Гормонально-неактивные аденомы гипофиза — это аденомы гипофиза, не сопровождающиеся явными клиническими проявлениями повышения секреции тройных гормонов гипофиза. До внедрения в клиническую практику иммуногистохимических методов анализа удаленных аденом гипофиза и отсутствия современных методик определения уровней гормонов in vitro, считалось, что до 80% выявляемых аденом гипофиза не имеют гормональной активности. В настоящее время, благодаря прогрессу в гормональных и иммуногистохимических исследованиях, считается, что гормонально-неактивные аденомы гипофиза составляют лишь около 30% всех выявленных аденом гипофиза.
В большинстве случаев диагностированные ранее гормонально-неактивные аденомы гипофиза содержали гранулы гликопротеидов, и частности ЛГ или ФСГ, количество которых не позволяло изменить секрецию гормонов в кровоток и вызвать клинически значимые функциональные нарушения, или неспецифичные для каждого гликопротеидного гормона полипептидные цепочки (α-цепи).
Доказано, что крупные аденомы гипофиза могут продуцировать изолированные и неспецифичные α-субъединицы при сохранении практически нормальной продукции β-субъединиц, имеющих выраженную специфичность и отличных для каждого гликопротеидного гормона.
Этиология аденом гипофиза окончательно не выяснена. В то же время доминирует мутационно-соматическая гипотеза этиопатогенеза гормонально-неактивных аденом гипофиза, утверждающая, что опухоль развивается вследствие соматической мутации (например, gsp или ras), и является моноклональной, несмотря на поликлональность ткани гипофиза.
В качестве инициирующих факторов трансформации клеток и последующей мутации рассматриваются нарушения гормонопоэза гипоталамуса и продукции нейротрансимиттеров, т.е, гормональная дисрегуляция. В связи с вышеуказанным фактом максимальной вероятности индукции ЛГ и ФСГ в большинстве случаев гормонально-неактивной аденомы гипофиза, факторами, инициирующими патологический процесс, могут быть гиперреактивность яичников у женщин или гиперплазия яичек с повышением уровня тестостерона у мужчин. При этом базальные уровни гормонов могут оставаться в нормальных пределах, а нарушения секреции характеризуются изменением частоты пульсации и амплитуды выброса гонадолиберинов.
Принято считать, что все аденомы гипофиза сопровождаются субклиническими секреторными нарушениями, поэтому термин «гормонально-неактивная аденома гипофиза» не отражает истинной картины. Эта точка зрения нашла подтверждение в морфофункциональной классификации гормонально-неактивных аденом гипофиза, согласно которой выделяют немые кортикотрофные, соматотрофные, гонадотрофные, лактотрофные, тиреотрофные и смешанные аденомы; онкоцитому и ноль-клеточную аденому (не выявлены специфические маркеры).
Кроме того, гормонально-неактивные аденомы гипофиза способны синтезировать ростовые факторы, стимулирующие рост объемного образования. Патогенез и клиническая картина гормонально неактивных аденом гипофиза определяются наличием или отсутствием гипофизарной недостаточности (парциальной или тотальной) и нейроофтальмологической симптоматики, обусловленной локализацией и размерами опухоли.
Эндокринные нарушения характеризуются синдромом парциальной или тотальной гипофизарной недостаточности и/или гиперпролактинемии. Поскольку размеры гормонально-неактивной аденомы гипофиза, обычно, большие, первыми (ранними) симптомами заболевания бывают нейроофтальмологические симптомы:
- упорные головные боли (цефалгический синдром) вследствие нарушения ликворооттока;
- снижение памяти, утомляемость, слезливость, снижение работоспособности (церебростенический синдром);
- диспептические проявления в виде тошноты, рвоты, не связанные с приемом пищи;
- нарушение полей зрения в виде битемпоральной гемианопсии или квадрианопсии, реже паралич глазодвигательных нервов.
Нейроофтамологическая симптоматика обусловлена сравнительно большими размерами гормонально-неактивных аденом гипофиза, как правило, выявляемых в виде макроаденом (более 10 мм в диаметре) и характеризующихся прогрессивным ростом.
