Морфология рака яичников в классификации воз 2013

1 И.Н. Ожиганова, 2014 г. ББК Р Северо-Западный государственный университет им. И.И. Мечникова, Санкт-Петербург МОРФОЛОГИЯ РАКА ЯИЧНИКОВ В КЛАССИФИКАЦИИ ВОЗ 2013 ГОДА И.Н. Ожиганова В новой классификации при описании опухолей наряду с эпидемиологической характеристикой, молекулярногенетическими нарушениями, клиникоморфологическими данными и иммунопрофилем большое внимание уделяется прогнозу и прогнозирующим признакам. В 2013 г. в Лионе состоялось заседание рабочей группы по опухолям органов женской репродуктивной системы в составе Международного агентства по изучению рака (IARC). В результате классификация была усовершенствована и вошла в состав серии «WHO Biue books» 4-е изд. [3]. Авторы вернулись к практике первого и второго издания, удалив из названия «Pathology and genetics». Раздел «Опухоли молочной железы» был исключен и издан отдельной книгой в 2012 г. Первая глава «Опухоли яичников» существенно изменена. Так, например, в отличие от 3-го издания, термин «поверхностные эпителиально-стромальные опухоли» заменен на «эпителиальные», «аденокарцинома» заменен на «карцинома». Введены дополнительные коды: серозно-муцинозные, мезенхимальные, смешанные эпителиальные, мезенхимальные и редкие опухоли яичников. Перечисление опухолей начинается от доброкачественных к злокачественным, в отличие от прошлого издания. При обозначении опухолей не рекомендуется использовать термины «неклассифицируемые, неопределенного генеза» и «опухоль низкого злокачественного потенциала». В самостоятельную группу выделены мезотелиальные опухоли, введены некоторые новые опухоли (low- и high-grade карциномы), а группы редко встречающихся опухолей удалены из классификации (например, гинандробластома, эпендимома, гомункулюс, меланоцитарные опухоли, опухоли гипофизарного типа, опухоли, аналогичные новообразованиям ретины, и др.). Впервые опубликованы три полезные для практической работы таблицы: 1) Иммунопрофиль эпителиальных карцином, 2) Сравнительная таблица опухолей из лимфоидной и миелоидной ткани с учетом клеточного состава, иммунофенотипа, генетических особенностей и дифференциального диагноза, 3) Сравнительная таблица иммунопрофилей первичных и вторичных опухолей яичника. Из классификации удален ранее существовавший раздел опухолей брюшины. Опухоли стромы полового тяжа подразделены на истинно стромальные, только из клеток стромы полового тяжа и смешанные. В трактовку герминогенных опухолей и опухолеподобных процессов существенных преобразований не внесено. Раздел «Эпителиальные опухоли» значительно изменен. Впервые серозные карциномы подразделены на low- и hige-grade (низкой и высокой степени злокачественности). Исчезло деление муцинозных опухолей на кишечный и цервикальный варианты. Для пограничных опухолей принято двойное обозначение «пограничная/атипичная пролиферативная». серозные опухоли по биологическим свойствам отличаются от пограничных опухолей другого гистогенеза и могут трансформироваться в серозную карциному. опухоли яичника несерозного гистогенеза чаще всего ограничены яичником, не дают рецидивов, если полностью удалены и за долгие годы наблюдений не получено доказательств их злокачественного поведения. Некоторые патологи считают пограничные опухоли доброкачественными и пользуются термином «атипичная пролиферативная», в то время как другие считают, что именно обозначение «пограничная» точно отражает уникальный характер этих опухолей. В четвертом выпуске классификации ВОЗ рекомендуется использовать оба термина. Изменилась классификация «имплантатов» при пограничных опухолях. В отличие от предыдущего издания, где они подразделялись на «инвазивные и неинвазивные», принято решение обозначать их просто «имплантаты», в связи с тем, что инва- ПРАКТИЧЕСКАЯ ОНКОЛОГИЯ Т. 15,

2 И.Н. Ожиганова Practical oncology Таблица 1. Классификация опухолей яичников (ВОЗ, 2013) Эпителиальные опухоли Серозные опухоли Серозная цистаденома 8441/0 Серозная аденофиброма 9014/0 Серозная поверхностная папиллома 8461/0 Серозная пограничная/атипичная пролиферативная серозная опухоль 8442/1 Серозная пограничная опухоль микропапиллярный вариант/неинвазивная low-grade серозная карцинома 8460/2* Low-grade (низкой степени злокачественности) серозная карцинома 8460/3 High-grade (высокой степени злокачественности) серозная карцинома 8461/3 Муцинозные опухоли Муцинозная цистаденома 8470/0 Муцинозная аденофиброма 9015/0 Муцинозная пограничная/атипичная пролиферативная муцинозная опухоль 8472/1 Муцинозная карцинома 8480/3 Эндометриоидные опухоли Эндометриоидная киста Эндометриоидная цистаденома 8380/0 Эндометриоидная аденофиброма 8381/0 Эндометриоидная пограничная/атипичная пролиферативная эндометриоидная опухоль 8380/1 Эндометриоидная карцинома 8380/3 Светлоклеточные опухоли Светлоклеточная цистаденома 8443/0 Светлоклеточная аденофиброма 8313/0 Светлоклеточная пограничная/атипичная пролиферативная светлоклеточная опухоль 8313/1 Светлоклеточная карцинома 8310/3 Опухоли Бреннера Опухоли Бреннера 9000/0 Пограничная опухоль/атипичная пролиферативная опухоль Бреннера 9000/1 Злокачественная опухоль Бреннера 9000/3 Серозно-муцинозные опухоли Серозно-муцинозная цистаденома 8474/0* Серозно-муцинозная аденофиброма 9014/0* Серозно-муцинозная пограничная/атипичная пролиферативная серозномуцинозная опухоль 8474/1* Серозно-муцинозная карцинома 8474/3* Недифференцированная карцинома 8020/3 Продолжение табл. 1 на след. стр. 144 ПРАКТИЧЕСКАЯ ОНКОЛОГИЯ Т. 15,

