Для цитирования: Серова Н.К. Офтальмологическая симптоматика аденом гипофиза // РМЖ. Клиническая офтальмология. 2001. №4. С. 154
Ophthalmologic symptoms of the chromophobe adenoma
Serova N.K.
Author of the article describes clinical manifestations of chromophobe adenoma, paying special attention to ophthalmological features.
Среди всех опухолей, поражающих гипофиз, аденома занимает первое место. Обычно аденома гипофиза встречается у взрослых, но иногда опухоль обнаруживается и в детском возрасте (Zimmerman, 1969; Shalet, 1986; Раrtington et аl., 1994; Мindermann, Wilson, 1995).
Аденома гипофиза – доброкачественная опухоль, развивающаяся из передней доли гипофиза. В настоящее время опухоли классифицируются, как секретирующие и несекретирующие.
Клинические проявления аденомы гипофиза
Клиническая манифестация аденомы гипофиза разнообразна и зависит, во–первых, от типа опухоли (секретирующая, несекретирующая); во–вторых, от окружающих опухоль структур и степени их сдавления.
Опухоль небольших размеров (микроаденома – до 10 мм в диаметре), локализующаяся в пределах турецкого седла, проявляет себя эндокринными расстройствами. В силу характера клинических проявлений (нарушение менструального цикла, снижение потенции, развитие акромегалии) нередко аденому гипофиза выявляют на этом этапе развития заболевания. Однако если опухоль относится к несекретирующим или пациент не придает достаточного значения имеющимся у него эндокринным нарушениям, если аденома развивается у пациента в пожилом возрасте, то опухоль достигает размеров больших, чем размеры турецкого седла и по мере роста распространяется за его пределы. На этом этапе развития процесса и появляется, как правило, офтальмологическая симптоматика. Таким образом, от офтальмолога во многом зависит диагностика процесса, а следовательно, и своевременное лечение пациента. Вот почему так важно знать офтальмологические проявления заболевания.
Офтальмологическая симптоматика обусловлена локализацией и направлением преимущественного роста опухоли (О.Н. Соколова, 1959). Аденома гипофиза может распространяться в различных направлениях.
Чаще опухоль, увеличиваясь в размере, распространяется за пределы турецкого седла через естественное отверстие в диафрагме седла и растет вверх по направлению к зрительному пути на основании мозга; к хиазме и интракраниальному отрезку зрительных нервов – интра–супраселлярный рост. Супраселлярный рост опухоли приводит, как правило, к развитию хиазмального синдрома.
Хиазмальный синдром включает в себя битемпоральные дефекты поля зрения (рис. 1) и побледнение дисков зрительных нервов по типу первичной нисходящей атрофии.
При наиболее часто встречающемся срединном варианте расположения хиазмы опухоль начинает сдавливать центральные перекрещенные волокна нижней поверхности хиазмы, идущие от носовых половин сетчатки. Клинически это проявляется появлением дефектов в верхних височных квадрантах поля зрения на обоих глазах – начальный хиазмальный синдром.
Следует отметить, что дефекты в поле зрения поначалу можно выявить только с помощью цветных объектов, красного и зеленого. Исследование поля зрения на цвета более чувствительно, чем кинетическая периметрия на белый цвет. Острота зрения на этом этапе развития заболевания, как правило, сохраняется нормальной. Диски зрительных нервов обычной окраски. Постепенно, по мере роста опухоли, усугубляются битемпоральные дефекты поля зрения, начальный хиазмальный синдром переходит в развернутый хиазмальный синдром с полным или почти полным выпадением височных половин поля зрения. Появляется побледнение дисков зрительных нервов преимущественно в височной половине – развивается первичная нисходящая атрофия зрительных нервов. Важно знать, что изменения на глазном дне наступают спустя месяцы от момента развития первых дефектов поля зрения.
Нередко, к сожалению, пациенты не фиксируют внимания на периферических дефектах в поле зрения и обращаются к офтальмологу только тогда, когда появляется понижение остроты зрения. Справедливости ради следует сказать, что порой и врачи не придают должного значения жалобам пациентов в случае сохранной остроты зрения и/или нормального диска зрительного нерва. Пациенты годами наблюдаются и лечатся у офтальмологов по поводу атрофии зрительного нерва.
