Аденомой надпочечника называют новообразование доброкачественного характера, возникающее в коре надпочечника. Опухоль имеет вид небольшой капсулы с однородным содержимым. Такое новообразование способно спровоцировать различные гормональные изменения в организме. В отдельных случаях существует риск появления злокачественной опухоли.
Аденома надпочечника среди детей встречается довольно редко. Однако такое новообразование способно значительно повлиять на особенности развития и жизнедеятельности детского организма. Появляясь в коре надпочечника, аденома может изменить процесс выработки некоторых гормонов, что имеет большое значение для роста ребёнка.
Как и в случае развития аденомы у взрослых людей, причины, которые могут вызвать опухоль надпочечника у ребёнка, не установлены. Однако учёные уделяют особое внимание наследственному фактору. В большинстве случаев заболевание развивается у детей с генетической предрасположенностью к таким изменениям в организме.
Среди факторов, от которых может быть аденома надпочечников, выделяют также наличие некоторых заболеваний наследственного типа:
- эндокринной неоплазии;
- синдрома фон Хиппеля-Линдау;
- синдрома Горлина.
Особенности того, как проявляется и развивается заболевание у ребёнка, могут зависеть от локализации аденомы, её размеров и характера. В некоторых случаях наблюдается двусторонняя аденома надпочечников.
Первые признаки аденомы надпочечника проявляются как следствие гормонального сбоя в организме ребёнка. Новообразование провоцирует чрезмерную выработку некоторых гормонов:
Такие изменения характерным образом влияют на самочувствие и общее состояние здоровья ребёнка:
- учащается сердцебиение;
- начинаются периодичные головные боли;
- повышается потливость.
В отдельных случаях наблюдаются также другие проявления заболевания. К сопутствующим признакам относятся:
- неприятные ощущения в области живота или поясницы;
- бледность кожи;
- расстройства ЖКТ;
- психические расстройства;
- нарушение зрения;
- бесконтрольная и беспричинная потеря веса.
Распознать симптомы аденомы надпочечников в домашних условиях довольно сложно. Для определения диагноза ребёнка необходимо показать врачу при малейших подозрениях на наличие заболевания.
При выявлении признаков заболевания врач назначает проведение комплексной диагностики. Необходимые процедуры включают себя:
- анализ крови ребёнка;
- анализ мочи;
- компьютерную томографию;
- ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
- магнитно-резонансную томографию.
Комплексный подход позволяет определить важные показатели для выяснения точного диагноза:
- место локализации аденомы;
- размеры опухоли;
- характер новообразования;
- тип вырабатываемых гормонов.
Имея результаты исследований, врач может диагностировать заболевание и назначить соответствующее лечение.
Выявленная и оставленная без лечения аденома надпочечников может стать причиной различных проблем со здоровьем у ребёнка. Влияющая на процесс выработки гормонов опухоль способна спровоцировать гормональный сбой, что грозит пагубным влиянием на развитие и рост детского организма.
Последствия, которыми может быть опасна аденома надпочечников у ребёнка, связаны также с нарушением жизнедеятельности различных органов и систем. В таких условиях возникает риск развития многих заболеваний:
- половой системы;
- сердечно-сосудистой системы;
- нервной системы;
- мочевыделительной системы.
Впоследствии такие изменения могут значительно повлиять на состояние здоровья ребёнка и качество его жизни в будущем.
Лечить аденому надпочечника у ребёнка необходимо. В обратном случае существует риск развития осложнений. Для эффективного лечения следует:
- своевременно проходить все процедуры и плановые обследования;
- выполнять указания врача в вопросах применения медицинских препаратов;
- выполнять рекомендации специалиста по поводу изменения образа жизни ребёнка.
Главное, что необходимо делать родителям при диагностированной аденоме надпочечника у ребёнка, – уделять особое внимание состоянию его здоровья и самочувствию.
В большинстве случаев аденому надпочечников необходимо удалять. Осуществить такую операцию можно двумя путями:
- посредством традиционного хирургического вмешательства, при котором для удаления опухоли делается разрез на пояснице;
- с помощью лапароскопии, при которой удаление производится через небольшие надрезы в брюшной стенке.
