Гипофиз человека представляет собой небольшой орган, имеющий форму эллипса и расположенный под основанием головного мозга в турецком седле основной кости. Средние размеры гипофиза в передне-заднем направлении — 10 мм, в дорзо-вентральном направлении — 6 мм и в поперечном направлении — 13 мм, вес гипофиза в среднем 0,57 г.
Гипофиз состоит из трех долей, различных по своему развитию, строению и функциям: передней, или железистой, задней, или нервной, и промежуточной. Передняя доля гипофиза развивается из эктодермы глотки, которая в виде длинного выпячивания (кармана Ратке) растет по направлению к нервной доле. Вершина этого выпячивания, смыкаясь с нервной долей, образует промежуточную долю. Нервная доля развивается из выпячивания межуточного мозга в области серого бугра и впоследствии почти целиком оказывается окруженной передней долей. Эпителиальный тяж, соединяющий переднюю долю гипофиза с глоточным эпителием, постепенно редуцируется, и в дальнейшем эта связь окончательно прерывается. Однако остатки этого тяжа в виде островков клеток, сходных по своему строению с клетками передней доли гипофиза, могут встречаться в стенке глотки, в infundibulum и в сфеноидальной пазухе.
Передняя доля гипофиза состоит из тяжей эпителиальных клеток, отделенных друг от друга широкими капиллярами и некоторым количеством соединительной ткани. По интенсивности окрашивания клетки передней доли делятся на две основные группы — хромофильные и хромофобные. Способность хромофильных клеток к более сильному окрашиванию обусловлена наличием зерен в цитоплазме. По отношению к краскам хромофильные клетки в свою очередь делятся на базофильные и ацидофильные, или эозинофильные. Задняя доля состоит из клеток эпендимы, нейроглии и больших веретенообразных клеток.
Гипофиз представляет собою железу внутренней секреции, продуцирующую ряд гормонов. Для понимания клиники заболеваний хиазмы при опухолях гипофиза имеют значение гормоны передней его доли. Передняя доля выделяет ряд гормонов, в частности гормон роста, два гонадотропных гормона, тиреотропный и адренотропный гормоны. Гормон роста регулирует рост организма. Гонадотропные гормоны стимулируют сперматогенез и развитие фолликулов в яичниках, а также развитие интерстициальных клеток в семенниках и лютеиновых клеток в яичниках. Тиреотропный и адренотропный гормоны регулируют деятельность щитовидной железы и надпочечников. Имеется также много фактов, указывающих на связь передней доли гипофиза с углеводным, жировым и белковым обменом. Значительная доля этого влияния на процессы обмена должна быть отнесена за счет гормона роста, тиреотропного и адренотропного гормонов. Некоторые авторы предполагают, что влияние на обмен веществ осуществляется особым метаболическим гормоном, также продуцируемым передней долей гипофиза.
Некоторые клинические наблюдения указывают на то, что образование отдельных гормонов связано с жизнедеятельностью различных клеток передней доли. Так, гормон роста и тиреотропный гормон образуются в эозинофильных клетках, адренотропный гормон — в базофильных клетках.
Большинство опухолей гипофиза представляет собою аденомы передней доли. В зависимости от гистологического строения они разделяются на эозинофильные, базофильные и хромофобные. Опухоли гипофиза при своем росте оказывают давление на хиазму, разрушают турецкое седло и обусловливают разнообразные эндокринные симптомы.
Эндокринные симптомы имеют важное значение для диагностики, так как позволяют отличить заболевания хиазмы, вызванные опухолями гипофиза, от заболеваний хиазмы иного происхождения. Из многочисленных эндокринных расстройств, наблюдающихся при опухолях гипофиза, наиболее существенными являются следующие:
- акромегалия,
- адипозогенитальная дистрофия,
- болезнь Иценко-Кушинга,
- несахарный диабет,
- ожирение и расстройство половых функций (преждевременное прекращение месячных, отсутствие libido sexualis).
Акромегалия обусловлена усиленной секрецией гормона роста в связи с эозинофильной аденомой гипофиза. При акромегалии отмечается увеличение всего скелета и мягких тканей. Особенно это заметно на лице и в дистальных частях конечностей. Лицо увеличивается в ширину и длину, черты лица грубеют. Нос и нижняя челюсть резко выдаются вперед, язык становится широким и толстым. Сильно увеличиваются кисти рук и ступни. Весьма характерным является указание больных, что им уже во взрослом состоянии приходится из года в год менять номера обуви, перчаток и головных уборов. Акромегалия сопровождается также вышеуказанными расстройствами половых функций.
Болезнь Иценко-Кушинга вызывается базофильной аденомой гипофиза. Основные признаки заболевания состоят в следующем: ожирение, охватывающее лицо, шею и туловище, причем конечности остаются худыми; темноватый или цианотический цвет кожи с багровыми полосами; расстройство половых функций, повышение кровяного давления, тенденция к гипертрихозу лица и туловища у женщин, утомляемость и общая слабость.
Адипозогенитальная дистрофия наблюдается при хромофобной аденоме гипофиза. У мужчин она характеризуется патологическим ожирением, причем жир распределяется по женскому типу: в области бедер, грудных желез и лобка. У женщин развивается резкое ожирение. Как у мужчин, так и у женщин вторичные половые признаки не выражены, отмечается расстройство половых функций.
Несахарный диабет характеризуется повышенной жаждой, полиурией, низким удельным весом мочи, общим исхуданием.
Наблюдающееся при опухолях гипофиза расстройство половых функций обусловлено подавлением секреции гонадотропных гормонов.
В связи с многообразием эндокринных расстройств при опухолях гипофиза следует у всех больных с заболеваниями хиазмы не только проводить общее исследование больного с целью выявления вышеуказанных симптомов, но также особенно тщательно собирать анамнез. В анамнезе большое значение имеют указания на повышенную жажду, ожирение, исхудание и расстройство половых функций. У женщин особое внимание следует обращать на преждевременное прекращение месячных как один из часто наблюдающихся признаков опухоли гипофиза. На все эти моменты надо обращать внимание не только при достоверно установленных заболеваниях хиазмы, но также и при атрофиях зрительных нервов неясной этиологии, так как они нередко вызываются заболеваниями хиазмы.
Эндокринные расстройства наблюдаются отнюдь не при всех аденомах гипофиза. Они часто отсутствуют при хромофобных аденомах. Аденомы гипофиза без эндокринных расстройств рядом авторов выделяются в особую клиническую группу, обозначаемую термином «офталмическая форма», где ведущими являются (кроме разрушения турецкого седла) глазные симптомы.
Меркулов среди 71 больного с опухолями гипофиза, сопровождавшимися заболеванием хиазмы, наблюдал акромегалию у 34, адипозогенитальную дистрофию — у 10, гигантизм — у 1 и офталмическую форму — у 26.
Среди 50 больных с опухолями гипофиза, сопровождающимися заболеваниями хиазмы, мы наблюдали следующие эндокринные расстройства: акромегалию — у 16, адипозогенитальную дистрофию — у 2, болезнь Иценко-Кушинга — у 1, отсутствие месячных — у 9. При этом у некоторых больных одновременно наблюдалось несколько эндокринных симптомов. У 30 больных эндокринных симптомов не было.
По характеру опухоли гипофиза больные распределялись следующим образом: эозинофильная аденома — у 18, хромофобная аденома — у 6 и базофильная аденома — у 1, у 25 больных характер опухоли установлен не был.
Опухоли гипофиза при своем росте в той или иной степени разрушают турецкое седло. В связи с этим для диагностики заболеваний хиазмы, обусловленных опухолями гипофиза, и отличия их от заболеваний хиазмы другой этиологии большое значение имеют обнаруживаемые на рентгенограмме черепа изменения в этой области. Эти изменения несколько различны при эозинофильной и хромофобной аденомах (Балтин, Копылов). Наиболее характерную картину дают эозинофильные аденомы. При этих опухолях обычно отмечается равномерное расширение турецкого седла, которое приобретает шарообразную форму. Дно седла равномерно опускается, и контур его становится параллельным дну основной пазухи. Вход в седло обычно не изменен. Спинка седла истончается и как бы удлиняется. Это кажущееся удлинение обусловлено углублением дна турецкого седла. Контуры седла при эозинофильных аденомах гладкие и ровные.
Несколько иную картину дают хромофобные аденомы. При них турецкое седло больше увеличено в передне-заднем направлении, чем в глубину. Последнее приводит к расширению входа в турецкое седло. Стенки седла и клиновидные отростки истончены, дно седла в отдельных участках неравномерно опущено книзу. Контуры седла не такие ровные и гладкие, как при эозинофильных аденомах.
Описанная выше рентгенологическая картина меняется в зависимости от направления роста опухоли. Когда опухоль гипофиза растет преимущественно кзади, может наступить настолько сильное истончение спинки, что она почти совсем не диференцируется. В дальнейшем может быть и полное разрушение спинки. При этом остатки задних клиновидных отростков сохраняются в виде одной или двух тонких линий, едва диференцирующихся над седлом. При росте опухоли кпереди разрушаются передняя стенка и бугорок седла. Опухоль, растущая кверху, разрушает вход в седло. Опухоль, растущая книзу, вызывает изменения со стороны дна турецкого седла. Большинство авторов полагает, что тонкое дно турецкого седла под влиянием давления опухоли узурируется и быстро разрушается. При росте опухоли книзу и в сторону турецкое седло становится двух- или многоконтурным. В некоторых случаях наступает полное разрушение турецкого седла. Тогда на рентгенограмме диференцируются только передние клиновидные отростки.