Понижение остроты зрения имеет место при воздействии опухоли на интракраниальный отрезок зрительных нервов, когда в процесс вовлекается папилло–макулярный пучок. Это происходит либо при непосредственном сдавлении зрительного нерва опухолью, либо в результате смещения его опухолью и придавливания нерва к серповидной связке или костным структурам интракраниального отверстия зрительного канала. Клинически симптом воздействия на интракраниальный отрезок зрительного нерва проявляется центральной или парацентральной скотомой. Но чаще это сочетается с периферическими височными дефектами поля зрения.
Понижение остроты зрения возможно и в результате распространения височного дефекта поля зрения на центральную зону.
Понижение остроты зрения может быть на одном или на обоих глазах. Сочетание понижения остроты зрения на одном глазу или на обоих, но разной степени выраженности, и битемпоральных дефектов поля зрения приводит к развитию асимметричного хиазмального синдрома, свидетельствующего об асимметричном росте опухоли.
Понижение остроты зрения, которое появляется прежде или в относительно короткий срок после развития битемпоральных дефектов поля зрения, указывает на преимущественный рост опухоли кпереди – супраселлярно–антеселлярно или о заднем расположении хиазмы. При таком расположении хиазмы опухоль локализуется перед хиазмой, воздействуя в первую очередь или преимущественно на интракраниальные отрезки зрительных нервов.
Внимание пациента также могут привлекать парацентральные битемпоральные скотомы. Острота зрения при этом бывает высокой. Наличие таких дефектов поля зрения свидетельствует о сдавлении задне–верхних отделов хиазмы, вблизи расположения папилло–макулярного пучка. Подобная симптоматика имеет место при росте опухоли интраселлярно и преимущественно кзади – супраселлярно–ретрохиазмально или при переднем расположении хиазмы. Характерной первой жалобой пациентов при таком варианте роста опухоли может быть жалоба на затруднение при чтении. Следует, однако, оговорить, что такой тип зрительных расстройств при аденоме гипофиза встречается достаточно редко.
В силу различных причин, в частности, из–за строения диафрагмы турецкого седла, опухоль может распространяться не столько кверху, сколько латерально, в сторону кавернозного синуса – латероселлярный рост. Зрительные нарушения, которые присутствуют при этом росте опухоли, чаще представлены асимметричным хиазмальным синдромом со значительным, вплоть до практической слепоты, понижением остроты зрения на одном глазу. Может также развиться одноименная (односторонняя) гомонимная гемианопсия (рис. 2) в результате воздействия опухоли на зрительный тракт. Дефекты поля зрения появляются в половине поля зрения на стороне, противоположной локализации опухоли. Офтальмологи должны быть внимательны, поскольку дефекты поля зрения при латероселлярном росте опухоли и развитии асимметричного хиазмального синдрома или гомонимной трактусной гемианопсии появляются в носовой половине поля зрения на глазу на стороне преимущественного роста опухоли (рис. 3). Это может спровоцировать ошибочную диагностику глаукомы.
Помимо зрительных расстройств, характерным для латероселлярного направления роста опухоли является наличие глазодвигательных нарушений в результате либо сдавления медиальной стенки кавернозного синуса опухолью, либо непосредственной инфильтрацией опухолью структур кавернозного синуса.
Несмотря на то, что глазодвигательные расстройства при аденоме гипофиза встречаются значительно реже, чем зрительные расстройства, от 1,4% до 4,5% по данным различных авторов (Younge, 1978; Тrautmann, Laws, 1983; Аnderson еt аl., 1983; Gittenger, 1998), значимость их высока, в особенности если ими манифестирует опухоль. Чаще поражается глазодвигательный нерв. Начинается процесс с птоза или полуптоза верхнего века. Ограничение подвижности глазного яблока вверх, вниз развивается позднее. Зрачковая функция, как подчеркивают Robert еt аl. (1975), нередко бывает сохранной или страдает незначительно.