Чтобы вылечить аденому надпочечников, необходимо применять комплексную терапию. Хирургическая методика предусматривает наличие трёх этапов лечения:
- предоперационная подготовка;
- проведение операции;
- восстановительная терапия.
Применение специальных медикаментов до и после операции даёт возможность нормализовать выработку гормонов и стабилизировать общее состояние здоровья ребёнка.
В отдельных случаях хирургическое вмешательство может не проводиться. Операция является обязательной при стремительном росте новообразования, а также возможном риске развития онкологического заболевания.
Появление аденомы надпочечника у ребёнка связывают с генетической предрасположенностью. В таком случае применение профилактических мер будет малоэффективным. Родителям необходимо уделять особое внимание состоянию здоровья ребёнка, чтобы вовремя выявить возможное новообразование и предотвратить осложнения.
В достижении таких целей поможет:
- регулярное посещение эндокринолога;
- регулярное проведение УЗИ органов брюшной полости;
- обеспечение правильного питания;
- организация здорового образа жизни ребёнка.
Такой подход позволит выявить аденому надпочечника на ранней стадии её развития. В условиях своевременной диагностики и лечения врачи дают положительные прогнозы на скорое выздоровление.
Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании аденома надпочечника у детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».
Узнайте, что может вызвать недуг , как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.
В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как аденома надпочечника у детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?
Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга аденома надпочечника у детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить аденома надпочечника у детей и не допустить осложнений.
А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания аденома надпочечника у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание аденома надпочечника у детей?
Берегите здоровье близких и будьте в тонусе!
Анатомы часто описывают добавочные надпочечники — островки корковой ткани расположенные далеко от основной железы. Редко встречается слияние обоих надпочечников, тогда они располагаются позади аорты.
Очень редкая гипоплазия надпочечников может быть причиной недостаточности надпочечников у новорожденных. Дети с подобной патологией редко живут более суток.
На патологию надпочечника указывают увеличение его толщины, изменение формы и внутренней эхоструктуры. Объемные образования надпочечников у взрослых в основном представлены кистами и опухолями, значительно реже встречаются гематомы. У новорожденных самая частая причина гиперплазии надпочечников — это гематома. НО. Не следует забывать о генных дефектах синтеза кортизола, которые приводят к врожденной гиперплазии коры надпочечников.
Врожденная гиперплазия коры надпочечников наследуется аутосомно-рецессивно, поэтому встречается одинаково часто у девочек и мальчиков, а в некоторых семьях описано от 2 до 5 детей с этим заболеванием среди других нормальных братьев и сестер. У новорожденных на УЗИ всегда определяется гиперплазия надпочечников (толщина более 6 мм), контур волнистый, границы между мозговым и корковым слоями неровные. У детей старшего возраста изменений со стороны надпочечников на УЗИ выявить не удается.
Важно. У 1/4 больных имеется тенденция к потере Na + и задержке К + , что в ранние годы может закончиться смертью от обезвоживания и коллапса или остановкой сердца при гиперкалиемии.
Важно. Многие больные имеют темный, слегка коричневый или цвета кофе с молоком оттенок кожи, даже если они белокурые.
У новорожденных девочек с врожденной гиперплазией коры надпочечников (женский псевдогермафродитизм) внутренние половые органы сформированы правильно, но характерна маскулинизация: от умеренной гипертрофии клитора до полного срастания губно-мошоночных складок с формированием предстательной железы, мошонки, полового члена. Иногда первым поводом обращения к врачу являются жалобы на боли внизу живота, связанные с появлением первых менструаций и скоплением крови во влагалище и шейке матки.
Нажимайте на картинки, чтобы увеличить.
Мальчики с врожденной гиперплазией коры надпочечников часто умирают от потери соли, так как макрогенитосомия может стать явной только в 2-3 года, что затрудняет постановку диагноза в раннем возрасте. У мальчиков ускоренное половое развитие, половой член и простата могут достигать размеров взрослого, часто бывают эрекции, рано появляются угри, голос становится низким. Больные быстро растут, но зоны роста закрываются рано. Мальчик становится похож на низкорослого взрослого с широкими плечами, относительно короткими ногами и мощной мускулатурой — «детский Геркулес».
