Аденома надпочечника у ребенка

Аденомой надпочечника называют новообразование доброкачественного характера, возникающее в коре надпочечника. Опухоль имеет вид небольшой капсулы с однородным содержимым. Такое новообразование способно спровоцировать различные гормональные изменения в организме. В отдельных случаях существует риск появления злокачественной опухоли.

Аденома надпочечника среди детей встречается довольно редко. Однако такое новообразование способно значительно повлиять на особенности развития и жизнедеятельности детского организма. Появляясь в коре надпочечника, аденома может изменить процесс выработки некоторых гормонов, что имеет большое значение для роста ребёнка.

Как и в случае развития аденомы у взрослых людей, причины, которые могут вызвать опухоль надпочечника у ребёнка, не установлены. Однако учёные уделяют особое внимание наследственному фактору. В большинстве случаев заболевание развивается у детей с генетической предрасположенностью к таким изменениям в организме.

Среди факторов, от которых может быть аденома надпочечников, выделяют также наличие некоторых заболеваний наследственного типа:

• эндокринной неоплазии;
• синдрома фон Хиппеля-Линдау;
• синдрома Горлина.

Особенности того, как проявляется и развивается заболевание у ребёнка, могут зависеть от локализации аденомы, её размеров и характера. В некоторых случаях наблюдается двусторонняя аденома надпочечников.

Первые признаки аденомы надпочечника проявляются как следствие гормонального сбоя в организме ребёнка. Новообразование провоцирует чрезмерную выработку некоторых гормонов:

Такие изменения характерным образом влияют на самочувствие и общее состояние здоровья ребёнка:

• учащается сердцебиение;
• начинаются периодичные головные боли;
• повышается потливость.

В отдельных случаях наблюдаются также другие проявления заболевания. К сопутствующим признакам относятся:

• неприятные ощущения в области живота или поясницы;
• бледность кожи;
• расстройства ЖКТ;
• психические расстройства;
• нарушение зрения;
• бесконтрольная и беспричинная потеря веса.

Распознать симптомы аденомы надпочечников в домашних условиях довольно сложно. Для определения диагноза ребёнка необходимо показать врачу при малейших подозрениях на наличие заболевания.

При выявлении признаков заболевания врач назначает проведение комплексной диагностики. Необходимые процедуры включают себя:

• анализ крови ребёнка;
• анализ мочи;
• компьютерную томографию;
• ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
• магнитно-резонансную томографию.

Комплексный подход позволяет определить важные показатели для выяснения точного диагноза:

• место локализации аденомы;
• размеры опухоли;
• характер новообразования;
• тип вырабатываемых гормонов.

Имея результаты исследований, врач может диагностировать заболевание и назначить соответствующее лечение.

Выявленная и оставленная без лечения аденома надпочечников может стать причиной различных проблем со здоровьем у ребёнка. Влияющая на процесс выработки гормонов опухоль способна спровоцировать гормональный сбой, что грозит пагубным влиянием на развитие и рост детского организма.

Последствия, которыми может быть опасна аденома надпочечников у ребёнка, связаны также с нарушением жизнедеятельности различных органов и систем. В таких условиях возникает риск развития многих заболеваний:

• половой системы;
• сердечно-сосудистой системы;
• нервной системы;
• мочевыделительной системы.

Впоследствии такие изменения могут значительно повлиять на состояние здоровья ребёнка и качество его жизни в будущем.

Лечить аденому надпочечника у ребёнка необходимо. В обратном случае существует риск развития осложнений. Для эффективного лечения следует:

• своевременно проходить все процедуры и плановые обследования;
• выполнять указания врача в вопросах применения медицинских препаратов;
• выполнять рекомендации специалиста по поводу изменения образа жизни ребёнка.

Главное, что необходимо делать родителям при диагностированной аденоме надпочечника у ребёнка, – уделять особое внимание состоянию его здоровья и самочувствию.

В большинстве случаев аденому надпочечников необходимо удалять. Осуществить такую операцию можно двумя путями:

• посредством традиционного хирургического вмешательства, при котором для удаления опухоли делается разрез на пояснице;
• с помощью лапароскопии, при которой удаление производится через небольшие надрезы в брюшной стенке.

Чтобы вылечить аденому надпочечников, необходимо применять комплексную терапию. Хирургическая методика предусматривает наличие трёх этапов лечения:

• предоперационная подготовка;
• проведение операции;
• восстановительная терапия.

Применение специальных медикаментов до и после операции даёт возможность нормализовать выработку гормонов и стабилизировать общее состояние здоровья ребёнка.

В отдельных случаях хирургическое вмешательство может не проводиться. Операция является обязательной при стремительном росте новообразования, а также возможном риске развития онкологического заболевания.

Появление аденомы надпочечника у ребёнка связывают с генетической предрасположенностью. В таком случае применение профилактических мер будет малоэффективным. Родителям необходимо уделять особое внимание состоянию здоровья ребёнка, чтобы вовремя выявить возможное новообразование и предотвратить осложнения.

В достижении таких целей поможет:

• регулярное посещение эндокринолога;
• регулярное проведение УЗИ органов брюшной полости;
• обеспечение правильного питания;
• организация здорового образа жизни ребёнка.

Такой подход позволит выявить аденому надпочечника на ранней стадии её развития. В условиях своевременной диагностики и лечения врачи дают положительные прогнозы на скорое выздоровление.

Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании аденома надпочечника у детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».

Узнайте, что может вызвать недуг , как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как аденома надпочечника у детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга аденома надпочечника у детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить аденома надпочечника у детей и не допустить осложнений.

А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания аденома надпочечника у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание аденома надпочечника у детей?

Берегите здоровье близких и будьте в тонусе!

Аденома надпочечника – это доброкачественная опухоль, которая образуется в коре надпочечников. Данное новообразование может появиться в любом возрасте—как в детстве, так и в более зрелом, но чаще наблюдается у женщин в возрастном периоде 30-60 лет. Из-за того, что новообразование надпочечника в начальной стадии протекает почти бессимптомно, обнаружить её можно лишь случайно при анализах органов брюшной полости, и уже в более запущенном состоянии. В этом и состоит опасность перехода доброкачественной опухоли в злокачественную.

В основном диагностируется аденома левого надпочечника (реже — правого). Новообразования обоих надпочечников выявляют очень редко.

Ввиду того, что появление аденомы надпочечников обнаруживаются достаточно поздно, возникают опасные для женщин осложнения:

• Риск гипертонического криза — повышение артериального давления до отметки 220-230 мм рт.ст. Наблюдаются слабость, острая головная боль, тошнота, рвота. В некоторых случаях даже ухудшается зрение.
• Постоянно повышенное артериальное давление может привести к инсульту (кровоизлиянию в головной мозг), инфаркту и общему нарушению деятельности почек.
• При прогрессирующем увеличении аденомы (от 30 мм и выше) может возникнуть начальная стадия формирования злокачественной опухоли.

Аденома внешне выглядит как капсула округлой формы, в которой и находится опухоль из однородной массы. Она находится наверху надпочечника. Имеет желтоватый цвет, иногда бежевый и светло-коричневый. В зависимости от того, какая она будет в размерах, аденома и будет себя проявлять— активно или не очень. Важным фактором при возникновении новообразования в надпочечниках является ярко выраженный сбой гормональной системы. Надпочечники начинают вырабатывать лишние гормоны, что можно обнаружить только при лабораторном анализе крови пациента на гормональные вещества. Также страдающие данным заболеванием начинают резко прибавлять вес. Но самой характерной особенностью развития опухоли надпочечника является изменения во внешности пациента.

Женщины. Для каждой женщины гормональный сбой в организме ведёт к следующим неприятным последствиям: лишний вес тела, нарушение менструального цикла, иногда встречается его отсутствие, внешний вид становится мужеподобным — голос грубеет, на всё теле появляется большое количество волос (грудь, руки, область над губой), бесплодие.

Мужчины. У мужчин же происходят обратные изменения. Они становятся более женственные: облысение, увеличение и болезненность груди, снижение потенции, снижение полового влечения, яички становятся более мягкими, прибавление веса более заметно в области бёдер и живота.

Дети. У детей данная болезнь приводит к раннему половому созреванию. Особенно нужно выделить особенности развития аденомы у девочек: недоразвитая грудь, маленький рост, грубоватый голос, излишнее количество волосяного покрытия на теле и лице, задержка или полное отсутствие наступления менструации.

Аденома надпочечника вначале почти никак не выражена. В дальнейшем опухоль разного размера проявляет разную симптоматику:

• Опухоль размером до 5 см максимум чаще всего не выражается и не беспокоит пациента.
• Опухоль размером 10-30 см уже вызывает явные симптомы — артериальное давление, боли в пояснице.
• Если опухоль уже больше, чем 30 см — нужно бить тревогу. Это начальный этап злокачественного новообразования.

Вначале при появлении аденомы происходит следующее изменение гормонов надпочечникПриов:

Синдром Кона. Повышается альдостерон.

Синдром Кушинга. Повышается кортизол.

Дальше происходит общее ухудшение состояния пациента и всё это выливается в целый комплекс симптомов. Наблюдаются основные характерные признаки аденомы надпочечника:

• Нарушение гормонального фона организма — у женщин приобретение мужских черт внешности, у мужчин приобретение женских.
• Появление лишнего веса, и в частности, в области живота, бёдер, лица, шеи, груди.
• Болезненность зон груди и живота
• Излишняя и повышенная хрупкость костной ткани, вследствие чего повышение склонности к травмированию
• Слабость, практически атрофия мышц, особенно мышц ног, ягодиц и плеч
• Тонкая кожа
• Возникновение грыж разного рода
• Перепады артериального давления
• Повышенная усталость
• Повышение потливости
• Нарушение сна
• Одышка при выполнении физических нагрузок
• Судороги и дрожание рук и ног
• Частое мочеиспускание
• Ухудшение работы почек и печени
• Неправильная работа сердечного ритма
• Растяжки на коже красного цвета
• Остеопороз

По виду вырабатываемых аденомой гормонов: Альдостерома (производит кортикостероиды, влияющие на водно-солевой обмен):

• Андростерома (вырабатывает андрогены, отвечающие за развитие мужских половых признаков);
• Кортикоэстрома (вырабатывает эстрогены, женские половые гормоны);
• Кортикостерома (производит глюкокортикоиды, отвечают за работу коры надпочечников);
• Смешанная (воспроизводит несколько гормонов одновременно)

• Светлоклеточный тип
• Темноклеточный тип (редкий и гормонально активный)
• Смешанный тип

По морфологическим признакам:

• Адренокортикальная (большого размера, встречается часто, внешне узел, окружённый капсулой);
• Онкоцитарная (встречается реже, внешне зернистого вида, поскольку образована из большого числа клеток)
• Пигментная (небольшого размера, тёмно-бордового цвета, встречается реже, в основном наблюдается у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга).

