Гормональная аденома гипофиза это

Гормонально-неактивные аденомы гипофиза — это аденомы гипофиза, не сопровождающиеся явными клиническими проявлениями повышения секреции тройных гормонов гипофиза. До внедрения в клиническую практику иммуногистохимических методов анализа удаленных аденом гипофиза и отсутствия современных методик определения уровней гормонов in vitro, считалось, что до 80% выявляемых аденом гипофиза не имеют гормональной активности. В настоящее время, благодаря прогрессу в гормональных и иммуногистохимических исследованиях, считается, что гормонально-неактивные аденомы гипофиза составляют лишь около 30% всех выявленных аденом гипофиза.

В большинстве случаев диагностированные ранее гормонально-неактивные аденомы гипофиза содержали гранулы гликопротеидов, и частности ЛГ или ФСГ, количество которых не позволяло изменить секрецию гормонов в кровоток и вызвать клинически значимые функциональные нарушения, или неспецифичные для каждого гликопротеидного гормона полипептидные цепочки (α-цепи).

Доказано, что крупные аденомы гипофиза могут продуцировать изолированные и неспецифичные α-субъединицы при сохранении практически нормальной продукции β-субъединиц, имеющих выраженную специфичность и отличных для каждого гликопротеидного гормона.

Этиология аденом гипофиза окончательно не выяснена. В то же время доминирует мутационно-соматическая гипотеза этиопатогенеза гормонально-неактивных аденом гипофиза, утверждающая, что опухоль развивается вследствие соматической мутации (например, gsp или ras), и является моноклональной, несмотря на поликлональность ткани гипофиза.

В качестве инициирующих факторов трансформации клеток и последующей мутации рассматриваются нарушения гормонопоэза гипоталамуса и продукции нейротрансимиттеров, т.е, гормональная дисрегуляция. В связи с вышеуказанным фактом максимальной вероятности индукции ЛГ и ФСГ в большинстве случаев гормонально-неактивной аденомы гипофиза, факторами, инициирующими патологический процесс, могут быть гиперреактивность яичников у женщин или гиперплазия яичек с повышением уровня тестостерона у мужчин. При этом базальные уровни гормонов могут оставаться в нормальных пределах, а нарушения секреции характеризуются изменением частоты пульсации и амплитуды выброса гонадолиберинов.

Принято считать, что все аденомы гипофиза сопровождаются субклиническими секреторными нарушениями, поэтому термин «гормонально-неактивная аденома гипофиза» не отражает истинной картины. Эта точка зрения нашла подтверждение в морфофункциональной классификации гормонально-неактивных аденом гипофиза, согласно которой выделяют немые кортикотрофные, соматотрофные, гонадотрофные, лактотрофные, тиреотрофные и смешанные аденомы; онкоцитому и ноль-клеточную аденому (не выявлены специфические маркеры).

Кроме того, гормонально-неактивные аденомы гипофиза способны синтезировать ростовые факторы, стимулирующие рост объемного образования. Патогенез и клиническая картина гормонально неактивных аденом гипофиза определяются наличием или отсутствием гипофизарной недостаточности (парциальной или тотальной) и нейроофтальмологической симптоматики, обусловленной локализацией и размерами опухоли.

Эндокринные нарушения характеризуются синдромом парциальной или тотальной гипофизарной недостаточности и/или гиперпролактинемии. Поскольку размеры гормонально-неактивной аденомы гипофиза, обычно, большие, первыми (ранними) симптомами заболевания бывают нейроофтальмологические симптомы:

упорные головные боли (цефалгический синдром) вследствие нарушения ликворооттока;
снижение памяти, утомляемость, слезливость, снижение работоспособности (церебростенический синдром);
диспептические проявления в виде тошноты, рвоты, не связанные с приемом пищи;
нарушение полей зрения в виде битемпоральной гемианопсии или квадрианопсии, реже паралич глазодвигательных нервов.

Нейроофтамологическая симптоматика обусловлена сравнительно большими размерами гормонально-неактивных аденом гипофиза, как правило, выявляемых в виде макроаденом (более 10 мм в диаметре) и характеризующихся прогрессивным ростом.

Клиническая картина гипопитуитарной недостаточности определяется признаками дефицита различных гормонов (СТГ, АКТГ, ТТГ, ЛГ, ФСГ). Кроме того, достаточно часто регистрируется умеренная гиперпролактинемия, являющаяся результатом компрессии ножки гипофиза и нарушения поступления из гипогаламуса пролактин-ингибирующего фактора — дофамина или опухолевой секрецией неидентифицированных пептидов, способных стимулировать пролактотрофы. Клинические проявления характеризуются персистирующей галактореей-аменорей. Вследствие сдавления ножки гипофиза возможно развитие дефицита вазопрессина с характерной симптоматикой несахарного диабета — первичной полиурией.

В то же время в связи с широким использованием для визуализации гипофиза методов высокого разрешения (МРТ) существенно возрастает вероятность выявления микроаденом (менее 10 мм в диаметре) гипофиза или сомнительных заключений («нельзя исключить аденому гипофиза») без признаков гормональной активности. Следует иметь в виду, что отсутствие нейроофтальмологической симптоматики и гормональных нарушений при визуализации объемного процесса требует динамического наблюдения за размерами образования и функционального состояния гипофиза.

Диагноз гормонально-неактивной аденомы гипофиза устанавливается по результатам сопоставления данных МРТ или КТ (выявление аденомы гипофиза) и гормонального тестирования.

Визуализация гипофиза может быть проведена посредством боковой краниографии (макроаденома характеризуется деформацией спинки турецкого седла, его остеопорозом, двухконтурностью дна селлярной ямки с четким нижним контуром и преселлярной пневматизацией).

