – в норме после внутривенного введения тиролиберина происходит увеличение продукции пролактина уже через 30 минут не менее, чем в два раза. Низкий уровень пролактина после тиролиберина может свидетельствовать в пользу пролактиномы гипофиза
  • уровень соматотропного гормона (СТГ) в крови, норма для детей от года до 18 лет – 2 – 20 мМЕ/л, для мужчин 0 – 4 мкг/л, для женщин – 0 -18 мкг/л.
  • адренокортикотропный гормон (АКТГ) в плазме крови, норма утром в 8.00 часов – менее 22 пмоль/л, вечером в 22.00 менее 6 пмоль/л, кортизол в плазме крови утром 200 – 700 нмоль/л, вечером 55 – 250 нмоль/л.
  • суточный ритм кортизола в крови
  • исследование суточной мочи на уровень кортизола, норма — 138 – 524 нмоль/сутки.
  • исследование электролитов в крови – натрий, калий, кальций, фосфор и др.
  • дексаметазоновый тест – исследование уровня кортизола в крови и моче после приема больших или малых доз дексаметазона
  • уровень фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) в крови, норма у женщин – на 7 – 9 день менструального цикла 3.5 – 13.0 МЕ/л, на 12 – 14 день – 4.7 – 22.0 МЕ/л, на 22 – 24 день – 1.7 — 7.7 МЕ/л. У мужчин ФСГ в норме – 1.5 – 12.0 МЕ/л.
  • уровень лютеинизирующего гормона (ЛГ) в крови, норма – на 7 – 9 день цикла 2 – 14 МЕ/л, на 12 – 14 день — 24 – 150 МЕ/л, на 22 – 24 день — 2 – 17 МЕ/л. У мужчин – 0.5 – 10 МЕ/л.
  • тестостерон сыворотки крови у мужчин, норма общей фракции – 12 – 33 нмоль/л.
  • уровень тиретропного гормона (ТТГ), и гормонов щитовидной железы (Т3, Т;) в крови, норма – ТТГ – 0.4 – 4.0 мМЕ/мл, Т3 – 2.63 – 5.70 пмоль/л, Т4 – 9.0 – 19.1 пмоль/л.
  • приведенные нормы могут незначительно отличаться в лабораториях разных лечебных учреждений

Выбор метода лечения для каждого пациента определяется индивидуально, в зависимости от гормональной активности опухоли, клинических проявлений и размера аденомы.

При пролактиноме с уровнем пролактина в крови более 500 нг/мл применяется медикаментозная терапия, а при уровне пролактина менее 500 нг/мл, или более 500 нг/мл, но с отсутствием эффекта от медикаментов – показано оперативное лечение.

При соматотропиномах, кортикотропиномах, гонадотропиномах, гормонально неактивных макроаденомах показано оперативное лечение в сочетании с лучевой терапией. Исключение составляют соматотропиномы с бессимптомным типом течения – они могут лечиться без операции.

Назначаются такие группы препаратов:

  • антагонисты гормонов гипоталамуса и гипофиза – сандостатин (октреотид), ланреотид
  • препараты, блокирующие образование гормонов надпочечников (кетоконазол, цитадрен и др)
  • агонисты дофамина – каберголин (достинекс), бромокриптин

Медикаментозное лечение приводит к регрессу опухоли в 56% случаев, к стабилизации гормонального фона – в 31%.

Существует два способа оперативного удаления аденомы^

  • транссфеноидальный — через носовую полость
  • транскраниальный — с трепанацией черепа

В последние годы при наличии микроаденом или макроаденом, не оказывающих значимого влияния на окружающие ткани, выполняется транссфеноидальное удаление аденомы. При гигантских аденомах (более 10 см в диаметре) показано транскраниальное удаление.