Возникновение опухолей надпочечников приводит к тому, что надпочечники начинают плохо справляться со своей функцией выработки гормонов. Ухудшается состояние организма. Причины возникновения новообразований надпочечников на сегодняшний день ещё не полностью изучены и освящены. Есть некоторые точно определённые показатели, и чаще всего заболевание проявляется при нескольких факторах одновременно:

• наследственная предрасположенность
• частое повышенное артериальное давление
• постоянные гормональные нарушения организма
• длительное курение
• сахарный диабет
• избыточный вес
• частые стрессы
• ожирение
• синдром поликистоза яичников
• возраст
• высокий уровень холестерина в крови
• травмирование внутренних органов
• сбой работы сердца
• недостаток некоторых гормонов
• двустороннее увеличение клеток коры надпочечников
• противозачаточные таблетки (неконтролируемый длительный и частый приём)

Рекомендовано перед применением оральных контрацептивов обследоваться у гинеколога и эндокринолога, чтобы избежать сбоя гормонального фона организма.

Для диагностирования новообразования надпочечника и своевременного обнаружения метастаз проводятся следующие поэтапные процедуры.

1. Лабораторная диагностика крови, мочи на уровень гормонов. С помощью этого метода выясняется вид новообразования и дальнейшее её лечение.
2. Анализы крови на сахар, холестерин.
3. МРТ надпочечников (если нужно изучить более точное новообразование надпочечника).
4. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, надпочечников. Для исследования выявления опухоли, оценки её размера и степени распространённости в организме.
5. МРТ головного мозга. Эта процедура нужна, чтобы опровергнуть аденому гипофиза.
6. Томография брюшной полости, надпочечников. Обладает большей точностью и находит метастазы новообразования, если они есть.
7. Биопсия. Проводится для подтверждения доброкачественности опухоли(что чаще всего) или с целью изучения тканей раковых клеток и стадии злокачественности опухоли.

После того, как все диагнозы новообразований надпочечника собраны, врач начинает составлять план лечения. Лечение опухоли надпочечника— левого или правого — зависит от результатов диагноза и симптомов пациента. Также от гормональной активности опухоли зависит, назначается или не назначается лечение. Но если после многочисленных анализов болезнь выявлена — пациента берут под наблюдение врачи — эндокринологи и онкологи независимо от того, какого типа эта опухоль. Стоит отметить, что операция на левом надпочечнике проводиться намного легче, чем на правом. Причина этого в том, что из-за анатомических особенностей организма хирургу удобнее при операции добраться до левого надпочечника.

В том случае, когда аденома доброкачественная и небольшого размера, врач назначает лечение лекарственными препаратами, которые стабилизируют общую работу гормональной системы пациента. Лечащийся находится под постоянным наблюдением и обследованием, чтобы устанавливать контроль над состоянием опухоли и общим самочувствием пациента.

Если опухоль достигла размера 4 см и больше, то в обязательном порядке требуется хирургическое удаление онкологического образования надпочечника. Операция проводится двумя методами — лапароскопия и полостная операция.

• Метод лапароскопии является самым щадящим и безопасным. Его применяют для ликвидации маленьких новообразований. Это происходит путём нескольких небольших — обычно 2-3 — надрезов. Через эти надрезы вводят нужные микрохирургические инструменты и маленькую светодиодную камеру, которая позволяет наблюдать за процессом операции изнутри. При помощи специальных насадок эндоскопического аппарата отсоединяются и извлекаются повреждённая область надпочечника. Плюс этого метода в том, что на теле после операции почти нет шрамов и реабилитация протекает не так болезненно и значительно быстрее. Пациент находится в больнице не больше недели. Минус — вероятность травмирования брюшной полости и возникновения спаек.
• Метод полостной операции — аденоэктомия. Её назначают в случае проявления большой опухоли и при опухолях на обоих надпочечниках. Это удаление происходит путём длинного разреза над поясницей, пересекающего такие мышцы, как диафрагма, грудная и передняя брюшные стены. Такой большой разрез делают для того, чтобы обследовать весь надпочечник(или оба надпочечника) на выявление других новообразований. Плюс аденоктомии в том, что эта операция полностью удаляет из организма опухоль. Минус — более травматичное хирургическое вмешательство. Вследствие чего большие шрамы и более длительное нахождение после операции под наблюдением в медицинском заведении.
• Химиотерапия и радиотерапия назначается, если выявлена злокачественность опухоли, особенно на 3-4 стадиях болезни.

После проведённых оперативных процедур прогноз выздоровления пациента составляет практически всегда 100%. За исключением серьёзных осложнений в период заболевания. Женщине прописывается гормональное лечение для восстановления баланса гормонов. Также прописывается строгая диета: из своего рациона следует исключить кофе, чёрный чай, орехи, какао и все бобовые. Рекомендовано исключение стресса, снижение лишнего веса.

Противопоказаниями хирургического вмешательства являются: сахарный диабет 2 типа, сбой сердечно-сосудистой и мочеполовой системы и сбой работы почек.