Оптимальный метод визуализации гипофиза — МРТ, позволяющая оценить размеры гипофиза, его структуру и дифференцировать аденому гипофиза от «пустого» турецкого седла. MPT позволяет оценить взаимоотношения аденомы гипофиза с окружающими тканями, что имеет принципиальное значение при выборе тактики лечения. При наличии противопоказаний для проведения МРТ (наличие водителя ритма или металлических скоб на сосудах головного мозга) метод выбора — КТ. Гомогенное усиление сигнала, характерное для гормонально-неактивных аденом гипофиза, может сопровождаться кальцификацией опухоли. При наличии кистозных образований или некротических очагов появляются очаги неоднородности (нарушение гомогенного усиления сигнала).

Обязательный метод исследования — офтальмологический осмотр с оценкой состояния глазного дна (состояние диска зрительного нерва) и полей зрения.

Лабораторная диагностика включает оценку базальных уровней тропных гормонов (пролактин, свободный тироксин и ТТГ, ЛГ, ФСГ, АКТГ, кортизол), суточного диуреза, относительной плотности мочи и осмолярности плазмы. Для уточнения снижения функциональной активности гипофиза проводятся функциональные пробы (подробнее в статье «Гипопитуитаризм»). Следует отметить, что гиперпролактинемия, характерная для гормонально-неактивной аденомы гипофиза, не характеризуется высокими уровнями пролактина. При динамическом наблюдении отмечается несоответствие размеров и темпа роста опухоли относительно стабильным показателям пролактина.

Дифференциальная диагностика проводится с различными опухолями хиазмально-селлярной зоны, первичными поражениями периферических эндокринных желез. Окончательный диагноз может быть установлен по результатам томографических исследований, подтверждающих наличие аденомы гипофиза, в сочетании с сохранной функцией гипофиза либо гипопитуитаризмом, либо невысокой гиперпролактинемией.

Тактика лечения определяется размерами объемного образования гипофиза и функциональными нарушениями гипофизарных функций.

Наличие макроаденомы гипофиза является показанием для проведения селективной транссфеноидальной аденомэктомии. При наличии нейроофтальмологических симптомов или выраженного повышения внутричерепного давления тактика и объем хирургического вмешательства определяется нейрохирургом.

Считается, что послеоперационная лучевая терапия способна снизить риск рецидива опухоли.

Нарушение гипофизарных функций корригируется заместительной терапией в зависимости от выявленных нарушений и/или назначением агонистов дофамина при наличии гиперпролактинемии.Существует мнение, что длительное использование агонистов дофамина оказывает ингибируюший эффект на рост опухоли после хирургического лечения, однако уровень доказательности этого утверждения сомнителен.

Аденома гипофиза головного мозга – это опухоль, которая возникает в передней доле этой железы. Орган влияет на работу всего организма человека и отвечает за производство гормонов.

Если работа этого органа нарушается, гормонов вырабатывается слишком много и железистая ткань увеличивается в размерах, то есть возникает аденома. Обычно опухоль доброкачественная.

Гипофиз – это эндокринная железа. Он влияет на репродуктивные функции, а также на метаболизм и рост человека.

Расположен этот орган в головном мозге. Чтобы понять, где находится опухоль и какие патологические процессы вызывает, нужно получить общее представление о строении эндокринной железы.

Она состоит из трех частей:

Передняя часть называется аденогипофизом. Аденогипофиз вырабатывает определенные гормоны, которые помогают щитовидке правильно работать.
Что касается задней части или нейрогипофиза, она вырабатывает специальный гормон, который регулирует водно-солевой метаболизм, а также окситоцин. Этот гормон регулирует процесс родов и лактации.
Средняя часть тоже вырабатывает много гормонов, отвечающих за пигментацию кожи, а также эта часть выполняет функцию защиты.

Если хотя бы одна часть гипофиза неправильно работает, возникают различные мозговые нарушения, которые влияют на состояние здоровья человека.

Опухоль или аденома гипофиза по мере увеличения оказывает давление на все отделы железы и на окружающие ткани.

Такая патология может образоваться и у женщин, и у мужчин. Иногда опухоль появляется и у детей.

Сначала эти новообразования классифицировались по тому, какие гормоны провоцируют аденому.
Вот эти виды:

Ацидофильная аденома – вырабатывает соматотропин.
Хромофобная – не вырабатывает гормоны.
Базофильная аденома гипофиза – продуцирует кортикотропин.
Смешанная ацидобазофильная – вырабатывает оба гормона.
Аденокарционома – злокачественная.

Позже возникла другая международная классификация по мкб 10.
В результате аденомы стали разделять на следующие виды:

Гормонально-активная аденома гипофиза – кортикотропинома, пролактинома, соматотропинома, гонадотропинома, тиреотропинома.
Гормонально-неактивная аденома гипофиза – эта нуль-клеточная и немая опухоль.
Злокачественная – онкоцитомы.

Поскольку аденомы бывают разных размеров в диаметре и увеличиваются опухоли по-разному (быстрее или медленнее), новообразования классифицируют по тому, как быстро они увеличиваются и по размеру.

Поэтому по этим признакам различают следующие типы:

пикоаденомы – маленькие опухоли до 3 мм;
микроаденомы – до десяти миллиметров;
макроаденомы – больше десяти;
гигантские аденомы – более 40 мм.

Что касается того, как быстро растут опухоли и в каком направлении, аденомы тоже различаются.
Поэтому выделяют следующие формы:

с эндосупраселлярным ростом – растет вверх;
с латераселлярным – растет обычно вбок;
с инфраселлярным – вниз к носу;
с антеселлярным – рост идет вперед;
с интраселлярным – не покидает пределы турецкого седла;
с эндоселлярным – внутрь седла.

Поскольку видов этой болезни очень много, распознать ее сложно. При малейших признаках необходимо сразу обращаться к врачу.

Чем раньше начато лечение, тем быстрее можно будет улучшить состояние и избежать серьезных проблем со здоровьем.

Например, гормонально-неактивная аденома гипофиза характеризуется очень размытыми симптомами или их отсутствием. Поэтому лучше всего регулярно проходить диагностику.