Клиническая картина гипопитуитарной недостаточности определяется признаками дефицита различных гормонов (СТГ, АКТГ, ТТГ, ЛГ, ФСГ). Кроме того, достаточно часто регистрируется умеренная гиперпролактинемия, являющаяся результатом компрессии ножки гипофиза и нарушения поступления из гипогаламуса пролактин-ингибирующего фактора — дофамина или опухолевой секрецией неидентифицированных пептидов, способных стимулировать пролактотрофы. Клинические проявления характеризуются персистирующей галактореей-аменорей. Вследствие сдавления ножки гипофиза возможно развитие дефицита вазопрессина с характерной симптоматикой несахарного диабета — первичной полиурией.
В то же время в связи с широким использованием для визуализации гипофиза методов высокого разрешения (МРТ) существенно возрастает вероятность выявления микроаденом (менее 10 мм в диаметре) гипофиза или сомнительных заключений («нельзя исключить аденому гипофиза») без признаков гормональной активности. Следует иметь в виду, что отсутствие нейроофтальмологической симптоматики и гормональных нарушений при визуализации объемного процесса требует динамического наблюдения за размерами образования и функционального состояния гипофиза.
Диагноз гормонально-неактивной аденомы гипофиза устанавливается по результатам сопоставления данных МРТ или КТ (выявление аденомы гипофиза) и гормонального тестирования.
Визуализация гипофиза может быть проведена посредством боковой краниографии (макроаденома характеризуется деформацией спинки турецкого седла, его остеопорозом, двухконтурностью дна селлярной ямки с четким нижним контуром и преселлярной пневматизацией).
Оптимальный метод визуализации гипофиза — МРТ, позволяющая оценить размеры гипофиза, его структуру и дифференцировать аденому гипофиза от «пустого» турецкого седла. MPT позволяет оценить взаимоотношения аденомы гипофиза с окружающими тканями, что имеет принципиальное значение при выборе тактики лечения. При наличии противопоказаний для проведения МРТ (наличие водителя ритма или металлических скоб на сосудах головного мозга) метод выбора — КТ. Гомогенное усиление сигнала, характерное для гормонально-неактивных аденом гипофиза, может сопровождаться кальцификацией опухоли. При наличии кистозных образований или некротических очагов появляются очаги неоднородности (нарушение гомогенного усиления сигнала).
Обязательный метод исследования — офтальмологический осмотр с оценкой состояния глазного дна (состояние диска зрительного нерва) и полей зрения.
Лабораторная диагностика включает оценку базальных уровней тропных гормонов (пролактин, свободный тироксин и ТТГ, ЛГ, ФСГ, АКТГ, кортизол), суточного диуреза, относительной плотности мочи и осмолярности плазмы. Для уточнения снижения функциональной активности гипофиза проводятся функциональные пробы (подробнее в статье «Гипопитуитаризм»). Следует отметить, что гиперпролактинемия, характерная для гормонально-неактивной аденомы гипофиза, не характеризуется высокими уровнями пролактина. При динамическом наблюдении отмечается несоответствие размеров и темпа роста опухоли относительно стабильным показателям пролактина.
Дифференциальная диагностика проводится с различными опухолями хиазмально-селлярной зоны, первичными поражениями периферических эндокринных желез. Окончательный диагноз может быть установлен по результатам томографических исследований, подтверждающих наличие аденомы гипофиза, в сочетании с сохранной функцией гипофиза либо гипопитуитаризмом, либо невысокой гиперпролактинемией.
Тактика лечения определяется размерами объемного образования гипофиза и функциональными нарушениями гипофизарных функций.
Наличие макроаденомы гипофиза является показанием для проведения селективной транссфеноидальной аденомэктомии. При наличии нейроофтальмологических симптомов или выраженного повышения внутричерепного давления тактика и объем хирургического вмешательства определяется нейрохирургом.
Считается, что послеоперационная лучевая терапия способна снизить риск рецидива опухоли.
Нарушение гипофизарных функций корригируется заместительной терапией в зависимости от выявленных нарушений и/или назначением агонистов дофамина при наличии гиперпролактинемии.Существует мнение, что длительное использование агонистов дофамина оказывает ингибируюший эффект на рост опухоли после хирургического лечения, однако уровень доказательности этого утверждения сомнителен.
