Аденома лимфома слюнной железы

Доброкачественное новообразование, основой которого являются эпителиальные железистоподобные структуры, находящиеся в лимфоидной ткани. Аденолимфома слюнной железы главным образом локализуется в слюнной околоушной железе. Реже она начинает развиваться в малых слюнных железах, в подъязычной, в подчелюстной железе.

Также иногда опухоль может быть обнаружена в толще щеки, на твердом небе. Заболеванием чаще страдают мужчины старшего возраста. Развитие опухоли в первое время происходи медленно, проявляется, как безболезненный опухолевый узел, расположенный в слюнной железе. Опухоль также растет медленно. Кроме того, периодически имеет место толчкообразное увеличение новообразования с последующим его уменьшением. Тем не менее, каждый такой толчок непрерывно увеличивает массу опухоли.

При этом в толще железы выявляется опухоль, имеющая округлую форму, встречаются новообразования овальной формы. Консистенция может быть плотноэластической или плотной. В некоторых случаях наблюдается флюктуация, контуры которой четкие, поверхность бугристая либо гладкая. Аденолимфома слюнной железы является относительно подвижным новообразованием, с прилежащими тканями опухоль не спаивается. Кожа над опухолью может собираться в складку, но цвет не меняется. Состояние лимфатических регионарных узлов остается неизмененным, лицевой нерв не поражен, затруднения с открыванием рта отсутствуют.

Клиническая симптоматика данного заболевания в первую очередь заключается в наличии опухоли, которая чаще развивается, как односторонняя, она является смещаемой и не вызывает у пациентов жалоб на болезненность. Признаков вовлечения в процесс лицевого нерва тоже нет. Сама по себе опухоль нередко образована несколькими узлами, их плотность различная. Такие узлы возникают последовательно, либо симультанно. При таком темпе роста после удаления опухоли могут возникать рецидивы. Выделяемый в большом количестве секрет растягивает ткани новообразования, поэтому возникают болезненные или неприятные ощущения. Как правило, девяносто процентов больных, страдающих аденолимфомой слюнной железы, имеют жалобы на болезненность.

Иногда наблюдается парез мимических морщин. Подобное происходит, если имеет место метапластический вариант опухоли, для которого характерно вторичное воспаление и фиброз. Нередко больные отмечают, что изменение размеров опухоли наблюдается при приеме пищи. В среднем, до обращения к врачу период заболевания может составлять до двух лет. Особое значение имеет дифференциальный диагноз, опухоль следует дифференцировать с такими болезнями:

• Бранхиогенная киста
• Плеоморфная аденома
• Саркоидоз
• Неспецифический сиалоаденит
• Туберкулез
• Лимфосаркома
• Липома

Терапия опухолевого процесса осложняется, если присоединена вторичная инфекция, при этом затрудняется диагностика.

К терапии аденолимфомы врач подходит, учитывая множественные особенности данной патологии. Доброкачественные новообразования слюнных желез подлежат осторожному удалению. Устранение опухолевого узла производится с капсулой, в дальнейшем удаленные ткани исследуются гистологическими методами. При аденолимфоме слюнной железы важное значение имеет локализация и распространение опухоли. В то же время принимается во внимание морфологическая разновидность опухоли, наличие у пациента сопутствующих болезней, возраст больного, особенности его организма. Чаще вначале назначается проведение предоперационной телегаммы-терапии, в последующем необходимо радикальное оперативное воздействие.

Если имеются подозрения, что опухоль метастазировала, то проводится облучение зон регионарного лимфооттока. При запущенных случаях аденолимфомы слюнной железы назначают симптоматическое лечение. В частности, если происходит распад опухоли, опухолевый процесс зашел далеко. При данном заболевании химиотерапию применяют не часто, она не является эффективной, но иногда может способствовать некоторому уменьшению новообразования. Доброкачественные опухоли излечиваются успешно, но при полиморфной аденоме не исключаются рецидивы.