3 Practical oncology И.Н. Ожиганова Продолжение табл. 1. Мезенхимальные опухоли Low-grade эндометриоидная стромальная саркома 8931/3 High-grade эндометриоидная стромальная саркома 8930/3 Смешанные эпителиальные и мезенхимальные опухоли Аденосаркома 8933/3 Карциносаркома 8980/3 Опухоли стромы полового тяжа Истинно стромальные опухоли Фиброма 8810/0 Клеточная фиброма 8810/1 Текома 8600/0 Лютеинизированная текома, связанная со склерозирующим перитонитом 8601/0 Фибросаркома 8810/3 Склерозирующая стромальная опухоль 8602/0 Перстневидная стромальная опухоль 8590/0 Микрокистозная стромальная опухоль 8590/0 Лейдигоклеточная опухоль 8650/0 Сертоликлеточная опухоль 8760/0 Сертоликлеточная опухоль, злокачественная 8760/3 Только из клеток стромы полового тяжа Гранулезоклеточная опухоль взрослого типа 8620/3 Гранулезоклеточная опухоль ювенильного типа 8622/1 Опухоль из клеток Сертоли 8640/1 Опухоль из клеток половых тяжей с кольцевидными трубочками 8623/1 Смешанные опухоли стромы полового тяжа Сертоли-лейдигоклеточная опухоль Высокодифференцированная 8631/0 Умеренно дифференцированная 8631/1 С гетерогенными элементами 8634/1 Низкодифференцированная 8631/3 С гетерогенными элементами 8634/3 Ретиформная 8633/1 С гетерогенными элементами 8634/1 Опухоли стромы полового тяжа, неспецифические 8590/1 Герминоклеточные опухоли Дисгерминома 9060/3 Опухоль желточного мешка 9071/3 Эмбриональная карцинома 9070/3 Негестационная хориокарцинома 9100/3 Зрелая тератома 9080/0 Незрелая тератома 9080/3 Смешанная герминогенная опухоль 9085/3 Монодермальная тератома и опухоли соматического типа, связанные с дермоидными кистами Струма яичника, доброкачественная 9090/0 Струма яичника, злокачественная 9090/3 Карциноид 8240/3 Струмальный карциноид 9091/1 Муцинозный карциноид 8243/3 Опухоли нейроэктодермального типа Сальные опухоли Сальная аденома 8410/0 Сальная карцинома 8410/3 Другие редкие монодермальные тератомы Карциномы Плоскоклеточная карцинома 8070/3 Другие Смешанные опухоли из герминогенных клеток и клеток стромы полового тяжа Гонадобластома, в том числе гонадобластома со злокачественной герминогенной опухолью 9073/1 Смешанные опухоли из герминогенных клеток и клеток стромы полового тяжа неуточнённой локализации 8594/1* Р Окончание табл. 1 на след. стр. ПРАКТИЧЕСКАЯ ОНКОЛОГИЯ Т. 15,

4 И.Н. Ожиганова Practical oncology Окончание табл. 1. Опухоли сети яичника Аденома сети яичника 9110/0 Аденокарцинома сети яичника 9110/3 Вольфова опухоль яичника 9110/1 Мелкоклеточная карцинома, гиперкалиемический тип 8044/3* Мелкоклеточная карцинома, легочный тип 8041/3 Опухоль Вильмса 8960/3 Параганглиома 8693/1 Солидное псевдопапиллярное новообразование 8452/1 Мезотелиальные опухоли Аденоматоидная опухоль 9054/0 Мезотелиома 9050/3 Мягкотканые опухоли Миксома 8840/0 Другие Опухолеподобные поражения Фолликулярная киста Киста желтого тела Большая солитарная лютеинизированная фолликулярная киста Гиперреактивные желтые тела (hyperreactio luteinalis) Лютеома беременности Стромальная гиперплазия Стромальный гипертекоз Фиброматоз Массивный отек Гиперплазия клеток Лейдига Другие Лимфоидные и миелоидные опухоли Лимфомы Плазмоцитома 9734/3 Миелоидные новообразования Вторичные опухоли Примечание: * Эти новые коды были одобрены IARC/WHO комитетом для ICD-0 в 2013 г. T первичная опухоль TNM FIGO a TX Первичная опухоль не может быть оценена T0 Нет признаков первичной опухоли T1 I Опухоль ограничена яичниками Таблица 2. Классификация TNM и FIGO опухолей яичника, маточной трубы и брюшины T1a IA Опухоль ограничена яичником или стенкой маточной трубы, без прорастания капсулы/поверхности маточной трубы; нет злокачественных клеток в асцитической жидкости/смывах с брюшины T1b IB Опухоль ограничена одним/двумя яичниками/маточными трубами, без прорастания капсулы яичника/поверхности маточной трубы; нет злокачественных клеток в асцитической жидкости/смывах с брюшины T1c IC Опухоль ограничена одним/двумя яичниками/маточными трубами с любым следующим признаком: T1c1 IC1 Повреждение капсулы во время операции T1c2 IC2 Прорастание капсулы или опухоль на поверхности яичника/маточной трубы T1c3 IC3 клетки в асцитической жидкости или смывах с брюшины T2 II Опухоль поражает один/два яичника/маточные трубы и распространяется на брюшину/первичный рак брюшины T2a IIA Распространение опухоли и/или имплантаты на матке и/или маточных трубах и/или яичниках T2b IIB Распространение опухоли на другие органы таза и брюшной полости Окончание табл. 2 на след. стр. 146 ПРАКТИЧЕСКАЯ ОНКОЛОГИЯ Т. 15,