Гормонально-неактивные аденомы гипофиза представляют собой аденомы гипофиза, протекающие без клинических проявлений гиперсекреции гипофизарных гормонов. Объединение всех этих отличающихся по этиологии процессов продиктовано тем, что они вызывают сходные клинические проявления и синдромы.
Причины возникновения
В настоящее время развитие как гормонально-неактивных аденом гипофиза, так и других аденом гипофиза связывается с моноклональными соматическими мутациями. В качестве факторов инициации клеточной трансформации предполагается влияние гормонов гипоталамуса и нейротрансмиттеров. Многие гормонально-неактивные аденомы гипофиза, которые клинически себя не проявляют гиперпродукцией какого-либо гормона, на самом деле могут продуцировать гликопротеидные гормоны (гонадотропины, а-субъединицу гликопротеидных гормонов), которые выявляются при иммуногистохимическом исследовании удаленной опухоли. Характер роста гормонально-неактивных аденом гипофиза варьирует от весьма медленного, замершего на стадии микроаденомы, вплоть до бурного, с быстрым прогрессированием гипофизарной недостаточности и неврологической симптоматикой.
Краниофариигиома — гипоталамическая опухоль, происходящая из остатков кармана Ратке (эпителиальное выпячивание задней стенки глотки зародыша, являющееся зачатком аденогипофиза). Развитие опухоли связано с нарушением эмбриональной дифференцировки клеток кармана Ратке. Опухоль может локализоваться в гипоталамусе, III желудочке, турецком седле и чаще имеет кистозное строение. Краниофарингиомы гормонально неактивны, в основе клинических проявлений опухоли лежит механическое сдавление окружающих структур головного мозга.
Среди опухолей гипоталамической области, помимо краниофарингиомы, встречаются глиомы, гемангиомы, дисгерминомы, гамартомы, ганглионевриномы, эпендимомы, медуллобластомы, липомы, нейробластомы, лимфомы, плазмоцитомы, коллоидные идермоидные кисты, саркомы. Вовлечение в патологический процесс гипоталамуса возможно при диссеминированном специфическом или неспецифическом инфекционном процессе, а также при диссеминации системных заболеваний.
Патогенез гормонально-неактивных аденом гипофиза и инфильтративной патологии гипоталамо-гипофизарной области определяется скоростью и распространенностью деструктивного процесса, а также возрастом, в котором развивается то или иное заболевание. При этом в результате роста опухоли и деструкции гипоталамо-гипофизарных структур могут развиваться несколько типичных синдромов, выраженность и набор которых у отдельных пациентов значительно варьирует.
Эпидемиология
На долю гормонально-неактивных аденом гипофиза приходится 25 % всех аденом гипофиза (самая частая аденома гипофиза); среди опухолей с супраселлярной локализацией 70 % всех аденом являются гормонально-неактивные аденомы гипофиза. По аутопсийным данным распространенность микроинсиденталом гипофиза достигает 10-25 %. Частота новых случаев клинически значимых гормонально-неактивных аденом гипофиза ориентировочно составляет 6 случаев на 1 млн. населения в год.
Краниофариигиома является редким заболеванием, но самой частой супраселлярной опухолью у детей (5-10 % опухолей головного мозга у детей).
Гемангиомы с поражением гипоталамуса выявляются во время перинатального периода и до 2 лет.
Дисгерминома и гамартрома обычно диагностируются в возрасте от 2 до 25 лет. В возрасте от 10 до 25 лет могут появиться дермоидные опухоли, липомы, нейробластомы.
Время манифестации глиомы достаточно обширно — от периода новорожден ности до 50 лет.
Клиническая симптоматика определяется набором и выраженностью упомянутых выше синдромов.
Диагностика
У пациентов с соответствующей симптоматикой проводится МРТ гипофиза. Обычно к моменту установления диагноза гормонально-неактивной аденомы гипофиза имеют значительные размеры и выраженные нейроофтальмологические проявления. При кранофарингиоме в 80 % случаев при рентгенографии в опухоли выявляются кальцинаты. При гормональном исследовании выявляется той или иной выраженности дефицит тропных гормонов гипофиза, гиперпролактинемия (как правило, легкая или умеренная).
