Инфраселлярный рост аденомы гипофиза что это

Аденомы гипофиза — это новообразования, исходящие из клеток передней доли гипофиза.

При гормонально активных аденомах может выявляться избыточное содержание в крови гормонов передней доли гипофиза:

• гормона роста,
• пролактина,
• АКТГ,
• редко ТТГ и гонадотропина.

По некоторым данным, микроаденомы гипофиза выявляют при каждой десятой аутопсии. Изменения при МРТ, подозрительные на аденому гипофиза, выявляются с такой же частотой (до 10% исследований, выполненных по другим поводам). А вот аденомы гипофиза крупных размеров встречаются значительно реже (вероятно, менее 1 %).

По современным представлениям, аденомы гипофиза, как и другие новообразования, в большинстве случаев являются результатом неконтролируемой моноклональной пролиферации одной из клеток. Ее причиной, в свою очередь, выступает мутация, приводящая к инактивации генов-супрессоров опухолей и/или к активизации онкогенов. Мутация, как правило, спорадическая, значительно реже — семейная. Нельзя отрицать участие гипоталамуса в развитии аденом гипофиза после двусторонней адреналэктомии (синдром Нельсона) и на фоне длительно протекающего первичного гипотиреоза.

В настоящее время аденомы гипофиза по размеру делят на микроаденомы (диаметром до 10 мм) и макроаденомы (10 мм и более). Некоторые авторы предлагают выделять аденомы среднего размера и только опухоли большего диаметра относить к макроаденомам. Иногда аденомы размером более 20 или 30 мм называют гигантскими.

По характеру роста опухоли гипофиза делятся на аденомы с эндоселлярным (внутри турецкого седла, мезоаденомы), параселлярным (по бокам, с поражением кавернозного синуса), супраселлярным (со сдавлением зрительного перекреста или без него) и инфраселлярным ростом (с разрушением спинки седла и проникновением в пазуху основной кости).

Одновременно рост аденомы гипофиза может быть экспансивным (со сдавлением или смещением прилегающих структур) или инвазивным (с прорастанием в них). Инвазивность является одним из признаков злокачественности.

По клеточному составу аденомы гипофиза могут быть лактотропны-ми, соматотропными, соматомаммотропными, кортикотропными, гонадотропными, тиреотропными, полигормональными и нуль-клеточными. Чаще других встречаются лактотропные, реже всего — тиреотропные.

Использовавшееся ранее гистологическое разделение на ацидофильные, базофильные и хромофобные аденомы признано неинформативным, так как часто выявляются опухоли, окрашивающиеся гематоксилин-эозином, однако не проявляющие гормональной активности. В то же время некоторые гормонально-активные аденомы при гистологическом исследовании оказываются хромофобными.

С другой стороны, вопрос гормональной активности аденомы гипофиза не всегда и не сразу может быть решен однозначно, поскольку между способностью клетки продуцировать тот или иной гормон и величиной секреции гормона в кровь обычно нет прямой зависимости. Аденомы, которые состоят из потенциально гормонпродуцирующих клеток, могут не вызывать повышения уровня гормона в крови и соответствующую клиническую симптоматику. В некоторых случаях секрецию гормона опухолью трудно оценить. Например, при состояниях и заболеваниях, сопровождающихся значительным увеличением секреции гормонов, идентичных гормонам, обнаруживаемым в опухоли (гонадотропинома у женщины в менопаузе, тиреотропинома у больного гипотиреозом). По этой причине аденомы гипофиза в настоящее время принято делить на вызывающие повышение в крови уровня конкретных гормонов (соматотропные, кортикотропные, пролактинсекретирующие и т.п.) и приводящие к развитию определенной клинической картины и клинически нефункционирующие (клинически нефункционирующая аденома гипофиза).

Гормонально неактивные опухоли, вызывая сдавление окружающей ткани, приводят к эндокринным нарушениям. Наряду с этим они способны вызывать изменения полей зрения, снижение зрения, атрофию зрительных нервов, двоение, связанное в большинстве случаев с парезом глазодвигательных мышц, нарушение оттока ЦСЖ из боковых желудочков, а также дисциркуляцию в кавернозном синусе и церебральных артериях.

Аденомы могут вызывать неврологическую, нейроофтальмологическую симптоматику и эндокринные расстройства.

Неврологические нарушения могут проявлять себя симптомами повышения внутричерепного давления и нарушением функций близлежащих мозговых структур.

Внутричерепная гипертензия проявляется утренней головной болью, часто очень интенсивной. Нередко к головной боли присоединяются головокружения, тошнота, иногда рвота, не приносящая облегчения и не снимающаяся метоклопрамидом и домперидоном. В тяжелых случаях внутричерепная гипертензия приводит к отеку соска зрительного нерва, выявляемому при офтальмоскопии, и ухудшению зрения.

Диплопия, косоглазие, птоз, офтальмоплегия, выпадение чувствительности кожи лица — все это может говорить о поражении черепных нервов (как правило, при параселлярном росте).

Прорастание опухоли инфраселлярно (в пазуху клиновидной кости) может сопровождаться эрозией твердого нёба с ликвореей и даже обструкцией носоглотки.

Изредка могут поражаться фронтальные или височные структуры головного мозга с развитием гиппокампальных (лимбических) судорог, изменений личности или аносмии.

Супраселлярное распространение может приводить к поражению гипоталамуса с развитием выраженных метаболических и вегетативных расстройств, нарушений сна, терморегуляции и пищевого поведения.

Зрительные расстройства (хиазмальный синдром) обусловлены супраселлярным ростом опухоли со сдавлением перекреста зрительных нервов. Они проявляются нарушением полей зрения в виде битемпоральной гемианопсии (реже квадрианопсии или гомонимной гемианопсии).

Эндокринные нарушения могут проявляться симптомами избыточной секреции одного или нескольких гормонов передней доли гипофиза, частичным или полным выпадением других функций или их сочетанием. Клинические проявления этих нарушений весьма разнообразны: акромегалия, гигантизм, болезнь Иценко—Кушинга, гиперпролактинемия, гипофизарная недостаточность, несахарный диабет. Подробнее они приведены в соответствующих разделах этого учебника.

Заслуживает отдельного упоминания синдром изолированного гипофиза. Он развивается при сдавлении ножки гипофиза непосредственно опухолью или вследствие повышения внутричерепного давления, при этом нарушается доставка гипоталамических факторов, регулирующих работу гипофиза. Наиболее яркое проявление данного синдрома — гиперпролактинемия (из-за выпадения супрессивного действия дофамина). Поэтому нередко эта гормонально неактивная аденома может быть принята за пролактиному. Секреция других тропных гормонов гипофиза при этом снижается из-за дефицита соответствующих либеринов.

Очевидно, наличие и выраженность каждого из клинических проявлений аденомы гипофиза во многом зависят от ее размеров и характера роста. Нефункционирующие микроаденомы, как правило, бессимптомны, функционирующие — проявляются изолированным избытком одного из гормонов аденогипофиза. Единственным симптомом микроаденомы может быть головная боль, которая развивается даже при небольшом повышении давления внутри турецкого седла или вследствие непосредственного давления на его диафрагму.

Неврологические, зрительные расстройства и гипопитуитаризм характерны преимущественно для макроаденом.

Заподозрить наличие у пациента аденомы гипофиза можно на основании жалоб, анамнеза, результатов офтальмологического, неврологического осмотра и гормональных исследований, которые позволяют выявить соответствующие клинические синдромы.

При изучении полей зрения у больных с подозрением на аденому гипофиза следует учитывать, что самым ранним признаком хиазмального синдрома является сужение полей зрения для красного цвета.

Наиболее информативным методом подтверждения аденомы гипофиза является МРТ хиазмально-селлярной области с парамагнитным контрастным усилением. Компьютерная рентгеновская томография также может использоваться, но с меньшим успехом из-за худшей чувствительности к изменениям плотности ткани гипофиза и аберраций от близлежащих костных структур.

Также обязательно исследование уровня всех гормонов передней доли гипофиза, а при наличии отдельных синдромов (акромегалия, низкорослость, синдром Кушинга, галакторея-аменорея, гипогонадизм, несахарный диабет) — проведение соответствующих функциональных проб.