Транссфеноидальное удаление аденомы гипофиза возможно, если опухоль находится только в турецком седле или выходит за его пределы не более, чем на 20 мм. Осуществляется после консультации нейрохирурга в стационаре. Под общим наркозом пациенту осуществляется введение эндоскопической аппаратуры (оптоволоконный эндоскоп) через правый носовой ход до передней черепной ямки. Далее надрезается стенка клиновидной кости, освобождая доступ к области турецкого седла. Аденома гипофиза иссекается и удаляется.

Все манипуляции проводятся под контролем эндоскопа, а увеличенное изображение выводится на монитор, позволяя расширить обзор операционного поля. Продолжительность операции составляет 2 – 3 часа. На первые сутки после операции пациент может активизироваться, а на четвертые сутки может быть выписан из стационара при отсутствии осложнений. Полное излечение аденомы при этой операции достигается почти в 95% случаев.

Транскраниальная (открытая) операция проводится в тяжелых случаях путем трепанации черепа под общим наркозом. Из–за высокой травматичности этой операции и высокого риска осложнений современные нейрохирурги стараются прибегать к ней лишь при невозможности проведении эндоскопического удаления аденомы, например, при выраженном прорастании опухоли в ткани головного мозга.

Применяется при микроаденомах с низким уровнем активности. Может назначаться в сочетании с медикаментозным лечением. В последнее время распространен метод стереотаксической радиохирургии аденомы с применением Кибер — Ножа – осуществляется подача радиоактивного пучка непосредственно на ткань опухоли. Также продолжает оставаться актуальной гамма – терапия – излучение из источника вне тела.

Риск развития осложнений в послеоперационном периоде различается в зависимости от хирургической техники:

  • при транссфеноидальном доступе осложнения развиваются в 13%, а операционная летальность составляет 3%
  • при транскраниальном доступе – 27.9% и 7% соответственно.

Из осложнений могут развиться:

  • рецидив опухоли – развивается в 15 – 16%
  • дисфункция коры надпочечников
  • потеря зрения
  • дисфункция щитовидной железы
  • гипопитуитаризм – частичная или полная недостаточность гипофиза
  • нарушения речи, памяти, внимания
  • инфекционное воспаление
  • кровотечение из сосудов гипофиза после операции

Профилактикой осложнений после операции является медикаментозная коррекция гормонального фона в организме по результатам обследования.

В случае отсутствия медикаментозного или хирургического лечения значительные размеры опухоли могут привести к грубым нарушениям зрения и слепоте, что у каждого третьего пациента чревато инвалидизацией. Возможно кровоизлияние в ткани гипофиза с развитием его апоплексии и острой потери зрения.

В подавляющем большинстве случаев аденома гипофиза без лечения приводит к мужскому и женскому бесплодию.

Прогноз при своевременной диагностике и лечении благоприятный – излечение после операции наступает в 95%, при проведении медикаментозного сопровождения до, во время и после операции регресс симптомов и гормональных нарушений наблюдается в 94% случаев. При сочетании препаратов и операции с лучевой терапией отсутствие рецидивирования опухоли в первый год после начала лечения составляет 80%, а в первые пять лет – 69%.

Прогноз по восстановлению зрения благоприятный в случае, если аденома не больших размеров и существовала у пациента до начала лечения менее года.

Экспертиза трудоспособности проводится клинико – экспертной комиссией после выписки из стационара. Пациенту может быть присвоена инвалидность III, II, или I группы при эндокринно – обменных, трофических, офтальмо – неврологических нарушениях, а также при выраженных нарушениях функций и неспособности выполнять работу, например, при акромегалии, потере зрения, недостаточности коры надпочечников, нарушениях углеводного обмена и т.д.

Временная нетрудоспособность (больничный лист) для работающих пациентов определяется сроком на 2 – 3 месяца при первичном обследовании в стационаре, 1.5 – 2 месяца при лучевой терапии, 2 – 3 месяца при операции по поводу удаления аденомы гипофиза. Далее при сомнительном трудовом прогнозе – направление на МСЭ.

источник