Кровоизлияния в надпочечники у новорожденных следует рассматривать как проявление геморрагического диатеза. Особенно часто подобное встречается у недоношенных и незрелых новорожденных с внутриутробной инфекцией. У старших детей и взрослых кровоизлияния в надпочечники случаются при инфекциях (сепсис, менингит, дифтерия, туберкулез и др.), на фоне приема антикоагулянтов или при травме живота.
Крупные кровоизлияния (35-50 мл) иногда целиком разрушают ткань железы и могут привести к разрыву капсулы с кровоизлиянием в забрюшинное и околопочечное пространство.
При двухстороннем кровоизлияние развивается острая недостаточность надпочечников: падает АД, снижается температура, вид бледный, потливость, рвота и понос, быстро наступает обезвоживание, сознание спутанное. Острая недостаточность надпочечников требует реанимационных мероприятий.
Односторонние кровоизлияние может протекать бессимптомно, или развивается хроническая недостаточность надпочечников (болезнь Аддисона). Хронической недостаточности надпочечников сопутствуют астения, гипогликемические кризы, приступы рвоты и поноса, обезвоживание, анорексия, потеря веса, мышечная слабость. Если болезнь не лечить, то истощение приводит к смертельному исходу. Окрас кожи при болезни Аддисона варьирует от светло-коричневого до темно-бронзового.
Свежая гематома надпочечника на УЗИ выглядит как однородное гипо- или анэхогенное полостное образование с толстой гиперэхогенной капсулой. Спустя время гематома становится неоднородной за счет гиперэхогенных включений.
Даже большие гематомы могут бесследно рассасываться в течение нескольких месяцев. На месте кровоизлияний встречаются обызвествления, возможно формирование вторичных кист.
Важно. Гиперплазия и точечные кальцификаты надпочечников у младенцев характерны для первичного семейного ксантоматоза (болезнь Вольмана), который проявляется рвотой, поносом и гепатоспленомегалией в первые недели жизни.
Большая часть кист формируется как следствие инфекции, гематомы или дегенеративных изменений в опухоли. У детей кисты надпочечников подозрительны на синдром Беквита-Видемана, а так же нейробластома может иметь вид простой кисты.
Простые кисты надпочечников на УЗИ — это анэхогенные образования над верхним полюсом почки с четким контуром, гладкой ровной стенкой, акустическим усилением позади.
Важно. Лимфангиома и феохромоцитома, а у маленьких детей нейробластома могут выглядеть как сложные кисти (смотри ниже).
Туберкулез и гистоплазмоз — это две основные инфекции, которые поражают надпочечники и могут привести к болезни Аддисона. Бактериальный абсцесс надпочечников встречается редко; это может произойти как осложнение гематом, кист, некроза опухолей и хориоамнионита.
В острой фазе заболевания на УЗИ определяется диффузное увеличение желез или узелки, а в хронической стадии — кальцификаты.
Абсцесс надпочечника на УЗИ обычно гипоэхогенный или неоднородный, редко анэхогенный, стенка неровная, часто присутствует акустическое усиление позади.
Липома состоит из жира, а миелолипома из жира и ткани костного мозга (кроветворные и ретикулярные клетки). Липомы и миелолипомы надпочечников на УЗИ — это однородные гиперэхогенные массы с ровным и четким контуром. Встречаются миелолипомы с внутренними кровоизлияниями и кальцификатами. Миелолипомы, в отличие от липом, могут иметь акустическое затенение позади.
Исидентиломы — это «немые» опухоли надпочечников, которые не выделяют гормоны, составляют 10% от всех опухолей, поражают корковый и мозговой слой.