Дифференциальная диагностика
При гиперпролактинемии необходима дифференциальная диагностика гормонально-неактивных аденом гипофиза с пролактиномой, что имеет принципиальное клиническое значение, поскольку в последнем случае пациенту показано лишь консервативное лечение дофаминомиметиками. Быстрый рост опухоли и небольшое (до 200 мкг/л) увеличение уровня пролактина более характерны для гормонально-неактивной аденомы. В качестве маркера гормонально-неактивных аденом гипофиза предлагается исследование уровней хромогранинов и секретогранина, а также бета-ХГЧ.
Краниофарингиому необходимо дифференцировать от других заболеваний, протекающих с задержкой полового и физического развития и гипопитуитаризмом, а также от других опухолей гипофиза и головного мозга. Опухолевые процессы гипоталамо-гипофизарной области нередко приходится дифференцировать от системных и генетических поражений.
Хирургическое лечение (удаление опухоли) при гормонально-неактивных аденом гипофиза показано при макроаденомах супраселлярной локализации, а также при наличии неврологической симптоматики (хиазмальный синдром) и гипофизарной недостаточности. Кроме того, хирургическое лечение показано в большинстве случаев краниофарингиом. Большинство гормонально-неактивных аденом гипофиза и краниофарингиом радиорезистентны. При парциальном и тотальном гипопитуитаризме показана заместительная гормонотерапия. При случайно выявленных гормонально-неактивных аденом гипофиза (инциденталомах) и отсутствии данных за гормональную активность показано динамическое наблюдение: при образованиях менее 1 см контрольная МРТ проводится в сроки через 1,2 и 5 лет, при образованиях более 1 см — через 6 месяцев, а далее через 1, 2 и 5 лет.
После операций по поводу крупных гормонально-неактивных аденом гипофиза и краниофарингиом зрительная функция восстанавливается в большинстве случаев. Полное восстановление функции аденогипофиза после операций по поводу гормонально неактивных макроаденом и крупных краниофарингиом происходит только в 10 % случаев, в связи с чем большая часть пациентов после операции продолжает получать заместительную терапию втом или ином объеме. Для краниофарингиомы характерны рецидивы после удаления первичной опухоли. Большинство случайно выявленных гормонально неактивных микроаденом (инциденталом) характеризуется постоянством размеров или очень медленным ростом и весьма редко приобретает клиническое значение с развитием гипофизарной недостаточности, гиперпролактинемии или неврологической симптоматики.
Аденома гипофиза — это доброкачественная опухоль передней доли гипофиза. Гипофиз является небольшой структурой головного мозга, которая контролирует железы внутренней секреции посредством продукции собственных гормонов. Аденома гипофиза может быть гормонально активной и неактивной. От этого факта, а также от размеров опухоли, направления и скорости ее роста зависят клинические симптомы заболевания. Основными проявлениями аденомы гипофиза могут служить проблемы со зрением, нарушение функции щитовидной железы, половых желез, надпочечников, нарушения роста и пропорциональности отдельных частей тела. Иногда заболевание протекает бессимптомно. Диагностика аденомы гипофиза основывается на данных магнитно-резонансной томографии, офтальмологическом обследовании, анализах на содержание в крови отдельных гормонов. Лечение аденомы гипофиза может быть оперативным и консервативным. Из этой статьи Вы сможете узнать основные сведения об этом заболевании, о его симптомах и лечении.
Гипофиз является очень маленькой, но весьма значимой частью нервной системы. Он расположен в основании головного мозга, в костном образовании под названием «турецкое седло». Несмотря на свои небольшие размеры, гипофиз производит гормоны, которые регулируют деятельность эндокринных органов всего организма. Поэтому при возникновении аденомы гипофиза (или других патологических процессов в этой области) нарушается слаженная работа всего организма, а возникающие симптомы могут маскироваться под совершенно другое заболевание.
Аденома гипофиза составляет около 10% от общего числа всех опухолей головного мозга. Чаще встречается у людей 30-40-летнего возраста.. Заболеванием одинаково часто страдают как мужчины, так и женщины. Опухоль является доброкачественной и характеризуется медленным ростом.
Данный вид опухолей в медицине принято классифицировать по нескольким признакам.