Клинические симптомы, свойственные аденомам гипофиза, могут иметь место при других опухолях гипоталамо-гипофизарной области, метастазах опухолей других локализаций, гранулематозных процессах (туберкулез, саркоидоз, гистиоцитоз X). Основным методом дифференциальной диагностики и в этих случаях является МРТ. В неясных ситуациях также прибегают к динамическому наблюдению и дополнительным исследованиям.

• Оперативное лечение. Микро- и макроаденомы гипофиза интра- или супраселлярной локализации могут быть удалены с помощью микрохирургической операции транссфеноидальным доступом. Удаление макроаденом, пара- и интраселлярных, возможно с помощью транскраниального субфронтального доступа.
• Медикаментозное лечение. При пролактиноме средством выбора являются агонисты дофаминовых рецепторов. Микроаденомы можно лечить медикаментозно, не прибегая к оперативному вмешательсту. При макроаденомах примерно в 60% случаев наблюдается обратное развитие опухоли. Оперативное удаление опухоли проводится после предварительного лечения бромкриптином в зависимости от результатов магнитно-резонансного и эндокринологического обследования. При гормонально неактивных опухолях эндокринный статус нормализуется после хирургического лечения. Осложнениями могут быть риноликворрея и менингит.
• Заместительная терапия: В послеоперационном периоде рекомендуется применение гидрокортизона. Продолжительность заместительного лечения зависит от эндокринного статуса. Лечение несахарного диабета проводится с помощью интраназального введения препаратов антидиуретического гормона (например, минирина).
• Лучевая терапия. Аденомы, прорастающие в кавернозный синус, невозможно удалить полностью. Иногда более предпочтительно радиохирургическое лечение, чем поверхностное облучение.

Тактика лечения гормонально активных аденом гипофиза подробно обсуждается в соответствующих главах. Клинически нефункционирующая аденома гипофиза небольших размеров при отсутствии симптомов не требует лечебных мероприятий, так как в большинстве случаев не демонстрирует признаков роста. Наиболее приемлемой тактикой в отношении клинически неактивной микроаденомы гипофиза является динамическое наблюдение с выполнением МРТ через 1, 2 и 5 лет.

При нефункционирующих макроаденомах без зрительных расстройств и снижения тропных функций аденогипофиза необходимость в активных лечебных мероприятиях также определяется в ходе динамического наблюдения. При клинически не-функционирующей аденоме гипофиза больших размеров в сочетании с нарушением зрительных функций, неврологической симптоматикой, быстрым ростом показано хирургическое лечение. Основным методом является транссфеноидальная селективная аденомэктомия, все большее распространение при этом получают эндовидеометодики. При аденомах больших размеров, прорастающих близлежащие структуры, могут использоваться транскраниальные доступы.

При невозможности полного удаления опухоли или риске развития рецидивов могут быть использованы методы традиционной лучевой терапии (рентген- и гамма-терапия) и так называемые радиохирургические методики (гамма-нож, протонотерапия) в сочетании с медикаментозной терапией.

При отсутствии неврологических, нейроофтальмологических нарушений и симптомов гипопитуитаризма прогноз благоприятный, а трудоспособность не нарушена. В ситуациях, когда имеют место клинические проявления, степень нарушения трудоспособности определяется их выраженностью. У больных, которым проводилось хирургическое и/ или лучевое лечение, прогноз зависит от степени радикальности операции, свойств опухоли, а также характера развившихся послеоперационных или постлучевых осложнений. Рецидивы клинически нефункционирующей аденомы гипофиза после оперативного лечения развиваются в 3—15% случаев, а продолженный рост нерадикально удаленной опухоли — почти в 45% случаев. Гипофизарная недостаточность осложняет до 10% операций по поводу аденомы гипофиза и до 80% случаев лучевой терапии (20-40% при использовании радиохирургических методик).

Аденома гипофиза — доброкачественная опухоль железистой ткани. Она признана одной из самых распространенных опухолей, поскольку диагностируют ее у 15-20% больных с новообразованиями в мозге. Для этой опухоли характерны замедленный рост и доброкачественное течение. Чаще всего новообразование в гипофизе диагностируют у больных старше 30 лет.

Выбор тактики лечения опухоли зависит от ее характера и размера, возраста больного, состояния здоровья. К ведущим методам лечения аденомы гипофиза причисляют нейрохирургический (трансназальная и транскраниальная аденомэктомия), лучевой, медикаментозный и комбинированный.

В неврологии разработана обширная классификация опухолей гипофиза. В зависимости от размера опухоли выделяют следующие ее разновидности:

• микроаденома (не больше 10 мм);
• макроаденома (10-30 мм);
• мезоаденома (10-20 мм);
• гигантская аденома (от 30 мм).

По характеру окрашивания аденома бывает хромофобной, базофильной и эозинофильной. Согласно критерию гормональной активности выделяют активные и неактивные опухоли.

По характеру распространения опухоли в неврологии выделяют следующие ее разновидности:

• эндоселлярная;
• с супраселлярным ростом;
• с инфраселлярным ростом;
• с параселлярным распространением;
• с ретроселлярным распространением.

Зависимо от этиологии новообразование бывает первично гипофизарным, вторичным, а также обусловленным гипоталамическими нарушениями. Классификация аденомы гипофиза головного мозга предусматривает также выделение нескольких ее разновидностей зависимо от продуцируемых in vivo и in vitvo гормонов: СТГ-секретирующие (соматотропинома), ПРЛ-секретирующие (пролактинома), АКТГ-секретирующие (кортикотропинома), ЛГ и ФСГ-секретирующие (гонадотропинома), ТТГ-секретирующие (тиреотропинома), скретирующие альфа-субъединицу, смешанные.

Точные причины формирования аденомы гипофиза до сих пор в неврологии не установлены. Однако существуют гипотезы, которые доказывают появление опухоли из-за инфекционных явлений в нервной системе, черепно-мозговых травм и негативного воздействия различных факторов на плод. К наиболее опасным нейроинфекциям, которые могут повлечь за собою образование опухоли, относятся нейросифилис, туберкулез, бруцеллез, энцефалит, полиомиелит, абсцесс головного мозга, менингит, церебральная малярия.

Сейчас неврологии ведутся исследования, цель которых — установление связи между формированием аденомы гипофиза и приемом женщинами оральных контрацептивов. Учеными также исследуется гипотеза, которая доказывает, что опухоль может появиться из-за повышенной гипоталамической стимуляции гипофиза. Такой механизм возникновения новообразования нередко наблюдается у больных первичным гипогонадизмом или гипотиреозом.

Клинические симптомы аденомы гипофиза обычно становятся заметными только тогда, когда она достигает значительного размера, из-за чего начинает сдавливать другие структуры мозга. Выявить опухоль на ранних стадиях формирования довольно сложно из-за ее маленьких размеров и бессимптомного течения болезни.

Для данного образования характерными являются три группы симптомов: гипопитуитаризм, офтальмо-неврологический и эндокринно-обменный синдромы.

Гипопитуитаризм характерен для больших по размерам опухолей. Возникает он из-за распада тканей гипофиза, спровоцированного ростом опухоли. Для этого патологического состояния характерны сексуальные расстройства, снижение либидо, импотенция, гипотиреоидизм и гипогонадизм. У больных также наблюдаются такие симптомы, как слабость, увеличение веса, сухость кожи, депрессия.

Проявления этого синдрома зависят от направления и распространенности аденомы. Наиболее характерными для офтальмо-неврологического синдрома симптомами считаются изменения поля зрения, головная боль и глазодвигательные нарушения. Головная боль возникает из-за надавливания аденомы на турецкое седло. Обычно головная боль у пациентов не зависит от их положения тела, не сопровождается тошнотой либо рвотой, имеет тупой характер.

Локализуется болевой синдром в височных областях и сзади глазницы. В случае ускорения роста опухоли может произойти внезапное усиление боли, избавиться от которой не получится даже с помощью сильных анальгетиков. Если аденома начнет активно расти, это рано или поздно приведет к сдавливанию зрительных нервов. В результате пациент не сможет избежать ограничения поля зрения. Если же аденома будет развиваться на протяжении продолжительного времени, то у пациента может возникнуть даже атрофия зрительных нервов.