Большинство опухолей надпочечников гормонально-активные. Их делят на опухоли коркового (альдостерома, глюкокортикостерома, андростерома, кортикоэстерома) и мозгового (феохромоцитома, нейроблатома) слоя:
- альдостерома продуцирует альдостерон, вызывает синдром Конна (первичный гиперальдостеронизм);
- глюкокортикостерома вырабатывает глюкокортикостероиды, вызывает синдром Иценко-Кушинга, составляет 95% всех кортикостером;
- андростерома вырабатывает андрогены, вызывает развитие вторичных половых признаков по мужскому типу (маскулинизация);
- кортикоэстерома продуцирует женские половые гормоны, вызывает развитие вторичных половых признаков по женскому типу (феминизация);
- феохромоцитома и нейробластома вырабатывают адреналин и норадреналин, вызывают артериальную гипертензию.
Доброкачественные аденомы заключены в капсулу, обычно они односторонние — при этом в корковом веществе второго надпочечника развиваются атрофические процессы.
За исключением случаев феохромоцитомы, образование в надпочечнике больше 4 см в диаметре, вероятно злокачественная опухоль (карцинома, метастаз, лимфома). Увеличение опухоли в размерах — это индикатор злокачественности, так как аденомы растут очень медленно.
Важно. Фукс М.А. с соавторами (1978 г) показали, что образования надпочечников до 4 см в диаметре в 87% случаев доброкачественные, а опухоли более 4 см в диаметре в 90% злокачественные.
На злокачественный процесс будут указывать нечеткий неровный контур, дегенеративные изменения внутри опухоли, прорастание в окружающие органы и сосуды, а так же метастазы в другом месте.
В некоторых опухолях (например феохромоцитома, лимфома) при доплере определяется хорошо развитая сосудистая сеть. Метастазы и карцинома в большинстве случаев гиповаскулярны.
При подозрении на злокачественный характер опухоли необходимо искать метастазы в легких, печени, костях, парааортальных лимфатических узлах, в области таза.
Кортикостеромы на УЗИ: образования округлой или овальной формы, расположенные над верхним полюсом почки. Обычно опухоль представлена одним, в единичных случаях двумя узлами, заключенными в одну капсулу. Поверхность кортикостером гладкая и только изредка неровная. Эхогенность опухолей низкая, а звукопроводимость обычная, в связи с чем за ними не возникает эффекта усиления или ослабления сигнала. Внутренняя структура опухоли достаточно однородна, представлена множеством точечных и небольших линейных эхопозитивных структур. В образованиях больших размеров могут присутствовать гиперэхогенные участки и полости, как следствие дегенеративных изменений в опухоли.
Опухоль из клубочковой зоны коры надпочечника приводит к появлению первичного гиперальдостеронизма (синдром Конна). Альдостеромы обычно доброкачественные. Их диаметр редко превышает 3 см. В 90% случаев альдостеромы бывают солитарные, в 6-10% — множественные, в 2% — двусторонние. Очень редко первичный гиперальдостеронизм бывает обусловлен двусторонней диффузной гиперплазией коры надпочечников.
При синдроме Конна высокий уровень альдостерона, гипокалиемия, артериальная гипертония, низкая активность ренина и плазмина крови, мышечная слабость.
Первичный гиперальдостеронизм необходимо дифференцировать от вторичного. Последний возникает при ряде заболеваний сердечно-сосудистой системы, почек, легких, сопровождающихся уменьшением почечного кровотока и приводящих к повышению функции ренин-ангиотензиновой системы.
Опухоль из пучковой зоны коры надпочечника приводит к развитию первичного гиперкортицизма (синдром Иценко-Кушинга). Найти глюкокортикостерому на УЗИ сложно, так как опухоли небольшого размера (до 3 см) приходится искать у тучных больных.
При синдроме Иценко-Кушинга соотношение гормонов коры надпочечников может быть различным, чем обусловлено разнообразие этого болезненного состояния. Наиболее важные симптомы: замедленный рост и раннее половое созревание у детей, раннее угасание половой функции у взрослых, ожирение типа «буйвола», вялая мускулатура, утомляемость, красные полосы растяжения на коже, склонность к кровоподтекам, остеопороз, повышение артериального давления, полицетемия, красное лицо (плетора), гирсутизм, угри, сахарный диабет.