В слюнных железах (СЖ) встречаются первичные лимфомы и выявляются поражения СЖ при генерализации системного заболевания. Как и в других органах, первичные лимфомы СЖ могут развиваться в лимфатических узлах или ткани железы, инфильтрируя ее паренхиму. По данным литературы, лимфомы составляют 2-5% всех опухолей слюнных желез и в 10% случаев сочетаются с сиалоаденитами, миоэпителиальными сиалоаденитами или синдромом Шегрена.

Возраст больных 60-70 лет, преобладают женщины. 70-80% поражений локализуются в околоушной слюнной железе около 20% — в поднижнечелюстной СЖ и менее 10% — в подъязычной и малых СЖ. Ходжкинские лимфомы встречаются как исключение. В нашем материале злокачественные лимфомы среди всех злокачественных опухолей слюнных желез составили 0,6%. Мы учитывали только пациентов с первичными локализованными лимфомами в СЖ.

Лимфому Ходжкина (лимфогранулематоз) мы наблюдали у 1 больного 56 лет в правой околоушной СЖ (рис. 7.84). Одиночный узел, плотный, смещаемый, не спаянный с кожей, располагался впереди ушной раковины, без признаков паралича мимических мышц, существовал в течение 6 месяцев, доставляя только косметический дискомфорт больному. Цитологическое исследование пунктата опухоли не выявило клеток Березовского—Штернберга.

Рис. 7.84. Лимфогранулематоз правой околоушной слюнной железы. Узел одиночный, плотный, смещаемый, безболезненный, впереди ушной раковины

С предоперационным диагнозом «опухоль правой околоушной слюнной железы» произведена операция в объеме субтотальной резекции правой околоушной слюнной железы с иссечением лимфатических узлов верхней яремной группы и поднижнечелюстной области. Во время операции выявлено поражение экстракапсулярного впередиушного лимфатического узла. Гистологическое исследование выявило лимфоидную форму лимфогранулематоза (преобладание лимфоидной ткани). Микроскопическая картина показала почти полное стирание рисунка узла за счет пролиферации зрелых лимфоцитов, гистиоцитоз.

Эозинофильные и нейтрофильные лейкоциты, плазматические клетки не наблюдались. Типичные клетки Березовского—Штернберга отсутствовали, имелись только их предшественники. Этот вариант локальной формы лимфогранулематоза соответствует I клинической стадии заболевания. Целенаправленное обследование больного не выявило других уровней поражения. Больному проведено лекарственное лечение, и он находится под наблюдением гематолога без признаков заболевания более 10 лет.

На клиническом уровне дифференциальный диагноз проводится с доброкачественными и злокачественными новообразованиями СЖ лимфаденитами различного характера. Однако основная роль в диагностике лимфогранулематоза на ранних стадиях принадлежит микроскопическому исследованию биопсийного материала. Дифференциальный диагноз проводится с неспецифическими изменениями лимфоузлов, лимфолейкозом, саркоидозом.

Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома — один из видов гемобластоза, который встречается в СЖ преимущественно у пожилых лиц с некоторым преобладанием мужчин. В свой материал мы включили только тех пациентов, у которых заболевание носило локальный характер. Локальное поражение вне- и внутриорганных лимфатических узлов вызывает трудности дифференциальной диагностики с доброкачественными опухолями, карциномами, вторичными опухолями и метастазами рака без выявленного первичного очага.

Рис. 7.85. Лимфосаркома в левой околоушной слюнной железе. Опухоль в железе смещаемая, безболезненная, с четкими контурами, мягкоэластической консистенции. Функция лицевого нерва сохранена

Начальными проявлениями болезни могут быть увеличение одного или группы лимфатических узлов одной области, в том числе околоушно-жевательной, поднижнечелюстной, или развитие опухоли в лимфатической ткани глоточного кольца. Мы наблюдали пациентов в возрасте 59-75 лет. Из 6 пациентов у 4 опухоль локализовалась в околоушной слюнной железе, у двух — в поднижнечелюстной СЖ.