Есть факторы, которые способствуют развитию этого заболевания.
Они не всегда являются причиной образования опухоли, однако зачастую именно эти факторы влияют на развитие аденомы:

У женщин — длительный прием оральных контрацептивов.
Черепно-мозговые травмы – любые удары или другие травмы.
Нейроинфекцинные патологии – туберкулез, менингит.
Наследственность – при аналогичных проблемах у родственников может развиться болезнь.
Чрезмерная гипоталамусная стимуляция – бывает при гипогонадизме или гипотиреозе.
Негативное воздействие при внутриутробном развитии – прием лекарств, например.

Причины развития опухоли разнообразны и они до сих пор изучаются учеными. Точно сказать, почему возникла аденома довольно сложно.

Каковы симптомы этого заболевания? Все зависит от того, какая именно аденома существует.

То есть, проявления могут быть абсолютно разными, определить это заболевание довольно сложно, важны все симптомы, которые проявляются.

Например, гиперпролактинемия – то есть, повышение пролактина, наблюдается при пролактиноме, а изменение веса – при тиреотропиноме.

Если возникла микроаденома, то она может быть активной и пассивной. Что касается активной, проявляется она нарушениями в эндокринной сфере.
То есть, возникают симптомы, которые характерны для болезней щитовидной железы:

Пассивная форма обычно не проявляется вообще.

Пролактинома чаще всего встречается у женщин, но бывает и у мужчин. Какие еще симптомы могут проявляться при этой форме болезни.
Вот основные признаки:

Нарушение менструального цикла – менструации прекращаются или они нерегулярные.
Невозможность зачатия ребенка.
Гиперпролактинемия – повышение уровня пролактина.
Выделение молозива из груди, даже при отсутствии лактации.
Набухание грудных желез и снижение выработки сперматозоидов у мужчин.

Пролактин при аденоме гипофиза этой формы быстро увеличивается, это видно по анализам крови.

Такая аденома гипофиза у детей (ее еще называют эозинофильная) чаще всего проявляется гигантизмом.

Ребенок быстро растет и верх, и вширь, и это продолжается до двадцати пяти лет.
Что касается взрослых, могут появиться следующие признаки:

увеличиваются разные части тела;
грубеют черты лица;
повышается оволосение;
внутренние органы тоже становятся больше и неправильно работают.

При соматотропиноме обычно уровень гормона роста очень высокий.

Вот основные признаки этой формы болезни:

повышение кровяного давления;
увеличение жировой массы тела;
атрофия мышц конечностей;
у мужчин – снижение потенции;
у женщин – нарушение месячных, оволосение;
шелушение кожи;
появление растяжек на коже;
появление кожной пигментации.

Кортикотропинома бывает довольно редко, буквально у 8% пациентов.

Тиреотропинома – тоже редкая форма. Бывает первичная и вторичная опухоль.
Что касается вторичной формы, появляются следующие симптомы:

шелушение покрова;
медленная речь;
отек лица;
хриплость голоса;
депрессия;
увеличение массы тела.

При первичной форме могут беспокоить такие симптомы, как тахикардия и повышенное потоотделение. Иногда может проявляться плохим сном и чрезмерным аппетитом.

Еще одна форма опухоли – гонадотропинома бывает тоже не слишком часто. Основные симптомы – проблемы с зачатием и сбои менструального цикла.

Симптомы аденомы гипофиза у женщин очень разнообразны. Конечно, чаще всего возникает пролактинома, поэтому наблюдается гиперпролактинемия. Однако возможны и другие формы.

Для того, чтобы поставить диагноз, необходимо тщательное обследование. Могут потребоваться многие анализы.

Точный диагноз поможет назначить лечение, которое действительно поможет при аденоме гипофиза. Лечиться необходимо довольно долго, но прогноз благоприятный.

Что касается аденомы у женщин при беременности, это очень редкое явление. Уровень пролактина при аденоме повышен, а это ведет к нарушению репродуктивной и фертильной функции.

То есть, забеременеть при этой болезни практически невозможно, однако небольшая вероятность все-таки присутствует.

Если беременная женщина заболела, необходимо постоянно контролировать ее состояние. Занимается этим эндокринолог и гинеколог.

А вот лечить в этот период женщину нельзя. Запрещены любые методы лечения – и медикаментозный, и оперативный. Лучевой способ лечения – вообще очень опасен, поэтому его тоже не применяют.

Диагноз аденома гипофиза ставится только после длительных обследований. Опухоль можно спутать с другими подобными заболеваниями. Поэтому проводят ряд анализов, чтобы диагностировать именно эту болезнь.

Конечно, самое первое, что делает специалист – беседует с пациентом, получает информацию о симптомах. После этого назначается ряд других исследований: от анализов крови до МРТ аденомы гипофиза.

Что обычно необходимо для диагностики аденомы?
Вот основные способы обследования:

Общий анализ мочи и крови, биохимия и анализ крови на гормоны.
Компьютерная и компьютерно-резонансная томография.
Обследование у офтальмолога – изучение поля зрения.
Обследование у различных узких специалистов.
Иммуноцитохимическое изучение этого новообразования.

Различные анализы и исследования помогает выяснить вид опухоли, определить ее локализацию и размер, узнать какова степень активности аденомы гипофиза.

После того, как вся информация получена, лечащий врач назначает необходимое лечение. Пациент должен строго придерживаться назначений врача, от этого зависит скорость выздоровления.

Лечение этого заболевания специалист подбирает индивидуально. Врач учитывает возраст больного, его вес и другие индивидуальные характеристики.

Кроме того, многое зависит от конкретного случая, характеристик опухоли. Обычно при лечении аденомы гипофиза используют следующие виды методов:

с применением лекарств;
облучение;
операция.

Лечение медикаментами применяется обычно, как дополнительная мера перед лучевой терапией или операцией.

Но иногда используют этот метод лечения, в качестве единственного. Вот средства, которые обычно назначает специалист:

Агонисты дофамина назначают при пролактиноме. При употреблении таких средств могут возникнуть различные нарушения – от головных болей до спутанности сознания и галлюцинаций.
Производные аминоглютетимида , кетоконазола используют при кортикотропиноме. Обычно используется, как временная мера.
Аналоги соматостатина применяют при соматотропиноме.
Тиреостатики назначают при тиреотропиноме. Может возникнуть сыпь, повышенная пигментация.