На начальных этапах заболевания народные способы лечения опухолей надпочечника одновременно с лекарствами могут оказать положительный эффект на характер развития аденомы. Но на второй и третьей стадиях всё же необходимо оперативное вмешательство.

Самые распространённые, популярные и эффективные способы лечения народной медициной — это травяные настои и чаи:

• Настойка подснежника
• Настойка полевого хвоща
• Настойка медуницы
• Чай из герани

Пользование народными средствами должно происходить строго под контролем врача! Ведь при неправильном применении травяных настоев можно навредить здоровью!

При своевременной профилактике можно избежать появления или рецидив опухолей надпочечника. Обязательно в качестве профилактики:

• регулярное посещение врачей-эндокринологов и диагностика организма
• следить за своим питанием, весом и физическим состоянием организма
• отказ от вредных привычек — курение, алкоголь, наркотики.

Феохромоцитома и параганглиома

Опухоли хромофинных клеток, продуцирующие катехоламины. Феохромоцитомой называют образования медуллярной части надпочечников, опухоли хромофинной ткани вненадпочечниковой локализации соответственно параганглиомами. Феохромоцитома и параганглиома редкие образования детского возраста. Среди детей с артериальной гипертензией, частота подтвержденных хирургически феохромоцитом колеблется в пределах 0,8-1,7%.

По локализации феохромоцитомы делят:
а) на надпочечниковые (90 % случаев): двусторонние , односторонние;
б) вненадпочечниковые: в паравертебральных симпатических ганглиях; внутри- и внеорганные скопления хромаффинной ткани;

По морфологии выделяют:
— доброкачественные феохромоцитомы;
— злокачественные феохромоцитомы;
— мультицентрические феохромоцитомы (являются результатом тотального генетического поражения мозгового слоя надпочечников).

По клиническому течению выделяют три формы феохромоцитомы:

• бессимптомная
• пароксизмальная ; персистирующая (у детей в 90 %); смешанная;
• гипотоническая форма;

По тяжести течения выделяют феохромоцитомы:

• легкого течения
• средней тяжести
• тяжелого течения

В отличие от взрослой популяции у детей, в большинстве случаев, имеется четкая генетическая предрасположенность к возникновению Ф., со склонностью к двухстороннему поражению медуллярной части надпочечников или внеорганной локализации образования. Среди детей причинами Ф. могут быть проявлением нескольких наследственных заболеваний, передающихся по аутосомно-доминантному типу, в том числе:
— множественной эндокринной неоплазии (МЭН) 2А, или синдрома Сиппла (в сочетании с медуллярным раком щитовидной железы (ЩЖ) и гиперплазией и/или аденомами околощитовидных желез);
— МЭН 2В типа, или синдрома Горлина (в сочетании с медуллярным раком ЩЖ, марфаноподобной внешностью, множественными ганглионевромами слизистой желудочно-кишечного тракта (ЖКТ));
— болезни фон Реклингхаузена (в сочетании с кожным нейрофиброматозом);
— синдрома фон Хиппеля — Линдау (в сочетании с гемангиоматозом сетчатки, спинномозговыми гемангиомами и гемангиобластомами, реже с раком почки, множественными кистами почек, поджелудочной железы). мутации в гене сукцинатдегидрогеназе ( SHD) и ее генах-субъединицах.

Поражение надпочечников при синдромах МЭН 2 носит, как правило, двусторонний характер, опухолей вненадпочечниковой локализации обычно не выявляется.
При синдроме фон Хиппеля — Линдау, болезни фон Реклингхаузена, при мутациях в генах SHD и ее субъединицах опухоль из хромаффинных клеток имеет как надпочечниковую, так и вненадпочечниковую локализацию.

Клинические проявления феохромоцитомы обусловлены избыточной продукцией катехоламинов ( адреналин, нормадреналин, дофамин).

Классическая триада симптомов включает в себя:
периодические головные боли, потливость и тахикардия.

Так же клиническими проявлениями Ф. является: артериальная гипертензия в 65% случаев , чаще пароксизмального характера, до 30 % детей могут испытывать чувство дискомфорта в области спины или брюшной полости, в следствие давления опухоли на прилежащие ткани.

Другими признаками Ф., встречающими менее часто, являются бледность, ортостатическая гипотензия, запор, психические расстройства, затуманенное зрение, потеря веса, полиурия, полидипсия, гипергликемия и дилятационная кардиомиопатия.

Определение общей концентрации метанефринов (метанефрина и норметанефрина) в плазме и конъюгированных метанефринов в моче. Это самый надежный метод диагностики феохромоцитомы. Даже при невысоком уровне катехоламинов в крови уровень метанефринов в крови при феохромоцитоме всегда повышен. Метанефрины устойчивы в течение 24 ч, поэтому их определение не связано по времени с моментом выброса гормонов опухолью. Метод обладает высокой чувствительностью и специфичностью (достигают 98 %).

Локализацию опухоли обычно определяют с помощью ультразвукового исследования (УЗИ), компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ). Чувствительность всех методов достаточно высока, составляет 90—96 %.

Для точной топической диагностики используют сцинтиграфию с мета-123I-бензилгуанидином. Это соединение концентрируется в клетках хромафинной ткани и интегрируется в процессе синтеза катехоламинов. Неизмененная надпочечниковая ткань редко поглащает изотоп, но его поглощают до 90% феохромоцитом.