Не менее серьезными осложнениями заболевания считаются также снижение остроты зрения, нарушение глазодвигательной функции. Если аденома гипофиза прорастет через дно турецкого седла и начнет распространяться на клиновидную или решетчатую пазухи, у пациента может возникнуть заложенность носа, симптомы которой будут похожи на признаки опухоли носа или синусита. Активный рост аденомы гипофиза вверх может стать причиной повреждения гипоталамуса, что приведет к расстройствам сознания.

1. Соматотропинома — эта разновидность аденомы гипофиза у детей сопровождается признаками гигантизма (рост выше двух метров, нарушение пропорций телосложения, удлинение конечностей при относительно маленькой голове). У взрослых пациентов заболевание может проявиться акромегалией — увеличением отдельных частей тела. К признакам этой опухоли относятся также ожирение, увеличение щитовидной железы, сахарный диабет, гирсутизм, формирование на коже бородавок.
2. Пролактинома — этот вид аденомы гипофиза активизирует секрецию пролактина. У женщин заболевание проявляется такими признаками, как аменорея, проблемы с менструальным циклом, галакторея и даже бесплодие. В редких случаях женщины с пролактиномой жалуются на акне, себорею, гипертрихоз. У мужчин наиболее характерными проявлениями опухоли являются офтальмо-неврологические симптомы, а также импотенция, гинекомастия и снижение либидо.
3. Кортикотропинома — эта опухоль всегда сопровождает болезнь Иценко-Кушинга. Для нее характерны признаки гиперкертицизма и выраженная пигментация кожи. У некоторых больных также случаются психические отклонения. Эта опухоль считается наиболее опасной, поскольку она часто трансформируется в злокачественную. Однако в сравнении с остальными разновидностями опухолей гипофиза, выявить ее гораздо проще, так как ее признаки проявляются уже на ранних стадиях.
4. Тиреотропинома — самая редкая разновидность опухоли гипофиза, так как встречается всего в 1-2,8% от всех случаев заболевания аденомой гипофиза. У большинства больных образование опухоли сопровождается сбоем функций щитовидной железы. Из-за активной секреции тиреотропного гормона у пациентов наблюдается вторичный гипертиреоз.
5. Гонадотропинома — доброкачественная опухоль, сопровождающаяся активизацией секреции ФСГ и ЛГ гормонов. В редких случаях патология протекает без симптомов. К наиболее характерным признакам опухоли относятся офтальмо-неврологические расстройства, гипогонадизм и галакторея.

Диагностику этого заболевания проводят три специалиста: невролог, офтальмолог и эндокринолог. К первым двум обращаются обычно в случае офтальмо-неврологического синдрома, а к третьему при возникновении эндокринно-обменного синдрома. Тем не менее, для корректной диагностики и постановки точного диагноза потребуется консультация всех этих специалистов.

Для выявления размера опухоли и других ее характеристик врачи прибегают к рентгенографии турецкого седла. Данная методика предусматривает комплексное исследование костного ложа гипофиза — его контуров, формы и размеров. С ее помощью можно выявить такие признаки, как двуконтурность дна, остеопороз, сопровождающийся разрушением спинки турецкого седла. Оперировать более точными данными можно после проведения МРТ головного мозга и КТ черепа.

Более 20% всех опухолей гипофиза имеют слишком маленькие размеры, чтобы выявить их с помощью вышеназванных методик. Поэтому если томография не выявила каких-либо новообразований в гипофизе, но клиническая картина о них свидетельствует, врач может назначить для подтверждения своих предположений ангиографию головного мозга.

Для более детальной диагностики заболевания используют также гормональные исследования, с помощью которых можно выявить аденоматозные разрастания. С этой целью обычно назначаются следующие исследования: определение концентрации пролактина, хромогранинов и соматотропного гормона, обнаружение в моче свободного кортизола, а также его количества в периферической крови, пробу с дексаметазоном.

Для обнаружения офтальмологических нарушений назначают осмотр у офтальмолога, проверку остроты зрения, офтальмоскопию. В диагностике аденомы гипофиза важное место занимают также лабораторные анализы. Врач назначает биохимический анализ крови и определение количества в ней глюкозы.

Лечебные мероприятия могут включать в себя медикаментозный, лучевой и нейрохирургический методы. Выбор наиболее оптимальных методов лечения опухоли зависит от нескольких факторов: состояния зрения пациента, характера роста и размера опухоли, возраста пациента, наличия у него других тяжелых заболеваний.

Весомое значение имеет также разновидность опухоли. Например, лучевую терапию для устранения пролактиномы применять неэффективно. Она больше подойдет для лечения кортикотропиномы размером менее 15 мм. Хирургические методики используют для удаления кортикотропином и соматотропином.

• Медикаментозное лечение. Назначение медикаментов больному с опухолью гипофиза показано для устранения симптомов болезни и улучшения состояния здоровья. Для этой цели врач назначает общеукрепляющие препараты и витаминные комплексы. Консервативное лечение показано при новообразованиях маленького размера. Подбор медикаментов зависит также от разновидности опухоли. При соматотропиномах назначают агонисты соматостатина (соматулин и сандостатин), при пролактиномах — агонисты дофамина и эрголиновые препараты, при кортикотропиноме — блокаторы стероидогенеза (низорал, маммомит, ориметен).
• Лучевая терапия. Эта методика особенно эффективна при микроаденомах. Зачастую для лечения опухолей используются протонная терапия, гамма-терапия и дистанционная терапия. С помощью этой методики лечения можно приостановить рост опухоли, а иногда даже добиться его регресса.
• Стереотаксическая радиохирургия. Это инновационная методика лечения опухолей гипофиза, которая предусматривает введение в патологический процесс радиоактивного вещества. По сравнению с лучевой терапией эта методика более эффективна, так как позволяет избежать облучение всего организма.
• Хирургическое лечение. Операцию аденомы гипофиза назначает нейрохирург после проведения комплексной диагностики. Показаниями для оперативного вмешательства могут быть большие размеры опухоли или такие осложнения, как образование кисты, кровоизлияние, нарушение зрения. Микроаденомы обычно удаляют транскраниальным методом, который предусматривает трепанацию черепа. Операция может быть также проведена трансназальным способом с помощью эндоскопической техники.

Аденома гипофиза — доброкачественное новообразование. Однако в случае активного роста опухоль может трансформироваться в злокачественную. Размер новообразования влияет на возможность полного удаления аденомы гипофиза. Доказано, что после удаления опухоли размером от двух сантиметров существует высокий риск ее рецидива в течение последующих пяти лет.

Прогноз аденомы гипофиза будет зависеть также и от вида опухоли. Например, у 85% пациентов с микрокортикотропиномами после операции наблюдается полное восстановление эндокринной функции. У пациентов с пролактиномой и соматотропиномой эти показатели ниже — около 20%. В редких случаях у пациентов с пролактиномой наблюдается самоизлечение.

Калинин П.Л., Кадашев Б.А., Фомичев Д.В .* , Кутин М.А., Астафьева Л.И.

*Фомичев Д.В. — автор текста данной статьи.

Аденомы гипофиза занимают третье место среди всех опухолей ЦНС и по данным различных авторов составляют от 7 до 18% всех внутричерепных новообразований [1,2,5,6,8,10,13,15,17]. Чаще всего Аденомы гипофиза проявляются в наиболее работоспособном возрасте от 20 до 50 лет, одинаково часто у мужчин и женщин. По данным эпидемиологических исследований, распространённость клинических случаев аденом гипофиза составляет 1,6 на 100000 человек населения. Согласно статистическим данным ежегодно в России и странах СНГ выявляется около 3 тысяч вновь заболевших человек [1,6,7].

Аденомы гипофиза по морфологическим данным — это чаще доброкачественные медленно прогрессирующие аденомы гипофиза, однако их рост сопровождается эндокринными, неврологическими и нейроофтальмологическими нарушениями, что и является причиной обращения пациентов за медицинской помощью [1,10].

Хирургическое лечение пациентов с аденомами гипофиза является серьезной проблемой современной нейрохирургии как из-за значительного количества больных, так и в связи с тем, что вовлечение в патологический процесс важнейших анатомических структур обуславливает сложность радикальной резекции аденомы гипофиза при минимальном количестве осложнений [1,5-7,10,12].