По своему размеру аденомы гипофиза бывают:
- микроаденомами (если размер опухоли не превышает 2 см в диаметре);
- макроаденомами (если диаметр опухолевого образования составляет более 2 см).
Микроаденомы довольно часто не дают никаких клинических симптомов, особенно если они не производят гормоны. Это затрудняет диагностику заболевания.
По способности синтезировать гормоны аденомы гипофиза делят на гормонально активные опухоли и негормональные. Гормонально активные опухоли производят гормоны, но в избыточном количестве, то есть значительно больше, чем требуется организму. Соответственно, негормональные опухоли не производят гормоны.
Гормонально активные аденомы гипофиза классифицируют по разновидности производимого гормона. Это могут быть:
- соматотропиномы (избыточное образование соматотропного гормона);
- пролактиномы (синтезируется много пролактина);
- кортикотропиномы (избыток адренокортикотропного гормона);
- тиреотропиномы (повышенная продукция тиреотропного гормона);
- гонадотропиномы (избыток гормонов, регулирующих деятельность половых желез).
В зависимости от того, какой гормон оказывается в избытке, возникают те или иные симптомы заболевания, о чем поговорим несколько позднее.
По отношению к турецкому седлу и рядом расположенным образованиям аденомы гипофиза делят на:
- располагающиеся в пределах турецкого седла (обычно это микроаденомы);
- выходящие за пределы турецкого седла вверх или вниз;
- прорастающие в кавернозный синус и разрушающие стенку турецкого седла.
Четко обозначенной причины возникновения аденомы гипофиза медицина до сих пор не знает. Достоверно известно, что аденома гипофиза не является наследственным заболеванием. Предполагается, что ее появлению могут способствовать:
- перенесенные черепно-мозговые травмы;
- инфекционные заболевания с поражением центральной нервной системы (энцефалиты, менингиты, абсцессы головного мозга, туберкулезное поражение головного мозга, бруцеллез, нейросифилис и так далее);
- действие вредных факторов на организм матери во время беременности (в том числе курение и употребление алкоголя);
- в последние годы прослеживается зависимость аденом гипофиза от длительного применения оральных контрацептивов.
Клинические признаки аденомы гипофиза можно разделить на две группы:
- офтальмо-неврологические, то есть связанные непосредственно с ростом опухоли в пределах головного мозга. Их возникновение связано со сдавлением опухолью рядом расположенных образований, а это, в первую очередь, зрительные нервы;
- эндокринные признаки, связанные с продукцией опухолью определенных гормонов. К этой же группе признаков следует относить и явления недостаточности отдельных гормонов, которые могут возникать при разрушении опухолью гормонпродуцирующих клеток гипофиза. Следовательно, это могут быть симптомы как повышенного содержания гормонов, так и пониженного.
Остановимся на этих группах симптомов поподробнее.
Эта группа симптомов тем более выражена, чем больше размер опухоли. Микроаденомы могут вообще не проявлять себя ни одним из офтальмо-неврологических симптомов за счет того, что не выходят за пределы турецкого седла и не сдавливают окружающие структуры. Макроаденомы практически всегда имеют хотя бы один из офтальмо-неврологических признаков. Итак, это могут быть:
- головная боль. Она носит тупой и ноющий характер, не зависит от положения тела, времени суток, не сопровождается тошнотой и рвотой, локализуется в лобной, височной области, в области глазницы, плохо снимается анальгетиками. Головная боль связана с давлением растущей опухоли на стенки турецкого седла. Если головная боль резко усиливается, то это может быть связано с кровоизлиянием в ткань опухоли либо с внезапным усиленным ростом опухоли;
- изменение полей зрения. Это, в большинстве случав, означает выпадение боковых половин зрения (так называемая битемпоральная гемианопсия). Этот симптом появляется в результате сдавления растущей аденомой зрительных нервов, проходящих под гипофизом. В этом месте они осуществляют свой перекрест, поэтому, в зависимости от степени сдавления волокон зрительных нервов, выпадение участков зрения может иметь различные размеры: от незначительных черных пятен (точек) в поле зрения до полного выпадения половины поля зрения. Довольно часто свои ощущения больные описывают, как «взгляд в трубу». При длительно существующем сдавлении зрительных нервов возможно возникновение атрофии зрительных нервов, что проявляется снижением остроты зрения, причем откорригировать это явление с помощью линз невозможно;
- глазодвигательные нарушения. Эти симптомы связаны со сдавлением нервов, осуществляющих иннервацию внутренних и наружных глазных мышц. Прежде всего это двоение в глазах, причем оно может быть непостоянным, а только, например, при взгляде в одну сторону; это косоглазие; это ограничение движений одним или двумя глазами в стороны, вверх или вниз. Такие симптомы обычно возникают при боковом направлении роста аденомы гипофиза;
- чувство заложенности носа и истечение ликвора из носовых ходов. Этот симптом характерен для макроаденом гипофиза и связан с распространением процесса на клиновидную или решетчатую пазухи;
- пароксизмальные нарушения сознания (обмороки). Этот симптом может появляться при макроаденоме гипофиза, растущей вверх и сдавливающей гипоталамус.