У детей актуально проводить исследование генов:
При изолированном повышении метанефринов: актуально типирование гена RET и МЭН2, поиск VHL и SHD не целесообразен.
При изолированном повышении норметанефринов предпочтительно, в первую очередь, исследование генов VHL и SHD.
При смешанном типе – показано исследование всего спектра известных генов.

Проведение фармакологической предоперационной подготовки является обязательным. Проводится с целью уменьшения воздействия катехоламиновой интоксикации на органы – мишени: сердце, почки, головной мозг, а так же предупреждения развития гемодинамических кризов в ходе предстоящее операции.

Применяются разнообразные селективные и неселективные блокаторы как a-, так и b-адренорецепторов с различной продолжительностью действия. На начальном этапе применения a-адреноблокаторов может быть отмечена значительная постуральная артериальная гипотония.

При наличие тахикардии к терапии А адреноблокаторами добавляют кардиоселективные ß-адреноблокаторы. Критерии эффективности предоперационной подготовки:
Уменьшение ( исчезновение) гипертензивных приступов, купирование гиповолемического синдрома , нивелирование нарушений ритма, коррекция метаболических расстройств.

Чрезвычайно редкое заболевание среди детской популяции (0-21 год).

В связи с редкостью данной патологии, причины возникновения и возможность наличия генетических предрасполагающих факторов до сих пор до конца не изучены. Хотя существует ряд синдромов, ассоциированных с развитием АКР, включая, такие как: Синдром Ли-Фраумена, Синдром Бекветта -Ведеманна, Синдром МЕН-1, Карней комплекс, синдром гемигипертрофии.

Согласно имеющимся данным, отмечается увеличение частоты заболеваемости АКР среди девочек в возрастной группе от 0 до 3 лет и после 13 лет. Популяционных различий в распространенности АКР не прослеживается, за исключением Южной Бразилии, где частота заболеваемости АКР в 10-15 раз выше, чем в других популяциях. Это обусловлено мутацией в гене P53 гене ( гене-супрессоре факторов опухолевого роста). Согласно данным международного педиатрического регистра АКР, медиана развития АКР 3,2 года, 60% младше 4 лет и 13% старше 13 лет.

В отличие от взрослых, АКР в детском возрасте характеризуется гормональной активностью до 95% случаев. При этом в 60% случаев опухоль продуцирует исключительно андрогены, клиническим проявлением избытка которых является ускорение темпов роста, физического развития, появление лобкового и подмышечного оволосения, acne vulgaris, низкий тембр голоса и признаков гонадотропиннезависимое преждевременное половое развитие по изосексуальному типу у мальчиков (увеличение наружных половых органов при допубертатных размерах яичек) и признаков гетеросексуального гонадотропиннезависмого ППР у девочек ( гипертрофия клитора). В 30% случаев встречается сочетание избыточной продукции андрогенов и глюкокортикоидов, и лишь в 5% случаев изолированно глюкокортикоиды. Клиническими признаками избытка глюкокортикоидов является синдром «гиперкортицизма»: диспластическое ожирение, стрии, гипертрихоз, артериальная гипертензия, задержка роста.

В 5% случаев АКР может не проявлять гормональной активности, в таком случае диагноз чаще устанавливается либо в связи жалобами, обусловленными «масс-эффектом» опухоли на окружающие органы и ткани, либо при плановом УЗИ-брюшной полости.

Лабораторные исследования: сахар крови, кортизол, АКТГ, ДГЕА-С, 17-гидроксипрогестерон, тестостерон. Определение суточной мочи на метаболиты метанефринов и норметанефринов. Данные исследования позволят установить наличие или отсутствие гормональной активности образования, а так же дифференцировать между образованием коры надпочечников и нейробластомой, феохромоцитомой.

Инструментальные обследования: Опухоль надпочечника легко визуализируется при проведении МРТ или КТ брюшной полости. При топической диагностике обязательно обращают внимание на характеристики опухоли: однородная гиперэхогенная структура чаще характерна для миелолипомы, низкая плотность (менее 20) , быстрое снижение интенсивности сигнала после контрастирования чаще характерно для аденомы или гиперплазии.

При подозрении на онкологический процесс показано так же проведение КТ грудной клетки и сканирование костей скелета, для исключения метастатического поражения органов.

Проведение пункционной биопсии с целью дифференциальной диагностики в настоящее время строго противопоказано, с целью предотвращения метастатической обсеминации организма.

Дифференциальная диагностика: при наличии гормонально активного образования коры надпочечников проводится дифференциальная диагностика между АКР, первичной аденомой надпочечника и вторичной аденомой, вследствие нарушения гипоталамо-гипофизарной регуляции.

У детей младше 5 лет, необходимо исключение нейробластомы, опухоли Вильмса, у детей более старшего возраста лимфомы, саркомы, герменативных опухолей , а так же нейробластомы.

Полное излечение возможно при своевременном полном удалении образования, особенно при размерах менее 9 см., и весе образования менее 200гр., при наличие метастатического поражения других органов прогноз неблагоприятный. В среднем, при применении агрессивного хирургического лечения в сочетании с химиотерапией, выживаемость составляет 18 мес.

Заболевание обусловленное повышенной продукцией альдостерона клубочковой зоной коры надпочечников.

У детей встречается крайне редко.