Из глазных симптомов раньше всего выявляются изменения поля зрения. В самом начале заболевания эти изменения наблюдаются еще при нормальном глазном дне и при полной или слегка пониженной остроте зрения. Вызвано это тем, что опухоль гипофиза при росте кверху сдавливает волокна в медиальной части хиазмы у ее нижней поверхности. Острота зрения при этом остается еще нормальной, так как папилло-макулярные волокна расположены в хиазме не у нижней ее поверхности, а несколько выше, ближе к верхней поверхности. Глазное дно остается нормальным, так как требуется длительное время для того, чтобы атрофический процесс, развивающийся в хиазме под влиянием сдавления, спустился до глазного дна.
Под влиянием давления опухоли на нижнюю поверхность хиазмы в ее медиальной части развиваются битемпоральные дефекты поля зрения. При этом может возникать любая из разновидностей битемпоральной гемианопсии, имеющих место при заболеваниях хиазмы, приведенных нами выше в табл. 25.
Бэкэй приводит следующие данные о состоянии поля зрения (табл. 26).
Среди наблюдавшихся нами 50 больных с заболеваниями хиазмы при опухолях гипофиза отмечались следующие формы битемпоральной гемианопсии (табл. 27).
Соколова среди 240 больных, оперированных в Нейрохирургическом институте имени Бурденко по поводу опухолей гипофиза, наблюдала следующие состояния поля зрения.
Эти наблюдения позволяют сделать некоторые выводы о характере изменений поля зрения при заболеваниях хиазмы на почве опухолей гипофиза. Прежде всего обращает внимание большое разнообразие форм битемпоральной гемианопсии. Редко встречаются различные виды центральных скотом. Мы наблюдали их только у 5 больных (битемпоральные скотомы — у 1, темпоральная скотома на одном глазу — у 3 и центральные скотомы в сочетании с битемпоральным сужением — у 1).
Редкость центральных скотом (как гемианопических, так и негемианопических) при опухолях гипофиза имеет диференциально-диагностическое значение, так как при некоторых заболеваниях хиазмы другой этиологии, как, например, при оптохиазмальном арахноидите, они встречаются очень часто.
Следует отметить, что наиболее типичная форма битемпоральной гемианопсии, а именно — полная битемпоральная гемианопсия, при опухолях гипофиза встречается реже, чем другие формы гемианопсии. Частыми формами изменений поля зрения при опухолях гипофиза являются битемпоральное сужение поля зрения и темпоральная гемианопсия (полная или частичная) на одном глазу при слепоте другого глаза. Необходимо еще раз подчеркнуть значение битемпорального сужения как одной из форм битемпоральной гемианопсии при опухолях гипофиза, так как на практике это обстоятельство часто недооценивается. Нередко при опухолях гипофиза наблюдается резко выраженная асимметрия изменений поля зрения на обоих глазах, проявляющаяся в различных клинических вариантах. Наиболее частым выражением такой асимметрии является темпоральная гемианопсия на одном глазу в сочетании со слепотой второго глаза. Кроме того, нами наблюдались еще следующие формы асимметрии дефектов поля зрения: полная битемпоральная гемианопсия с центральной скотомой в носовой половине поля зрения одного глаза, полная битемпоральная гемианопсия с резким сужением носовой половины поля зрения на одном глазу, полная темпоральная гемианопсия на одном глазу с частичной темпоральной гемианопсией на другом и частичная битемпоральная гемианопсия с резкой асимметрией дефектов поля зрения на обоих глазах. Развитие асимметричных дефектов поля зрения при битемпоральной гемианопсии на почве опухолей гипофиза отмечает также Браунштейн (Braunstein). Частота отдельных форм асимметрии дефектов поля зрения, по нашим наблюдениям, представлена в табл. 28.
Развитие значительных асимметрий дефектов поля зрения обусловлено тем, что опухоли гипофиза иногда растут преимущественно в одном каком-нибудь направлении — кпереди или кзади — либо уклоняются от средней линии вправо или влево. Эти особенности роста опухоли находят свое выражение, как было указано выше, и в характере разрушений турецкого седла. При преимущественном распространении в том или ином направлении опухоль оказывает давление не только на перекрещенные волокна, расположенные в медиальной части хиазмы, но и на латеральную часть хиазмы одной стороны или на внутричерепную часть одного из зрительных нервов, что и приводит к развитию асимметрических дефектов поля зрения.
Большая частота асимметричных дефектов поля зрения при заболеваниях хиазмы в связи с опухолями гипофиза имеет существенное практическое значение. Она показывает, что симметрия или асимметрия дефектов различных форм битемпоральной гемианопсии не может быть использована в целях диференциальной диагностики между опухолями гипофиза и другими опухолями области турецкого седла. В динамике изменений поля зрения при опухолях гипофиза различаются некоторые закономерности. Как указывает ряд авторов (Кушинг, Меркулов, Трэкуер), изменения поля зрения часто развиваются в следующей последовательности. Сужения границ поля зрения сперва возникают в верхневисочных квадрантах, затем переходят на нижневисочные квадранты, после чего постепенно развивается битемпоральная гемианопсия. По нашим наблюдениям, одним из ранних проявлений изменений поля зрения является сужение границ верхневисочных квадрантов на малую белую метку (2 или 1 мм) при нормальных границах на белую метку в 5 мм. В дальнейшем появляется сужение нижненосовых квадрантов. Дольше всего сохраняются верхненосовые квадранты и даже в далеко зашедших случаях иногда сохраняются остатки поля зрения в этих участках. Исследования ряда авторов (Волкер, Трэкуер, а в последнее время Шамлин и Давыдов) показали, что начальные изменения поля зрения в верхневисочных квадрантах особенно хорошо выявляются при кампиметрии с применением небольших белых объектов (1—3 мм на расстоянии 2 м).
Из всего изложенного выше следует, что при опухолях гипофиза необходимо тщательное исследование поля зрения для выявления начальных изменений в верхневисочных квадрантах. Небольшие такие изменения заслуживают особого внимания, и больные с подобного рода изменениями должны находиться под длительным регулярным наблюдением.
В случаях, когда изменения поля зрения протекают с развитием битемпоральных центральных скотом, по данным Трэкуера, наблюдается следующая последовательность развития. Начальные изменения характеризуются сужением поля зрения в верхневисочных квадрантах, которое сперва выявляется только в центральной зоне поля зрения малыми белыми объектами в 1/2000; при исследовании более крупными объектами (5/330 и 1/330) поле зрения представляется нормальным. Изменения внутренних изоптер в верхневисочных квадрантах не переходят за вертикальный и горизонтальный меридианы. К этому присоединяются вскоре квадрантные гемианопические скотомы, расположенные у верхушки верхневисочных квадрантов и резко ограниченные у вертикального и горизонтального меридианов. Скотомы в дальнейшем расширяются кверху и сливаются с периферическим сужением. Затем они растут книзу и переходят в нижневисочные квадранты. Одновременно происходит сужение границ в нижневисочных квадрантах, и скотомы в этих квадрантах также сливаются с границей периферического сужения. В результате всех этих изменений поле зрения приобретает следующий вид: внутренняя граница битемпоральных гемианопических скотом в виде прямой линии проходит по вертикальному меридиану, наружная граница имеет Дугообразную форму. Кнаружи от скотом по периферии височных половин сохраняются серповидные участки поля зрения. Эти периферические височные островки поля зрения постепенно уменьшаются в размерах (при применении достаточно больших объектов их можно обнаружить и в поздних стадиях заболевания). В дальнейшем как скотомы, так и сужения границ поля зрения переходят на носовую половину, захватывая сперва нижненосовые, а затем и верхненосовые квадранты.
Иногда последовательность развития изменений поля зрения может быть иной, чем только что было описано. Так, после развития изменений в верхневисочных квадрантах могут возникнуть изменения в верхненосовых квадрантах, что в совокупности приводит к выпадению верхней половины поля зрения. В других случаях изменения поля зрения появляются одновременно в верхневисочных и нижневисочных квадрантах, вследствие чего возникает битемпоральное сужение при нормальных носовых границах.
Ниже приводится наше наблюдение, иллюстрирующее типичную динамику изменений поля зрения при опухолях гипофиза.
Наблюдение 28. Больной П-р Г., 57 лет, обратился в январе 1948 г. в поликлинику Ленинградского института глазных болезней. В августе 1947 г. заметил понижение зрения на оба глаза и выпадение височных половин поля зрения. В январе 1948 г. при общем обследовании найдено следующее: RW в крови отрицательная, придаточные полости носа не затемнены, со стороны центральной нервной системы ничего патологического не обнаружено. На рентгенограмме турецкого седла выявлены изменения, характерные для интраселлярной опухоли. Эндокринных расстройств нет. Зрачки равномерны, реакция на свет и установку вблизи живая. Движения глазных яблок не ограничены. Соски зрительных нервов бледноваты, границы отчетливы, артерии сужены. Острота зрения правого глаза 0,4, с коррекцией 0,7. Острота зрения левого глаза 0,1, с коррекцией 0,6. В поле зрения (рис. 30)
при исследовании белой меткой в 5 мм границы нормальны, белой меткой в 1 мм — на правом глазу сужение в верхневисочном квадранте, на левом глазу — нормальны. Кроме того (при исследовании меткой в 1 мм), имеются битемпоральные парацентральные относительные скотомы. На красный цвет выпадение верхневисочных и сужение нижневисочных квадрантов, более резкое на правом глазу. По совокупности, таким образом, отчетливо выявляются начальные изменения поля зрения в верхневисочных квадрантах на белый цвет. На красный цвет эти изменения резче выражены.