Лучевая терапия аденомы гипофиза может применяться, как главное лечение. Используют лучевую хирургию или терапию. Что касается хирургии, обычно используют гамма-нож.
А при терапии применяют обычно следующие способы:

трех- или двухпольное облучение;
ротационный метод;
широкопольное облучение.

Эффективность такой терапии зависит от самой опухоли и ее величины. Ремиссия может длиться от трех до пятнадцати лет.
Облучение может вызвать определенные проблемы:

головная боль;
разрушение кости;
радиоиндуцированные опухоли;
поражение зрительных нервов;
некроз мозга;
гипопитуитарные расстройства.

Что касается хирургического лечения, есть два способа его проведения. Аденому можно удалить через нос или через стенку черепа.

Второй способ обычно используют, если новообразование большое и оно — над турецким седлом, а трансназальный метод используют, если опухоль находиться в клиновидной пазухе или в самом седле. Конечно, к трепанации прибегают крайне редко.

Удаление опухоли может повлечь различные проблемы.
Поэтому к операции прибегают не очень часто. К последствиям относятся:

повреждение нервов глаз;
кровоизлияние в полость черепа;
занесение инфекции;
пангипопитуитаризм.

Перед операцией обязательно проводят МРТ или КТ гипофиза. Если аденома большая, то необходимо пройти консультацию нейрохирурга.

Чаще всего, после правильного лечения, прогноз благоприятный. При лечении лекарствами, совмещенном с лучевой терапией, опухоль не появляется вновь в 80% случаев, а при операции – в 95% случаев.

Если же проведено было только лечение препаратами, опухоль может вернуться. Смерть при гормонально-неактивной аденоме гипофизе или активной форме наступает редко.

Благоприятный прогноз и при малом размере опухоли, а также, если лечение было начато в течение двенадцати месяцев с момента роста аденомы.

Следовательно, нельзя затягивать обследование и лечение, следует обращаться к доктору вовремя. К сожалению, даже после всех принятых мер могут возникнуть негативные последствия.
К ним относятся:

ухудшение зрения;
проблемы с потенцией и либидо;
нарушение памяти и речи;
проблемы в работе щитовидки;
проблемы с надпочечниками.

Так как прогноз при этой болезни благоприятный только, если во время обратиться к врачу, надо обязательно регулярно проходить диагностику. Особенно это касается гормонально-неактивной аденомы гипофиза.

Ее легко пропустить, ведь гормонально-неактивная аденома гипофиза может никак не проявляться в течение нескольких лет. А последствия очень серьезные.

Эндоселлярная аденома гипофиза ? Вышла за пределы турецкого седла на 4мм и до хиазмы 2мм, считается ли она эндоселлярной, надо ли делать операцию по удалению такой аденомы гипофиза? Спасибо за внимание .

Хотелось бы больше знать об эндоселлярной аденомы гипофиза , вышедшей за пределы турецкого седла на 4мм и до хиазмы 2мм, нужно ли делать операцию по удалению такой аденомы гипофиза?

Вы описали только аденому по характеристике роста, то есть, соотношения новообразования к турецкому седлу. Для того, чтобы дать точную консультацию, не хватает дополнительных результатов исследований. Стоит учитывать, что аденомы могут также делиться в зависимости от размера на микроаденому и макроаденому. От этого во многом зависит назначение метода лечения.

Также очень важно знать симптоматику заболевания. В зависимости от клинических симптомов небольшие эндоселлярные (произрастающие в полости седла) опухоли могут сопровождаться такими заболеваниями:

• болезнь Иценко-Кушинга;
• тиреотокскоз;
• акромегалия;
• амнорея, лакторея;
• импотенция у мужчин.

Они определяются с помощью биохимического анализа крови. Поэтому для определения, какое лечения показано, также нужно сдать анализы на концентрацию следующих гипофизарных гормонов:

• АКТГ (адренокортикотропный гормон);
• ТТГ (тиреотропный гормон);
• ФСГ (фолликулостимулирующий гормон);
• ЛГ (лютеинизирующий гормон);
• ПРЛ (пролактин).

При подозрениях развитий аденомы нужно пройти такие исследования, как МРТ, КТ и гормональные исследования крови. Консультацию нужно получить не только у врача-эндокринолога, но и нейрохирурга.

Лечение аденом проводится тремя методами – хирургическим, консервативным и комбинированным. Тактику лечения выбирает врач, исходя из анамнеза и клинических данных.

Практически все эндоселлярные аденомы подлежат удалению трансназальным доступом. Такая операция проводится через области лицевого отдела, в частности трансназальная методика – это манипуляции, проводимые через задненосовые пазухи.

Такой метод позволяет удалять аденомы довольно большего размера, но для этого требуется его иссечения. В течении этой операции проводится трепанация части черепной коробки, в частности, турецкого седла. Непосредственно сама аденома удаляется с помощью нескольких эндоскопов. Хирург восстанавливает целостность седла после удаления новообразования.

Не стоит беспокоиться, такая операция эффективна, рецидивы наблюдаются очень редко. Но в некоторых случаях такое вмешательство операции невозможным и в этом случае может применяться комбинированное лечения, виде нейрохирургического вмешательства, лучевой и консервативной терапии. Такое лечение применяется при инфильтратином росте аденомы. В любом случае не стоит затягивать с обращением к врачу.

Здравствуйте! У меня по последним анализам ТТГ 8,69, пролактин 44,27, нарушения зрения, остеопороз, мастопатия, ановуляция, постоянные головные боли. по-моему все симптомы пролактиномы гипофиза. Сделали МРТ головного мозга, но диагноз не подтвердился. Есть ли смысл сделать повторно МОТ на этот раз с контрастом?

При подозрении на пролактиному МРТ головного мозга с прицельным исследованием гипофиза контрастирующим веществом гадолиниумом является единственно верной диагностической манипуляцией.