Рис. 7.86. Лимфосаркома поднижнечелюстной слюнной железы. Плотный, несмещаемый инфильтрат с кожными изменениями в виде утолщения, складчатости: а — общий план; б — крупный план

Мы не учитывали пациентов, у которых лимфосаркома поражала также лимфатические узлы других областей головы и шеи или имела более распространенный характер. В одном случае клиническая картина была сходна с клинической картиной аденолимфомы, в других — напоминала плеоморфную аденому (рис 7.85). Смещаемая, безболезненная опухоль мягкоэластической консистенции с четкими краями, без признаков поражения лицевого нерва, без увеличения лимфатических узлов шеи и других периферических лимфатических узлов. В поднижнечелюстной СЖ опухолевый процесс расценивался как рак.

Опухоль плотная, небольших размеров, инфильтративного характера занимала поднижнечелюстную слюнную железу прорастала кожу, которая не смешалась над опухолью. Единственный клинический симптом — лихенизация (резкое уплотнение, усиление рисунка, нарушение пигментации кожи над инфильтратом) свидетельствовал в пользу гемобластоза (рис. 7.86).

Всем пациентам выполнены операции в объеме субтотальной резекции и паротидэктомии с сохранением лицевого нерва при локализации процесса в околоушной СЖ и фасциально-футлярное иссечение клетчатки шеи — в поднижнечелюстной СЖ. Гистологическое исследование операционного материала показало наличие лимфосаркомы. Больным проведено специфическое лечение, после которого они наблюдаются без признаков генерализации лимфосаркомы.

Экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны встречается как в больших, так и в малых слюнных желез. Злокачественное лимфоэпителиальное поражение слизистой и железистой ткани характеризуется лимфоидной инфильтрацией с разрушением железистых структур. Согласно представленным в литературе данным, злокачественная лимфома развивается в СЖ, уже имеющих лимфопролиферативный процесс доброкачественного характера. В литературе фигурирует термин «злокачественная болезнь Микулича». Однако большинство авторов полагают, что злокачественная лимфома не связана с болезнью Микулича.

Современная аббревиатура лимфоэпителиального поражения представлена выражением SLEL (слюнная лимфоэпителиальная лимфома). Большинство авторов рассматривают это поражение в контексте с синдромом Шегрена, который встречается у 80% больных с увеличенными СЖ. Лимфоэпителиальное поражение развивается также без признаков синдрома Шегрена. Гистопатологическая картина лимфомы показывает замещение ткани слюнных желез локальными или диффузными лимфоидными инфильтратами с островками пролиферации протокового эпителия. Лимфоцитарные инфильтраты отделяются от нормальных лимфоидных фолликулов, которые соседствуют с эпителием.

Между фолликулами и эпителием имеется хорошо развитая краевая зона В-клеток, и эпителий, инфильтрируемый В-клетками, образует типичное лимфоэпителиальное поражение; внутри имеется зона Т-клеток. Строение лимфоидной ткани сходно с таковым, которое находят в нормальной лимфоидной ткани, расположенной в слизистой оболочке (mucosal-associated lymphoid tissues — MALT). Таким образом, SLEL развивается в нормальной лимфатической ткани слизистой оболочки в большинстве случаев в результате произошедших в лимфоидной ткани антигенных изменений.

Риск развития злокачественной лимфомы значительно возрастает у пациентов с синдромом Шегрена. Большинство лимфом развивается в околоушной СЖ на фоне SLEL. Патологические изменения являются сходными с теми лимфомами, которые развиваются в других MALT-локализациях. Они называются MALT-лимфомами или внеузловыми В-клеточными лимфомами. MALT-лимфомы вырастают из В-лимфоцитов внутри эпителиальных островков и имеют вид отдельных пролифератов из мелких и средних лимфоцитов с обильной бледной цитоплазмой.