С января 1948 г. по июнь 1949 г. больной получил 3 курса рентгенотерапии, что не остановило прогрессирования процесса. От предложенного оперативного вмешательства больной отказался.
Наблюдение за больным велось в течение 4,5 лет. 29/I 1949 г. острота зрения с той же коррекцией на правом глазу 0,7, на левом 0,4. Глазное дно без перемен. В поле зрения (рис. 31)
при исследовании белой меткой в 5 мм сужение в верхневисочном квадранте правого глаза, границы поля зрения левого глаза нормальны. При исследовании белой меткой в 1 мм — сужение в верхневисочных квадрантах и парацентральные битемпоральные скотомы там же. На красный цвет полная битемпоральная гемианопсия. По сравнению с данными предыдущего исследования отмечается более резкое сужение границ в верхневисочных квадрантах на белый цвет и полное выпадение раньше только суженных нижневисочных квадрантов на красный цвет. 30/V 1949 г. острота зрения и глазное дно без перемен. В поле зрения (рис. 32)
дальнейшее сужение границ на белый цвет в верхневисочных квадрантах. Битемпоральные скотомы стали больше. Верхний край скотом почти сливается с периферическими границами. 18/V 1950 г. острота зрения и глазное дно без перемен. В поле зрения (рис. 33)
при исследовании белой меткой в 5 мм границы сужены во всей височной половине, резче — в верхневисочных квадрантах. При исследовании белой меткой в 1 мм отмечается полное выпадение верхневисочных и сужение нижневисочных квадрантов. Кроме того, в нижневисочных квадрантах, в их верхних половинах,— обширные центральные скотомы. На красный цвет попрежнему полная битемпоральная гемианопсия. По сравнению с предыдущим исследованием отмечается полное выпадение верхневисочных квадрантов на белую метку в 1 мм и значительное нарастание изменений поля зрения в нижневисочных квадрантах. 24/VIII 1951 г. глазное дно и острота зрения без перемен. В поле зрения (рис. 34)
имеется почти полная битемпоральная гемианопсия на белый цвет и полная битемпоральная гемианопсия на красный цвет. На белый цвет в нижневисочных квадрантах у нижнего конца вертикального меридиана сохранились только незначительные участки поля зрения. К 24/VIII 1951 г. и эти небольшие участки поля зрения в височных половинах выпали и установилась полная битемпоральная гемианопсия на белый и красный цвета при нормальных носовых границах (рис. 35).
При дальнейшем наблюдении на протяжении 9 месяцев глазное дно, острота зрения и поле зрения оставались без перемен.
Данное наблюдение представляет интерес во многих отношениях. В нем отчетливо выявляется типичная динамика изменений поля зрения, описанная нами выше. Видно, как начальные изменения прежде всего проявляются в верхневисочных квадрантах, постепенно нарастают и затем захватывают нижневисочные квадранты. Это относится как к сужению границ, так и к битемпоральным скотомам. Даже в поздней стадии процесса, когда имелась уже почти полная битемпоральная гемианопсия, это продвижение изменений поля зрения сверху вниз можно распознать потому, что последними в височных половинах поля зрения сохранились небольшие участки снизу, у вертикального меридиана. Типичным является и то обстоятельство, что с тех пор, как была установлена полная битемпоральная гемианопсия (при дальнейшем наблюдении на протяжении 9 месяцев) никаких новых изменений в поле зрения не обнаружено.
Характерно для аденом гипофиза также медленное течение процесса. От начальных изменений поля зрения в верхневисочных квадрантах до развития полной битемпоральной гемианопсии прошло 4 года. Наконец, отчетливо видно, что состояние поля зрения при. опухолях гипофиза является намного более надежным показателем прогрессирования процесса, чем глазное дно и острота зрения.
В отношении самой методики периметрии данное наблюдение показывает большое значение малой белой метки. Для выявления динамики изменений поля зрения белая метка в 5 мм слишком груба. С другой стороны, исследование на красный цвет слишком чувствительно, так как уже в начале наблюдения выявилась полная битемпоральная гемианопсия. При дальнейшем же наблюдении поле зрения на красный цвет оставалось без перемен. Только малая белая метка дала возможность проследить детали динамики изменений ноля зрения, как в отношении сужения границ, так и в смысле увеличения и продвижения скотом.
Динамику изменений поля зрения при распространении темпоральной скотомы на периферию показывает следующее наше наблюдение.
Наблюдение 29. Больная В-ва О., 50 лет, обратилась 23/IX 1948 г. в поликлинику Ленинградского института глазных болезней. Год тому назад заметила понижение зрения на оба глаза. При исследовании врачами поликлиники 2/III 1948 г. на правом глазу на белую метку в 5 мм обнаружена парацентральная темпоральная скотома (рис. 36),
которая к 9/IX 1948 г. распространилась кверху и значительно расширилась книзу (рис. 37).
При исследовании 23/IX 1948 г. найдено следующее. Правый зрачок немного шире левого. Реакция на свет и установку вблизи живая. Движения глазных яблок не ограничены. Соски зрительных нервов несколько одноцветны, границы отчетливы, артерии сужены. Острота зрения правого глаза 0,3, с коррекцией 0,6. Острота зрения левого глаза 0,08, с коррекцией 0,4. Поле зрения (рис. 38):
на правом глазу выпала вся височная половина за исключением участка (от 40 до 90°) на периферии нижневисочного квадранта. На левом глазу сужение височной половины поля зрения (при исследовании белыми метками в 5 и 1 мм). На красный цвет полная темпоральная гемианопсия. Таким образом, изменения поля зрения, обнаруженные 23/IX, являются последствием дальнейшего распространения скотомы книзу.
При общем обследовании обнаружено увеличение размеров турецкого седла. Контуры его ровные, спинка резко истончена. В остальном ничего патологического не найдено. Эндокринных симптомов нет.
В данном случае типичным является сохранение на периферии височной половины участка поля зрения на правом глазу после распространения темпоральной скотомы кверху и книзу. Последнее соответствует приведенному выше описанию динамики развития битемпоральной гемианопсии при наличии скотом. Обращает на себя внимание резкая асимметрия в изменениях поля зрения обоих глаз.
Острота зрения при заболеваниях хиазмы на почве опухолей гипофиза в течение длительного периода остается нормальной или лишь немного понижается. Вызвано это тем, что опухоль, оказывая давление на медиальную часть нижней поверхности хиазмы, вначале не задевает папилло-макулярных пучков, которые расположены глубже и более латерально.
Мы среди 50 больных у 9 наблюдали остроту зрения выше 0,7 на обоих глазах, у 6 из них острота зрения обоих глаз была полной.
Полная или слегка пониженная острота зрения, как было указано выше, может наблюдаться и в тот период заболевания, когда имеются уже резко выраженные битемпоральные изменения поля зрения. В дальнейшем зрение медленно падает, и, если не проводится лечение, наступает слепота обоих глаз.
Лишь редко наблюдается быстро развивающееся понижение зрения. Так как понижение зрения наступает вследствие атрофии нервных волокон в хиазме, а офталмоскопически видимая атрофия зрительных нервов при этом появляется только через длительные сроки, то значительное, а иногда и резкое понижение зрения может иметь место и при нормальном глазном дне. Понижение остроты зрения отнюдь не всегда протекает равномерно на обоих глазах. Нередко наблюдается резкая разница в остроте зрения обоих глаз.
Среди 50 больных резкую разницу в остроте зрения мы наблюдали у 18. Из них у 8 при слепоте одного глаза на другом глазу острота зрения была 0,6—1,0, у остальных 10 разница в остроте зрения обоих глаз была 0,5 и больше. Значительная разница в остроте зрения обоих глаз имеет такое же объяснение, как и нередко наблюдающаяся асимметрия дефектов поля зрения.
Бэкэй на большом материале приводит следующие данные об остроте зрения при аденомах гипофиза. Из 232 больных с хромофобными аденомами понижение зрения на оба глаза наблюдалось у 68,5% больных, из них слепота одного глаза — у 17 и слепота обоих глаз — у 1 больного. Понижение зрения на один глаз отмечено у 27,2% больных, из них у 8 больных — слепота одного глаза. Нормальная острота зрения обоих глаз отмечалась у 4,3% больных.
Из 55 больных с эозинофильными аденомами понижение зрения на оба глаза наблюдалось у 43,6%; на один глаз — у 34,5%, нормальная острота зрения обоих глаз — у 21,9%.
Простая атрофия зрительных нервов при опухолях гипофиза бывает двусторонней или же в некоторой стадии процесса разбивается только на одном глазу, в то время как глазное дно второго глаза остается нормальным. Последнее является выражением того, что аденома гипофиза растет преимущественно в одну сторону.