5 Practical oncology И.Н. Ожиганова T3 и/или N1 III Окончание табл. 2. Опухоль поражает один/два яичника/маточные трубы/первичная карцинома брюшины с цитологическим или гистологическим подтверждением распространения по брюшине за пределы таза и/или метастазы в забрюшинные лимфатические узлы N1 IIIA1 Метастазы только в забрюшинные лимфатические узлы N1a IIIA1i Метастазы в лимфатических узлах размерами до 10 мм N1b IIIA1ii Метастазы в лимфатических узлах размерами более 10 мм T3a IIIA2 Микроскопически установленное поражение брюшины за пределами таза с/без метастазов в забрюшинные лимфатические узлы T3b IIIB Макроскопически видимый метастаз вне таза до 2 см с/без метастазов в забрюшинные лимфатические узлы T3c IIIC Макроскопически видимый метастаз вне таза более 2 см, с/без метастазов в забрюшинные лимфатические узлы (исключает распространение опухоли на капсулу печени и селезенки без поражения паренхимы органов) M1 IV Отдаленные метастазы, за исключением метастазов на брюшине M1a IVA Плевральный выпот со злокачественными клетками M1b IVB Метастазы в паренхиматозные и другие органы брюшной полости (в том числе паховые лимфатические узлы и лимфатические узлы за пределами брюшной полости) N региональные лимфатические узлы NX Региональные лимфатические узлы не могут быть оценены N0 Нет метастазов в региональных лимфатических узлах N1 Метастазы в региональные лимфатические узлы N1a Метастазы в лимфатических узлах до 10 мм N1b Метастазы в лимфатических узлах более 10 мм M отдаленные метастазы M0 Нет отдаленных метастазов M1 Отдаленные метастазы M1a Плевральный выпот с наличием злокачественных клеток M1b Метастазы в паренхиматозные и другие органы брюшной полости (в том числе в паховые лимфатические узлы и лимфатические узлы за пределами брюшной полости) ptnm морфологическая классификация pt и pn категории соответствуют категориям T и N pm1 Отдаленные метастазы микроскопически подтверждены Note: pm0 и pmx — недействующие категории При гистологическом исследовании материала лимфаденэктомии таза обычно исследуется 10 или pn0 более лимфатических узлов. Если лимфатические узлы не поражены, но количество исследуемых узлов менее 10, применяется pn0 Группировка стадий Стадия IA T1a N0 M0 Стадия IB T1b N0 M0 Стадия IC1 T1c1 N0 M0 Стадия IC2 T1c2 N0 M0 Стадия IC3 T1c3 N0 M0 Стадия IIA T2a N0 M0 Стадия IIB T2b N0 M0 Стадия IIC T2c N0 M0 Стадия IIIA1 T1/T2 N1 M0 Стадия IIIA2 T3a N0/N1 M0 Стадия IIIB T3b N0/N1 M0 Стадия IIIC T3c N0/N1 M0 Стадия IV Any T Any N M1 зивные имплантаты это признак карциномы низкой степени злокачественности. В новой классификации при описании опухолей наряду с эпидемиологической характеристикой, молекулярно-генетическими нарушениями, клинико-морфологическими данными и иммунопрофилем большое внимание уделяет- ся прогнозу и прогнозирующим признакам. Впервые публикуется объединенная TNM и FIGO классификация опухолей яичника, маточной трубы и первичной карциномы брюшины, в связи с тем что эти опухоли взаимосвязаны и развиваются, предположительно, из одного первоисточника метаплазированного мюллерова эпителия (табл. 1). ПРАКТИЧЕСКАЯ ОНКОЛОГИЯ Т. 15,