Первичный гиперкортицизм необходимо дифференцировать от вторичного (болезнь Иценко-Кушинга), когда диффузная или очаговая гиперплазия надпочечников развивается вследствие гиперстимуляции гипоталамо-гипофизарной системой.
Клиническая картина опухоли из сетчатой зоны надпочечника зависит от возраста начала заболевания и пола больных. Маскулинизация (чрезмерный рост волос на лице, груди и туловище, но плешивость на голове; гипертрофия клитора, низкий голос и развитая мускулатура) женщин и девочек, а так же раннее половое созревание мальчиков, ранее совершенно нормальных, подозрительно на андростерому. Феминизация (двусторонняя гинекомастия, атрофия полового члена и яичек, отсутствие роста волос на лице, высокий тембр голоса, распределение жировых отложений на теле по женскому типу, олигоспермия, снижение или утрата потенции) у ранее нормальных мальчиков и мужчин подозрительна на кортикоэстерому.
Феохромоцитома – опухоль мозгового слоя надпочечников, выделяющая адреналин или норадреналин. Средний возраст больных 20-50 лет, но 10% дети. В 90% случаев феохромоцитома – доброкачественная опухоль.
Важно. По данным Национального шведского регистра рака, феохромоцитомы обнаруживают у 2 больных на 1 миллион населения, а в клинике Мейо (США) обнаруживают от 250 до 1300 феохромоцитом на миллион вскрытий. Таким образом большинство феохромоцитом при жизни не диагностируют.
Повышенный уровень катехоламинов вызывает повышение давления, сердцебиение, боль за грудиной, тошноту, рвоту, нервное возбуждение. Различают две формы заболевания с параксизмальным и стабильным повышением давления. У большинства больных отмечается стабильная гипертония с гипертоническими кризами. В редких случаях артериальное давление не повышается (бессимптомная, или латентная форма).
Опухоль может располагаться на самом надпочечнике (80%) или вне его (10%), поражение может быть множественным (10%). Феохромацитомы иногда сочетается с другими эндокринными опухолями, синдромом Гиппеля-Линдау или нейрофиброматозом, входит как составляющая в синдром множественной эндокринной неоплазии II и III типа.
Вне надпочечника феохромоцитому можно встретить в любом месте от основания черепа до придатка яичка, но обычно она локализуется забрюшинно в скоплениях хромаффинных тканей параганглиев симпатического ствола. Вне надпочечника феохромоцитома выделяет только норадреналин. При этом симптомы болезни менее выражены, так как этот гормон оказывает более мягкое действие на организм.
Феохромоцитома на УЗИ — округлое образование в капсуле с ровными и четкими границами; эхогенность бывает различной, чаще чуть более эхогенная, чем печень, но встречаются почти полностью анэхогенные; внутри опухоли часто встречаются кистозные полости (участки некроза) и очаги кальцификации. В феоромацитоме развитая сосудистая сеть.
Размеры феохромоцитомы могут варьировать от 5 мм до 14 см, ежегодно она увеличивается на 3-7 мм. У каждого десятого больного поражение двухстороннее.
Феохромоцитомы могут прорастать в соседние органы, а также в нижнюю полую вену, что проводит к попаданию раковых клеток в легкие.
Надпочечники, как и другие эндокринные органы, имеют большое значение для регулировки обменных процессов. Это касается и полового развития человека, поддержания баланса воды и солей, выработку энергии для биохимических реакций и активности вегетативных функций. И очень важную роль они играют для внутриутробного развития плода и формирование организма у новорожденных детей.
Особенности строения надпочечников обусловливает их гормональную работу. Они состоят из мозгового и коркового слоев, каждый из которых имеет свое предназначение. Регуляция продукции активных веществ в этих органах регулируется гипоталамо-гипофизарной системой. Степень активности их зависит и от многих других факторов (стрессовые ситуации, питание, травматические повреждения организма или тяжелые заболевания).