Односторонняя простая атрофия зрительного нерва при опухолях гипофиза нередко является поводом для весьма тяжелых по своим последствиям диагностических ошибок. Ввиду отсутствия офталмоскопически видимых изменений со стороны зрительного нерва и сохранения хорошей остроты зрения второго глаза атрофия зрительного нерва в этих случаях часто рассматривается как односторонний процесс, не связанный с заболеванием хиазмы. Вследствие этого упускаются возможности лечения (рентгенотерапия или оперативное вмешательство), которые могли бы предотвратить резкое понижение зрения на втором глазу. Между тем на втором, как будто нормальном, глазу в таких случаях можно выявить изменения в височной половине поля зрения и тем самым установить хиазмальную природу процесса. Поэтому нужно взять за правило во всех случаях односторонней атрофии зрительного нерва тщательно исследовать поле зрения и на втором глазу.
У больных с односторонней атрофией зрительного нерва при заболеваниях хиазмы на почве опухолей гипофиза без надлежащего лечения в дальнейшем развивается атрофия зрительного нерва и на втором глазу.
Среди больных с опухолями гипофиза мы наблюдали следующее состояние глазного дна: простая атрофия зрительных нервов — у 23, простая атрофия зрительного нерва на одном глазу — у 6, глазное дно без изменений — у 21.
В отличие от других опухолей головного мозга при опухолях гипофиза застойные соски встречаются очень редко. Мы ни разу не наблюдали застойных сосков при опухолях гипофиза. Другие авторы приводят следующие данные. Юзефова, Черни и Гейнисман у 52 больных с опухолями гипофиза наблюдали застойные соски 3 раза, Меркулов у 71 больного — 1 раз. Скородумова у 70 больных — 3 раза. Бэкэй приводит следующие данные о состоянии глазного дна при опухолях гипофиза (табл. 29).
О. Н. Соколова среди 240 больных, оперированных в Нейрохирургическом институте имени Бурденко по поводу опухолей гипофиза, наблюдала следующее состояние глазного дна.
Гармс (Harms) в 1925 г. собрала по литературным источникам 652 случая клинически распознанных опухолей гипофиза и среди них 53 случая с застойными сосками. Подробный анализ этих случаев показал, что во многих из них (там, где диагноз основного заболевания был установлен на операции или на секции) развитие застойных сосков могло быть объяснено какими-нибудь осложняющими моментами или же диагноз опухоли гипофиза был неверным. На основании своих литературных изысканий, Гармс приходит к выводу, что застойные соски при неосложненной опухоли гипофиза представляют исключительно редкое явление.
В вопросе о застойных сосках при опухолях гипофиза два обстоятельства нуждаются в объяснении: почему при опухолях гипофиза так редко встречаются застойные соски и чем вызывается развитие застойных сосков в тех случаях, когда они все же наблюдаются.
Основную причину отсутствия застойных сосков при опухолях гипофиза следует усматривать в том, что эти опухоли лишь очень поздно приводят к повышению внутричерепного давления. Когда же повышение внутричерепного давления все-таки наступает, возникшая под влиянием давления опухоли атрофия зрительных нервов является дополнительным фактором, препятствующим развитию застойных сосков.
Бэр следующим образом объясняет отсутствие застойных сосков при опухолях гипофиза. Опухоль отдавливает кверху хиазму и внутричерепную часть зрительных нервов, вследствие чего нижняя поверхность нерва у выхода из канала отодвигается от костной стенки. В результате создаются условия, которые не препятствуют оттеканию тканевой жидкости по зрительному нерву в полость черепа и тем самым предотвращают развитие застойных сосков.
Редкие случаи развития застойных сосков при опухолях гипофиза объясняются некоторыми особенностями экстраселлярного распространения опухолей гипофиза. При росте за пределы турецкого седла опухоль гипофиза может расти в различных направлениях, в том числе и кверху. При росте кверху опухоль гипофиза может внедриться в полость третьего желудочка. Последнее приводит к повышению внутричерепного давления с развитием застойных сосков.
Скородумова приводит в этом отношении следующее интересное наблюдение. У больного была опухоль гипофиза. Развиваясь в полости турецкого седла, она начала расти кверху. Эта — вторая — часть опухоли помещалась в полости третьего желудочка и закрывала монроевы отверстия. Последнее обстоятельство и привело к повышению внутричерепного давления и развитию застойных сосков.
Бэкэй среди 292 случаев аденом гипофиза в 14 случаях (4,7%) наблюдал внедрение аденомы в полость третьего желудочка. Аденомы почти полностью блокировали третий желудочек и вызывали развитие водянки желудочков и повышение внутричерепного давления.
Соколова наблюдала застойные соски у 14 из 240 больных, оперированных по поводу опухолей гипофиза. Она разделяет их на три группы.
- Больные с застойными сосками, присоединяющимися к уже имеющемуся хиазмальному синдрому.
Больные с застойным соском на одном глазу и первичной атрофией зрительного нерва на другом (синдром Фостера Кеннеди).
К первой группе относятся 8 больных. У них застойные соски были вызваны повышением внутричерепного давления в результате внедрения опухоли гипофиза в третий желудочек.
Синдром Фостера Кеннеди наблюдался у 4 больных, отнесенных ко второй группе. Этот синдром характерен для большой опухоли гипофиза, вышедшей за пределы турецкого седла и растущей кпереди, по направлению к каналу зрительного нерва. Сдавливая внутричерепную часть зрительного нерва, опухоль на этой стороне приводит к его простой атрофии. В дальнейшем на второй стороне возникает застойный сосок.
К третьей группе относятся 2 больных с кистозно перерожденными опухолями гипофиза.
Аденомы гипофиза представляют собой доброкачественные, медленно растущие опухоли. Поэтому изменение поля зрения и понижение остроты зрения нарастают постепенно в течение длительного времени, большей частью на протяжении нескольких лет, не давая при этом никаких ремиссий. В редких случаях наблюдается атипичное течение заболевания, выражающееся в очень быстром понижении функций. Мы наблюдали острое течение заболевания у двух больных.
Это быстрое понижение зрения, развивающееся в течение нескольких дней, не может быть объяснено сдавлением хиазмы растущей опухолью. Наиболее вероятным является предположение о кровоизлиянии в опухоль. Последствием такого кровоизлияния должно быть быстро наступающее увеличение размеров опухоли, резко нарастающее давление на хиазму и зрительные нервы, в результате чего может наступить очень быстрое и значительное понижение остроты зрения. В пользу этого предположения говорит также и то обстоятельство, что у таких больных понижению зрения обычно предшествуют сильные головные боли, тошнота и рвота.
На возможность резкого понижения зрения в течение нескольких часов или дней у больных с опухолями гипофиза на почве кровоизлияния в опухоль указывает также Уолш (Walsh). Он приводит следующее наблюдение Беньямина. При офталмологическом исследовании больной, у которой в течение 2 лет наблюдались изменения со стороны турецкого седла, за 2 месяца до наступления слепоты не было обнаружено ничего патологического. Затем внезапно после резких головных болей, продолжавшихся несколько часов, развились множественные параличи черепномозговых нервов и в течение 36 часов больная ослепла на оба глаза. Вскоре больная умерла. На секции было обнаружено кровоизлияние в злокачественную аденому гипофиза. Вильбранд и Зенгер приводят следующие наблюдения Эйзенлора. У здоровой женщины после предшествовавших головных болей и рвоты в течение 3 дней развилась слепота обоих глаз. На секции обнаружено кровоизлияние в опухоль, расположенную в полости турецкого седла.
Не во всех случаях опухоли гипофиза приводят к заболеваниям хиазмы. Среди 50 наших больных у 3 отсутствовали зрительные расстройства. П. В. Эпштейн среди 120 больных с опухолями гипофиза, подтвержденными на операции или вскрытии, у 15 наблюдал отсутствие зрительных расстройств. Еще более часто это отмечается в работах других авторов. Юзефова, Черни и Гейнисман среди 52 больных выявили нормальное поле зрения у 11, Меркулов среди 74 больных — у 28. Бэкэй среди 287 больных с аденомами гипофиза отсутствие изменений поля зрения отмечал у 27 (9,5%). При этом у больных с хромофобными аденомами гипофиза нормальное состояние поля зрения встречается реже, чем у больных с эозинофильными аденомами. Так, среди 232 больных с хромофобными аденомами поле зрения было нормальным у 9 (3,8%), а среди 55 больных с эозинофильными аденомами у 18 (33,9%).
При тесном анатомическом соседстве гипофиза с хиазмой отсутствие изменений со стороны последней может быть обусловлено только особым стечением обстоятельств. Широко распространено мнение, согласно которому отсутствие этих изменений обусловлено тем, что опухоль растет книзу. Нам такое объяснение представляется неудовлетворительным. Хотя и возможно допустить, что опухоль растет преимущественно книзу, но трудно представить, чтобы одновременно она не росла в какой-то степени и кверху. Мы полагаем, что существенную роль играют при этом топографоанатомические варианты области хиазмы. В этом отношении имеют значение следующие три фактора: характер развития диафрагмы турецкого седла, размеры хиазмальной цистерны и варианты положения хиазмы по отношению к турецкому седлу. Плотная диафрагма турецкого седла в известной мере препятствует распространению опухоли гипофиза кверху и способствует росту опухоли книзу, по направлению к сфеноидальной пазухе. Наоборот, нежная диафрагма, пронизанная рядом отверстий, а также диафрагма в виде узкого ободка не препятствует росту опухоли кверху, по направлению к хиазме.