Магнитно-резонансное сканирование дает возможность определить очертания аденом, их локализацию, а также опухоли, расположенные в мягкотканных образованиях. То есть настоятельно рекомендуем повторить МРТ с контрастом, учитывая что клиническая картина и лабораторные анализы указывают на пролактиному гипофиза.

Спасибо! Очень полезная информация об Аденоме гипофиза . У меня диагноз » Аденома гипофиза » не гормональная выявлена в 2010 году / показания МРТ / , ежегодно проходила МРТ, Аденома все росла и росла и только в 2017 году мне предложили операцию. Я же прочитала,что чем меньше Аденома , тем легче от нее избавиться / то — есть , легче вылечиться /.

Большое спасибо за внимание , я все поняла. Очень доходчивая консультация !

У меня Аденома гипофиза не гормональная , растущая . Была проведена консультация трех нейрохирургов по м/ж .Показания — операция , поскольку она уже выросла до МАКРОАДЕНОМЫ , оформлены все документы Министерством здравоохранения Ставропольского края на квоту в клинику им. Н. Н. Бурденко дважды и дважды получили ответ нейрохирурга Кутина М.А. ,без подписи , без печати , без телефона , без адреса : ПОКАЗАНИЯ ОТНОСИТЕЛЬНЫЕ И МОГУТ БЫТЬ УТОЧНЕНЫ ПРИ ОЧНОЙ КОНСУЛЬТАЦИИ В ПОЛИКЛИНИКЕ ННПЦН . Рекомендации : КОНСУЛЬТАЦИЯ В ПОЛИКЛИНИКЕ ННПЦН . Мне не понятна причина такого ответа , не понятно почему не дают квоту на операцию в клинику им. Н.Н. Бурденко ? Пока я дождусь квоту , я уже буду слепая : зрение левого глаза в данный момент 0, 02 , а правого 03 / 04/ . Можно ли будет вернуть зрение потом операцией?

Здравствуйте. У меня микроаденома гипофиза.6*3мм. повышен соматотропный гормон почти год. Как ставится диагноз гормонально активная аденома?

Диагноз в наши дни рекомендуется ставить на основании МРТ. Гормонально активная микроаденома проявляется эндокринными нарушениями.

Гормональная аденома гипофиза развивается в самой железе (ее передней доле). Орган, отвечающий за выработку гормонов, воздействует на стабильное функционирование организма. При различных нарушениях происходит рост гормонов и железистой ткани, что и приводит к формированию опухоли, чаще доброкачественной природы.

При диагностике внутричерепных новообразований, аденома гипофиза у мужчин и женщин выявляется в возрасте 30-40 лет, в 10-12% от всех случаев.

Изначально систематизация была основана на виде гормона, вызвавшего патологию. Исходя из этого аденома бывает:

Ацедофильной. Продуцирующей соматотропин.
Хромосомной. Выработки гормонов не происходит.
Базофильной. Производит кортикотропин.
Ацидобазофильной (смешанного типа). Совершается выработка двух гормонов одновременно.
Аденокарциномой. Злокачественный вид опухолевидного образования.

Через время появилась международная классификация – аденома гипофиза код МКБ 10 (D35.2):

Активная форма. Не способна вырабатывать гормоны.
Неактивная форма. Продуцирует гормональные соединения гипофизарного типа.
Злокачественная.

Покиаденомой (до 3 см).
Микроаденомой (до 10 мм).
Макроаденомой (более 10 мм).
Гигантской аденомой (до 40 мм).

Новообразование имеет различные варианты формирования. Рост аденомы гипофиза может происходить : вверх, в сторону носа, вперед, в область или в середину турецкого седла.

Вариаций болезни множество, поэтому своевременно распознать ее достаточно сложно.

Имеются факторы, провоцирующие развитие опухоли, к ним относятся:

травмы головы;
наличие нейроинфекций;
негативное воздействие, оказываемое на плод при беременности;
длительный и неконтролируемый прием гормональных (оральных) контрацептивов;
наследственная предрасположенность;
снижение гормональной активности эндокринных желез, приводящее к повышению стимуляции железы (гипофункция гипофиза, гипогонадизм, гипотиреоз)

Причины, провоцирующие опухоль, всевозможные и находятся в стадии изучения специалистов.

Исходя из клинических проявлений, имеется спектр офтальмо-неврологической симптоматики, зависящий от давления, которое создает растущая опухоль на структуры, размещенные в середине турецкого седла.

Основные синдромы могут быть следующими.

Сильными головными болями. Вызывается давлением, которое оказывает формирующаяся опухоль на турецкое седло. Не всегда получается устранить симптом с помощью анальгетиков. Локализация проистекает в районе лба и висков, сзади глазницы. При быстром увеличении новообразования или при возникновении кровоизлияния, произошедшего в ее тканях, возможно усиление симптома.
Нарушениями в полях зрения. Провоцирует данный симптом сдавливание опухолью перекреста зрительного нерва, находящегося под гипофизом.
Диплопией и нарушениями в движениях глаз. Если аденома существует уже давно, ее наличие способно спровоцировать атрофию зрительного нерва. Когда рост происходит в боковой линии, то сдавливаются ветви в черепных нервах, что вызывает диплопию, офтальмоплегию.
Заложенностью носа. К этому приводит прорастание опухоли в дно турецкого седла и дальнейшее ее распространение на пазуху носа.

Если аденома начинает расти вверх, происходит деформация структур гиполатамуса, что вызывает нарушения в сознании.

Отмечается при наличии гормонально активного типа опухоли. Отмечаются проявления, связанные не с возникшей гипервыработкой гормона, а с активизацией органа-мишени, на который происходит действие.

При соматотропиноме, когда аденома продуцирует СТГ, у взрослых возникает акромегалия, у детей – гигантизма. Также помимо нарушений в строении скелета формируются:

СД;
различные формы ожирения;
черты лица грубеют;
увеличивается оволосение;
из-за увеличения в размере внутренних органов, их работа становится нестабильной;
рост тела ЩЖ, что приводит к формированию зоба, это может быть диффузный или узловой тип новообразования;
гирсутизм;
гипергидроз;
кожные образования (невусы, бородавки, папилломы).