6 И.Н. Ожиганова Practical oncology В 4-м издании впервые представлена дуалистическая гипотеза рака яичника. Традиционно считалось, что рак ячника развивается из метаплазированного поверхностного эпителия, в котором возникают мутации вследствие травматического повреждения во время овуляции и последующей инвагинации в инклюзионные кисты. В последние годы в качестве второго источника рака рассматривается первоначальное повреждение эпителия маточных труб вследствие его инвагинации в инклюзионные кисты. Морфологически и иммуногистохимически эпителий инклюзионных кист яичника идентичен эпителию маточной трубы. Это заключение было основано на результатах исследования материала профилактических сальпингоовариоэктомий у женщин с мутациями BRCA и высоким риском рака яичника. Установлено, что первичные неинвазивные и инвазивные карциномы обнаруживаются в маточной трубе чаще, чем в яичнике (1, 2, 4). Согласно дуалистической гипотезе, злокачественные серозные карциномы подразделены на опухоли низкой степени злокачественности (low-grade), при которых определяется высокая частота мутаций KRAS и BRAF, а мутации TP53 отсутствуют, и высокой степени злокачественности (high-grade), характеризующиеся высоким уровнем неустойчивости генома и наличием мутаций TP53. Опухоли этих групп развиваются по разным молекулярным путям. Предшественником серозной карциномы является пограничная/атипичная пролиферативная серозная опухоль, которая быстро развивается, трансформируется в очень агрессивную карциному высокой степени злокачественности и диагностируется на поздней стадии. Неинвазивные серозные опухоли с микропапиллярной структурой, более вероятно, ассоциированы с синхронными или метахронными опухолями брюшины. Исторически полагали, что серозный рак возникает сначала в яичнике и распространяется по брюшине. Согласно дуалистической теории, иногда рак в яичнике возникает из серозной интраэпителиальной карциномы маточной трубы и может быть ее метастазом. При крупных размерах опухоли и сочетанном поражении маточной трубы, яичника и брюшины определение первоисточника часто затруднено. Тем не менее, все эти опухоли характеризуются общими молекулярно-биологическими, эпидемиологическими признаками и клиническим поведением. Комитет FIGO предложил новую классификацию TNM, объединяющую опухоли в этих трех местах (табл. 1). Считается неправильным определять первичный очаг произвольно. FIGO рекомендует в этих случаях использовать термин undesignated определить невозможно. В маточной трубе возникает больше high-grade серозных карцином, чем считалось до настоящего времени, но точных доказательств трубного происхождения серозного рака пока недостаточно. Такой канцерогенез точно установлен для пациенток-носителей мутаций BRCA1, которые составляют не более 10-12%. Связан ли BRCA2-ассоциированный и спорадический high-grade серозный рак с маточной трубой, ждет дальнейшего исследования и подтверждения. Молекулярно-генетические признаки high-grade серозного рака значительно отличаются от low-grade, что и доказывает их разное место в четвертом издании классификации ВОЗ. Low-grade серозная карцинома (LGSC, 8460/3) инвазивная карцинома низкой степени злокачественности, состоящая из эпителиоцитов, формирующих папиллярные, железистые и солидные структуры с умеренной цитологической атипией. Составляет приблизительно 5% всех серозных карцином. Факторы риска LGSC ограничены в связи с недавним выделением опухоли в самостоятельный вариант. Пациентки приблизительно на одно десятилетие моложе, чем пациентки с high-grade серозной карциномой. Чаще всего опухоль обнаруживается случайно и уже на поздней стадии. Асцит наблюдается часто, но размеры опухоли небольшие. При лучевом исследовании опухоль имеет кистозное строение, но может содержать толстые перегородки или узлы с большим количеством кровеносных сосудов. Часто поражаются оба яичника (4) и наблюдается обширный кальциноз. Микроскопически опухоль характеризуется множеством структур роста, в том числе единичными клетками и небольшими скоплениями клеток разной величины и формы, инфильтрующими строму яичника. Часто обнаруживаются микрососочки, реже макрососочки, окруженные неравномерно пролиферирующим эпителием, и другие структуры инвазии. Во многих опухолях можно найти компоненты пограничной/атипичной пролиферативной серозной опухоли. Опухоль состоит из однородной совокупности мелких клеток с четкими мелкими ядрышками и умеренным ядерным полиморфизмом. Некрозы почти никогда не обнаруживаются, псаммомные тельца определяются часто. Митотическая активность значительно ниже ( I agree.

Источник тут

Кроме того, яичники нередко являются местом локализации метастазов рака желудочно-кишечного тракта, молочной железы, матки (вторичные или метастатические опухоли). Отдельную группу составляют опухолевидные образования яичников, такие как функциональные кисты (фолликулярные и лютеиновые), воспалительные процессы.

В клинической практике наибольшее значение имеют эпителиальные опухоли, опухоли стромы полового тяжа, герминогенные опухоли, метастатические опухоли и опухолевидные процессы. Перед тем, как перейти к разбору объемных образований яичников по нозологическим формам, считаем целесообразным дать определение понятий.

Цистаденома (кистома) – «истинная» опухоль яичника — образование с выраженной капсулой, в отличие от кист яичников способна к пролиферации и бластоматозному росту.

«Анатомическая и хирургическая ножка» опухоли

Анатомическая ножка – в ее состав входит собственная связка яичника, воронкотазовая связка, сосуды и нервы, проходящие в них.

Хирургическая ножка — образование, которое приходится пересекать во время операции при удалении опухоли. В состав хирургической ножки входят: собственная связка яичника, воронко — тазовая связка и маточная труба. Чаще растянутая в длину маточная труба.

Кисты яичников (опухолевидные образования, ретенционные образования).

Киста (cyst — полость) — полость заполненная жидкостью, капсула которой не имеет эпителиальной выстилки. Увеличение размеров кисты происходит за счет накопления жидкости, растяжения ее капсулы с последующей атрофией эпителия вследствие высокого внутриполостного давления жидкости. Ретенционные образования яичника (кисты) не обладают способностью к пролиферации (т.е. не способны к истинному бластоматозному росту), образуются в результате задержки или избыточной жидкости в преформированных полостях.

Кисты могут образовыватъся из фолликула, желтого тела параовариальная (эпиофорона), эндометрия имплантировавшегося на поверхности яичника. В зависимости от источника образования различают кисты: фолликулярные, желтого тела, параовариальные и эндометриоидные. Увеличение полости за счет транссудации может приводить к атрофии яичниковой ткани и образованию значительного по размеру образования.

Эндометриоидные поражения яичников ввиду сложности и многогранности проблемы будут рассмотрены в отдельной главе.