При малых размерах щелевидной хиазмальной цистерны даже небольшие опухоли гипофиза при росте кверху быстро приходят в соприкосновение с хиазмой. При большой хиазмальной цистерне опухоль гипофиза должна достигнуть значительных размеров, прежде чем окажет давление на хиазму.
Положение хиазмы по отношению к турецкому седлу также играет большую роль. При далеко отодвинутой кзади хиазме даже значительные опухоли гипофиза могут прорастать между зрительными нервами, не задевая хиазму.
Таким образом, отсутствие воздействий на хиазму при опухолях гипофиза имеет место при плотной диафрагме турецкого седла, крупной хиазмальной цистерне и резко отодвинутой кзади хиазме.
Мы наблюдали больного с типичной резко выраженной акромегалией, у которого, несмотря на 14-летнюю давность заболевания, глазное дно, острота зрения и поле зрения были нормальными.
Для лечения опухолей гипофиза применяются рентгенотерапия и хирургическое вмешательство.
В русской литературе впервые о благоприятном эффекте рентгенотерапии при опухолях гипофиза сообщили в 1928 г. М. М. Неменов и А. Югенбург. При лечении 29 больных (из них 18 с акромегалией и 11 с адипозогенитальной дистрофией) авторы отмечали повышение остроты зрения и улучшение состояния поля зрения. Вскоре после этого появилось сообщение Юзефовой, Черни и Гейнисман и работа Меркулова. Юзефова, Черни и Гейнисман применяли ретгенотерапию у 52 больных, которые распределялись на следующие 3 группы: с акромегалией — 17 больных, с адипозогенитальной дистрофией—12 и с офталмической формо — 23. Наилучшие результаты были получены, как это отмечают и другие авторы, при акромегалии. Улучшение это относится главным образом к общемозговым и глазным симптомам. Эндокринные симптомы мало поддаются обратному развитию. Благоприятные результаты были получены также при адипозогенитальной дистрофии. Хуже всего результаты при офталмической форме. Улучшение при ней наступило у 7 из 23 больных, без перемен было у 8, ухудшение отмечено у 8. К аналогичным выводам приходит и Меркулов на основании лечения 71 больного (акромегалия— у 35, адипозогенитальная дистрофия — у 10 и офталмическая форма — у 26). В последнее время об отдаленных результатах рентгенотерапии при опухолях гипофиза со сроками наблюдения от 1 года до 13 лет сообщила М. Д. Гальперина.
Как видно из этих данных, и при учете отдаленных результатов эффективность рентгенотерапии при акромегалии очень высока. В отличие от этого, при адипозогенитальной дистрофии результаты неудовлетворительны. Как отмечает Гальперина, эти неблагоприятные результаты обусловлены, возможно, тем, что больные с адипозогенитальной дистрофией уже в начале лечения были в тяжелом состоянии. Овергоф и Зекман (Overhof, Sekmann) также отмечают благоприятные результаты от рентгенотерапии при опухолях гипофиза, протекавших с битемпоральной гемианопсией. Среди 100 леченных больных значительное улучшение наступило у 79. У 21 больного имели место небольшое улучшение, ухудшение, или же процесс оставался без перемен.
В ряде исследований имеются указания на то, что при рентгенотерапии в качестве осложнения развиваются катаракты. Так, Тиль (Thiel) сообщает о 7 случаях рентгеновских катаракт, наблюдавшихся им через 1—4 года среди 23 больных, получавших рентгенотерапию. Меркулов наблюдал такие катаракты у 2 среди 75 больных. В позднейших работах упоминаний об этом осложнении не имеется, вероятно, в связи с усовершенствованием методики облучения.
Современная методика рентгенотерапии состоит в длительном облучении дробными дозами от 150 до 200 r на поле с 4 полей (2 височных поля и по 1 лобному и затылочному). Общая доза на поверхность каждого поля от 1200 до 2000 r.
Результаты рентгенотерапии бывают лучше всего при опухолях гипофиза, протекающих с заболеваниями хиазмы в сочетании с акромегалией. Хуже поддаются лечению опухоли, протекающие без эндокринных симптомов, а также и при адипозогенитальной дистрофии.
Под нашим наблюдением было 23 больных, у которых проводилась рентгенотерапия при опухолях гипофиза, сопровождавшихся заболеванием хиазмы. По сопутствующим симптомам больные распределялись следующим образом: акромегалия — у 3, адипозогенитальная дистрофия— у 1, без эндокринных симптомов— 19. Повышение остроты зрения и расширение поля зрения после лечения отмечалось у 10 (без эндокринных симптомов и при адипозогенитальной дистрофии); у 8 больных наступило ухудшение и у 5 процесс остался без перемен.
Эффективность рентгенотерапии обычно выясняется довольно быстро. В тех случаях, когда облучение эффективно, уже после первого курса рентгенотерапии наступает повышение остроты зрения или расширение поля зрения. В других случаях улучшение сказывается в том, что приостанавливается падение функций, имевшее место до лечения. Если первый курс обусловил улучшение функций или же приостановил падение их, то показаны повторные курсы. Если же первый курс рентгенотерапии не дал никакого эффекта, то можно отказаться от применения этого метода лечения, так как обычно дальнейшее применение его оказывается бесполезным.
В период восстановления функций после лечения не наблюдается строгого параллелизма между повышением остроты зрения и расширением поля зрения. Нередко отмечается значительное восстановление выпавших участков поля зрения, но острота зрения не повышается. Состояние поля зрения является наиболее надежным показателем эффективности рентгенотерапии. Поэтому при наблюдении за больными, получающими рентгенотерапию, необходим тщательный и регулярный контроль за полем зрения. Восстановление выпавших участков поля зрения в результате лечения совершается большей частью в определенной последовательности, а именно — в порядке, обратном их выпадению при прогрессировании заболевания. Сперва восстанавливаются те участки, которые выпали последними. В последнюю же очередь восстанавливаются участки, выпавшие в начале заболевания. Это обстоятельство отмечает также Трэкуер. Такой порядок процесса восстановления объясняется тем, что легче всего восстанавливается функция тех волокон, которые меньше всего пострадали. Волокна, пострадавшие в начале заболевания, сильнее всего повреждены. В связи с этим их функции восстанавливаются труднее и в более поздние сроки. Следует отметить, что рентгенотерапия дает хороший результат не только в начале заболевания, но также и в далеко зашедших случаях.
Ниже приводится наше наблюдение, показывающее эффективность рентгенотерапии и течение процесса восстановления.
Наблюдение 30. Больная Л-ва Е., 55 лет, обратилась 20/II 1947 г. в поликлинику Ленинградского института глазных болезней. В начале 1945 г. заметила понижение зрения. В феврале 1945 г. в одном из глазных лечебных учреждений были установлены атрофия зрительных нервов и битемпоральная гемианопсия. Данные общего исследования 20/II 1947 г. RW в крови отрицательная. Турецкое седло увеличено преимущественно в передне-заднем размере. Стенки его истончены, эндокринных симптомов нет. Зрачки равномерны. На правом глазу реакция на свет удовлетворительная, на левом глазу прямая реакция на свет отсутствует, содружественная реакция сохранена. Движения глазных яблок не ограничены. Соски зрительных нервов бледные, границы отчетливы, артерии сужены. Явления атрофии резче выражены на левом глазу. Острота зрения правого глаза 0,4, с коррекцией 0,6; острота зрения левого глаза равна неуверенному светоощущению. В поле зрения правого глаза (рис. 39)
имелась полная темпоральная гемианопсия с сохранением области желтого пятна в пределах 5°. Носовая половина поля зрения резко сужена до 10—20°. В дальнейшем больная получила 4 курса рентгенотерапии. После первого курса рентгенотерапии 13/V 1947 г. появилось небольшое расширение носовой половины поля зрения (рис. 40).
После второго курса рентгенотерапии 2/IV 1948 г. отмечалось резкое расширение носовой половины поля зрения почти до нормы (рис. 41)
(при исследовании белыми метками в 5 и 2 мм имелось лишь небольшое сужение в нижненосовом квадранте). После третьего курса рентгенотерапии 16/XII 1948 г. отмечалось повышение остроты зрения на правом глазу до 0,7; острота зрения левого глаза равна 0. В поле зрения попрежнему держалась полная височная гемианопсия. В дальнейшем из-за плохого общего состояния лечение не проводилось до 1951 г., но восстановление поля зрения на правом глазу продолжалось. 31/I 1950 г. (рис. 42)
носовая половина поля зрения несколько сужена снизу. Восстановился небольшой участок в нижневисочном квадранте. 7/VII 1950 г. (рис. 43)
отмечается дальнейшее значительное восстановление височной половины поля зрения, резче в нижневисочном квадранте. На белый цвет сужение височной половины, резче в верхневисочном квадранте. Вследствие преимущественного восстановления периферии поля отмечается обширная парацентральная абсолютная скотома в височной половине, сверху она почти сливается с периферическим сужением. На красный цвет полная темпоральная гемианопсия. 14/XII 1950 г. выявлено, что скотома в нижневисочном квадранте почти полностью исчезла, лишь немного переходит книзу за горизонтальный меридиан (рис. 44).