Часто они имеют ядро и центроциты — клетки, содержащие одиночные или спаренные гранулы, хотя они могут быть моноцитами или плазмоцитами. Они первые окружают и вторгаются в эпителиальные островки, а позднее пролиферируют и образуют гнезда. Пролифераты центроцитов имеют моноклональную основу. Реактивные лимфоидные фолликулы сопровождают почти всегда MALT-лимфому и при случае вторгаются между клетками лимфомы. Лимфоидные фолликулы указывают на начало поражения. Первопричина изменений — антигенные воздействия.

Имеются сообщения, что MALT-лимфома, ассоциированная с инфицированием желудка Н. pylori, регрессировала после лечения этой инфекции. Хотя Н. pylori не нашли в SLELs, но поражение околоушной СЖ также может регрессировать после подобной терапии. Считают, что злокачественные клоны, которые находят в слюнной MALT-лимфоме, в некоторых случаях могут присутствовать в кишечной трубке. Это объясняет возможность локализации MALT-лимфомы в других участках слизистой оболочки. Это подтверждает концепцию, что лимфоидная ткань слизистой оболочки представляет единый орган, имеющий связь на клеточном уровне между различными частями.

MALT-лимфома в слюнной железе имеет низкую степень злокачественности, безболезненное течение. Многие больные живут долгие годы после установления диагноза без явных признаков прогрессирования процесса. Многие пациенты с SLELs имеют явную моноклональность и не имеют клинически определяемой лимфомы. Исследования показывают, что 90% SLELs имеют моноклональную пролиферацию. Общепризнано, что эти изменения присутствуют как в ранней, так и в развившейся лимфоме.

Однако клинические данные говорят о том, что злокачественное поражение развивается в небольшом числе случаев. Молекулярные исследования показали, что может присутствовать несколько клонов (олигоклональность), а метахронные или синхронные поражения содержат 2 или более доминантных клона. Эти клоны выявляются в клинически и морфологически доброкачественных поражениях. Они отвечают на постоянную антигенную стимуляцию. Метод определения клональности является важным для диагностики лимфом.

Таким образом, SLELs представляет собой лимфопролиферативный ответ на антигенную атаку и содержит олиго- или моноклональную В-клеточную популяцию. Постоянный антигенный ответ обеспечивает условия для соматической мутации и других генных изменений. Лимфомы развиваются внутри этих пролиферативных популяций как результат этих дальнейших молекулярных изменений в клональной селекции и пролиферации, в конечном итоге приводящих к злокачественной трансформации.

Безболезненная природа лимфомы и отсутствие критериев для определения злокачественной трансформации создают трудности в диагностике. У больных с синдромом Шегрена, представленным васкулитами и изъязвлениями, увеличением СЖ или лимфоаденопатиями, риск развития лимфомы высок. Для определения степени вовлеченности СЖ в синдром Шегрена существует тест, заключающийся в биопсии губной слюнной железы и определении пропорции моноклональных пролифератов В-клеток, которые связывают с иммунной природой болезни.

Нахождение в губных железах до 18% моноклональных В-клеток имеет предсказательную ценность 31 %, чувствительность и специфичность — 67 и 86%, соответственно. Анализ биопсийного кусочка губной железы предсказывает риск развития лимфомы у больных с синдромом Шегрена. Возможность и риск развития лимфомы исследуется с помощью данных ПЦР моноклональности. Однако вопрос о лечении решается тогда, когда гистологические сведения о лимфоме коррелируются с моноклональностью и клиническими данными.

В литературе сообщается о 12-20 случаях злокачественной лимфомы, преимущественно развивающейся в старших возрастных группах, 50-65 лет, хотя встречались и пациенты 30-40 лет. В большинстве случаев, описываемых L. Sikorowa (1982), процесс развивался в околоушной СЖ на фоне доброкачественного лимфоэпителиального поражения и клинически проявлялся болью, неподвижностью, метастазами в регионарных лимфатических узлах и параличом мимических мышцу 2 из 5 его пациентов.