Фолликулярная киста. Образуется в результате нарушения процесса овуляции. Зрелый фолликул не разрывается, овуляции не происходит и продолжается его дальнейший рост за счет накопления фолликулярной жидкости. Существуют две теории возникновения фолликулярных кист: 1) воспалительный процесс в придатках матки (застойная гиперемия, развитие явлений периоофорита и спаечного процесса); 2) гормональная — в результате нарушения гормонального баланса в женском организме.

Фолликулярная киста представляет собой одностороннее, тонкостенное, с гладкой поверхностью жидкостное образование, округлой формы, тугоэластической консистенции, диаметр которого не превышает 6-8 см. Содержимое кисты — прозрачная жидкость. Наличие фолликулярной кисты не препятствует pocтy и развитию других фолликулов.

Клиническая картина может быть бессимптомной или сопровождаться болями внизу живота и пояснице, нарушениями менструального цикла, типичными для персистирующего фолликула (гиперэстрогения).

Киста желтого тела возникает также в результате гормональных нарушений и воспалительных процессов придатков матки, что приводит к задержке обратного развития желтого тела. Киста желтого тела представляет собой толстостенное, чаще однокамерное жидкостное образование с гладкой поверхностью, внутренняя поверхность складчатая, желтого цвета. Форма кисты овоидная, располагается сбоку от матки, тугоэластической консистенции, подвижная, безболезненная, размеры ее не превышают 5-7см в диаметре. Клиника кисты желтого тела имеет следующие проявления: задержка менструаций от 2-3 нед. до 2-3 мес., во время которой у больной отмечаются признаки, типичные для беременности (тошнота, нагрубание молочных желез). Иногда бывают боли внизу живота, тянущего характера.

Существуют так называемые тека-лютеиновые кисты, возникающие при пузырном заносе и хориокарциноме. Отличительной особенностью данных кист являются большие размеры, двухстороннее расположение, высокие цифры ХГ. По мере лечения основного заболевания тека-лютеиновые кисты претерпевают обратное развитие в течение 1-2 мес. без специального лечения.

Параовариальная киста образуется из эпиофорона (надяичникового придатка, параовария). Как правило, параовариальная киста имеет сравнительно небольшие размеры, но иногда достигает большой величины, имеет тонкую стенку, располагается межсвязочно, при пальпации тугоэластической консистенции, безболезненна. На поверхности кисты обычно лежит распластанная вытянувшаяся маточная труба, которая представляется как бы замурованной в ее стенке. Яичник может плотно прилегать к нижнему полюсу кисты, иногда распластан на ее поверхности. Менструальная функция обычно не нарушена. Как правило, параовариальные кисты обнаруживаются случайно, симптомы могут отсутствовать, иногда больная отмечает боли в нижней части живота, в крестце.

Диагностика. Важность проблемы заключается в том, что больные с кистами яичников нередко необоснованно подвергаются оперативному лечению, что объясня­ется, с одной стороны, трудностями дифференциальной диагностики с истинными опухолями, а с другой — отсутствием единой концепции в отношении консервативной терапии и патогенетически обоснованных мето­дов лечения. Диагноз ставится на основании жалоб, анамнеза, гинекологического исследования, а также дополнительных методов исследования.

Как правило, опухолевидные образования яичников развиваются бессимптомно и выявляются при профилактических осмотрах. Однако при тщательном расспросе все же выявляется веду­щий симптом — боли различной степени выраженности и характера, у 60% пациенток имеются те или иные нарушения менструальной функции; отмечается снижение репродуктив­ной функция (почти у каждой пятой больной первичное или вторичное бесплодие). Крайне редко, при больших размерах опухоли имеет место нарушение функции соседних органов (учащенное мочеиспускание).

Для ретенционных образований яичников характерно исчезновение или уменьшение размеров после менструации и в процессе лечения.

Ведущим методом диагностики является ультразвуковое исследование; в ряде случаев прибегают к лапароскопии. Врачебная тактика при ретенционных образованиях заключается в диагностическом наблюдении в течение 2-6 менструальных циклов, проведении консервативной противовоспалительной рассасывающей терапии и физиотерапии с включением электрофореза йодистого калия, гормонотерапии.

До настоящего времени, при лечении кист яичников не утратила пункция образования под контролем УЗИ.

При неэффективности консервативного лечения или возникновении осложнений (перекрут ножки кисты, разрыв стенки с внутрибрюшным кровотечением) показано оперативное лечение. При хирургическом лечении кист предпочтение отдается лапароскопии. Во время операции производится вылущивание кисты, если сохранилась неизмененная ткань яичника. При отсутствии таковой производится удаление придатков пораженной стороны.

Возможность динамического наблюдения за ретенционными образованиями яичников колеблется от 2 до 6 мес, с обязательным УЗИ-контролем до и после менструации.

В номенклатуре эпителиальных опухолей, помимо указания гистотипа (серозная, муцинозная, эндометриоидная, мезонефроидная, опухоль Бреннера, смешанная), определен вид опухоли (доброкачественная, пограничная – низкой степени злокачественности – и злокачественная).
Источником почти всех эпителиальных опухолей яичников считаются кисты включения (инклюзионные), возникающие в результате отшнурования инвагинированного покровного мезотелия.
При доброкачественной опухоли происходит разрастание эпителия без признаков атипии и разрушения базальной мембраны. Доброкачественные эпителиальные опухоли имеют вид кистозных гладкостенных образований (цистаденомы), содержимое которых определяется гистотипом. Размеры кист, особенно муцинозных, достигают иногда больших размеров, более 20–30 см. Возраст пациенток может быть различный, но преимущественно около 40 лет.