Существует большое количество различных взаимодополняющих классификаций аденом гипофиза по гистологической природе, размерам, локализации, гормональной активности опухолей. Ниже представлены основные клинические классификации аденом гипофиза, наиболее удобные во врачебной практике, являющиеся основной построения клинического диагноза.

Классификация аденом гипофиза по размеру:

• микроаденомы (нет изменений размеров турецкого седла);

Топографоанатомическая классификация аденом гипофиза:

· Эндоселлярные аденомы гипофиза– аденомы гипофиза, не выходящие за пределы турецкого седла.

· Эндоэкстраселлярные аденомы гипофиза – с распространением аденомы гипофиза за пределы турецкого седла.

o Супраселлярный рост – распространение аденомы гипофиза в полость черепа.

o Латероселлярный рост – распространение аденомы гипофиза в кавернозный синус и/или под ТМО, выстилающую дно средней черепной ямки.

o Инфраселлярный рост – распространение аденомы гипофиза в основную пазуху и/ или в носоглотку.

o Антеселлярый рост – распространение аденомы гипофиза в решетчатый лабиринт и/или орбиту.

o Ретроселлярный рост – распространение аденомы гипофиза в ЗЧЯ, под ТМО ската,

Классификация аденом гипофиза по гормональной активности:

· Гормонально-неактивные аденомы гипофиза

· Гормонально-активные аденомы гипофиза

o ПРЛ – секретирующие аденомы гипофиза

o СТГ – секретирующие аденомы гипофиза

o АКТГ – секретирующие аденомы гипофиза

o ТТГ – секретирующие аденомы гипофиза

o Смешанные формы аденом гипофиза

Все больные с подозрением на аденому гипофиза должны быть обследованы по единому стандартному плану, включающему клинические, лабораторные методы и методы нейровизуализации.

• Нейроофтальмологический осмотр в диагностике аденом гипофиза, включающий оценку остроты зрения, поля зрения, наличие и степень выраженности глазодвигательных нарушений, исследование глазного дна.

• Осмотр оториноларинголога в диагностике аденом гипофиза. Необходим в процессе подготовки больного к трансназальной эндоскопической операции. Оценивается наличие воспалительных изменений в полости носа и околоносовых пазух, являющихся абсолютным противопоказанием к проведению трансназальных операций. Так же при ЛОР – осмотре оцениваются анатомические особенности полости носа: степень гипертрофии носовых раковин, искривление перегородки носа, наличие костных шипов перегородки.

• Эндокринологический статус в диагностике аденом гипофиза. При осмотре эндокринолога выявляются гормональные нарушения, оценивается степень их выраженности, производится их медикаментозная коррекция.

• Осмотр анестезиолога в диагностике аденом гипофиза. Необходим в процессе подготовки больного к трансназальной эндоскопической операции. При анестезиологическом осмотре оценивается степень операционного риска, даются рекомендации по дооперационному ведению и обследованию больных с высоким операционно–анестезиологическим риском.

• Общеклинические анализы в диагностике аденом гипофиза: общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимическое исследование крови, определение свертывающей системы крови.

• Радиоиммунные исследования гормонов крови в диагностике аденом гипофиза. Радиоиммунным методом производится определение содержания тропных гормонов гипофиза в крови (Пролактин, СТГ, АКТГ, ТТГ, Соматомедин – С (ИРФ-1)), а также гормонов, продуцируемым периферическими эндокринными железами (Т3,Т4, Кортизол и его метаболиты, половые гормоны).

При необходимости – дополнительные исследования и консультации смежных специалистов, направленные на определение степени выраженности сопутствующих заболеваний и коррекцию имеющихся нарушений.

• Краниография боковая, прямая, придаточных пазух носа в диагностике аденом гипофиза. Размеры турецкого седла определялись на прицельных боковых краниограммах, произведенных с фокусного расстояния 60 см. Оцениваются размеры турецкого седла, изменения его структуры и прилежащих костных образований: изменение формы седла, расширение входа в седо, двухконтурность дна, остеопороз спинки и передних наклоненных отростков клиновидной кости, деструкция верхних отделов ската. Рентгенологическое исследование придаточных пазух носа производится для выявления воспалительных изменений в околоносовых пазухах, что является абсолютным противопоказанием для проведения трансназального вмешательства [1,2,7].

• Компьютерная томография с и без контрастного усиления в диагностике аденом гипофиза. Компьютерная томография позволяет четко выявить соотношение аденомы гипофиза и костных структур основания черепа, наличие воспалительных изменений в околоносовых пазухах, а так же анатомические особенности носовых структур и основной пазухи [1,2,5,9].

• Магнитно – резонансная томография в диагностике аденом гипофиза используются режимы Т1, Т2, с контрастом, выполняемые на томографе силой магнитного поля не менее 1 Тл. В настоящее время МРТ является основным методом диагностики аденом гипофиза, а так же позволяет провести дифференциальный диагноз с другими околоселлярными новообразованиями. Помимо определения точного размера, структуры и расположения аденом гипофиза, при МРТ имеется возможность определить соотношение аденомы гипофиза с основными магистральными сосудами, зрительными нервами, веществом больших полушарий головного мозга. При контрастном усилении аденома гипофиза относительно быстро и интенсивно накапливает контрастное вещество, что позволяет четко отграничивать ткань аденомы гипофиза от мозговых структур [1,2,5,6,8,10,13,15,17].

Клиническая картина аденом гипофиза складывается из трех основных групп симптомов – неврологических нарушений, нейроофтальмологической симптоматики, а так же симптомов гиперпродукции тропных гормонов гипофиза и/или симптоматики гормональной недостаточности.

Неврологическая симптоматика при аденомах гипофиза .

Неврологическая симптоматика при аденомах гипофиза крайне разнообразна и зависит от характера роста аденомы. Остановимся на основных неврологических симптомах аденом гипофиза.

o головная боль встречается у 80% пациентов с аденомами гипофиза и может являться как общемозговым, так и очаговым симптомом [1,5,6].

o нарушение функции черепных нервов (в первую очередь глазодвигательные нарушения, поражение ветвей тройничного нерва) чаще всего возникает при поражении структур кавернозного синуса при латероселлярном росте аденомы гипофиза. Встречается не более чем у 5% пациентов с аденомами гипофиза [5,610,12,16]. Крайне редко аденома гипофиза имеет ретроселлярный рост, сопровождающийся стволовыми нарушениями и альтернирующими синдромами [1].

o диэнцефальные нарушения (ожирение по адипозогенитальному типу, кахексия, нарушение ритма сон – бодрствование, снижение уровня произвольной активности, вегетососудистые реакции, нарушение психики, памяти, ориентировки, вплоть до развития корсаковского синдрома) возникают при значительном супраселлярном росте аденомы гипофиза, сопровождающимся компрессией диэнцельно-гипоталамических структур [1,5,6].

o окклюзионная симптоматика при механической окклюзии отверстия Монро.

Нейроофтальмологическая симптоматика при аденомах гипофиза возникает при механической компрессии хиазмы и зрительных нервов супраселлярной частью аденомы гипофиза и представлена хиазмальным синдромом, включающим в себя битемпоральный тип нарушения полей зрения, снижение остроты зрения, атрофией на глазном дне. Нейроофтальмологическая симптоматика отмечена нами у 56% пациентов с аденомами гипофиза [1,5,6].

· Гиперсекреция тропных гормонов гипофиза.

o СТГ-секретирующие аденомы гипофиза . На 1 миллион населения приходится 60 случаев акромегалии [1]. В эндоскопической эндоназальной транссфеноидальной хирургии СТГ-секретирующие аденомы гипофиза составляют 30% [1,5,6,8,12]. Избыточная секреция гормона роста приводит к возникновению весьма характерных внешних проявлений в виде увеличения преимущественно дистальных отделов конечностей и костей лицевого скелета. Развитие заболевания в детском или подростковом возрасте, когда еще не произошло обызвествление эпифизов, сопровождается развитием гигантизма. Для акромегалии характерна полиморфная клиническая картина за счет вовлечения в патологический процесс всех органов и систем, что проявляется нарушением углеводного, липидного, минерального обмена с формированием метаболических сдвигов, сердечно-сосудистой, дыхательной недостаточностью, поражением нервной системы, нарушением функции эндокринной системы, поражением кожи, опорно-двигательного аппарата.

o АКТГ–секретирующие аденомы гипофиза . В этой категорию входит две группы аденом гипофиза, отличающихся по патогенезу, клинике и лечению и проявляющиеся болезнью Иценко-Кушинга (БИК) или синдромом Нельсона.