Когда имеется пролактинома (наиболее частая форма патологии), т.е. аденома вырабатывает пролактин, у женщин возникает:

нарушения или полное прекращение цикла;
бесплодие;
повышение концентрации пролактина;
угревые высыпания на коже;
выделение молозива из грудных желез, происходит это при отсутствии лактации;
набухание груди;
себорея.

Указанные симптомы могут развиваться либо отдельно, либо в комплексе.

Для мужчин симптоматика имеет офтальмо-неврологическую направленность, что сопровождается импотенцией, снижением полового влечения, гагактореей, гинекомастией, уменьшением продуцирования сперматозоидов.

Развитие кортикотропиномы, т.е. аденомы, продуцирующей АКТГ, связано с болезнью Иценко-Кушинга. Основные симптомы:

повышенная пигментация;
гиперкортицизм;
атрофия, которая происходит в мышцах конечностей;
повышается масса тела;
меняется АД;
происходят сбои в месячном цикле;
снижается половое влечение;
психические нарушения.

Данный вид опухоли имеет высокую вероятность перерождения в злокачественную форму с появлением метастазов.

При образовании тиреотропиномы, опухоли, синтезирующей ТТГ, выявляется гипертиреоз. При его вторичном выявлении – гипотиреоз.

Опухоль, продуцирующая гонадотропный гормон (гонадотропинома), не отличается специфической симптоматикой. Редко встречаются сбои в женском цикле и проблемы с зачатием.

Признаки аденомы гипофиза очень разнообразны. Поэтому, чтобы пройти назначенное лечение патологии, важно провести обследование, сдать анализы на гормоны гипофиза и установить диагноз.

Гипофиз – это центральная эндокринная железа, которая влияет на рост, обмен веществ и репродуктивные функции в организме человека. Располагается в головном мозге в основании турецкого седла. Размеры гипофиза взрослого человека составляют примерно 9 х 7 х 4 мм, масса – около 0.5 гр. Гипофиз состоит из двух частей – передняя, аденогипофиз, и задняя, нейрогипофиз.

Функции передней части состоят в продукции гормонов, которые стимулируют деятельность щитовидной железы (тиреотропный гормон, ТТГ), яичников и семенников (фолликулостимулирующий гормон, ФСГ и лютеинизирующий гормон, ЛГ), надпочечников (адренокортикотропный гормон, АКТГ), а также регулируют рост организма (соматотропный гормон, СТГ) и лактацию (пролактин).

Функции нейрогипофиза сводятся к продукции антидиуретического гормона, регулирующего водно – солевой обмен в организме, и окситоцина, регулирующего процессы родов и лактации.

При неблагоприятных воздействиях железистая ткань может увеличиваться в объеме и продуцировать избыточное количество гормонов – развивается аденома. Аденома гипофиза – это доброкачественная опухоль, развивающаяся из клеток аденогипофиза.

микроаденома – менее 1 см
макроаденома – более 1 см
гигантские аденомы – более 10 см

не выходящая за пределы турецкого седла — интраселлярная
растущая к верхушке турецкого седла – эндосупраселлярная
растущая к низу – эндоинфраселлярная
прорастающая турецкое седло в бок – эндолатероселлярная аденома

гормонально неактивные опухоли (около 40%)
гормонально активные аденомы (60%)

По характеру продуцируемых гормонов:

соматотропинома
гонадотропинома (ФСГ или ЛГ)
тиреотропинома
пролактинома
кортикотропинома
смешанные аденомы гипофиза (продуцируют сразу несколько гормонов, встречаются в 15% случаев)

По статистике, аденомы гипофиза составляют 10 – 15% всех опухолей головного мозга. Аденома встречается в возрасте 25 – 50 лет, с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Редко заболевание может развиваться у детей – 2-6% всех пациентов с аденомой составляют дети и подростки.

Нейроинфекции:
- - менингит, энцефалит
  - туберкулез с поражением центральной нервной системы
  - бруцеллез
  - полиомиелит
  - сифилис
Негативные влияния на плод во время беременности (токсические и лекарственные препараты, ионизирующее излучение)
Черепно – мозговые травмы, внутричерепные кровоизлияния.
Наследственность. У пациентов с синдромом множественного эндокринного аденоматоза, передающегося по наследству, при котором встречаются опухоли других желёз, заболеваемость аденомой гипофиза выше, чем у других людей.
Длительно протекающие аутоиммунные или воспалительные поражения щитовидной железы со снижением ее функции (гипотиреоз)
Гипогонадизм – врожденное недоразвитие яичников и яичек, или приобретенное поражение половых желёз вследствие радиоактивного излучения, аутоиммунных процессов и т.д.
Длительное применение комбинированных оральных контрацептивов, по последним данным, может приводить к развитию аденомы, так как эти препараты на протяжении многих менструальных циклов подавляют овуляцию, соответствующие гормоны яичниками не вырабатываются, и гипофизу приходится продуцировать большее количество ФСГ и ЛГ, то есть может развиться гонадотропинома.

Признаки, которыми может проявляться аденома, различаются в зависимости от вида опухоли.

Гормонально активная микроаденома проявляется эндокринными нарушениями, а неактивная может существовать несколько лет, пока не достигнет значительных размеров или не будет случайно выявлена при обследовании по поводу других заболеваний. У 12% людей существуют бессимптомные микроаденомы.

Макроаденома проявляется не только эндокринными, но еще и неврологическими нарушениями, вызванными сдавлением окружающих нервов и тканей.

Самая частая опухоль гипофиза, встречается в 30 -40% случаев всех аденом. Как правило, размеры пролактиномы не превышают 2 – 3 мм. У женщин встречается чаще, чем у мужчин. Проявляется такими признаками, как:

нарушения менструального цикла у женщин – нерегулярные циклы, удлинение цикла более 40 дней, ановуляторные циклы, отсутствие менструаций
галакторея – постоянное или периодическое выделение грудного молока (молозива) из молочных желез, не связанное с послеродовым периодом
невозможность забеременеть в связи с отсутствием овуляции
у мужчин пролактинома проявляется снижением потенции, увеличением молочных желез, нарушениями эрекции, нарушением образования сперматозоидов, приводящим к бесплодию.