Среди основных причин выделяют:

• одно- или двусторонняя гиперплазией коры надпочечников
• аденома надпочечника
• глюкокортикоидзависимая форма гиперальдосторонизма.

Клинические проявления: т.к. альдостерон воздействует на дистальные канальцы почек, вызывая задержку натрия и усиливая экскрецию калия и ионов водорода, гиперальдостеронизм cопровождается гипокалиемией, метаболическим алкалозом и артериальной гипертонией . Частые симптомы гипокалиемии — слабость и полиурия, артериальная гипертензия.

Для первичного гиперальдостеронизма характерно: повышенный уровень альдостерона крови, и сниженный уровень ренина или активности ренина в плазме. Учитывая, что каждый из этих показателей значительно варьирует в зависимости от целого ряда факторов, наиболее надежным критерием в настоящее время является исследование альдостерон-ренинового соотношения. Однако, как и при других тестах, возможны как ложноположительные, так и ложно отрицательные результаты.

Гипокалиемия – может встречаться до 60-70% случаев, ее отсутствие не исключает наличие ПГА.

Топическая диагностика: альдостеромы чаще всего небольшого размера, для их топической диагностики возможно оспользование КТ и/или МРТ

У детей, особенно в случаях отсутствия точной топической диагностики показано проведение сравнительного селективного венозного забора крови из венозных сосудов надпоччеников с целью латералиазации образования и/или исключения двустороннего поражения надпочечников

Единственный метод лечения альдостеромы — ее удаление. При двустороннейгиперплазии клубочковой зоны предпочтительно медикаментозное лечение спиронолактоном (1-3 мкг/кг/сут в 3 приема внутрь), поскольку адреналэктомия обычно не устраняет артериальную гипертонию. Гиперальдостеронизм, поддающийся глюкокортикоидной терапии, лечат глюкокортикоидами в физиологических замещающих дозах.

Нейробластома развивается из клеток нервного гребня и локализуется в надпочечниках или по ходу симпатического ствола. Нейробластомы у детей младшего возраста крайне злокачественны. Тем не менее, если нейробластома возникает на первом году жизни, часто наблюдается ее спонтанная регрессия. Нейробластома занимает второе место по частоте среди злокачественных солидных опухолей у детей (первое принадлежит опухолям головного мозга) и чаще всего встречается в возрасте от 1 до 3 лет. Не менее 50% этих опухолей локализуется в брюшной полости (из них 35% — в надпочечниках), и у 70% больных к моменту установления диагноза уже имеются метастазы.

Клиническая картина может быть стёртой, или состоять из комплекса «малых признаков»

Часто указываемые симптомы влитературе: Новообразование в брюшной полости, периорбитальный отек, похудание, анорексия, боли в костях (метастазы), анемия, лихорадка, симптомы, обусловленные избытком катехоламинов артериальная гипертензия, покраснение лица, потливость, тахикардия, головная боль.

Лабораторная диагностика нейробластомы основана прежде всего на определении содержания ванилилминдальной кислоты (конечный продукт тканевого метаболизма адреналина и норадреналина) и гомованилиновой кислоты (конечный продукт метаболизма дофамина) в моче. Обычно при первичном обследовании определяют содержание ванилилминдальной кислоты, однако у 15—20% больных уровень ванилилминдальной кислоты в моче нормален, но повышено содержание гомованилиновой кислоты. Поэтому следует определять оба соединения. Уровень адреналина остается нормальным.

Массовые обследования и профилактика. Проведенные в Японии исследования показали, что выявление нейробластомы на доклинической стадии по данным определения ванилилминдальной или гомованилиновой кислоты в моче у детей 6-месячного возраста и своевременно начатое лечение значительно повышают выживаемость (излечивается до 97% больных). Отношение ванилилминдальная кислота/гомованилиновая кислота у детей на доклинической стадии нейробластомы было выше, чем у детей, у которых опухоль была диагностирована уже после появления клинических признаков. Эти данные свидетельствуют о том, что клетки нейробластомы на доклинической стадии секретируют преимущественно адреналин и норадреналин и, следовательно, являются более дифференцированными.

Ещё один лабораторный маркер — Цистатионин. В норме цистатионин в моче не выявляется; присутствие цистатионина в моче указывает на наличие нейробластомы. Однако отсутствие цистатионина в моче не является основанием для исключения диагноза нейробластомы.

Основным скрининг-способом диагностики нейробластомы является ульразвуковое исследование, которое позволяет её локализовать, определить размеры, провести визуализацию органов брюшной полости и забрюшинного пространства при подозрении на наличие метастазов. Основным способом визуализации нейробластомы является компьютерная томография.

Лечение на ранних стадиях процесса – без признаков метастазирования и прорастания вне капсулы надпочечника – адреналэктомия. В случает более тяжёлого стадирования заболевания, наряду с хирургичским лечением применяются схемы химио и лучевой терапии.

Чем меньше возраст ребенка, тем благоприятнее прогноз. Выживаемость составляет в среднем 30—35%. Для прогнозирования развития болезни и оценки эффективности лечения необходимо периодически определять содержание катехоламинов в сыворотке

Принято различать 2 клинико-биологических варианта нейробластомы:

1. Благоприятный: опухоль диагностируется в раннем возрасте и на ранней стадии развития. Для опухолевых клеток характерны триплоидные кариотипы, отсутствие мини-хромосом, низкий уровень амплификации (малое число копий) онкогена N-myc. Есть признаки дифференцировки опухолевых клеток (преобладание синтеза адреналина и норадреналина). Прогноз благоприятный при минимальном лечении или даже без лечения.