БИК – довольно редкое заболевание, в год регистрируется 1,2 – 1,7 новых случаев на 1 млн населения [1]. В хирургической практике пациенты с БИК встречаются в 3% случаев среди всех оперированных аденом гипофиза [1,5,6,10]. Для БИК характерно наличие АКТГ секретирующей аденомы гипофиза гипофиза, проявляющейся гиперфункцией коры надпочечников и развитием клиники гиперкортицизма (артериальная гипертензия, диспластическое ожирение, трофические изменения кожи, гирсутизм, системный остеопороз, энцефалопатия, вторичный гипогонадизм, вторичный иммунодефицит, миопатия, нефролитиаз, стрии, отеки, сахарный диабет, трофические нарушения кожи).

Синдром Нельсона – крайне редкое заболевание, связанное в первую очередь с гиперсекрецией АКТГ на фоне двухсторонней адреналэктомии, выполненной по поводу БИК. Клиническая картина синдрома Нельсона обусловлена клиникой гиперкортицизма, а так же избытком меланостимулирующего гормона (выраженная гиперпигментация вплоть до черно-фиолетового цвета кожи и слизистых) в сочетании с хронической декомпенсированной надпочечниковой недостаточностью.

· ПРЛ-секретирующие аденомы гипофиза (Пролактиномы) . Среди взрослого населения число больных с гиперпролактинемией варьирует от 214 тысяч до 2 миллионов человек. Среди лиц с гиперпролактинемией аденомы гипофиза диагностируются у 52-62% пациентов. Лишь менее 10% пролактином требуют хирургического лечения (в первую очередь фармакорезистентные аденомы гипофиза) [1,13]. Клиническими проявлениями гиперпролактинемии у женщин являются различные нарушения менструального цикла (аменорея, олигоменорея, ановуляторные циклы), бесплодие, лакторея, снижение либидо, фригидность, гирсутизм, акне. У мужчин гиперпролактинемия приводит к снижению потенции или отсутствию либидо, уменьшению выраженности вторичных половых признаков, бесплодию, гинекомастии, лакторее. Для женщин и мужчин в равной степени характерно развитие метаболических и психоэмоциональных нарушений.

· ТТГ-секретирующие аденомы гипофиза (Тиреотропиномы) . Наиболее редкие формы гормонально-активны аденом гипофиза (1-2%). Клиническая картина гипертиреоза характеризуется повышенной раздражительностью, нарушением сна, тремором, потливостью, тахикардией, приступами мерцательной аритмии, снижением веса, повышением аппетита, нарушением стула [1].

При аденомах гипофиза гипопитуитаризм может иметь характер как первичного (за счет непосредственного поражения ткани гипофиза), так и вторичного (нарушение гипоталимической регуляции за счет сдавления гипоталамуса и стебля гипофиза супраселлярным отделом аденомы). Первой нарушается секреция СТГ, затем ЛГ и ФСГ, далее ТТГ и АКТГ с постепенным развитием клиники соответствующей гормональной недостаточности [1].

Наблюдение за пациентом с аденомой гипофиза возможно в случае отсутствия какой–либо очаговой неврологической и нейроофтальмологической симптоматики при гормонально-неактивном характере аденомы гипофиза [1,5,6]. Пациент должен наблюдаться нейрохирургом в содружестве с эндокринологом и офтальмологом, проходя регулярное обследование (МРТ, исследование зрительных функций, оценка неврологического статуса, исследование гормонального статуса) не реже 1 раза в год.

Хирургическое лечение аденом гипофиза.

Показанием к операции при аденомах гипофиза является наличие аденомы гипофиза, признаки ее активного роста, появление нарушений зрения и других неврологических дефектов, а так же эндокринных синдромов, которые не могут быть излечены медикаментозно [1,5,8,10,13,16]. Большинство операций при аденомах гипофиза плановые, лишь небольшая часть операций проводится в срочном или экстренном порядке (при прогрессирующем снижении зрения, окклюзии, массивном кровоизлиянии в аденома гипофиза, сопровождающемся резким нарастанием клинических симптомов, при активации роста аденомы гипофиза в поздние сроки беременности).

В арсенале хирургических методов лечения аденом гипофиза в настоящее время имеются два основных типа операций – эндоскопические эндоназальные транссфеноидальные вмешательства и микрохирургические транскраниальные операции. У каждой методики имеются свои особенности, преимущества и недостатки. Показания для использования того или иного типа вмешательства определены и сегодня более 90% больных с аденомами гипофиза в большинстве клиник оперируются транссфеноидально [1,5,6,10,12,16].

Методом выбора в хирургическом лечении большинства аденом гипофиза является эндоскопическое эндоназальное удаление аденомы гипофиза [1,5,6,7,10,12,13,15,16].

В настоящее время показания к эндоназальному удалению аденом гипофиза претерпели революционные изменения — использование эндоскопической техники позволяет провести транссфеноидальное удаление аденом гипофиза при небольших размерах турецкого седла, при наличии вторичных бескапсульных узлов, при заметном отклонении супраселлярного отдела аденомы гипофиза от входа в турецкое седло, при массивном внедрении и аденомы в полость кавернозного синуса – то есть в тех случаях, когда еще совсем недавно использовались только лишь транскраниальные операции [3,5-9,12,14-16].

Эндоскопические эндоназальные операции должны проводиться в нейрохирургических клиниках, имеющих эндоскопическую операционную, полностью укомплектованную эндоскопическим эндоназальным инструментарием и выполняться силами опытных нейрохирургов, прошедших специальную подготовку, имеющих знания по эндоскопической эндоназальной анатомии [2,5,6,9,12,16].

Опыт нашего отделения уже превышает 3000 операций при аденомах гипофиза.

Пациенты с опухолями хиазмальной области должны быть оперированы в специализированных медицинских центрах, где помимо квалифицированных нейрохирургов будут работать столь же квалифицированные реаниматологи, рентгенологи, нейроофтальмологи, нейроэндокринологи, отоневрологи, морфологи и радиологи. Только слаженная работа всех перечисленных специалистов сможет обеспечить оказание квалифицированной медицинской помощи пациентам с аденомами гипофиза не только во время госпитализации, но и в течение всего послеоперационного периода.

Для проведения эндоскопических эндоназальных операций необходим полноценный комплект ригидных 4 мм эндоскопов с различными углами зрения – 0, 30, 45, 70 градусов, источник света, современная цифровая видеокамера, интраназальная дрель, система специальной би – и монополярной коагуляции [1,5,6,7].

Использование интраоперационной навигации может быть полезно при удалении опухолей из кавернозного синуса, при сложных анатомических особенностях основания черепа, а так же в случае операций при рецидивах [3,5,6,10,12,16].

Использование интраоперационного допплерографического сканирования позволяет лоцировать интракавернозную часть ВСА и более безопасно удалять аденома гипофиза из кавернозного синуса [6,10,12,16].

В стандартном случае трансназальное удаление аденомы гипофиза проводится через односторонний эндоназальный доступ с эндоскопом как единственным инструментом визуализации без использования микроскопа или носорасширителя; при этом хирургические инструменты вводятся через ту же половину полости носа, что и эндоскоп. В течение процедуры ригидный эндоскоп удерживается хирургом в недоминантной руке или может быть зафиксирован с помощью специального держателя (холдера) к операционному столу. Отказ от использования носорасширителя позволяет осуществлять широкие по амплитуде движения инструментами во время операции во всех направлениях, которые не ограничены жесткими браншами расширителя. При крупном размере аденомы гипофиза, особенно при наличии латероселлярного распространения, рекомендуется использовать двухсторонний эндоскопический доступ (то есть доступ через обе половины носа) позволяющий свободно работать в четыре руки.

Операция состоит из нескольких этапов: назального, сфеноидального, селлярного, экстраселлярного и этапа пластики послеоперационных дефектов.