Макроскопически опухоль имела вид конгломерата из мелких опухолевых узлов, плотного, неинкапсулированного, имеющего железистую структуру, серо-белый цвет с фокусами некроза на поверхности кожи. Микроскопическая картина вариабельна. В одних случаях — карциноматозная трансформация внутри эпителиальных островков без инфильтрации лимфоидной стромы; в других — выраженный агрессивный рост карциномы внутри стромы, в которой сохранились остатки доброкачественного лимфоэпителиального процесса.

Опухолевые клетки имеют выраженный полиморфизм, образуют солидные поля и гнезда различных размеров и формы, часты митозы. На месте разрушенной стромальной ткани развивается гиалиновая или фиброзная ткань. Опухолевые клетки проникают в сосуды и лимфатические пери невральные пространства, инфильтрируют окружающие и подлежащие ткани, включая кость. Кроме регионарных метастазов, развиваются гематогенные метастазы.

Мы наблюдали один случай MALT-лимфомы у больной 62 лет. Эластичное, смещаемое образование в задненижнем отделе левой околоушной СЖ размерами 1,5 х 2 см больная обнаружила самостоятельно. Цитологическое исследование показало наличие лимфоидных элементов. Больная была прооперирована Морфологическое исследование операционного материала: MALT-лимфома. Проведены 6 курсов полихимиотерапии и лучевая терапия на область поражения. Женщина наблюдается без признаков заболевания 5 лет.

Аденолимфома слюнной железы впервые описана в 1910 г. Н. Albrecht, L. Arzt, но более подробно изучена в 1923 г. Warthin и чаще всего в зарубеж­ной литературе называется Warthin’s tumor. Для отличия от различных зло­качественных опухолей лимфоидно­го происхождения и от лимфаденомы (самостоятельной опухоли) в между­народной практике рекомендуется пользоваться термином «Уортина опу­холь».

Синонимы: цистаденолимфома, папиллярная лимфоматозная цистаденома.

Большинство аденолимфом имеет вид округлой или овоидной формы опухоли с четкими границами и очаговыми кистозными изменениями. Кисты варьируют по размеру: от мел­ких ячеек до полостей диаметром не­сколько сантиметров. Это тестоватой консистенции образование в тонкой капсуле при больших размерах изме­няет всю структуру железы; кистозные полости со слизеобразным, прозрачным или темного цвета содержимым. Плотные участки опухоли по цвету ва­рьируют от белесовато-серых до бу­рых, при метапластическом варианте характеризуются выраженными фи­брозными изменениями. Маленькие опухоли, локализующиеся в малых слюнных железах, неинкапсулированы, лишены типич­ной лимфоидной стромы. Они име­ют сходство с аденолимфомой своим кистозным и папиллярным эпители­альным компонентом и присутстви­ем онкоцитарного эпителия. Огром­ные аденолимфомы сферической или овоидной формы, до 8-12 см в диаметре, обладают тонкой, неж­ной, полупрозрачной соединитель­нотканной капсулой. Ее поверхность гладкая или дольчатая, цвет серо­коричневый, с полупрозрачной го­лубизной. Ткань опухоли компактная, в большинстве шероховатая, часто флюктуирующая. Иногда опухоле­вые узлы объединены в конгломерат, имеющий общую капсулу.

Аденолимфома слюнной железы — опухоль с железисто-кистозной структурой, иногда с расположением типичного эозинофильного эпителия по грани­це папиллярных и кистозных структур. Обязательным компонентом опухоли является эпителиальная и лимфоидная ткань. Характерна множе­ственность опухолевых очагов.

Эпителиальный компонент пред­ставлен папиллярной, железистой и кистозной структурами, лимфатиче­ский компонент — лимфоретикуляр­ной тканью с рядом зародышевых центров. Основная мембрана отделяет эпителий отлимфатического вещества; позднее включает в себя ретикуляр­ные волокна, богатые мукополисахаридами. Эпителий обычно состоит из двух слоев клеток. Эпителиальные клетки, лежащие на базальной мем­бране и образующие наружный слой, представлены глыбообразными, поли­гональными, средних размеров клет­ками, имеют кубическую форму, кру­глое или удлиненное ядро, обильную, эозинофильную, зернистую цитоплаз­му. Некоторые клетки более светлые. В этом слое не определяется призна­ков клеточной атипии или фигур ми­тотической активности. Можно найти редкие бокаловидные клетки, мелкие участки плоскоклеточной метаплазии и единичные клетки с сальной дифф ренцировкой. Внутренний слой — из клеток цилиндрической формы, ядро темное, расположено вверху клетки.