Такие симптомы связаны с избытком одного или нескольких гормонов гипофиза либо с недостатком всех гормонов при больших размерах аденомы.
Макроаденомы сдавливают нормальную ткань гипофиза, что приводит к снижению продукции гормонов. В этом случае развиваются признаки пангипопитуитаризма:
- снижение функции щитовидной железы (слабость, вялость, отечность тканей организма, сухость кожи, рост массы тела за счет отеков, плохая переносимость физических и умственных нагрузок, холода, уменьшение эмоциональности);
- снижение функции надпочечников (понижение артериального давления, усталость, головокружение, снижение аппетита, чувство тошноты вплоть до рвоты);
- снижение половой функции (снижение полового влечения, импотенция, аноргазмия, нарушения менструального цикла, бесплодие);
- у детей и подростков — нарушение роста (отставание в физическом развитии).
Гормонально активные опухоли, в зависимости от разновидности продуцируемого гормона, могут проявлять себя различными симптомами. Остановимся на клинических признаках некоторых из них:
- соматотропиномы проявляют себя ярче у детей и подростков, поскольку вызывают явления избыточного роста всего организма (гигантизм) или отдельных его частей (что называется акромегалией). Непропорциональный рост отдельных частей тела (чаще кистей, стоп, носа, нижней челюсти) может сопровождаться появлением болей и нарушений чувствительности в этих областях. Помимо этих признаков как у детей, так и у взрослых возможно ожирение, повышение потоотделения и сальности кожи, избыточный рост волос на теле, появление большого числа родинок и бородавок, увеличение размеров щитовидной железы без нарушения ее функции, возникновение сахарного диабета;
- кортикотропиномы приводят к повышению содержания в крови адренокортикотропного гормона и вызывают синдром Иценко-Кушинга. Основными проявлениями этого синдрома служат повышение артериального давления, избыточный рост волос, пигментация кожи, ожирение (с преимущественным отложением жира на лице, шее, груди и животе), мышечная слабость, растяжки на животе красновато-синюшного цвета (стрии), снижение иммунитета. Кортикотропиномы могут перерождаться и становиться злокачественными, а также давать метастазы;
- пролактиномы вызывают у женщин нарушения менструального цикла вплоть до полного отсутствия менструаций, бесплодие, выделение грудного молока из молочных желез. У мужчин основными симптомами являются нарушения потенции, снижение полового влечения, увеличение молочных желез (гинекомастия). Симптомами, свойственными как женскому, так и мужскому полу, являются кожные угревые сыпи, себорея, избыточный рост волос на теле. Это, пожалуй, самая часто встречающаяся разновидность аденомы гипофиза;
- тиреотропиномы заставляют щитовидную железу производить свои гормоны в избытке. В результате развиваются явления тиреотоксикоза: повышенная потливость, озноб, повышение температуры тела, лихорадочный блеск глаз, повышение артериального давления, нарушения ритма сердечной деятельности, похудение, частое и обильное мочеиспускание, жидкий стул, эмоциональная неустойчивость, плаксивость;
- гонадотропиномы приводят в нарушению содержания половых гормонов. Это проявляется изменениями полового влечения, нарушением менструального цикла, однако менее выраженными по сравнению с таковыми изменениями при пролактиномах. Гонадотропиномы редко выявляются на основании подобных симптомов, чаще их находят случайно либо при наличии сопутствующих офтальмо-неврологических изменений.