На назальном этапе осуществляется доступ к передней стенке основной пазухи путем латерализации средней носовой раковины и устранения прочих анатомических преград (искривленная перегородка носа, костные шипы перегородки, полипы). После визуализации главного анатомического ориентира данного этапа операции – естественного соустья основной пазухи производится коагуляция слизистой сфено-этмоиданого кармана, что приводит к обнажению костной передней стенки основной пазухи.

На сфеноидальном этапе производится резекция задних отделов перегородки носа и максимально широкая передняя сфеноидотомия с использованием дрели или костных кусачек. Далее резецируются мешающие доступу межпазушные перегородки. После удаления межпазушных перегородок становится виды ключевые анатомические ориентиры основной пазухи — дно турецкого седла, площадка основной кости, скат, костные выступы внутренних сонных артерий, костные выступы зрительных нервов, оптико–каротидный карман.

На селлярном этапе операции трепанируется дно турецкого седла, рассекается ТМО и удаляется аденома гипофиза из полости турецкого седла. Удаление опухолей гипофиза должно производиться последовательно. В первую очередь удаляется нижняя и латеральные части аденомы гипофиза (но не латероселлярная) из полости турецкого седла. Удаление этой части аденомы гипофиза производится с использованием 0° и 30° эндоскопов.

Во время экстраселлярной фазы аденома гипофиза удаляется из супраселлярного и параселлярных пространств. На этом этапе становится необходимым последовательно использовать 30°, 45°, 70° эндоскопы. При использовании эндоскопов с различными углами зрения возможна широкая визуализация эндо-, супра-, латероселлярных структур в условиях хорошей освещенности операционной раны. Это позволяет снизить риск повреждения основных анатомических структур, максимально радикально удалить аденома гипофиза, в том числе и из труднодоступных мест, своевременно выявлять интраоперационную ликворею и надежно закрывать дефект в капсуле.

Для расправления перерастянутой супраселлярной капсулы аденомы гипофиза используется методика управляемой внутричерепной гипотензии, путем выведения ликвора через установленный в начале операции наружный люмбальный дренаж, а так же приподниманием головного конце операционного стола.

Неоценимо использование эндоскопической техники для удаления вторичных узлов аденомы гипофиза, отходящих от ее супраселлярного отдела, а так же от верхнего полюса кавернозных синусов. С эндоскопом практически всегда удается найти вход во вторичный узел и радикально удалить его. Для остановки кровотечения (как в полости кавернозного синуса, так и из полости удаленной аденомы гипофиза) применяются все доступные средства для местного гемостаза — ватники, смоченные перекисью водорода, гемостатическая марля Surgicel , губка Spongostan , пластины «Tachocomb», Surgiflo , эндоназальная моно- и биполярная коагуляция. Однако, рекомендуется избегать использования без крайней на то нужды коагуляции в полости седла и супраселлярного пространства, а также полости кавернозного синуса (особенно монополярной). К сожалению, широко распространенные за рубежом эффективные средства местного гемостаза («Tissuflease» ® Baxter и другие) в Российской Федерации пока не сертифицированы и в настоящее время не доступны.

Интраоперационная ликворея является не осложнением, а лишь особенностью операции. Довольно частое выявление интраоперационных ликворей является результатом более радикального удаления аденомы гипофиза и лучшей, по сравнению с микроскопом, визуализацией даже небольшой ликворной фистулы.

На этапе пластики послеоперационных дефектов полость седла герметизируется с использованием различных клеевых субстанций для профилактики послеоперационной ликвореи. Рекомендуется во всех случаях удаления аденом гипофиза для профилактики послеоперационной ликвореи (даже в случае отсутствия интраоперационной ликвореи) герметизировать полость турецкого седла используя пластины «Tachocomb» в сочетании с фибрин-тромбиновым клеем («Tissucol» или его аналоги). Аутоткани используются при герметизации обширных дефектов основания черепа, в первую очередь при осуществлении расширенных эндоскопических доступов, а также при значительных дефектах супраселлярной капсулы, либо при ее полном отсутствии.

При значительном отклонении супраселлярной части аденомы гипофиза на площадку основной кости удаление аденомы гипофиза через дно турецкого седла заведомо нерадикально и сопряжено с высоким риском повреждений анатомических сосудисто-нервных структур. В этих случаях производится расширение зоны трепанации на площадку основной кости, т.о. осуществляется передний расширенный транссфеноидальный эндоскопической эндоназальный доступ.

При значительном латероселлярном распространении аденомы в полость кавернозного синуса, особенно при медиальном смещении интракавернозной части ВСА в ряде случаев целесообразно помимо трепанации дна турецкого седла между бугорками сонных артерий осуществлять резекцию костей передней стенки кавернозного синуса латеральнее сонной артерии (т.н. латеральный расширенный транссфеноидальный эндоскопический эндоназальный доступ). Этот доступ можно рассматривать как альтернативу достаточно сложному в исполении травматичному интра-экстрадуральному интракраниальному доступу по Доленсу. Существуют несколько вариантов расширенных латеральных доступов к кавернозному синусу: с резекцией только средней носовой раковины; с резекцией средней, верхней носовых раковин и задних клеток решетчатого лабиринта; а так же доступ латеральнее средней носовой раковины с резекцией группы передних, средних и задних решетчатых клеток. При этом доступе показано применение микродоплерографического датчика для лоцирования интракавернозной части внутренней сонной артерии.

Расширенные транссфеноидальные доступы являются достаточно сложными и должны осуществляться нейрохирургами, с большим опытом эндоскопической эндоназальной хирургии. Это связано с необходимостью накопления специфических навыков у операционной бригады и четкого понимания эндоназальной эндоскопической анатомии [3,4,14,16].

Расширенные доступы должны осуществляться только при наличии в клинике всех современных гемостатических и герметизирующих средств, а также ряда специального оборудования и инструментов (надежной эндоскопической коагуляции, интраназальной дрели, ультразвукового отсоса, ультразвукового микродоплеровского датчика). Полезным является возможность интраоперационной навигации, особенно при эндоскопической хирургии кавернозного синуса [3,4,14,16].

В настоящее время доля транскраниальных операций в хирургии аденом гипофиза составляет менее 10%. Сформулировать жесткие показания к транскраниальному доступу настоящее время сложно, ибо во многом это зависит от того, насколько в каждой клинике освоены и внедрены современные транссфеноидальные эндоскопические эндоназальные операции [1].

Медикаментозное лечение можно разделить на три вида [1,8,13,17].

· Патогенетическая терапия. Лечение препаратами, ингибирующими гиперсекрецию тропных гормонов гипофиза. Данные препараты применяются в качестве комбинированного лечения СТГ-продуцирующих или смешанных СТГ+ПРЛ-секретирующих аденом гипофиза (аналоги соматостатина, агонисты дофамина, агонисты рецепторов гормона роста) или в качестве первичного метода лечения ПРЛ-секретирующих аденом гипофиза (агонисты дофамина).

· Симптоматическая терапия. Проводится в качестве лечения различных синдромов, сопутствующих основным проявлениям заболевания.

· Заместительная гормональная терапия. Применяется для компенсации эндокринной недостаточности у больных с аденомами гипофиза.

Методика эндоскопического эндоназального транссфеноидального удаления аденом гипофиза позволила решить основную проблему транссфеноидальной хирургии – отсутствие панорамного обзора операционного поля. Внедрение эндоскопических технологий обеспечивает широкий обзор зоны вмешательства в условиях хорошей освещенности. Эти факторы создали возможность удаления аденомы гипофиза под непосредственным визуальным контролем, что привело к повышению показателей радикальности и снижению риска повреждения важных анатомических образований [2,5-7,12,14].

Для суждения о результатах хирургического лечения оцениваются следующие показатели: динамика основных клинических синдромов (нейроофтальмологическая симптоматика, неврологический и гормональный статус), радикальность операции, частота и характер послеоперационных осложнений, послеоперационная летальность, количество рецидивов заболевания и т.д.

По нашим данным (на 2009 – 2012 гг) улучшение зрительных функций после операции отмечено у 32% пациентов с аденомами гипофиза [5,6]. После эндоскопических эндоназальных операций ухудшение зрительных функций к моменту выписки отмечено лишь у 2% пациентов [5,6].