Простая серозная цистаденома (кистома) покрыта низким кубическим эпителием, расположена сбоку от матки или в заднем своде, чаще односторонние, овальной формы, тугоэластической консистенции, не достигают больших размеров, подвижные, с гладкой поверхностью, безболезненные. Внутренняя поверхность ее выстлана реснитчатым эпителием, напоминающим трубный. Из-за наличия ресничек их раньше обозначали как «цилиоэпителиальные» кисты. Поражаются женщины всех возрастов, но чаще в возрасте от 41 до 50 лет. Из клинических сим­птомов довольно часто отмечаются боли внизу живота и поясни­це. Нарушения менструального цикла бывают относительно редко.

Другая разновидность серозных опухолей – папиллярная цистаденома. Реснитчатый эпителий, выстилающий внутреннюю поверхность капсулы, обладает склонностью к пролиферации и образованию мягких крошащихся сосочков. Эти разрастания напоминают цветную капусту. Опухоль заполнена серозным содержимым, располагается сбоку от матки (нередко мезсвязочно), чаще двусторонняя, овальной формы, эластической консистенции с гладкой поверхностью, обычно небольших размеров, подвижная, безболезненная, может сопровождаться асцитом. Часто перерождается в рак, т.к. клетки опухоли обладают большой степенью пролиферации. Иногда множественные сосочки заполняют всю полость, прорастают через капсулу на наружную поверхностъ ее. Опухоль легко распространяется по брюшине. Лечение — оперативное. Объем операций зависит от возраста больной и характера поражения. При серозной цистаденоме объем операции заключается в удалении придатков пораженного яичника.

Папиллярная цистаденома вследствие выраженности пролиферативных процессов требует более радикальной операции. При поражении одного яичника в случаях, когда папиллярные разрастания располагаются лишь на внутренней поверхности капсулы опухоли, допустимо (в зависимости от возраста) удаление придатков пораженной стороны. При поражении обоих яичников производят надвлагалищную ампутацию матки с придатками с обеих сторон. Если папиллярные разрастания обнаруживаются на поверхности капсулы, дополнительно резецируют сальник и в последующем назначают химиотерапию. Особое значение для решения вопроса об объеме операции имеет срочное гистологическое исследование, особенно в детском и подростковом возрасте.

Муцинозная цистаденома. В настоящее время термины «псевдомуцинозная киста» и «псевдомуцинозная кистома» исключены из обихода и замене­ны синонимом муцинозная цистаденома. Макроскопическое строение состоит в том, что ти­пичной формой для муцинозных опухолей является многокамерное образование круглой или овальной формы, нередко бугристое, с раз­личной толщиной стенок. Однокамерные варианты встречаются значительно реже. Внутренняя поверхность капсулы выстлана эпителием типа цервикального, способным продуцировать характерное слизеобразное содержимое. Размеры муцинозных кистозных опухолей различны — описаны опухоли массой до 36 кг. Двусторонность процесса отмечается в 1/3 наблюдений. Опухоль располагается либо сбоку, либо выше матки, чаще односторонняя, овальной формы, поверхность неровная из-за многокамерности, консистенция тугая. Может достигать больших размеров и даже гигантских; подвижность ее зависит от величины, при пальпации она болезненна. Поражаются женщины всех возрастов.

Из клинических симптомов довольно часто отмечаются уве­личение живота или ощущение тяжести в животе (за счет вели­чины самой опухоли) и боли в животе. Лечение оперативное: удаление придатков пораженного яичника желательно со срочным, гистологическим исследованием. У женщин до 40 лет удаляются придатки с одной стороны, у пациенток старше 40 лет необходимо удалить придатки и осмотреть внутреннюю поверхность опухоли. Необходима также ревизия органов брюшной полости (червеобразного отростка, желудка, кишечника, печени), осмотр и пальпация сальника, парааортальных лимфоузлов.

Муциноматоз брюшины (псевдомиксома брюшины) является специ­фическим осложнением течения муцинозных опухолей яичников. Источниками муциноматоза брюшины чаще всего являются муцинозные цистаденомы и цистаденокарциномы, а также кисты или дивертикулы червеобразного отростка. Могут быть сочетания кистозных процессов яич­ников с мукоцеле отростка. Развитие муциноматоза связано с разрывом стенки муцинозной опухоли яичника. Описаны случаи, когда количество слизистых масс в брюшной полости может накапливаться более 30 кг.

Псевдомиксома брюшины — тяжелое, трудно распознаваемое заболева­ние, по своей природе всегда являющееся результатом попадания слизи из какой-либо первичной кисты, чаше всего яичника новообразования.
Злокачественные эпителиальные опухоли яичников (аденокарциномы) характеризуются гистотипом и степенью клеточной дифференцировки.
Наиболее часто встречающимся гистотипом рака яичника является серозная аденокарцинома, на втором месте – эндометриоидная аденокарцинома. К редким гистипам относят светлоклеточную карциному (мезонефроидный рак), муцинозную карциному и злокачественный вариант опухоли Бреннера, которые в отличие от первых двух гистотипов менее чувствительны к химиотерапии.

К опухолям стромы полового тяжа относятся гранулезостромальные клеточные опухоли (гранулезоклеточная опухоль и группа теком-фибром) и андробластомы. Это гормонально-активные опухоли и по клиническому течению они разделяются на феминизирующие (гранулезоклеточная и текома) и маскулинизирующие (андробластома). Феминизирующие опухоли встречаются в любом возрасте: гранулезоклеточная — чаще у детей и в молодом возрасте, текома — в пре- или постменопаузе.