Тиреотропиномы и гонадотропиномы встречаются очень редко.
Несмотря на такое разнообразие клинических проявлений, можно сказать, что диагностика аденомы гипофиза — довольно трудное мероприятие. Это связано в первую очередь с неспецифичностью многих жалоб. Кроме того, симптомы аденомы гипофиза заставляют больных обращаться к различным специалистам (офтальмологу, гинекологу, терапевту, педиатру, урологу, сексопатологу и даже психиатру). И далеко не всегда узкий специалист может заподозрить это заболевание. Именно поэтому больные с подобными неспецифическими и разносторонними жалобами подлежат осмотру несколькими специалистами.
Кроме этого, диагностике аденомы гипофиза помогает исследование крови на содержание гормонов. Снижение или повышение ряда из них в сочетании с имеющимися жалобами помогает врачу определиться с диагнозом.
Ранее широко в диагностике аденомы гипофиза использовалась рентгенография турецкого седла. Выявленные остеопороз и разрушение спинки турецкого седла, двуконтурность его дна служили и служат по сей день достоверными признаками аденомы. Однако это уже поздние симптомы аденомы гипофиза, то есть они появляются уже при значительном стаже существования аденомы.
Современным, более точным и более ранним методом инструментальной диагностики, по сравнению с рентгенографией, является магнитно-резонансная томография головного мозга. Этот метод позволяет увидеть аденому, причем чем мощнее аппарат, тем выше его возможности в диагностическом плане. Некоторые микроаденомы гипофиза в силу своих малых размеров могут остаться нераспознанными даже при магнитно-резонансной томографии. Особенно трудна диагностика негормональных медленно растущих микроаденом, которые могут вообще себя не проявлять никакими симптомами.
Все методы лечения аденом гипофиза можно разделить на консервативные и оперативные. К консервативным методам относят медикаментозную терапию и лучевое лечение.
К сожалению, медикаментозное лечение эффективно только в случае наличия пролактином или соматотропином небольшого размера. При пролактиномах назначается Бромокриптин (Парлодел), который приводит к снижению продукции пролактина, при соматотропиномах у пожилых людей — Октреотид. В случае других разновидностей аденом гипофиза либо больших размеров пролактиномы следует прибегать к иным способам лечения.
Лучевые методы лечения аденомы гипофиза — это еще один способ избавления от микроаденом гипофиза. Это следущие методы:
- дистанционная лучевая или протонная терапия;
- гамма-терапия;
- радиохирургический метод.
Преимущество всех этих методик заключается в неинвазивности лечения. Радиохирургический метод является, пожалуй, самым инновационным и современным методом среди лучевых, потому что он позволяет облучать ткань опухоли с минимальным воздействием на рядом расположенные нормальные ткани, что снижает количество побочных эффектов от облучения. Кроме того, подобное воздействие можно проводить даже в амбулаторных условиях. Следует только учесть, что эффект от облучения развивается в течение нескольких месяцев.
- транскраниально — путем трепанации черепа;
- трансназально (транссфеноидально) — со стороны носа.
Естественно, что первый способ доступа является более травматичным, поскольку затрагиваются окружающие ткани мозга. Также он сопряжен с риском кровотечений и инфекционных осложнений. Однако иногда по-другому невозможно добраться до опухоли. Трансназальный доступ представляет собой малоинвазивную эндоскопическую методику, то есть когда доступ к опухоли осуществляется без разрезов по зонду, введенному через нос. Весь процесс операции виден под увеличением на экране монитора. Такая методика сводит практически к нулю риск кровотечений или инфекционных осложнений.
Редкой является такая клиническая ситуация, когда аденома гипофиза становится случайной находкой при обследовании по поводу иного заболевания. Если при этом опухоль не продуцирует гормоны, не растет (что определяется при проведении повторной магнитно-резонансной томографии через несколько месяцев), то возможно просто наблюдение со стороны врача, без какого-либо вмешательства. Если же во время повторного обследования будет выявлен рост опухоли или она начнет производить гормоны, тогда рекомендуется лучевое или хирургическое лечение.
Иногда аденомы гипофиза дают рецидивы. В таких случаях может понадобиться повторная операция.