2. Неблагоприятный: опухолевые клетки малодифференцированы; клеточный цикл укорочен; уровень амплификации онкогена N-myc высокий. Прогноз неблагоприятный. Любые способы терапии (например, трансплантация костного мозга) малоэффективны. Первый вариант нейробластомы практически никогда не переходит во второй.

Эта опухоль содержит как нейробласты, так и ганглиозные клетки на разных стадиях дифференцировки; образуется путем трансформации клеток нейробластомы.

Помимо признаков, описанных для нейробластомы, может наблюдаться хроническая диарея.

Лабораторная диагностика. Могут обнаруживаться высокие концентрации дофамина, норадреналина, ВИП и простагландинов в сыворотке и моче.

Инструментальная и лучевая диагностика. На 50% рентгенограмм брюшной полости выявляются паравертебральные кальцификаты; наблюдается также растяжение петель кишечника. При УЗИ и КТ обычно удается выявить новообразование. Таким образом, наличие паравертебральных кальцификатов и растяжения петель кишечника у страдающего хронической диареей ребенка указывает на присутствие опухоли, секретирующей ВИП.

Прогноз более благоприятный, чем при нейробластоме.

Возможность применения лапароскопической адреналэктомии для лечения злоакачественной патологии надпочечника широко обсуждается в профессиональных кругах, имеет своих сторонников и противников. Большинство специалистов – эндоскопических хирургов, занимающихся проблемой, сходится во мнении, что на ранних стадиях заболевания, когда опухоль не прорастает капсулу надпочечника и при отсутствии метастазов – лапароскопическая адреналэктомия является малотравматичным, эффективным и безопасным способом хирургического лечения, при соблюдении принципов оперативной онкологии – абластики и щадящей работы с тканями. Безусловно операция требует высокой квалификации оператора.

Опухолевидные образования надпочечника различные по своей морфологической струтктуре, на проявляющиеся клинически и не обладающие характеристиками злокачественного роста. Обнаруживаются случайно и в детском возрасте достаточно редки. К ним можно отнести доброкачественные опуходи надпочечника – миелолипома, ганглионейрома, аденома и т.д.

Лечение – хирургическое как правило – адреналэктомия.

Так же редкое явление в патологии надпочечника детского возраста. Чаще имеют эндотелиельное происхождение, являются однокамерными. Кисты – одни из немногих новообразований, при которых правомочен выбор органосохраняющего вмешательства – резекции кисты, пункции и склерозирования с целью сохранения неповреждённой ткани надпочечника.

Техника лапароскопической адреналэктомии. Учитывая в большинстве случаев необходимость удаления изменённого надпочечника из брюшной полости с использованием эндомешка, целесообразно использование 10 мм лапароскопа. После установки в область пупка 10 мм троакара, под контролем лапароскопа 5 мм манипуляционные троакары устанавливают таким образом, чтобы линии проведённые через места введения троакаров и проекция надпочечника составили равнобедренный треугольник, с вершиной более 90 градусов. Следует так же учитывать сторону поражения. Правый надпоченик локализуется медиальнее левого, прикрыт нижним краем печени и имеет более короткую вену, которая должна быть лигирована в первую очередь при наличии активно-секретирующей опухоли. Левый надпочечник тесно контактирует с селезёнкой, желудком и поджелудочной железой. В случае подозрения или подтверждённого злокачественного процесса – минимальная механическая травматизация опухоли является одним из основных правил оперативной онкологии.

Париетальная брюшина вскрывается начиная от почечно-надпочечниковой складки медиально, с последующей мобилизацией основного венозного ствола. В случае технических трудностей при мобилизации основного сосудистого пучка, возможно выполнение аккуратной диссекции по периферии опухоли (надпочечника). Следует иметь ввиду, что надпочечник как правило имеет несколько путей артериального кровоснабжения: основной пучок (от почечной артерии), средняя надпочечниковая артерия (от аорты) и веточки от нижней диафрагмальной атерии. Соответсвено, активное применение биполярной коагуляции необходимо при мобилизации верхней и медиальной поверхностей нажпочечника. Венозная ветвь справа короткая, впадает в нижнюю полую вену, слева – длиннее впадает в почечную вену. После лигирования сосудистых структур манипуляции должны сохранять свой аккуратный характер во избежание экспрессии клеточных элементлов. После мобилизации изменённого надпочечника последний помещается в эндомешок и эвакуируется из брюшной полости. Выполняется контроль гемостаза ложа надпочечника. Некоторые специалисты помещают в ложе удалённого надпочечника гемостатический материал.

Техника резекции простой эндотелиальной кисты надпочечника. Париетальная брюшина вскрывается в области почечно-надпочечникового соединения. Вентральная поверхность мобилизуется от брюшины аккуратно, чтобы не повредить тонкую стенку кисты. Киста визуализируется. Надпочечник мобилизовывается до границ отчётливой визуализации неизменённой ткани железы. Затем выполняется пункция кисты, содерживое необходимо цитологически исследовать с целью подтверждения отсутствия опухолевых клеточных элементов. Затем тракцией за оболочки кисты, используя минимальинвазивные инструменты (например ультразвуковой скальпель-диссектор) оболочки полностью иссекаются.