Полная офтальмоплегия – явление редкое и обычно развивается остро в случае кровоизлияния в опухоль.
Небольшой (1–3 мм) экзофтальм – еще один симптом, который может свидетельствовать о латероселлярном росте опухоли. Он развивается в ответ на затруднение оттока крови по венам глазницы в кавернозный синус в случае инфильтрации его опухолью. Другой причиной экзофтальма является непосредственное распространение опухоли в глазницу, обычно по венозным коллекторам, через верхнюю глазную щель. Однако следует заметить, что это явление достаточно редкое (Акшулаков с соавт., 1986).
Диагностика и лечение аденом гипофиза
Диагностика аденомы гипофиза в настоящее время не представляет особых сложностей. Помимо рутинной краниографии, при которой, как правило, имеют место характерные признаки опухоли этой локализации (увеличение размеров турецкого седла, расширение его входа, выпрямление спинки), процесс диагностируется с помощью КТ и МРТ (особенно значимо при микроаденоме) головного мозга.
Специфическая радиоиммунологическая техника обеспечивает определение концентрации гормонов в сыворотке крови, вырабатываемых передней долей гипофиза.
Иммуноцитологическая техника в сочетании с данными светового и электронного микроскопа способна идентифицировать эти гормоны в ткани опухоли.
Арсенал лечебных мероприятий при аденомах гипофиза достаточно большой. Возможные методы лечения аденомы гипофиза:
• прямое хирургическое вмешательство (транссфеноидальный и транскраниальный доступы);
• радиохирургию протонным пучком,
• медикаментозное лечение парлоделом.
Телегамматерапия в настоящий момент практически не применяется. Выбор типа лечения остается за нейрохирургами и эндокринологами.
Прогноз восстановления зрительных функций после лечения аденом гипофиза, в том числе и хирургического, зависит от нескольких факторов. Помимо величины, распространенности и преимущественного роста опухоли, особенностей хирургического удаления опухоли, большое значение имеют характер, степень и длительность зрительных нарушений до начала лечения, выраженность атрофического процесса в зрительных нервах, т.е. стадии зрительных нарушений (ранняя или поздняя), что, в свою очередь, напрямую связано с топографо–анатомическим расположением опухоли.
Все это свидетельствует о большой ответственности офтальмолога в своевременной диагностике аденомы гипофиза и реабилитации пациентов после лечения.
Практические рекомендации
При жалобах пациента на зрительные нарушения первостепенное значение имеет тщательное исследование поля зрения для выявления характера дефектов поля зрения. При этом уместно вспомнить высказывание Бинга и Брюкнера: «результаты точного исследования поля зрения нередко выводят на путь правильной топической диагностики и в особенности ранней (!) диагностики», которое, несмотря на совершенство современных методик исследования зрительных функций, в полной мере сохраняет свою актуальность.
При наличии атрофии зрительного нерва так называемой «неясной этиологии» в обязательном порядке следует провести КТ или МРТ головного мозга.
При выявлении объемного образования в хиазмально–селлярной области в первую очередь показана консультация в нейрохирургическом учреждении.
Литература
1. Акшулаков с соавт. Вопр. Нейрохирург.,1986, № 4 .
2. Р. Бинг, Р. Брюкнер в кн. Мозг и глаз. М., Медгиз. 1959.
3. О.Н.Соколова в кн. Офтальмологические симптомы опухолей головного мозга. М., Медгиз 1959
4. Anderson et al. Ophthalm. 90: 1265–1270, 1983
5. Gittenger J.W. in Clin. Neuro–Ophth. 1998 ed. N.R. Miller 6. Mindermann, Wilson. Neurosurg. 36: 259–269, 1995
7. Partington et al. J. Neurosurg. 80:209–216, 1994.
8.Robert et al. Arch Pathol. 99: 625–633, 1975.