В верхневисочном квадранте скотома значительно уменьшилась. После четвертого курса рентгенотерапии (11/V 1951 г. и 21/II 1952 г.) острота зрения правого глаза повысилась до 0,9, острота зрения левого глаза равна 0. В поле зрения правого глаза (рис. 45)
отмечается дальнейшее восстановление височной половины. При исследовании белой меткой в 5 мм границы височной половины поля зрения лишь немного сужены. При исследовании меткой в 1 мм определялись секторовидное сужение верхневисочного квадранта и небольшая абсолютная парацентральная скотома. На красный цвет расширение височной половины поля зрения до 10°.
Глазное дно за все время наблюдения оставалось без перемен.
Это наблюдение представляет интерес во многих отношениях. Прежде всего оно показывает, что и в далеко зашедших, запущенных случаях рентгенотерапия может дать весьма значительное улучшение функций. В данном случае в течение длительного периода прогрессивно расширялось поле зрения, в то время как острота зрения оставалась без перемен; последняя стала повышаться лишь в более позднем периоде. Такой процесс восстановления является типичным и поэтому-то так важно регулярное наблюдение за состоянием поля зрения.
Восстановление происходит обычно в порядке, обратном процессу выпадения отдельных участков поля зрения. В данном случае сперва началось расширение носовой половины поля зрения. В дальнейшем, когда носовая половина поля зрения стала нормальной, началось восстановление височной половины поля зрения. Последнее с нижневисочного квадранта перешло на верхневисочный квадрант. В заключительной стадии восстановления (на белый цвет) только в верхневисочном квадранте остались небольшие изменения. Выше было указано, что при развитии битемпоральной гемианопсии в типичных случаях последними выпадают небольшие участки нижневисочных квадрантов у нижнего конца вертикального меридиана. В данном случае мы видим, что этот участок височной половины поля зрения восстановился первым.
Мы уже говорили, что в случаях битемпоральной гемианопсии, протекающей с развитием скотом, последние сперва появляются в верхневисочных квадрантах и затем переходят в нижневисочные квадранты. В данном случае центральная скотома, возникшая в процессе восстановления поля зрения, сперва занимала оба височных квадранта, в дальнейшем она исчезла сперва в нижневисочном квадранте, а затем значительно уменьшилась и в верхневисочном.
Хорошие результаты дает оперативное вмешательство, состоящее в удалении опухоли гипофиза. В первое время, когда хирургия области турецкого седла была еще недостаточно разработана, опухоли гипофиза удаляли транссфеноидальным путем по методу, разработанному Гиршем. Подход к гипофизу осуществлялся через сфеноидальную пазуху и дно турецкого седла. В настоящее время этот метод оставлен, и подход к гипофизу осуществляется путем костнопластической трепанации черепа в лобно-теменной области с приподниманием лобной доли. Эта операция очень сложна и предъявляет большие требования к нейрохирургу, так как приходится оперировать в глубине на основании мозга поблизости от крупных сосудов виллизиева круга и при этом извлекать опухоль из-под хиазмы и зрительных нервов. В опытных руках операция дает хорошие результаты, но довольно велик еще процент летальности.
Оперативное вмешательство дает улучшение не только в начальной стадии заболевания, но также при далеко зашедшем процессе со значительным понижением функций. При этом нередко как восстановление выпавших участков поля зрения, так и повышение остроты зрения может быть весьма значительным. Как указывает Бэкэй, при хромофобных аденомах с различными формами битемпоральной гемианопсии у 22 больных после операции поле зрения стало нормальным. Об очень хорошем эффекте операции свидетельствует следующее наше наблюдение.
Наблюдение 31. Больной Л-а В., 22 лет, поступил в ЛНХИ 6/II 1951 г. с жалобами на резкое понижение зрения. При поступлении на военную службу в 1950 г., по словам больного, острота зрения обоих глаз была 1,0. В сентябре 1950 г. заметил резкое понижение зрения на правый глаз. По словам больного, острота зрения правого глаза была меньше 0,1. В декабре зрение стало постепенно падать и на левом глазу. При исследовании найдено следующее: небольшая анизокория, правый зрачок шире левого; реакция зрачков на свет и установку вблизи удовлетворительная; движения глазных яблок не ограничены; глазное дно обоих глаз без изменений. Острота зрения правого глаза 0,02; левого 0,08. Рефракция обоих глаз эмметропическая. В поле зрения (рис. 46)
на белый цвет почти полная битемпоральная гемианопсия; на правом глазу, кроме того, центральная скотома. Цвета не различает.
Эндокринных расстройств нет. На рентгенограмме черепа отмечается разрушение турецкого седла, характерное для опухоли гипофиза. 16/II—операция. Удалена опухоль гипофиза. Кпереди от хиазмы выпирала бугристая опухоль, раздвигающая зрительные нервы, приподнимающая и оттесняющая кзади хиазму Опухоль распространялась в обе стороны от зрительных нервов. Правый зрительный нерв был окутан тканью опухоли. Гистологически установлена хромофобная аденома гипофиза. Послеоперационное течение без осложнений.
2/III острота зрения правого глаза 0,6; левого 0,9. 6/III в поле зрения (рис. 47)
нерезкое битемпоральное сужение, более значительное на красный цвет. 14/III острота зрения обоих глаз 1,0. Глазное дно обоих глаз без изменений. 23/III границы поля зрения на белый цвет нормальны. Небольшое сужение границ на красный цвет без гемианопического уклона. 30/V глазное дно, острота зрения и поле зрения без отклонений от нормы.
В данном случае отмечалось очень резкое и быстрое восстановление функций пос
Н.К. Серова
НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН, Москва
Ophthalmologic symptoms of the chromophobe adenoma
Serova N.K.
Author of the article describes clinical manifestations of chromophobe adenoma, paying special attention to ophthalmological features.
Среди всех опухолей, поражающих гипофиз, аденома занимает первое место. Обычно аденома гипофиза встречается у взрослых, но иногда опухоль обнаруживается и в детском возрасте (Zimmerman, 1969; Shalet, 1986; Раrtington et аl., 1994; Мindermann, Wilson, 1995).
Аденома гипофиза доброкачественная опухоль, развивающаяся из передней доли гипофиза. В настоящее время опухоли классифицируются, как секретирующие и несекретирующие.
Клинические проявления аденомы гипофиза
Клиническая манифестация аденомы гипофиза разнообразна и зависит, вопервых, от типа опухоли (секретирующая, несекретирующая); вовторых, от окружающих опухоль структур и степени их сдавления.
Опухоль небольших размеров (микроаденома до 10 мм в диаметре), локализующаяся в пределах турецкого седла, проявляет себя эндокринными расстройствами. В силу характера клинических проявлений (нарушение менструального цикла, снижение потенции, развитие акромегалии) нередко аденому гипофиза выявляют на этом этапе развития заболевания. Однако если опухоль относится к несекретирующим или пациент не придает достаточного значения имеющимся у него эндокринным нарушениям, если аденома развивается у пациента в пожилом возрасте, то опухоль достигает размеров больших, чем размеры турецкого седла и по мере роста распространяется за его пределы. На этом этапе развития процесса и появляется, как правило, офтальмологическая симптоматика. Таким образом, от офтальмолога во многом зависит диагностика процесса, а следовательно, и своевременное лечение пациента. Вот почему так важно знать офтальмологические проявления заболевания.
Офтальмологическая симптоматика обусловлена локализацией и направлением преимущественного роста опухоли (О.Н. Соколова, 1959). Аденома гипофиза может распространяться в различных направлениях.
Чаще опухоль, увеличиваясь в размере, распространяется за пределы турецкого седла через естественное отверстие в диафрагме седла и растет вверх по направлению к зрительному пути на основании мозга; к хиазме и интракраниальному отрезку зрительных нервов интрасупраселлярный рост. Супраселлярный рост опухоли приводит, как правило, к развитию хиазмального синдрома.
Хиазмальный синдром включает в себя битемпоральные дефекты поля зрения (рис. 1) и побледнение дисков зрительных нервов по типу первичной нисходящей атрофии.
Рис. 1. Полная битемпоральная гемианопсия (автоматическая статическая периметрия)
При наиболее часто встречающемся срединном варианте расположения хиазмы опухоль начинает сдавливать центральные перекрещенные волокна нижней поверхности хиазмы, идущие от носовых половин сетчатки. Клинически это проявляется появлением дефектов в верхних височных квадрантах поля зрения на обоих глазах – начальный хиазмальный синдром.
Следует отметить, что дефекты в поле зрения поначалу можно выявить только с помощью цветных объектов, красного и зеленого. Исследование поля зрения на цвета более чувствительно, чем кинетическая периметрия на белый цвет. Острота зрения на этом этапе развития заболевания, как правило, сохраняется нормальной. Диски зрительных нервов обычной окраски. Постепенно, по мере роста опухоли, усугубляются битемпоральные дефекты поля зрения, начальный хиазмальный синдром переходит в развернутый хиазмальный синдром с полным или почти полным выпадением височных половин поля зрения. Появляется побледнение дисков зрительных нервов преимущественно в височной половине развивается первичная нисходящая атрофия зрительных нервов. Важно знать, что изменения на глазном дне наступают спустя месяцы от момента развития первых дефектов поля зрения.