Выявля­ет в цитоплазме митохондрии с плот­но упакованными кистами, пучки тонофибрилл, на поверхности клеток — микроворсинки. Видны участки, сходные с онкоцитами в онкоцитоме, проявляющие энзиматическую ак­тивность. Эти клетки дают реакцию с альциановым — синим. Описаны наблюдения, когда онкоциты были полностью замещены слизистыми бокаловидными клетками. Представлены наблюдения аденолим­фомы с сальной метаплазией.

Некоторые авторы считают эпидермоидную метаплазию общей в аденолимфоме, другие — исключением. Эту форму метаплазии находят в длитель­но существующих опухолях или опу­холях, сопровождающихся хрониче­ским неспецифическим воспалением.

Лимфатический компонент аденолимфомы сходен с таковым при тиреоидите Хашимото и в слюнных железах при син­дроме Шегрена, болезни Микулича. Ранние гипотезы о развитии аде­нолимфомы из лимфатических узлов аберрантно расположенных слюнных желез не подтверждаются иммунологическими свойствами лимфатической ткани опу­холи или фактом множественности и билатерального расположения опу­холи. Лимфатическая ткань опухоли не является частью лимфатического узла. Ее цитологические характеристики сходны с таковыми при аутоиммунных заболеваниях. Эпителиальные клет­ки аденолимфомы, также как ацидо­фильные клетки струмы Хашимото, показывают увеличение популяции митохондрий, которые вырабатывают факторы, замедляющие рефлектор­ную реакцию эпителиальных клеток. Лимфатическая ткань адено­лимфомы продуцирует иммуноглобу­лины, которые проникают в просвет кист, существуя в них в виде уплот­ненных комплексов. Авторы рассма­тривают аденолимфому как сверхчув­ствительный иммунный ответ слюнной железы на происходящую метаплазию онкоцитов в результате метаболических на­рушений по причине различного вида дефицитов.

Отдельный тип опухолей, называе­мый по-разному — инфарктный, ин­фицированный или метапластический вариант, составляет около 6-7% всех аденолимфом. Считают, что в буду­щем их число и процент возрастут в связи с увеличением количества тон­коигольных биопсий, проводимых перед операцией.

Иммуногистохимически для аде­нолимфомы характерны следующие свойства. Лимфоидные маркеры, ха­рактеризующие В-клетки, Т-клетки и NK-клетки — CD20, CD56, CD3, в том числе CD4 и CD8. Данный профиль лимфоцитарных элементов сходен с таковым у нормальных или реактив­ных лимфатических узлов.

Специальные методы окраски и им­муногистохимия мало чем могут по­мочь для установления диагноза аде­нолимфомы, хотя способны сыграть определенную роль в диагностике метапластического варианта при по­мощи эпителиальных маркеров. Осо­бенно это касается случаев, когда не­возможно найти признаки остаточной аденолимфомы.

Дифференциальный диагноз аденолимфомы слюнной железы при типичном варианте обычно не сложен. Папиллярная цистаденома имеет сходное строение и, возможно, родственна аденолимфоме, но лимфоидная ткань располагает­ся очагами. Имеется некоторое сход­ство с другими лимфоэпителиальными кистозными процессами, такими как простая доброкачественная лимфоэ­пителиальная киста (не связанная со СПИДом), лимфоэпителиальный сиалоаденит с кистозно-расширенными протоками, кистозная лимфоидная гиперплазия при СПИДе и MALT- лимфома с кистозно-расширенными протоками (mucosal-associated lymphoid tissues — лимфоидная ткань слизистых). Важно дифференцировать аденолимфому от метастазов с ки­стозными изменениями в околоушных лимфатических узлах. Злокачествен­ная природа в большинстве случаев очевидна, однако необходимо пом­нить описанный в литературе вариант папиллярного рака щитовидной желе­зы под названием «Уортин-подобный». Этот вариант характеризуется густой диффузной лимфоидной инфильтра­цией стромы и онкоцитарной метапла­зией эпителия.