9. Shalet S.M. Acta Endocrinol. 113 (suppl. 279), 1986.
10. Trautmann J.C, Laws E.R. Am J.Opht 96, 200–208, 1983.
11. Younge R.L. (1978) (цит. по Clin. Neuro–Ophth. 1998 ed. N.R. Miller)
12. Zimmerman H.M. Ann NY Acad Sci 159: 337–359, 1969.
Diabetologic centers – a new step in creation of
Большинство поражений зрительного перекреста вызваны его сдавлением; при этом зрение ухудшается в обоих глазах.
Самая частая причина сдавления — рост опухолей гипофиза (чаще всего аденом) за пределы турецкого седла.
Первый симптом аденомы гипофиза у женщин детородного возраста — аменорея; как правило, опухоль у них выявляют еще до того, как нарушится зрение. При гормонально-неактивных аденомах, а также у женщин в постменопаузе и у мужчин первым симптомом, наоборот, обычно бывает ухудшение зрения. Другие опухоли, например краниофарингиомы, менингиомы, глиомы, а также аневризмы, сдавливающие зрительный перекрест, тоже приводят к ухудшению зрения. Опухоли гипофиза вызывают медленное безболевое, обычно двустороннее, асимметричное снижение остроты зрения и дефекты полей зрения (обычно битемпоральные и асимметричные). В случае кровоизлияния в опухоль или ее инфаркта ухудшение зрения может наступить внезапно и сочетаться с сильной головной болью и даже с потерей сознания. Первыми проявлениями опухолей гипофиза у женщин часто бывают аменорея и галакторея, а у мужчин — импотенция и снижение полового влечения.
При подозрении на опухоль гипофиза обязательно исследуют уровни гормонов, особенно пролактина. Выясняют, есть ли симптомы эндокринных нарушений, например изменения менструального цикла, дисфункция щитовидной железы или акромегалия. При медленном сдавлении возникает атрофия зрительного нерва; иногда она имеет характерный вид горизонтальной полосы на диске зрительного нерва.
Несмотря на значительный дефект полей зрения, изменения диска зрительного нерва могут быть незначительными. Если диск зрительного нерва выглядит нормально, то шансы на восстановление зрения после декомпрессии зрительного нерва велики. При прорастании опухолей гипофиза в пещеристый синус могут поражаться глазодвигательный, блоковый и отводящий нервы, что приводит к диплопии.
Всем больным с подозрением на поражение зрительного перекреста проводят периметрию. При обнаружении битемпоральной гемианопсии или дефекта полей зрения, хотя бы в одном глазу расположенного в вертикальном меридиане, показана МРТ (она лучше, чем КТ, выявляет поражения зрительного перекреста).
Если выявлена опухоль, дальнейшая тактика зависит от размеров опухоли и от того, секретирует ли она пролактин.
Лечение пролактинбм начинают с бромокриптина: он уменьшает размеры опухоли, при этом зрение может улучшиться. При больших опухолях или неэффективности лечения показана консультация нейрохирурга.
Большинство опухолей гипофиза, даже крупных и выходящих за пределы турецкого седла, можно удалить через транссфеноидальный доступ. Зрение обычно улучшается, но в разной степени — в зависимости от выраженности атрофии зрительного нерва и типа опухоли. Некоторые больные нуждаются в пожизненной заместительной гормональной терапии.
Как уже было сказано, чаще всего поражение зрительного перекреста вызвано растущей рядом опухолью. Другие причины — аневризмы, мукоцеле, абсцессы и глиомы зрительного перекреста и гипоталамуса. Поражение зрительного перекреста и ухудшение зрения могут возникать при демиелинизирующих заболеваниях, травмах или ишемии, при оптикохиазмальном арахноидите, лучевой нейропатии и выпячивании зрительного перекреста в полость пустого турецкого седла.
«Ухудшение зрения при опухоли гипофиза» — статья из раздела Помощь при заболеваниях глаз
Н.К. Серова
НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН, Москва
Ophthalmologic symptoms of the chromophobe adenoma
Serova N.K.
Author of the article describes clinical manifestations of chromophobe adenoma, paying special attention to ophthalmological features.