Надпочечники начинают закладываться у плода внутриутробно на 4-7 неделе, и начинают активно вырабатывать гормональные вещества уже на втором месяце беременности матери. Болезни, связанные с нарушением работы надпочечников у новорожденных детей, бывают врожденные и приобретенные. Все врожденные варианты заболеваний в той или иной степени проявляются клинически у малыша после его рождения. Но у него иногда встречаются и приобретенные патологические состояния. Кора надпочечников имеет такие особенности анатомии и физиологи, которые обусловливают предпосылки для развития различных заболеваний, нередко встречается, в том числе, у новорожденного доброкачественная опухоль надпочечника.
Во время пребывания плода в утробе, и в ближайший послеродовый период надпочечниковые железы помогают новорожденному ребенку развиваться и адаптироваться. Особая роль принадлежит в этом плане коре надпочечников, так как она происходит из другого зародышевого листка, в отличие от мозговой части органов. Патологические изменения последней встречаются у новорожденных крайне редко.
Нарушение в работе надпочечниковых желез как у взрослых, так и у новорожденных детей, нередко приводит к тяжелым состояниям, которые несут прямую угрозу для здоровья и жизни. Но при своевременном обнаружении проблемы есть высокая вероятность достижения компенсации, и восстановления всех нормальных функций в организме.
Чаще всего заболевания надпочечников у новорожденных бывают следующие:
- острая надпочечниковая недостаточность;
- врожденная недостаточность;
- гиперкортицизм;
- опухоли надпочечников (феохромоцитома).
Острая надпочечниковая недостаточность у новорожденных относится к очень тяжелой форме патологии. Причинами этого состояния обычно становится выраженное кровоизлияние в эти органы, которое обусловлено:
- родовой травмой;
- асфиксией;
- геморрагическим синдромом при инфекционных заболеваниях.
Несколько реже может встречаться ОНН в результате врожденной гипоплазии, которая передается по аутосомно-рецессивному типу, или имеет X-сцепленное наследование. Такая патология у новорожденного может обнаруживаться при генетическом исследовании.
В том случае, когда практически не работают надпочечники симптомы заболевания у детей проявляются следующим образом:
- Малыш практически не двигается, у него резко падает давление и мышечный тонус.
- Пульс отмечается частый, развивается одышка, снижается объем выделяемой мочи.
- Бывает рвота, понос, различные по интенсивности и местонахождению боли в области кишечника. В результате потери жидкости может быстро наступить обезвоживание, что у новорожденного ребенка является очень опасным состоянием.
- Снижается температура, кожа становится бледной или синюшной, иногда отмечается мраморный рисунок, геморрагии.
- В последней стадии развивается коллаптоидное состояние, вызванное сосудистой недостаточностью. Снижение уровня калия в крови приводит к остановке работы сердечной мышцы.
Скорость развития симптоматики у новорожденных зависит от причины недостаточности. При резком поражении надпочечников в результате кровоизлияния или отмене приема глюкокортикоидов клиника заболевания развивается за считанные часы. Если острая недостаточность становится результатом хронического процесса, то начало ее наступления может растягиваться на несколько дней или месяцев.
Такое состояние может быстро привести к гибели новорожденного малыша, поэтому лечение его осуществляется только в условиях реанимационного отделения. При оказании помощи сразу начинается парентеральное введение гормонов (глюкокотрикоидов и минералокортикоидов). Эта заместительная терапия, если ее начать вовремя, сразу оказывает свое воздействие и обусловливает улучшение состояния маленького пациента.
При необходимости проводится противошоковые мероприятия и симптоматическое лечение.
Все формы такого нарушения, проявляющегося сразу после рождения, передаются от родителей к детям. Большую часть составляет наследственная недостаточность 21-гидроксилазы. Снижение активности данного вещества ведет к снижению продуцирование кортизола и прогестерона. Иногда может развиваться латентная форма заболевания, при которой повышается секреция АКТГ. Это приводит к увеличению синтеза андрогенов и активации ренин-ангиотензиновой системы и потере солей.