В случае выраженной клеточной атипии и митотической активности метапластический вариант аденолимфомы можно спутать с плоскоклеточным или мукоэпидермоидным раком, пер­вичным или метастатическим. Сход­ство становится еще большим, если в аденолимфоме имеется тотальный инфаркт. Ключом к правильному диа­гнозу будет наличие остатков, «теней» любых сосочковых структур в зоне некроза.

Имеется две принципиально раз­личные теории аденолимфомы слюнной железы. Первая теория говорит о происхождении из базаль­ных клеток гетеротопических вклю­чений протоков слюнных желез в интра- и экстрапаротидных лимфатических узлах. В особенности это объясняет наличие в аденолимфоме и отсутствие в со­седней с опухолью ткани слюнной железы инкор­порированных лимфатических узлов. Вторая теория состоит в том, что аденолимфома слюнной железы — доброкачественная эпителиальная опухоль или пролифе­рация, которая вызывает резко выра­женную тяжелую лимфоидную реак­цию, подобную таковой в некоторых других опухолях.

В настоящее время предполага­ется, что аденолимфома слюнной железы первона­чально развивается в лимфатическом узле, расположенном экстракапсулярно, как аденоматозная эпителиаль­ная пролиферация в ответ на пока еще не выясненный стимул (возможно, в том числе табак, а также прямое воз­действие промотора). За этим следу­ет лимфоидная инфильтрация. Стадия процесса, наблюдаемая на момент хи­рургического вмешательства, опреде­ляет пропорции между эпителиаль­ным и лимфоидным компонентами.

Генетические исследования аде­нолимфомы слюнной железы показали наличие трех основных групп этой опухоли. Первая группа — с нормальным кариотипом, вторая — с нарушениями по типу по­тери У-хромосомы или моносомии или трисомии по хромосоме 5, тре­тья — со структурными изменения­ми с одной или двумя реципрокными транслокациями.

Рецидивы после хирургического лечения (паротидэктомии или энукле­ации) встречаются в 2-2,5% случаев, что связано главным образом с муль­тифокальным характером опухолево­го роста. Касаясь прогностических и предсказательных факторов, следует сказать, что малигнизация аденолимфомы наблюдается редко — поряд­ка 1 % наблюдений. Озлокачествление может касаться эпителиального или лимфоидного компонента. У не­которых больных в анамнезе имеет­ся указание на воздействие радиации. Описано несколько типов раков: пло­скоклеточный, мукоэпидермоидный, железистый (аденокарцинома), типа Меркеля и недифференцированный. Дифференциальный диагноз аденолимфомы слюнной железы включает в себя плоскоклеточную или муцинозную метаплазию, метастазы опухолей в аденолимфому из других источников.

Аденолимфома слюнной железы иногда встречает­ся в сочетании с другими доброкаче­ственными опухолями слюнных желез, особен­но часто с плеоморфной аденомой. Имеются работы, свидетельствующие об увеличении частоты опухолей дру­гих локализаций при аденолимфоме. Сочетание аденолимфомы и рака лег­кого, гортани, мочевого пузыря авто­ры этих работ объясняют общим эти­ологическим фактором (курением), в то же время другие новообразования (рак почки, молочной железы), по-видимому, представляют собой случайную комбинацию с аденолимфомой.