Среди всех опухолей, поражающих гипофиз, аденома занимает первое место. Обычно аденома гипофиза встречается у взрослых, но иногда опухоль обнаруживается и в детском возрасте (Zimmerman, 1969; Shalet, 1986; Раrtington et аl., 1994; Мindermann, Wilson, 1995).
Аденома гипофиза доброкачественная опухоль, развивающаяся из передней доли гипофиза. В настоящее время опухоли классифицируются, как секретирующие и несекретирующие.
Клинические проявления аденомы гипофиза
Клиническая манифестация аденомы гипофиза разнообразна и зависит, вопервых, от типа опухоли (секретирующая, несекретирующая); вовторых, от окружающих опухоль структур и степени их сдавления.
Опухоль небольших размеров (микроаденома до 10 мм в диаметре), локализующаяся в пределах турецкого седла, проявляет себя эндокринными расстройствами. В силу характера клинических проявлений (нарушение менструального цикла, снижение потенции, развитие акромегалии) нередко аденому гипофиза выявляют на этом этапе развития заболевания. Однако если опухоль относится к несекретирующим или пациент не придает достаточного значения имеющимся у него эндокринным нарушениям, если аденома развивается у пациента в пожилом возрасте, то опухоль достигает размеров больших, чем размеры турецкого седла и по мере роста распространяется за его пределы. На этом этапе развития процесса и появляется, как правило, офтальмологическая симптоматика. Таким образом, от офтальмолога во многом зависит диагностика процесса, а следовательно, и своевременное лечение пациента. Вот почему так важно знать офтальмологические проявления заболевания.
Офтальмологическая симптоматика обусловлена локализацией и направлением преимущественного роста опухоли (О.Н. Соколова, 1959). Аденома гипофиза может распространяться в различных направлениях.
Чаще опухоль, увеличиваясь в размере, распространяется за пределы турецкого седла через естественное отверстие в диафрагме седла и растет вверх по направлению к зрительному пути на основании мозга; к хиазме и интракраниальному отрезку зрительных нервов интрасупраселлярный рост. Супраселлярный рост опухоли приводит, как правило, к развитию хиазмального синдрома.
Хиазмальный синдром включает в себя битемпоральные дефекты поля зрения (рис. 1) и побледнение дисков зрительных нервов по типу первичной нисходящей атрофии.
Рис. 1. Полная битемпоральная гемианопсия (автоматическая статическая периметрия)
При наиболее часто встречающемся срединном варианте расположения хиазмы опухоль начинает сдавливать центральные перекрещенные волокна нижней поверхности хиазмы, идущие от носовых половин сетчатки. Клинически это проявляется появлением дефектов в верхних височных квадрантах поля зрения на обоих глазах – начальный хиазмальный синдром.
Следует отметить, что дефекты в поле зрения поначалу можно выявить только с помощью цветных объектов, красного и зеленого. Исследование поля зрения на цвета более чувствительно, чем кинетическая периметрия на белый цвет. Острота зрения на этом этапе развития заболевания, как правило, сохраняется нормальной. Диски зрительных нервов обычной окраски. Постепенно, по мере роста опухоли, усугубляются битемпоральные дефекты поля зрения, начальный хиазмальный синдром переходит в развернутый хиазмальный синдром с полным или почти полным выпадением височных половин поля зрения. Появляется побледнение дисков зрительных нервов преимущественно в височной половине развивается первичная нисходящая атрофия зрительных нервов. Важно знать, что изменения на глазном дне наступают спустя месяцы от момента развития первых дефектов поля зрения.
Нередко, к сожалению, пациенты не фиксируют внимания на периферических дефектах в поле зрения и обращаются к офтальмологу только тогда, когда появляется понижение остроты зрения. Справедливости ради следует сказать, что порой и врачи не придают должного значения жалобам пациентов в случае сохранной остроты зрения и/или нормального диска зрительного нерва. Пациенты годами наблюдаются и лечатся у офтальмологов по поводу атрофии зрительного нерва.