Нередко, к сожалению, пациенты не фиксируют внимания на периферических дефектах в поле зрения и обращаются к офтальмологу только тогда, когда появляется понижение остроты зрения. Справедливости ради следует сказать, что порой и врачи не придают должного значения жалобам пациентов в случае сохранной остроты зрения и/или нормального диска зрительного нерва. Пациенты годами наблюдаются и лечатся у офтальмологов по поводу атрофии зрительного нерва.
Понижение остроты зрения имеет место при воздействии опухоли на интракраниальный отрезок зрительных нервов, когда в процесс вовлекается папилломакулярный пучок. Это происходит либо при непосредственном сдавлении зрительного нерва опухолью, либо в результате смещения его опухолью и придавливания нерва к серповидной связке или костным структурам интракраниального отверстия зрительного канала. Клинически симптом воздействия на интракраниальный отрезок зрительного нерва проявляется центральной или парацентральной скотомой. Но чаще это сочетается с периферическими височными дефектами поля зрения.
Понижение остроты зрения возможно и в результате распространения височного дефекта поля зрения на центральную зону.
Понижение остроты зрения может быть на одном или на обоих глазах. Сочетание понижения остроты зрения на одном глазу или на обоих, но разной степени выраженности, и битемпоральных дефектов поля зрения приводит к развитию асимметричного хиазмального синдрома, свидетельствующего об асимметричном росте опухоли.
Понижение остроты зрения, которое появляется прежде или в относительно короткий срок после развития битемпоральных дефектов поля зрения, указывает на преимущественный рост опухоли кпереди супраселлярноантеселлярно или о заднем расположении хиазмы. При таком расположении хиазмы опухоль локализуется перед хиазмой, воздействуя в первую очередь или преимущественно на интракраниальные отрезки зрительных нервов.
Внимание пациента также могут привлекать парацентральные битемпоральные скотомы. Острота зрения при этом бывает высокой. Наличие таких дефектов поля зрения свидетельствует о сдавлении задневерхних отделов хиазмы, вблизи расположения папилломакулярного пучка. Подобная симптоматика имеет место при росте опухоли интраселлярно и преимущественно кзади супраселлярноретрохиазмально или при переднем расположении хиазмы. Характерной первой жалобой пациентов при таком варианте роста опухоли может быть жалоба на затруднение при чтении. Следует, однако, оговорить, что такой тип зрительных расстройств при аденоме гипофиза встречается достаточно редко.
В силу различных причин, в частности, изза строения диафрагмы турецкого седла, опухоль может распространяться не столько кверху, сколько латерально, в сторону кавернозного синуса латероселлярный рост. Зрительные нарушения, которые присутствуют при этом росте опухоли, чаще представлены асимметричным хиазмальным синдромом со значительным, вплоть до практической слепоты, понижением остроты зрения на одном глазу. Может также развиться одноименная (односторонняя) гомонимная гемианопсия (рис. 2) в результате воздействия опухоли на зрительный тракт. Дефекты поля зрения появляются в половине поля зрения на стороне, противоположной локализации опухоли. Офтальмологи должны быть внимательны, поскольку дефекты поля зрения при латероселлярном росте опухоли и развитии асимметричного хиазмального синдрома или гомонимной трактусной гемианопсии появляются в носовой половине поля зрения на глазу на стороне преимущественного роста опухоли (рис. 3). Это может спровоцировать ошибочную диагностику глаукомы.
Рис. 2. Полная правосторонняя гомонимная гемианопсия (автоматическая статическая периметрия)
Рис. 3. Начальная левосторонняя гомонимная гемианопсия (автоматическая статическая периметрия)
Помимо зрительных расстройств, характерным для латероселлярного направления роста опухоли является наличие глазодвигательных нарушений в результате либо сдавления медиальной стенки кавернозного синуса опухолью, либо непосредственной инфильтрацией опухолью структур кавернозного синуса.
Несмотря на то, что глазодвигательные расстройства при аденоме гипофиза встречаются значительно реже, чем зрительные расстройства, от 1,4% до 4,5% по данным различных авторов (Younge, 1978; Тrautmann, Laws, 1983; Аnderson еt аl., 1983; Gittenger, 1998), значимость их высока, в особенности если ими манифестирует опухоль. Чаще поражается глазодвигательный нерв. Начинается процесс с птоза или полуптоза верхнего века. Ограничение подвижности глазного яблока вверх, вниз развивается позднее. Зрачковая функция, как подчеркивают Robert еt аl. (1975), нередко бывает сохранной или страдает незначительно.
Полная офтальмоплегия явление редкое и обычно развивается остро в случае кровоизлияния в опухоль.
Небольшой (13 мм) экзофтальм еще один симптом, который может свидетельствовать о латероселлярном росте опухоли. Он развивается в ответ на затруднение оттока крови по венам глазницы в кавернозный синус в случае инфильтрации его опухолью. Другой причиной экзофтальма является непосредственное распространение опухоли в глазницу, обычно по венозным коллекторам, через верхнюю глазную щель. Однако следует заметить, что это явление достаточно редкое (Акшулаков с соавт., 1986).
Диагностика и лечение аденом гипофиза
Диагностика аденомы гипофиза в настоящее время не представляет особых сложностей. Помимо рутинной краниографии, при которой, как правило, имеют место характерные признаки опухоли этой локализации (увеличение размеров турецкого седла, расширение его входа, выпрямление спинки), процесс диагностируется с помощью КТ и МРТ (особенно значимо при микроаденоме) головного мозга.
Специфическая радиоиммунологическая техника обеспечивает определение концентрации гормонов в сыворотке крови, вырабатываемых передней долей гипофиза.
Иммуноцитологическая техника в сочетании с данными светового и электронного микроскопа способна идентифицировать эти гормоны в ткани опухоли.
Арсенал лечебных мероприятий при аденомах гипофиза достаточно большой. Возможные методы лечения аденомы гипофиза:
прямое хирургическое вмешательство (транссфеноидальный и транскраниальный доступы);
радиохирургию протонным пучком,
медикаментозное лечение парлоделом.
Телегамматерапия в настоящий момент практически не применяется. Выбор типа лечения остается за нейрохирургами и эндокринологами.
Прогноз восстановления зрительных функций после лечения аденом гипофиза, в том числе и хирургического, зависит от нескольких факторов. Помимо величины, распространенности и преимущественного роста опухоли, особенностей хирургического удаления опухоли, большое значение имеют характер, степень и длительность зрительных нарушений до начала лечения, выраженность атрофического процесса в зрительных нервах, т.е. стадии зрительных нарушений (ранняя или поздняя), что, в свою очередь, напрямую связано с топографоанатомическим расположением опухоли.
Все это свидетельствует о большой ответственности офтальмолога в своевременной диагностике аденомы гипофиза и реабилитации пациентов после лечения.
При жалобах пациента на зрительные нарушения первостепенное значение имеет тщательное исследование поля зрения для выявления характера дефектов поля зрения. При этом уместно вспомнить высказывание Бинга и Брюкнера: ｫрезультаты точного исследования поля зрения нередко выводят на путь правильной топической диагностики и в особенности ранней (!) диагностики, которое, несмотря на совершенство современных методик исследования зрительных функций, в полной мере сохраняет свою актуальность.
При наличии атрофии зрительного нерва так называемой неясной этиологии в обязательном порядке следует провести КТ или МРТ головного мозга.
При выявлении объемного образования в хиазмальноселлярной области в первую очередь показана консультация в нейрохирургическом учреждении.
1. Акшулаков с соавт. Вопр. Нейрохирург.,1986, № 4 .
2. Р. Бинг, Р. Брюкнер в кн. Мозг и глаз. М., Медгиз. 1959.
3. О.Н.Соколова в кн. Офтальмологические симптомы опухолей головного мозга. М., Медгиз 1959
4. Anderson et al. Ophthalm. 90: 12651270, 1983
5. Gittenger J.W. in Clin. NeuroOphth. 1998 ed. N.R. Miller 6. Mindermann, Wilson. Neurosurg. 36: 259269, 1995
7. Partington et al. J. Neurosurg. 80:209216, 1994.
8.Robert et al. Arch Pathol. 99: 625633, 1975.
9. Shalet S.M. Acta Endocrinol. 113 (suppl. 279), 1986.
10. Trautmann J.C, Laws E.R. Am J.Opht 96, 200208, 1983.
11. Younge R.L. (1978) (цит. по Clin. NeuroOphth. 1998 ed. N.R. Miller)
12. Zimmerman H.M. Ann NY Acad Sci 159: 337359, 1969.
Опубликовано с разрешения администрации Русского Медицинского Журнала
Битемпоральная гемианопсия одна из основных составляющих хиазмального синдрома, где величина гемианопического дефекта различная, oт начального сужения границ поля зрения в верхневисочном, реже в нижневисочном квадранте, до полного выпадения половин поля зрения. При хиазмальном синдроме острота зрения может оставаться практически нормальной, несмотря на полную битемпоральную гемианопсию. Это более характерно для пациентов с аденомой гипофиза. Хиазмальный синдром сопровождается развитием первичной нисходящей атрофии зрительного нерва, что происходит в результате страдания зрительных волокон на уровне хиазмы. В клинической практике, однако, чаще встречается хиазмальный синдром в сочетании со снижением остроты зрения. Снижение остроты зрения свидетельствует о воздействии процесса, помимо хиазмы, на дистальные отделы зрительных нервов.