Можно выделить три основных вида адреногенитального синдрома:
У грудных детей наибольшее значение приобретают два первых варианта заболевания. При вирильной форме преобладает зрительное изменение наружных половых органов. У девочек отмечаются увеличенный клитор и половые губы. Иногда гипертрофия настолько значительна, что возникают затруднения в определении пола новорожденного. У мальчиков отмечается гиперпигментация и увеличение пениса. Дети при рождении отличаются от сверстников более толстыми костями, повышенной массой, более развитыми мышцами.
Сольтеряющий вариант патологического состояния надпочечников у новорожденных встречается чаще всего при адреногенитальном синдроме. В этом случае также бывает вирилизация органов половой сферы, но при этом развиваются очень опасные состояния, при которых возникает недостаток гормонов. Малыш часто срыгивает, плохо набирает вес, у него появляется понос и рвота, снижается масса тела и давление.
В данном случае поможет только срочное введение заместительной терапии гормонами у новорожденного, иначе ребенок в короткое время может погибнуть.
При наличии латентных форм врожденной гиперплазии следует на фоне проведения диагностики и определения гормонального фона использовать необходимую дозу пероральных гормональных средств, которые рекомендуются врачом.
Довольно редко, но все-таки встречается у новорожденного опухоль надпочечника, которая носит название феохромоцитомы. При этом происходит поражение мозгового слоя этих органов.
Клинически это проявляется в виде повышения давления по причине избытка адреналина и норадреналина. У ребенка отмечается увеличение частоты пульса, повышение температуры и сахара в крови. Бросается в глаза гипервозбудимость малыша.
Заболевания надпочечников у детей после их рождения чреваты серьезными последствиями. Наиболее опасным состояние является адреналовый криз, так как он за считанные часы может закончиться гибелью малыша.
При нарушениях, которые связаны с врожденной гиперплазией, происходит потеря жидкости и соли в организме, приводящая к обезвоживанию. Поскольку питание грудничка не предусматривает использование соленой пищи, то в ряде случаев заболевание некоторое время остается нераспознанным, и меры не принимаются. При этом с мочой у новорожденного ребенка происходит постоянная потеря необходимых для функционирования органов, и может произойти остановка сердца.
Предупредить развитие некоторых патологий, связанных с работой надпочечников у маленьких детей, в ряде случаев не представляется возможным. Только своевременное обнаружение отклонений дает относительно благоприятный прогноз в этой ситуации.
Адреналовый криз у новорожденного можно предупредить при своевременном купировании повышения энергетических расходов организма ребенка во время тяжелых заболеваний, хирургического вмешательства или травмы.
Для тех малышей, которые вынуждены принимать заместительную гормональную терапию, обязательно необходимо составить график приема лекарственных средств. Родители должны давать ребенку препараты строго в той дозировке и временной последовательности, которую рекомендует детский эндокринолог.
Для тех, кто планирует беременность, и имеет родственников с отклонениями в работе надпочечников, необходимо заблаговременно обратиться к генетикам, чтобы понять степень вероятности развития аналогичной патологии у своего будущего ребенка, и принять все необходимые меры.
Будущей матери в период вынашивания плода рекомендуется соблюдать режим, питаться своевременно и рационально. Лучше всего избегать стрессовых ситуаций, чаще гулять на свежем воздухе и активно двигаться. При любом заболевании сразу обращаться за помощью к специалисту, и проходить своевременное лечение.
В детской хирургии за последнее время значительно возрос интерес к новообразованиям надпочечников. Это связано с ростом частоты обнаружения заболеваний надпочечников, обусловленным совершенствованием методов топической диагностики (КТ и МРТ). В отечественной и зарубежной литературе опухоли надпочечников в детском возрасте рассматриваются лишь по отдельным нозологическим группам.
По данным литературы, у детей наиболее частой из опухолей надпочечников является нейробластома (пятое место среди всех онкологических заболеваний), а также ее переходные стадии – ганглионейробластома, ганглионеврома. Кортикостерома занимает второе место среди опухолей надпочечников у детей и может развиваться из скрытой врожденной гиперплазии надпочечников. Феохромоцитома у детей встречается редко (10% от всех ФХЦ), но более чем в 10% является двусторонней н наследственной. Альдостерому у детей выявляют крайне редко. Адренокортикальный рак занимает лишь 0,5% от всех злокачественных новообразований у детей. По клинической картине и гормональному статусу опухоли надпочечника могут быть разделены на две группы: гормонально активные и опухоли с нормальным гормональным статусом организма. Среди гормонально активных опухолей могут встречаться как злокачественные новообразования, так и доброкачественные. Важно помнить, что опухоли, не проявляющие гормональной активности, не всегда являются доброкачественными.