Составляет 20 – 25% от общего числа аденом гипофиза. У детей по частоте встречаемости занимает третье место после пролактиномы и кортикотропиномы. Характеризуется повышенным уровнем гормона роста в крови. Признаки соматотропиномы:

у детей проявляется симптомами гигантизма. Ребенок быстро прибавляет в весе и росте, что обусловлено равномерным ростом костей в длину и ширину, а также ростом хрящей и мягких тканей. Как правило, гигантизм начинается в препубертатном периоде, за некоторое время до начала полового созревания и может прогрессировать вплоть до окончания формирования скелета (примерно до 25 лет). Гигантизмом считается увеличение роста взрослого человека более 2 – 2.05 м.
если соматотропинома возникла во взрослом возрасте, она проявляется симптомами акромегалии – увеличение кистей, стоп, ушей, носа, языка, изменение и огрубение черт лица, появление повышенного оволосения, бороды и усов у женщин, нарушения менструального цикла. Увеличение внутренних органов приводит к нарушению их функций.

Встречается в 7 — 10% случаев аденомы гипофиза. Характеризуется избыточной продукцией гормонов коры надпочечников (глюкокортикоиды), это называется болезнью Иценко – Кушинга.

«кушингоидный» тип ожирения – происходит перераспределение жировой прослойки и отложение жира в районе плечевого пояса, на шее, в надключичных зонах. Лицо приобретает «лунообразную», круглую форму. Конечности становятся более худыми в связи с атрофическими процессами в подкожной клетчатке и мышцах.
кожные нарушения – растяжки розово – фиолетового цвета (стрии) на коже живота, груди, бедер; усиленная пигментация кожи локтей, коленей, подмышек; повышенная сухость и шелушение кожи лица
артериальная гипертония
у женщин могут быть нарушения менструального цикла и гирсутизм – повышенное оволосение кожи, рост бороды и усов
у мужчин часто наблюдается снижение потенции

Редко встречается среди аденом гипофиза. Проявляется нарушениями менструального цикла, чаще отсутствием менструаций, снижением детородной функции у мужчин и женщин, на фоне уменьшенных или отсутствующих наружных и внутренних половых органов.

Также встречается очень редко, всего в 2 – 3% аденом гипофиза. Проявления ее зависят от того, первична эта опухоль или вторична.

для первичной тиретропиномы характерны явления гипертиреоза – похудание, дрожание конечностей и всего тела, пучеглазие, плохой сон, повышенный аппетит, усиленное потоотделение, высокое артериальное давление, тахикардия.
для вторичной тиреотропиномы, то есть возникшей из – за длительно существующей сниженной функции щитовидной железы, характерны явления гипотиреоза – отеки на лице, замедленная речь, увеличение массы тела, запоры, брадикардия, сухая, шелушащаяся кожа, хриплый голос, депрессия.

нарушения зрения – двоение в глазах, косоглазие, снижение остроты зрения на одном или обоих глазах, ограничение полей зрения. Значительные размеры аденомы могут привести к полной атрофии зрительного нерва и к слепоте
головная боль, не сопровождающаяся тошнотой, не изменяющаяся при смене положения тела, часто не купирующаяся приемом обезболивающих препаратов
заложенность носа, обусловленная прорастанием в дно турецкого седла

Возможно развитие недостаточности гипофиза, вызванное сдавлением нормальной гипофизарной ткани. Симптомы:

гипотиреоз
недостаточность надпочечников – повышенная утомляемость, сниженное артериальное давление, обмороки, раздражительность, мышечно – суставные боли, нарушение обмена электролитов (натрия и калия), низкий уровень глюкозы в крови
снижение уровня половых гормонов (эстрогены у женщин и тестостерон у мужчин) – бесплодие, снижение либидо и импотенция, снижение оволосения у мужчин на лице
у детей недостаток гормона роста приводит к замедленному росту и развитию

Эти симптомы аденомы гипофиза обусловлены изменением гормонального фона в организме. Могут наблюдаться раздражительность, эмоциональная неустойчивость, плаксивость, депрессия, агрессивность, апатия.

При подозрении на аденому гипофиза показаны консультации эндокринолога, невролога, нейрохирурга и окулиста. Назначаются следующие методы диагностики:

уровень пролактина в крови, норма составляет менее 20 нг/мл для женщин и менее 15 нг/мл для мужчин
проба с тиролиберином – в норме после внутривенного введения тиролиберина происходит увеличение продукции пролактина уже через 30 минут не менее, чем в два раза. Низкий уровень пролактина после тиролиберина может свидетельствовать в пользу пролактиномы гипофиза
уровень соматотропного гормона (СТГ) в крови, норма для детей от года до 18 лет – 2 – 20 мМЕ/л, для мужчин 0 – 4 мкг/л, для женщин – 0 -18 мкг/л.
адренокортикотропный гормон (АКТГ) в плазме крови, норма утром в 8.00 часов – менее 22 пмоль/л, вечером в 22.00 менее 6 пмоль/л, кортизол в плазме крови утром 200 – 700 нмоль/л, вечером 55 – 250 нмоль/л.
суточный ритм кортизола в крови
исследование суточной мочи на уровень кортизола, норма — 138 – 524 нмоль/сутки.
исследование электролитов в крови – натрий, калий, кальций, фосфор и др.
дексаметазоновый тест – исследование уровня кортизола в крови и моче после приема больших или малых доз дексаметазона
уровень фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) в крови, норма у женщин – на 7 – 9 день менструального цикла 3.5 – 13.0 МЕ/л, на 12 – 14 день – 4.7 – 22.0 МЕ/л, на 22 – 24 день – 1.7 — 7.7 МЕ/л. У мужчин ФСГ в норме – 1.5 – 12.0 МЕ/л.
уровень лютеинизирующего гормона (ЛГ) в крови, норма – на 7 – 9 день цикла 2 – 14 МЕ/л, на 12 – 14 день — 24 – 150 МЕ/л, на 22 – 24 день — 2 – 17 МЕ/л. У мужчин – 0.5 – 10 МЕ/л.
тестостерон сыворотки крови у мужчин, норма общей фракции – 12 – 33 нмоль/л.
уровень тиретропного гормона (ТТГ), и гормонов щитовидной железы (Т3, Т;) в крови, норма – ТТГ – 0.4 – 4.0 мМЕ/мл, Т3 – 2.63 – 5.70 пмоль/л, Т4 – 9.0 – 19.1 пмоль/л.
приведенные нормы могут незначительно отличаться в лабораториях разных лечебных учреждений

Выбор метода лечения для каждого пациента определяется индивидуально, в зависимости от гормональной активности опухоли, клинических проявлений и размера аденомы.