Таким образом, аденома гипофиза – это многоликая болезнь, трудная для диагностики на раннем этапе своего существования. Каждый отдельно взятый случай аденомы гипофиза требует индивидуального подхода со стороны лечащего врача. Самое главное, что следует знать человеку, столкнувшемуся с такой проблемой, — аденома гипофиза излечима!
Нейрохирург, к. м. н. Андрей Зуев рассказывает о том, что такое аденома гипофиза, о ее проявлениях, принципах диагностики и лечения:
Гормонально-неактивные опухоли гипофиза представлены опухолями, состоящими из клеток, имеющих сходство с известного типа клетками аденогипофиза (немая гонадотрофная, немая пролактотрофная, немая соматотрофная, активная гонадотрофная аденомы), встречающиеся приблизительно в 25%. И опухолями не имеющими специфических маркеров и сходства с известнымиаденогипофизарными клетками (ноль-клеточная, онкоцитома, немая опухоль подтипа III), встречающиеся в 75% наблюдений.
Неактивные аденомы гипофиза, в отличие от гормонально-активных, редко диагностируются на стадии, так называемых, эндоселлярных. В тех случаях когда опухоль находится в пределах турецкого седла и чаще являются случайной находкой. Это объясняется стертостью клинической картины в этот период заболевания. Одним из ранних симптомов является умеренная гиперпролактинемия, обусловленная гиперпролактинемическим или гипогонадотропным гипогонадизмом.
По мере роста аденомы эндокринологическая симптоматика дополняется другими симптомами, в основном зависящими от направления роста опухоли. Так при супраселлярном распространении появляется головная боль, зрительные нарушения (снижение остроты зрения, битемпоральная гемианопсия, первичная атрофия ДЗН). При значительном увеличении супраселлярной части опухоли развивается компрессия III желудочка вплоть до сдавления межжелудочковых отверстий и появления, обычно симметричной, гидроцефалии боковых желудочков. С этого момента могут появиться застой на глазном дне и типичные «гипертензионные» жалобы — характерная головная боль, тошнота, рвота и др.
При асимметричном супраселлярном распространении опухоли в зависимости от направления ее роста может развиваться клиническая картина поражения лобных долей, диэнцефально-стволовая симптоматика, недостаточность глазодвигательных нервов, локальных ЭЭГ-признаков, асимметрии рефлексов, обонятельных галлюцинаций, эпилепсии.
Характерным симптомом при инфраселлярном росте в сторону основной пазухи и верхних отделов носо- и ротоглотки является ликворея. При значительных размерах аденомы гипофиза может развиться нарушение носового дыхания или глотания.
При ретроселлярном роста опухоли с деструкцией костей ската могут появиться бульбарные нарушения.
При антеселлярном распространении опухоли в орбиту развиваются грубые нарушения зрения на стороне поражения. Такие как экзофтальма, нарушения функции проходящих в одностороннем кавернозном синусе ЧМН. При росте в решетчатый лабиринт симптоматика чаще отсутствует.
Латероселлярный рост аденомы гипофиза в полость кавернозного синусаможет вызвать нарушения функции глазодвигательных нервов, односторонние головные боли, характерно снижение зрения на соответствующий глаз. Может быть слезотечение, светобоязнь.
Выраженность симптоматики кровоизлияния (апоплексии) в строму аденома гипофиза зависит от степени увеличения объема опухоли. Это может проявляться резкой головной болью с или без тошноты и рвоты, ухудшением зрения, возникновением глазодвигательных нарушений в виде двоения, птоза.
Для диагностики гормонально-неактивных аденом гипофиза проводится боковая рентгенография черепа, КТ и/или МРТ исследование. Проводится обследование такими специалистами, как нейроофтальмолог, отоневролог, невролог, нейрохирург и др.
Дифференциальный диагноз НОГ проводится со следующими объемными образованиями в хиазмально-селлярной области: краниофарингиомы, дермоидные и мукоидные кисты, менингиомы, плазмоцитомы, раки (первичные или метастатические), лимфомы, герминативно-клеточные опухоли, гигантские аневризмами передних отделов виллизиевого круга.
Есть проблемы, нужна консультация? Свяжитесь со мной.