С начала 2000 г. лапароскопическая адреналэктомия была принята повсеместно как золотой стандарт для лечения доброкачественных опухолей надпочечников у взрослых. При этом, в литературе имеются данные только о 109 лапароскопических адреналэктомиях у детей (F.Pampalonietal., 2006). Данные показатели обусловлены тем, что у детей опухоли надпочечников часто являются злокачественными. До сих пор некоторые вопросы относительно показаний и противопоказаний, выбора доступа и технических аспектов подобных ситуаций остаются спорными (E.D. Skarsgard, C.T. Albanese, 2005).
Клинические проявления опухолей надпочечников весьма разнообразны. Порядка 50% всех образований надпочечников у детей являются «случайными находками», обнаруженными при выполнении УЗИ брюшной полости. Чаще всех симптомов встречаются АГ и электролитные расстройства. До 80% адренокортикальных раков характеризуются синдромом вирилизации. У мальчиков это проявляется в виде раннего «пубертата» с увеличение пениса и мошонки, оволосения лобка, угрей и ломки голоса. Для девочек характерны преждевременное появление лобковых и подмышечных волос, гипертрофия клитора, угри, низкий голос, увеличение скорости роста, нарушение развития молочных желез, отсутствие менструации. Редко встречается феминизация (у мальчиков – задержка пубертатного развития, гинекомастия, гипертензия; преждевременное сексуальное развитие). Для синдрома Кушинга характерны – округлая форма лица, двойной подбородок, «бычья» шея, ожирение, медленный рост, гипертензия, угри, стрии, снижение толерантности к глюкозе.
В диагностике опухолей надпочечников, помимо методов лучевой визуализации (УЗИ, КТ, МРТ, сцинтиграфия), эффективными являются функциональные тесты. При нейробластоме – это показатели уровня ванилилминдальной кислоты (ВМК), гомованилиновой кислоты (ГВК), дофамина в суточной моче, определение в сыворотке крови нейронспецифичнойэнолазы, при кортикостероме – дексаметазоновый тест, кортизол в сыворотке и моче; при адренокортикальном раке и вирилизующих опухолях – DGEA-S, сывороточные андрогены; при ФХЦ – метанефрины и катехоламины в моче и сыворотке крови; при альдостероме – отношение сывороточного альдостерона к активности ренина плазмы (>30); при врожденной гиперплазии надпочечников – сывороточный 17-гидроксипрогестерон (маркер в 95% случаев).
Показаниями к адреналэктомии у детей и подростков считаются: любые признаки гормональной активности опухоли; симптомы, вызывающие подозрение о злокачественности новообразования; диаметр опухоли более 2,0 см и ее рост в течении 6 мес. наблюдения. Показаниями к лапароскопическому удалению опухолей надпочечников считаются: отсутствие признаков инвазивного роста и метастазирования; размер новообразования менее 5 сантиметров. Однако последний показатель может быть и меньше, если возраст ребенка менее 4-5 лет.
В период с 2005 по 2015 г. в нашей клинике под наблюдением находилось 20 детей с опухолями надпочечников. У семерых из них опухоли были злокачественными и у 13 – доброкачественными. Оперированы все 20 детей. Отдаленные результаты хирургических вмешательств зависели от характера опухолей, сопутствующих им гормональных, метаболических кардиоваскулярных и других расстройств, а также длительности заболевания.
Таким образом, опухоли надпочечников у детей и подростков встречаются редко, но имеют потенциально высокий риск гормональных кризов и злокачественного роста. Адекватное характеру опухоли хирургическое вмешательство является единственным надежным способом лечения в подавляющем большинстве наблюдений.