• У 4-8% па­циентов с синдромом Шегрена развиваются лимфомы.
• В 40% случаев неходжкинских лимфом у детей наблюдается поражение околоушных желез
• 70% лимфом слюнных желез развивается в околоушных железах
• Состав­ляют 3,7% от всех опухолей околоушной железы
• 4-5% экстранодальных лимфом возникает в слюнных железах
• Большинство лимфом слюнных желез — неходжкинские лимфомы
• Как правило, возникают у пациентов с ВИЧ-инфекцией, диссеминированны- » ми неходжкинскими лимфомами или синдромом Шегрена
• Большинство поражений (50%) — MALT-лимфомы
• Обычно формируются из лимфати­ческих узлов, расположенных внутри железы
• Экстранодальное пораже­ние наблюдается в 40% случаев.

Лимфома имеет такие симптомы:

• Женщины болеют чаще, чем мужчины
• Возрастной пик: 50-60 лет
• При поражении лимфатических узлов — постоянная припухлость железы
• При экстранодальном поражении — рецидивирующая припухлость железы
• Лимфома имеет симптомы системного проявления (повышение температуры тела, потливость по ночам, потеря веса)
• В редких случаях — неврит лицевого нерва.

• Узловое или диффузное объемное образование слюнных желез
• Изо- или гипоинтенсивное на Т1-взвешенном изображении
• Изо- или гиперин­тенсивное на Т2-взвешенном изображении I Умеренное усиление после введения гадолиния.

• Узловое образование, обычно в сочетании с увеличением шейных лимфа­тических узлов и умеренным усилением после контрастирования
• В слу­чае поражения паренхимы наблюдается диффузное усиление.

• Объемное образование, гипоэхогенное по отношению к окружающей же­лезистой ткани
• В случае поражения лимфатических узлов и первичного поражения околоушной железы эхоструктура гомогенная
• Негомогенная структура наблюдается при вторичном поражении.

Поражение лимфатических узлов: Конгломерат узловых образований, смещающих паренхиму железы, с незначительным распространением в окологлоточное пространство

Экстранодальное поражение: Диффуз­ное, неравномерное увеличение железы, иногда с рассеянными микро- кистозными участками.

• Признаки поражения лимфатических узлов или экстранодального поражения
• Диагноз
• Стадии лимфомы
• Увеличение шейных лимфати­ческих узлов.

— Источником часто является злокачественная меланома или плоскоклеточный рак кожи

— Возможно многоочаговое поражение

— 4,3% всех сблидных опухолей околоушной железы

Аденокистозный рак

— Диффузный, инфильтративный рост

— Ранний неврит лицевого нерва

-Часто эрозирование занижнечелюстной вены

Эпителиальные злокачественные опухоли

— При опухолях высокой степени злокачественности на- блюдаются инвазивный рост, нечеткие границы и неоднородное усиление после введения контрастного вещества.

— Лимфома имеет лечение, однако не при поражении лимфатических узлов, хирургическое лечение неэффективно.

— Экстранодальное поражение слюнных желез: полное удаление опухоли с последующей лучевой терапией.

— MALT-лимфомы: химио- и лучевая терапия.

— Невропатолог (консультация при поражении лицевого нерва)

— Стоматолог (осмотр полости рта, протоков слюнных желез)

• Прогноз лучше при экстранодальном поражении: реже наблюдаются ре­цидивы и диссеминация опухоли
• При поражении лимфатических узлов летальность достигает 50%, несмотря на лечение
• Частота рецидивов при поражении лимфатических узлов в 5 раз выше
• MALT-лимфома имеют лучший прогноз.

Лимфома. КТ: узловое образование с контрастным усилением в правой околоуш­ной железе. В центре наиболее крупного очага наблюдается некроз.

Неходжкинская лимфома у мужчины 30 лет. КТ: мелкоузловое поражение правой околоушной железы и крупный узловой очаг в левой околоушной железе. Кроме того, на­блюдается увеличение занижнечелюстных и шейных лимфатических узлов.

Звоните нам по телефону 7 (812) 241-10-64 с 7:00 до 00:00 или оставьте заявку на сайте в любое удобное время

источник