При асимметричном поражении хиазмы вследствие асимметричного воздействия объёмного процесса (асимметричного роста опухоли) возможно развитие асимметричного хиазмального синдрома, который проявляется асимметричным снижением остроты зрения, различной степенью выраженности дефектов поля зрения и атрофического процесса в зрительных нервах: на одном глазу изменения более выражены, нежели на другом. Это можно наблюдать у пациентов с аденомой гипофиза, чаще у больных с краниофарингиомами, но наиболее ярко выражен пример асимметричного хиазмального синдрома у пациентов с глиомой хиазмы (см. ниже раздел «Этиология»).
Битемпоральная гемианопсия ( по данным автоматической статической периметрии)
При экзофитном росте глиомы хиазмы, помимо асимметричного поражения хиазмы, возникает поражение преимущественно одного зрительного нерва. Это приводит к развитию выраженного асимметричного хиазмального синдрома с развитием слепоты или практической слепоты на одном глазу и сохранением достаточно высокой или даже нормальной остроты зрения на другом в сочетании с височным дефектом поля зрения.
Атрофированные зрительные волокна не отекают, однако при некоторых опухолях хиазмально-селлярной области, таких, как краниофарингиома, глиома хиазмы с распространением на дно III желудочка, когда процесс сопровождается повышением внутричерепного давления, возможно развитие нетипичного хиазмального синдрома.
Нетипичный хиазмальный синдром — сочетание зрительных нарушений, характерных для поражения хиазмы и зрительных нервов, развития атрофии в зрительных волокнах в результате непосредственного воздействия на структуры переднего зрительного пути и одновременно застойного ДЗН — признака внутричерепной гипертензии.
Асимметричный хиазмальный синдром 
Повреждения заднего отдела хиазмы проявляются битемпоральными парацентральными гемианопическими скотомами, сочетающимися с высокой остротой зрения. Скотомы возникают в результате воздействия на пересекающиеся волокна папилломакулярного пучка.
При оценке хиазмального синдрома необходимо помнить, что в его развитии имеют значение топографо-анатомические взаимоотношения между зрительными нервами, хиазмой. зрительными трактами и окружающими структурами, в частности турецким седлом, его спинкой, диафрагмой, а также сосудами большого круга головного мозга.
Причина хиазмального синдрома в 80% случаев — опухоли, локализующиеся в хиазмально-селлярной области. На первом месте среди них стоит аденома гипофиза — доброкачественная опухоль, развивающаяся из передней доли гипофиза. Поскольку аденома гипофиза в большинстве своём гормонально-активна, то офтальмологическая симптоматика бывает не первым клиническим проявлением, а развивается на фоне уже возникших эндокринных расстройств. Появление офтальмологической симптоматики обусловлено распространением опухоли за пределы турецкого седла.
Однако в случае гормонально-неактивной аденомы гипофиза или развития опухоли в климактерическом периоде офтальмологическая симптоматика может быть на первом месте и иметь определяющее значение.
Краниофарингиома — другая нейрохирургическая патология, которая приводит к развитию хиазмального синдрома. Краниофарингиома — доброкачественная опухоль, локализующаяся в хиазмально-селлярной области. Чаще её наблюдают у пациентов детского возраста. Однако возможно развитие опухоли у взрослых. Офтальмологическая симптоматика развивается либо на фоне эндокринных расстройств, либо параллельно с ними.
Глиома хиазмы — доброкачественная опухоль, растущая непосредственно из структур переднего зрительного пути: зрительных нервов, хиазмы и зрительных трактов. В процесс может вовлекаться дно III желудочка. Эти опухоли также чаще встречаются в детском возрасте. Поскольку при глиоме переднего зрительного пути поражаются по меньшей мере хиазма и зрительные нервы, то клинически это проявляется битемпоральной гемианопсией, снижением остроты зрения и развитием первичной нисходящей атрофии зрительных нервов. Экзофитный тип роста глиомы хиазмы, приводящий к поражению преимущественно одной половины хиазмы и одного зрительного нерва, причина развития асимметричного хиазмального синдрома.
Поражение всех структур переднего зрительного пути, т.е. зрительных нервов, хиазмы, зрительных трактов характерно для нейрофиброматоза типа I (болезнь Реклингхаузена),
Развитие нетипичного хиазмального синдрома свидетельствует о распространении опухоли на структуры III желудочка.
Опухоли других гистологических структур встречаются значительно реже.
Симптоматику повреждения заднего отдела хиазмы можно встретить у пациентов с выраженной гидроцефалией или опухолью дна III желудочка в результате сдавления дном расширенного желудочка или инфильтрации опухолью преимущественно верхнезадних отделов хиазмы.
Хиазмальный синдром может быть вызван также воздействием на зрительные волокна хиазмы неопухолевым объёмным образованием, например крупной или гигантской мешотчатой аневризмой, саркоидозной гранулёмой, туберкуломой, мукоцеле основной пазухи.
Тяжёлая черепно-мозговая травма, сопровождающаяся переломом основании черепа, может привести к развитию хиазмального синдрома. Как правило, помимо развития битемпоральной гемианопсии, это сочетается с повреждением зрительных нервов и снижением остроты зрения.
К хиазмальному синдрому может привести развитие первичного «пустого» турецкого седла или вторичного «пустого» турецкого седла, которое является следствием хирургического или лучевого лечения опухоли, локализующейся в турецком седле, чаще аденомы гипофиза.
Аденома гипофиза является наиболее распространенной опухолью головного мозга, а конкретнее — хиазмально-селлярной локализации и составляет по различным данным от 6,7 до 18 % всех новообразований головного мозга.
Источником опухолей этого типа являются клетки передней доли гипофиза.
Главные симптомы аденомы гипофиза следующие:
- эндокринологические расстройства, обусловленные повышенной (реже сниженной) секрецией гормонов;
- зрительные расстройства, обусловленные компрессией хиазмы (снижение остроты зрения, изменение полей зрения, чаще развитие битемпоральной гемианопсии; формирование первичной атрофии зрительных нервов, дисфункция II, III, IV, VI пар черепных нервов);
- изменения турецкого седла (увеличение размеров, его деформация, деструкция и др.);
- формирование гипертензивного синдрома (при больших размерах опухоли) и нарушение ликвороциркуляции с развитием гидроцефалии.
Аденома гипофиза симптомы которой проявляются формированием гигантизма (у детей и подростков) или акромегалии (у взрослых) характеризуется повышением секреция соматотропного гормона. Для ацидофильной аденомы характерно развитие спланхномегалии (чаще кардиомегалии), артериальной гипертензии (25-35 % больных), сахарного диабета (15-19 % больных), дисменореи и аменореи у женщин (70-80 % случаев), половые расстройства у мужчин в виде нарушения сперматогенеза, атрофии яичек (30-45 % случаев).
Для базофильной аденомы гипофиза характерно повышение секреции адренокортикотрошюго гормона. Главными клиническими проявлениями гиперкортицизма являются ожирение верхней части тела, лица, наличие розово-пурпурных стрий, акне, гирсутизма, артериальной гипертензии, системного остеопороза, нарушение менструального цикла и половые расстройства.
Пролактиномы характеризуются наличием синдрома галактореи, аменореи (у женщин), иногда гирсутизма, акне (возникают вследствие активации надпочечников).
По гистологическому типу аденома гипофиза подразделяется на следующие варианты: ацидофильная (соматотропинома, 13-15 %); базофильная (кортикотропинома, 8-15 %); пролактинома (25-28 %); тиротропинома (1 %); гонадотропинома (7-9 %); смешанные формы (аденомы, которые секретируют более одного гормона, 3-5 %), а также эндокринологично неактивные аденомы (онкоцитома, аденокарцинома, неонкоцитическая аденома и др.).
По характеру роста выделяют: инфраселлярный, супраселлярный, параселлярный, антеселлярный, ретроселлярный и комбинированные варианты аденом гипофиза.
Аденома гипофиза диагностируется при помощи данных консультаций эндокринолога и результатах определения уровня гормонов гипофиза в крови. Обязательным является консультация офтальмолога, проведение МРТ или КТ головного мозга. Прицельная краниография области турецкого седла утратила ключевое диагностическое значение.
Аденома гипофиза лечение которой включает гормонотерапию (препараты, снижающие секрецию того или иного гормона), радиотерапию и хирургические методы часто имеет благоприятный прогноз. Абсолютными показаниями к проведению хирургического вмешательства по поводу удаления аденомы гипофиза являются: прогрессирующее снижение остроты зрения, сужение полей зрения вследствие компрессии хиазмы и зрительных нервов, нарушение двигательной иннервации мышечного аппарата глазницы, формирование окклюзионной гидроцефалии и повышение внутричерепного давления, кровоизлияние в опухоль, назальная ликворея.
Удаление опухолей хиазмально-селлярной области производят из трех наиболее часто используемых доступов: транскраниального субфронтального (при выраженном параселлярном и супраретроантеселлярном росте), трансназального транссфеноидального (используется в большинстве случаев) и сублабиального транссфеноидального).
Лучевую терапию в лечении аденом гипофиза применяют и в комплексе с хирургическим лечением аденом или при наличии выраженных противопоказаний к проведению последнего. Наиболее радио чувствительными является аденома гипофиза — соматотропинома. Общая доза курсового облучения составляет 45-50 Гр.