При пролактиноме с уровнем пролактина в крови более 500 нг/мл применяется медикаментозная терапия, а при уровне пролактина менее 500 нг/мл, или более 500 нг/мл, но с отсутствием эффекта от медикаментов – показано оперативное лечение.

При соматотропиномах, кортикотропиномах, гонадотропиномах, гормонально неактивных макроаденомах показано оперативное лечение в сочетании с лучевой терапией. Исключение составляют соматотропиномы с бессимптомным типом течения – они могут лечиться без операции.

Назначаются такие группы препаратов:

антагонисты гормонов гипоталамуса и гипофиза – сандостатин (октреотид), ланреотид
препараты, блокирующие образование гормонов надпочечников (кетоконазол, цитадрен и др)
агонисты дофамина – каберголин (достинекс), бромокриптин

Медикаментозное лечение приводит к регрессу опухоли в 56% случаев, к стабилизации гормонального фона – в 31%.

Существует два способа оперативного удаления аденомы^

транссфеноидальный — через носовую полость
транскраниальный — с трепанацией черепа

В последние годы при наличии микроаденом или макроаденом, не оказывающих значимого влияния на окружающие ткани, выполняется транссфеноидальное удаление аденомы. При гигантских аденомах (более 10 см в диаметре) показано транскраниальное удаление.

Транссфеноидальное удаление аденомы гипофиза возможно, если опухоль находится только в турецком седле или выходит за его пределы не более, чем на 20 мм. Осуществляется после консультации нейрохирурга в стационаре. Под общим наркозом пациенту осуществляется введение эндоскопической аппаратуры (оптоволоконный эндоскоп) через правый носовой ход до передней черепной ямки. Далее надрезается стенка клиновидной кости, освобождая доступ к области турецкого седла. Аденома гипофиза иссекается и удаляется.

Все манипуляции проводятся под контролем эндоскопа, а увеличенное изображение выводится на монитор, позволяя расширить обзор операционного поля. Продолжительность операции составляет 2 – 3 часа. На первые сутки после операции пациент может активизироваться, а на четвертые сутки может быть выписан из стационара при отсутствии осложнений. Полное излечение аденомы при этой операции достигается почти в 95% случаев.

Транскраниальная (открытая) операция проводится в тяжелых случаях путем трепанации черепа под общим наркозом. Из–за высокой травматичности этой операции и высокого риска осложнений современные нейрохирурги стараются прибегать к ней лишь при невозможности проведении эндоскопического удаления аденомы, например, при выраженном прорастании опухоли в ткани головного мозга.

Применяется при микроаденомах с низким уровнем активности. Может назначаться в сочетании с медикаментозным лечением. В последнее время распространен метод стереотаксической радиохирургии аденомы с применением Кибер — Ножа – осуществляется подача радиоактивного пучка непосредственно на ткань опухоли. Также продолжает оставаться актуальной гамма – терапия – излучение из источника вне тела.

Риск развития осложнений в послеоперационном периоде различается в зависимости от хирургической техники:

при транссфеноидальном доступе осложнения развиваются в 13%, а операционная летальность составляет 3%
при транскраниальном доступе – 27.9% и 7% соответственно.

Из осложнений могут развиться:

рецидив опухоли – развивается в 15 – 16%
дисфункция коры надпочечников
потеря зрения
дисфункция щитовидной железы
гипопитуитаризм – частичная или полная недостаточность гипофиза
нарушения речи, памяти, внимания
инфекционное воспаление
кровотечение из сосудов гипофиза после операции

Профилактикой осложнений после операции является медикаментозная коррекция гормонального фона в организме по результатам обследования.

В случае отсутствия медикаментозного или хирургического лечения значительные размеры опухоли могут привести к грубым нарушениям зрения и слепоте, что у каждого третьего пациента чревато инвалидизацией. Возможно кровоизлияние в ткани гипофиза с развитием его апоплексии и острой потери зрения.

В подавляющем большинстве случаев аденома гипофиза без лечения приводит к мужскому и женскому бесплодию.

Прогноз при своевременной диагностике и лечении благоприятный – излечение после операции наступает в 95%, при проведении медикаментозного сопровождения до, во время и после операции регресс симптомов и гормональных нарушений наблюдается в 94% случаев. При сочетании препаратов и операции с лучевой терапией отсутствие рецидивирования опухоли в первый год после начала лечения составляет 80%, а в первые пять лет – 69%.

Прогноз по восстановлению зрения благоприятный в случае, если аденома не больших размеров и существовала у пациента до начала лечения менее года.

Экспертиза трудоспособности проводится клинико – экспертной комиссией после выписки из стационара. Пациенту может быть присвоена инвалидность III, II, или I группы при эндокринно – обменных, трофических, офтальмо – неврологических нарушениях, а также при выраженных нарушениях функций и неспособности выполнять работу, например, при акромегалии, потере зрения, недостаточности коры надпочечников, нарушениях углеводного обмена и т.д.

Временная нетрудоспособность (больничный лист) для работающих пациентов определяется сроком на 2 – 3 месяца при первичном обследовании в стационаре, 1.5 – 2 месяца при лучевой терапии, 2 – 3 месяца при операции по поводу удаления аденомы гипофиза. Далее при сомнительном трудовом прогнозе – направление на МСЭ.

источник