Стромальноклеточные (Опухоли стромы полового тяжа): гранулезоклеточные, текомы, фибромы, андробластомы, гинандробластомы
Гранулезоклеточные опухоли встречаются сравнительно редко и составляют 2–5 % среди всех опухолей яичников. Наиболее вероятным источником развития этих опухолей является гранулеза примордиальных фолликулов яичника. Гранулезоподобные клетки формируют различные структуры, включая фолликулярные, трабекулярные и диффузные (саркоматоидные). В цитоплазме клеток высокое содержание липидов. Опухоли с низкой степенью злокачественности не имеют признаков инфильтративного роста и клинически протекают благоприятно. В злокачественных гранулезоклеточных опухолях большое количество полиморфных и анапластических клеток с выраженной митотической активностью, инвазивный опухолевый рост. Макроскопически гранулезоклеточные опухоли представляют собой солидные, кистозно-солидные образования, на разрезе желтого цвета; в злокачественных можно наблюдать многочисленные очаги некрозов с геморрагическим содержимым. Гранулезоклеточные опухоли яичника относятся к гормонально активным.
R. Е. Scully в 1977 году выделил два варианта гранулезоклеточных опухолей: взрослый и ювенильный. Гранулезоклеточные опухоли взрослого типа составляют 95 % и возникают у женщин в пери-или постменопаузе, сопровождаются развитием «дисгормональных» симптомов омоложения, что обусловлено продукцией стероидных (эстрогенов, реже – прогестерона и андрогенов) и гликопротеидных (ингибина, мюллеровской ингибирующей субстанции) гормонов, что определяет яркую клиническую картину заболевания. У женщин в детородном возрасте развиваются мено– или метроррагии. Некоторые пожилые больные выглядят моложе своего возраста. Проявления гиперэстрогении выражаются в эстрогенном типе кольпоцитологической реакции, гиперплазии эндометрия и даже развитии рака эндометрия в постменопаузе. При злокачественном течении гранулезоклеточной опухоли клинические проявления гормональной активности уменьшаются в связи со снижением дифференцировки клеток. Другим частым симптомом болезни является боль и обнаружение опухолевого образования внизу живота. Быстрый рост опухоли может явиться причиной ее разрыва с развитием внутрибрюшинного кровотечения. Большинство опухолей диагностируется в I стадии. Опухолевым маркером является ингибин и антимюллеров гормон или ингибирующее вещество Мюллера (АМГ/ИВМ, AMH/MIS), определяемые в сыворотке крови, также ингибин в ткани опухоли иммуногистохимическими тестами. Рецидивы опухоли могут возникать через 5-10 лет после удаления опухоли, преимущественно в области серозных покровов органов брюшной полости и сальнике у 20–40 % больных. Прогноз относительно благоприятный – пяти– и десятилетняя выживаемость составляет 85–70 %.
Гранулезоклеточные опухоли ювенильного типа развиваются у девочек и женщин в первые три десятилетия жизни (пик заболеваемости в первые 10 лет жизни) и сопровождаются клинической картиной преждевременного полового созревания, быстрым ростом опухоли с возможным ее разрывом и перекрутом. У большинства больных заболевание выявляется в I стадии. Рецидивы заболевания возникают менее чем у 10 % больных в первые 3 года после хирургического лечения. Прогноз благоприятный – пяти– и десятилетняя выживаемость составляет более 90 %.
Текома – это стромальная опухоль с большим содержанием липидов, которая состоит из клеток, напоминающих текаклетки внутренней оболочки фолликулов. Макроскопически текомы солидного строения, в капсуле. На разрезе опухоль желтовато-оранжевого цвета, при злокачественном течении обнаруживаются многочисленные очаги некрозов и кровоизлияний. Текомы так же. как и гранулезоклеточные опухоли, относятся к группе эстрогенпродуцирующих новообразований. Однако текомы, в отличие от гранулезоклеточных опухолей, поражают преимущественно женщин пожилого возраста в период постменопаузы.
Фибромы – доброкачественные опухоли, состоящие из фибробластов с различной степенью зрелости, продуцирующих обильное количество коллагена. Макроскопически опухоль плотно-волокнистого строения перламутрового цвета, в капсуле, возможны очаги обызвествления. Фибромы не обладают гормональной активностью, поражают преимущественно женщин пожилого возраста, у которых опухоль может сопровождаться полисерозитами (синдром Мейгса).
Андробластомы (опухоли Сертоли-Лейдига) относятся к гормонально активным опухолям с омужествляющим (вирилизирующим) эффектом. Опухоли состоят из клеток Сертоли-Лейдига различной степени зрелости и повторяют в несовершенной форме стадии развития тестикулярной ткани. Рекомендуется указывать степень морфологической дифференцировки. Высокодифференцированные опухоли тубулярного строения имитируют аденому эмбриональных семенных канальцев и встречаются реже других вариантов, обладая наименьшей гормональной активностью. В опухолях промежуточной (переходной) дифференцировки наряду с трубочками имеются незрелые клетки. Гормональный эффект этих опухолей может быть либо вирилизирующий, либо смешанный. В низкодифференцированных андробластомах трубочки отсутствуют, наблюдается обилие веретенообразных клеток саркоматозного строения. Синдром вирилизации наиболее отчетлив при этом варианте опухоли. Макроскопически опухоли солидного строения до 10 см в диаметре, на разрезе – серовато-желтые или красновато-коричневые. Опухолевые узлы обычно одиночные и односторонние, а противоположный яичник часто атрофичен. Андробластомы встречаются реже других стромальных опухолей и поражают преимущественно молодых женщин 25–30 лет и детей. Клинические проявления гормональной активности андробластом в типичных случаях складываются из дефеминизации и маскулинизации. Заболевание обычно начинается с аменореи, далее следует атрофия молочных желез, гипертрофируется клитор, отсутствует либидо. Позднее фигура теряет женские очертания, отмечается рост волос по мужскому типу. Большинство андробластом протекает доброкачественно, и после их удаления женский облик больной восстанавливается.
Гипандробластома — редкая опухоль, в которой представлены структуры андробластомы и гранулезоклеточной опухоли.