Исследование гормонального статуса у пациентов с повышенным до операции уровнем тропных гормонов гипофиза показало, что после операции уровень гормонов нормализовался у 74% пациентов [5,6]. В случаях соматотропином уровень гормона роста нормализовался у 75% пациентов, при пролактиномах — у 71%, при АКТГ-секретирующих опухолях нормализация гормонов произошла в 91% наблюдений [5,6]. Нормализация уровня повышенных до операции гормонов крови реже происходит после удаления опухолей крупного размера (больших и гигантских), чем после удаления аденом меньшего размера [5]. Убедительное появление или нарастание имевшейся до операции недостаточности функции передней доли гипофиза (гипотиреоз и/или гипокортицизм) было нами отмечено в 8,0% случаев [5,6].

Частота развития в послеоперационном периоде несахарного диабета, что свидетельствует о повреждении нейрогипофиза или стебля гипофиза отмечена нами у 4% пациентов [5,6].

Степень радикальности удаления аденомы гипофиза – это фактор, который достоверно влияет на уровень снижения повышенных до операции гормонов и на вероятность возникновения рецидива заболевания [5,6,10,12,15].

В зависимости от радикальности проведенной операции решается вопрос о целесообразности проведения послеоперационной медикаментозной терапии, направленной на нормализацию повышенного уровня гормонов крови и вопрос о целесообразности проведения послеоперационного облучения. Тотальное удаление аденомы гипофиза достигнуто нами у 79% пациентов [5,6].

Одно из наиболее опасных и потенциально летальных осложнений транссфеноидальной хирургии – послеоперационная назальная ликворея, которая может быть обнаружена при контрольном осмотре ЛОР-врача, а также по характерным клиническим признакам (истечение прозрачной или окрашенной кровью жидкости из полости носа, усиление головной боли при приподнимании головы, низкое давление ликвора при люмбальной пункции и т.д.) [5,6,11,16]. В нашем материале послеоперационная назальная ликворея была отмечена у 2% пациентов [5,6].

Количество послеоперационных менингитов нашем материале составило 2% [5,6].

При обнаружении послеоперационной назальной ликвореи целесообразно как можно скорее (не дожидаясь возможного появления воспалительных изменений в ликворе) осуществить повторное вмешательство, найти ликворную фистулу и закрыть ее с использованием как гетерологичных композиций, так и аутотканей (аутожир, фрагмент широкой фасции бедра, ткани резецированной средней носовой раковины или перегородки носа, мукопериостальный слизисто-надкостничный лоскут) [4-7,11,16].

Тактика лечения послеоперационного менингита не имеет характерных для эндоскопических вмешательств особенностей – назначается антибактериальная терапия либо эмпирически, либо в зависимости от чувствительности возбудителя (выявленного при микробиологическом исследовании) к тому или иному антибиотику. В связи с тем, что, наличие менингита зачастую является причиной развития артериального вазоспазма, в свою очередь способствующего развитию ишемических повреждений мозговой ткани и появлению неврологических и психических расстройств, которые отмечены нами у 1,2% пациентов, проведение адекватной антибиотикопрофилактики чрезвычайно актуально, особенно в тех случаях, когда в капсуле аденомы гипофиза были выявлены дефекты, через которые была отмечена интраоперационная ликворея [5,6].

Менее чем в 1% случаев в разные сроки после операции были зафиксированы носовые кровотечения разной степени интенсивности. В трех случаях для остановки носового кровотечения оказалось достаточным произвести кратковременную (на 2-3 дня) передне-заднюю тампонаду полости носа [5,6].

Одним из наиболее опасных осложнений является повреждение интракавернозного отдела внутренней сонной артерии или ее ветвей [5,611,16]. Во всех случаях во время операции хирургу удалось остановить артериальное кровотечение, в ряде случаев в дальнейшем потребовалось проведение различных эндовазальных операций.

Летальность при эндоскопических эндоназальных транссфеноидальных операциях составила 1,2% [5,6]. Неблагоприятными признаками, при которых вероятность летального исхода после операции возрастает, являются гигантский размер аденомы, наличие у пациента до операции пирамидной симптоматики и/или психических нарушений, нерадикальное удаление аденомы гипофиза, а так же пожилой возраст пациента (свыше 60 лет) [5,6].

Все выше приведенное подчеркивает основные ограничения к выполнению трансназальных эндоскопических операций в современной медицине – подход к лечению аденом гипофиза должен быть комплексным, с участием команды специалистов знакомых с аденомами гипофиза не по наслышке; хирургическое лечение аденом гипофиза может выполняться руками только опытных хирургов и только в специализированных клиниках оснащенных помимо современн ого эндоскопическ ого оборудовани я еще и условиями для решения любых по сложности проблем послеоперационного периода. Длительное наблюдение опытных эндокринолога и офтальмолога после выписки пациента с аденомой гипофиза из стационара также является обязательным условием современного комплексного лечения аденом гипофиза.

1. Аденомы гипофиза: клиника, диагностика, лечение [Текст] / Под ред. проф. Б.А. Кадашева. — М., 2007. — 368 с.

2. Калинин П.Л., Фомичев Д.В., Кадашев Б.А., с соавт. / Методика эндоскопической эндоназальной транссфеноидальной аденомэктомии. // Журнал вопросы нейpохиpуpгии им. академика Н.Н. Буpденко. – 2007. — № 4. – С. 42-45.

3. Калинин П.Л., Фомичев Д.В., Кутин М.А., с соавт. / Расширенные эндоскопические эндоназальные транссфеноидальные доступы в хирургии основания черепа. // Журнал вопросы нейpохиpуpгии им. академика Н.Н. Буpденко. – 2008. — № 4. – С. 47-49.

4. Кутин М.А., Калинин П.Л., Фомичев Д.В., с соавт. / Опыт применения аутотканей с сохраненным кровоснабжением для пластики дефектов основания черепа после эндоскопических транссфеноидальных вмешательств. // Журнал вопросы нейpохиpуpгии им. академика Н.Н. Буpденко. – 2012. — № 2. – С. 42-49.

5. Калинин, П.Л. Эндоскопическая транссфеноидальная хирургия аденом гипофиза и других опухолей околоселлярной локализации [Текст]: автореф. дис. … доктора мед. наук. – М., 2009.

6. Калинин П.Л., Фомичев Д.В., Кутин М.А., с соавт. / Эндоскопическая эндоназальная хирургия аденом гипофиза (опыт 1700 операций). // Журнал вопросы нейpохиpуpгии им. академика Н.Н. Буpденко. – 2012. — № 3. – С. 26-33.

7. Фомичев, Д.В. Эндоскопическое эндоназальное удаление аденом гипофиза (анатомическое обоснование, методика проведения операций и ближайшие результаты) [Текст]: автореф. дис. …канд. мед. наук. – М., 2007. – 25c.

8. Katznelson L., Atkinson J., Cook D., et al: American Association of Clinical Endocrinologists Medical Guidelines for Clinical Practice for the diagnosis and treatment of acromegaly. Endocrine practice Vol 17 (suppl 4) July/August 2011

9. Cappabianca P, Alfieri A, de Divitiis E: Endoscopic endonasal transsphenoidal approach to the sella: towards functional endoscopic pituitary surgery (FEPS). Minim Invasive Neurosurg 41:66–73, 1998

10. Cappabianca P, Cavallo LM, Colao A, et al: Endoscopic endonasal transsphenoidal approach: outcome analysis of 100 consecutive procedures. Minim Invasive Neurosurg 45:193–200, 2002

11. Cappabianca P, Cavallo LM, Colao A, et al: Surgical complications associated with the endoscopic endonasal transsphenoidal approach for pituitary adenomas. J Neurosurg 97:293–298. 2002

12. Cappabianca P, Cavallo LM, de Divitiis E: Endoscopic endonasal transsphenoidal surgery. Neurosurgery 55:933–941, 2004

13. Casanueva F., Molitch M., Schlechte J. et al.: Guidelines of the Pituitary Society for the diagnosis and management of prolactinomas. Clinical Endocrinology. – 2006. — Vol. 65, Iss 2, p. 265–273.