В послеоперационном периоде детям назначаются анальгетики, кратковременно – инфузионная терапия. Осодбенностью можно считать одно-двухкратное назначение антипротеолитических препаратов (контрикал) с контролем активности амилазы крови, учитывая возможную интраоперационную травматизацию поджелудочной железы.

В детской хирургии за последнее время значительно возрос интерес к новообразованиям надпочечников. Это связано с ростом частоты обнаружения заболеваний надпочечников, обусловленным совершенствованием методов топической диагностики (КТ и МРТ). В отечественной и зарубежной литературе опухоли надпочечников в детском возрасте рассматриваются лишь по отдельным нозологическим группам.

По данным литературы, у детей наиболее частой из опухолей надпочечников является нейробластома (пятое место среди всех онкологических заболеваний), а также ее переходные стадии – ганглионейробластома, ганглионеврома. Кортикостерома занимает второе место среди опухолей надпочечников у детей и может развиваться из скрытой врожденной гиперплазии надпочечников. Феохромоцитома у детей встречается редко (10% от всех ФХЦ), но более чем в 10% является двусторонней н наследственной. Альдостерому у детей выявляют крайне редко. Адренокортикальный рак занимает лишь 0,5% от всех злокачественных новообразований у детей. По клинической картине и гормональному статусу опухоли надпочечника могут быть разделены на две группы: гормонально активные и опухоли с нормальным гормональным статусом организма. Среди гормонально активных опухолей могут встречаться как злокачественные новообразования, так и доброкачественные. Важно помнить, что опухоли, не проявляющие гормональной активности, не всегда являются доброкачественными.

С начала 2000 г. лапароскопическая адреналэктомия была принята повсеместно как золотой стандарт для лечения доброкачественных опухолей надпочечников у взрослых. При этом, в литературе имеются данные только о 109 лапароскопических адреналэктомиях у детей (F.Pampalonietal., 2006). Данные показатели обусловлены тем, что у детей опухоли надпочечников часто являются злокачественными. До сих пор некоторые вопросы относительно показаний и противопоказаний, выбора доступа и технических аспектов подобных ситуаций остаются спорными (E.D. Skarsgard, C.T. Albanese, 2005).

Клинические проявления опухолей надпочечников весьма разнообразны. Порядка 50% всех образований надпочечников у детей являются «случайными находками», обнаруженными при выполнении УЗИ брюшной полости. Чаще всех симптомов встречаются АГ и электролитные расстройства. До 80% адренокортикальных раков характеризуются синдромом вирилизации. У мальчиков это проявляется в виде раннего «пубертата» с увеличение пениса и мошонки, оволосения лобка, угрей и ломки голоса. Для девочек характерны преждевременное появление лобковых и подмышечных волос, гипертрофия клитора, угри, низкий голос, увеличение скорости роста, нарушение развития молочных желез, отсутствие менструации. Редко встречается феминизация (у мальчиков – задержка пубертатного развития, гинекомастия, гипертензия; преждевременное сексуальное развитие). Для синдрома Кушинга характерны – округлая форма лица, двойной подбородок, «бычья» шея, ожирение, медленный рост, гипертензия, угри, стрии, снижение толерантности к глюкозе.

В диагностике опухолей надпочечников, помимо методов лучевой визуализации (УЗИ, КТ, МРТ, сцинтиграфия), эффективными являются функциональные тесты. При нейробластоме – это показатели уровня ванилилминдальной кислоты (ВМК), гомованилиновой кислоты (ГВК), дофамина в суточной моче, определение в сыворотке крови нейронспецифичнойэнолазы, при кортикостероме – дексаметазоновый тест, кортизол в сыворотке и моче; при адренокортикальном раке и вирилизующих опухолях – DGEA-S, сывороточные андрогены; при ФХЦ – метанефрины и катехоламины в моче и сыворотке крови; при альдостероме – отношение сывороточного альдостерона к активности ренина плазмы (>30); при врожденной гиперплазии надпочечников – сывороточный 17-гидроксипрогестерон (маркер в 95% случаев).

Показаниями к адреналэктомии у детей и подростков считаются: любые признаки гормональной активности опухоли; симптомы, вызывающие подозрение о злокачественности новообразования; диаметр опухоли более 2,0 см и ее рост в течении 6 мес. наблюдения. Показаниями к лапароскопическому удалению опухолей надпочечников считаются: отсутствие признаков инвазивного роста и метастазирования; размер новообразования менее 5 сантиметров. Однако последний показатель может быть и меньше, если возраст ребенка менее 4-5 лет.

В период с 2005 по 2015 г. в нашей клинике под наблюдением находилось 20 детей с опухолями надпочечников. У семерых из них опухоли были злокачественными и у 13 – доброкачественными. Оперированы все 20 детей. Отдаленные результаты хирургических вмешательств зависели от характера опухолей, сопутствующих им гормональных, метаболических кардиоваскулярных и других расстройств, а также длительности заболевания.

Таким образом, опухоли надпочечников у детей и подростков встречаются редко, но имеют потенциально высокий риск гормональных кризов и злокачественного роста. Адекватное характеру опухоли хирургическое вмешательство является единственным надежным способом лечения в подавляющем большинстве наблюдений.

источник