Липидноклеточные опухоли относятся к разряду казуистики. Гистогенез этих опухолей не установлен. Опухолевые клетки напоминают лютеиновые клетки и клетки коры надпочечников. Опухоли могут быть гормонально активными с вирилизирующим эффектом.

Герминогенные опухоли. В отличие от эпителиальных опухолей, развивающихся из целомического эпителия, происхождение герминогенных опухолей предполагается из первичных герминогенных (зародышевых) клеток, которые мигрируют в гонадный бугорок к 6-й неделе эмбриогенеза. Частота герминогенных опухолей не превышает 5% среди злокачественных опухолей яичников. Больные с герминогенными опухолями преимущественно молодого и детского возраста. Все опухоли могут быть разделены на три большие группы: доброкачественные, преимущественно представленные дермоидными кистами; злокачественные, исходящие из элементов дермоидной кисты, и первоначально злокачественные герминогенные опухоли. Дермоидные кисты, составляющие 1/4-1/3 всех доброкачественных опухолей яичников, чаще выявляются у молодых женщин, но могут поражать детей и пожилых женщин. Малигнизированные опухоли, развивающиеся из элементов дермоидной кисты, преимущественно представлены плоскоклеточным раком, который составляет 2-3% среди карцином яичника, и возраст больных тот же, как при карциномах (аденокарциномах), развивающихся из покровного эпителия яичников. Первичные злокачественные герминогенные опухоли, доля которых в заболеваемости раком яичников колеблется от 2% до 3%, почти всегда выявляются у молодых женщин, достигая возрастного пика к 20 годам. Герминогенные опухоли не являются гормонально активными. Основной симптом заболевания — боли внизу живота, часто острые в связи с перекрутом пораженного яичника солидной опухолью, влагалищные кровотечения значительно реже. В связи с проявлением острого болевого синдрома герминогенные злокачественные опухоли в отличие от аденокарцином выявляются преимущественно в I стадии заболевания. Опухолевыми маркерами некоторых злокачественных герминогенных опухолей являются альфа-фетопротеин и хорионический гонадотропин. Клинически важным является разделение первичных злокачественных герминогенных опухолей на дисгерминомы и недисгерминомы, которые, в свою очередь, подразделяются на опухоли желточного мешка, эмбриональную карциному, хориокарциному, тератому различной степени зрелости.

Среди герминогенных опухолей преооладает дисгерминома. Опухоль развивается из половых клеток, не подвергшихся дифференцировке. По гистологическому строению она аналогична семиноме яичка. Микроскопическое строение имеет характерную картину, напоминающую «торцовую мостовую», т. к. опухоль состоит из однообразного вида округлых светлых клеток, расположенных диффузно. Макроскопически опухоль имеет солидное строение, находится в капсуле, может достигать больших размеров, на разрезе — белого цвета. Опухоль не обладает гормональной активностью. Дисгерминомы протекают более доброкачественно, чем другие герминогенные опухоли. Большинство пациенток с дисгерминомами имеют локализованный опухолевый процесс с поражением одного яичника, но возможно поражение обоих (до 10%). Основной путь метастазирования дисгермином — лимфогенный, в редких случаях — гематогенный.

Другие герминогенные опухоли. Недисгерминомы, за исключением зрелых тератом, являются злокачественными опухолями с неблагоприятным прогнозом, в отличие от дисгермином. Альфа-фетопротеин (АФП) и хорионический гонадотропин (ХГ) являются опухолевыми маркерами недисгермином.

Тератомы. Опухоли развиваются из элементов одного или всех трех зародышевых листков (экто-, мезо- и эндодермы). Зрелые (доброкачественные) тератомы гистологически состоят из зрелых структур тканей и органов зародыша (кожа, зубы, щитовидная железа, кишечная трубка, хрящ и др.). Зрелые тератомы подразделяются на солидные и кистозные. К кистозным зрелым тератомам относят дермоидные кисты, включающие в себя эпидермис и его придатки. Струма и карциноид идентичны ткани щитовидной железы и кишечным карциноидам. Возможна злокачественная трансформация элементов дермоидной кисты. Незрелые (злокачественные) тератомы содержат незрелые эмбриональные структуры различной степени зрелости (G1,2,3).

Гонадобластомы относятся к редким опухолям. Гистологически опухоль напоминает эмбриональное яичко в ранней стадии развития плода. Обычно гонадобастома сочетается с дисгерминомой. Опухоли описаны у девочек и девушек. Клинически опухоль может проявиться преждевременным половым созреванием или маскулинизацией. Гонадобластому относят к злокачественным опухолям ввиду возможного раннего мета-стазирования.

Источник тут