14. E. de Divitiis, L.M. Cavallo, P. Cappabianca./ Extended endoscopic endonasal transsphenoidal approach for the removal of suprasellar tumors: part 2. [Text] // Neurosurgery. -2007. – Vol. 60. – P. 46–59.

15. Jho HD, Carrau RL: Endoscopic endonasal transsphenoidal surgery: experience with 50 patients. J Neurosurg 87:44–51, 1997.

16. Kassam A, Prevedello D, Carrau R, et al: Endoscopic endonasal skull base surgery: analysis of complications in the authors’ initial 800 patients. J Neurosurg 114:1544–1568, 2011

17. UK guidelines for the management of pituitary apoplexy. Clinical Endocrinology (2011) 74, 9–20.

Гипофиз — центральная железа в организме человека, находящаяся во внутри-черепной коробке. Главная задача железы — выработка гормонов для нормального функционирования надпочечников, щитовидной железы и половых органов. Среди встречаемых заболеваний этого органа, наиболее частой являются новообразования. В 95% случаев опухоли в гипофизе имеют доброкачественный характер и медленное течение патологии. Аденома гипофиза представляет собой доброкачественное образование из железистых тканей органа. При правильно выбранном методе лечения имеет благоприятный прогноз.

Аденома имеет довольно обширную медицинскую классификацию. В зависимости от характера роста и расположения опухоли в турецком седле, где находится гипофиз, выделяют:

• эндоселлярная аденома, находится в пределах седла;
• эндосупраселлярная аденома, её рост направлен вверх, за пределы турецкого седла;
• эндоинфраселлярная имеет противоположный рост эндосупраселлярной аденоме, он направлен вниз;
• эндолатероселлярная — разрушает стенку турецкого седла и врастает в кавернозный синус.

• микроаденому, ее объём не превышает одного сантиметра;
• макроаденому — размер опухоли свыше 10 миллиметров.

Некоторые опухоли гипофиза могут продуцировать гормоны, а другие являются гормонально неактивными. Если новообразование не продуцирует гормоны, больной длительное время может и не догадываться о существовании патологического процесса до тех пор, пока опухоль не достигнет больших размеров.

Гормонально активные опухоли также классифицирую, в зависимости от того, какой именно гормон продуцирует аденома:

• пролактинома;
• кортитропинома;
• гонадотропинома;
• соматотропинома;
• тиреотропинома;
• смешанная аденома.

Чаще всего в 50% случаев диагностируется пролактинома. Ее образование влияет на выработку пролактина, что приводит к последствиям в половой сфере:

• бесплодию у женщин;
• нарушению менструального цикла;
• снижению либидо;
• импотенции у мужчин;
• выделению из молочных желез (редко).

Реже всего встречаются тиреотропиномы, на их долю припадает не более 1%.

Также встречается еще некоторые виды аденом:

• кистозная аденома гипофиза. В этом случае опухоль имеет плотную оболочку и жидкое содержимое в полости образования. По своему гистологическому составу относится к доброкачественным опухолям. Как и обычная аденома может продуцировать гормоны или нет;
• хромофобная аденома гипофиза образовывается за счет развития хромофобных аденоцитов, также является доброкачественной.

В более чем 85% случаев, медикаментозное лечение либо хирургическое вмешательство по показаниям приводят к полному выздоровлению пациента и восстановлению его гормонального фона до нормы.

Если же игнорировать рекомендации врача и не выполнять его предписания возможно развития осложнений разного характера. Наиболее опасным и непредсказуемым осложнением является кровоизлияние опухоли. В таком случае больному потребуется экстренная медицинская помощь, иначе осложнения от кровоизлияния в головном мозге способны привести вплоть до летального исхода. Это конечно, самый страшный вариант развития болезни и встречается он крайне редко, но не учитывать этот факт нельзя.

Главными симптомами того, что произошло кровоизлияние, являются:

• двоение в глазах;
• однократная рвота;
• сильная головная боль;
• обморочное состояние;
• потеря координации движений.

Еще одним последствием, которое возникает в результате роста аденомы и сдавливания нервов глазного яблока — это снижение остроты зрения. Больной отмечает меньшую подвижность глазного яблока и соответственно уменьшение радиуса кругозора. Довольно резко снижается и само зрение. Эту проблему можно решить хирургическим путём, удалив опухоль. Чем раньше будет произведена операция, тем больше вероятности полного восстановления зрения.

Гипофиз вырабатывает гормоны, необходимые половым органам для репродуктивной функции. В случае с гормонально активной опухолью, которая продуцирует половые гормоны, велик риск бесплодия у женщин и импотенции у мужчин. Женщины отмечают нерегулярный менструальный цикл, отсутствие овуляции. Также могут наблюдаться проблемы с кожей: угревая сыпь, себорея, повышенная сальность. Наблюдается снижение либидо.

Могут появиться психологические проблемы, которые выражаются в депрессивном состоянии, повышенной возбудимостью и раздражительностью.

Если превышена выработка соматотропина, в этом случае есть риск развития такой болезни как акромегалия. Характеризуется заболевание патологическим увеличением кости, мышечной массы и отдельных частей тела. Зачастую увеличивается размер кистей рук, фаланг пальцев и стопы. Черты лица грубеют, расширяется челюсть, растет нос, уши или губа. Такая патология является редкостью, встречается она у 40 людей на миллион населения. Главная причина акромегалии в 99% случаев — это секреция излишнего количества гормона роста опухолью гипофиза.

Увеличение в размеры челюсти приводит к расхождению межзубных промежутков и формированию неправильного прикуса. Также увеличивается язык, меняется структура гортани, что приводит к огрубению голоса.

Все изменения во внешности происходят поэтапно, зачастую даже не заметно для больного. Патологическая деформация скелета приводит к увеличению грудной клетки и искривлению позвоночника, пальцы утолщаются, кисти и стопы вытягиваются. У больных наблюдается излишняя потливость, выделения кожного сала и уплотнение кожи. Также развивается не сахарный диабет, и возникают проблемы в половой сфере.

На фоне патологических визуальных изменений, болезнь затрагивает работу большинства внутренних органов. Из наиболее частых проблем выделяют:

• гипертрофия сердца;
• миокардиодистрофия;
• артериальная гипертония;
• сердечная недостаточность;
• дистрофия печени и др.

Без должного лечения, в первую очередь причины акромегалии — опухоли гипофиза, патология приводит к инвалидности и преждевременной смерти.

Эта патология развивается на фоне излишней секреции надпочечниками гормона кортизола. Подобная ситуация возникает вследствие повышенной выработки гормона АКТГ в гипофизе, причиной чего опять же становится аденома в железе.

Среди основных симптомов синдрома, возникающих в 90% случаев, является ожирение. При этом остаются относительно худыми конечности, а жировые отложения распределяются в области живота, спины, шеи и спины. Также снижается тонус мышц, приводящий к их атрофии. Кожа у таких пациентов склонна к шелушению, сухая с отчётливо заметным сосудистым рисунком, щеки приобретают багряный оттенок. Нарушения затрагивают внутренние органы, в частности сердечную мышцу, костную ткань, приводя к остеопорозу и склонности к переломам. Сопутствующие осложнения нередко приводят к инвалидности пациентов. Необратимые изменения в организме способны привести не только к инвалидности больного, но и в 40-50% случаев к летальному исходу.

При своевременном лечении опухоли гипофиза, работа надпочечников не парализуется, даже если произошли какие-либо изменения в их функциях, после курса реабилитации они приходят в норму. Зачастую для этого требуется оперативное вмешательство с иссечением аденомы и дальнейший курс восстанавливающей гормональной терапии.

Исходя из возможных последствий аденомы гипофиза, следует сделать вывод о том, что патология требует к себе внимания специалистов и своевременного лечения. При правильном подходе к курсу терапии и реабилитационным мерам, полное выздоровление наступает почти у 90% пациентов, а оставшийся небольшой процент пациентов продолжает обычный режим жизни, но под наблюдением врачей. Лишь при полном отсутствии лечении могут наступить необратимые последствия заболевания, способные привести к инвалидности и даже смерти больного. Помните, что здоровье — это самое дорогое, чем наградила нас природа и лишь от нас самих зависит сможем ли мы полноценно использовать этот дар. Будьте здоровы!

источник