Понижение остроты зрения имеет место при воздействии опухоли на интракраниальный отрезок зрительных нервов, когда в процесс вовлекается папилломакулярный пучок. Это происходит либо при непосредственном сдавлении зрительного нерва опухолью, либо в результате смещения его опухолью и придавливания нерва к серповидной связке или костным структурам интракраниального отверстия зрительного канала. Клинически симптом воздействия на интракраниальный отрезок зрительного нерва проявляется центральной или парацентральной скотомой. Но чаще это сочетается с периферическими височными дефектами поля зрения.
Понижение остроты зрения возможно и в результате распространения височного дефекта поля зрения на центральную зону.
Понижение остроты зрения может быть на одном или на обоих глазах. Сочетание понижения остроты зрения на одном глазу или на обоих, но разной степени выраженности, и битемпоральных дефектов поля зрения приводит к развитию асимметричного хиазмального синдрома, свидетельствующего об асимметричном росте опухоли.
Понижение остроты зрения, которое появляется прежде или в относительно короткий срок после развития битемпоральных дефектов поля зрения, указывает на преимущественный рост опухоли кпереди супраселлярноантеселлярно или о заднем расположении хиазмы. При таком расположении хиазмы опухоль локализуется перед хиазмой, воздействуя в первую очередь или преимущественно на интракраниальные отрезки зрительных нервов.
Внимание пациента также могут привлекать парацентральные битемпоральные скотомы. Острота зрения при этом бывает высокой. Наличие таких дефектов поля зрения свидетельствует о сдавлении задневерхних отделов хиазмы, вблизи расположения папилломакулярного пучка. Подобная симптоматика имеет место при росте опухоли интраселлярно и преимущественно кзади супраселлярноретрохиазмально или при переднем расположении хиазмы. Характерной первой жалобой пациентов при таком варианте роста опухоли может быть жалоба на затруднение при чтении. Следует, однако, оговорить, что такой тип зрительных расстройств при аденоме гипофиза встречается достаточно редко.
В силу различных причин, в частности, изза строения диафрагмы турецкого седла, опухоль может распространяться не столько кверху, сколько латерально, в сторону кавернозного синуса латероселлярный рост. Зрительные нарушения, которые присутствуют при этом росте опухоли, чаще представлены асимметричным хиазмальным синдромом со значительным, вплоть до практической слепоты, понижением остроты зрения на одном глазу. Может также развиться одноименная (односторонняя) гомонимная гемианопсия (рис. 2) в результате воздействия опухоли на зрительный тракт. Дефекты поля зрения появляются в половине поля зрения на стороне, противоположной локализации опухоли. Офтальмологи должны быть внимательны, поскольку дефекты поля зрения при латероселлярном росте опухоли и развитии асимметричного хиазмального синдрома или гомонимной трактусной гемианопсии появляются в носовой половине поля зрения на глазу на стороне преимущественного роста опухоли (рис. 3). Это может спровоцировать ошибочную диагностику глаукомы.
Рис. 2. Полная правосторонняя гомонимная гемианопсия (автоматическая статическая периметрия)
Рис. 3. Начальная левосторонняя гомонимная гемианопсия (автоматическая статическая периметрия)
Помимо зрительных расстройств, характерным для латероселлярного направления роста опухоли является наличие глазодвигательных нарушений в результате либо сдавления медиальной стенки кавернозного синуса опухолью, либо непосредственной инфильтрацией опухолью структур кавернозного синуса.
Несмотря на то, что глазодвигательные расстройства при аденоме гипофиза встречаются значительно реже, чем зрительные расстройства, от 1,4% до 4,5% по данным различных авторов (Younge, 1978; Тrautmann, Laws, 1983; Аnderson еt аl., 1983; Gittenger, 1998), значимость их высока, в особенности если ими манифестирует опухоль. Чаще поражается глазодвигательный нерв. Начинается процесс с птоза или полуптоза верхнего века. Ограничение подвижности глазного яблока вверх, вниз развивается позднее. Зрачковая функция, как подчеркивают Robert еt аl. (1975), нередко бывает сохранной или страдает незначительно.
Полная офтальмоплегия явление редкое и обычно развивается остро в случае кровоизлияния в опухоль.
Небольшой (13 мм) экзофтальм еще один симптом, который может свидетельствовать о латероселлярном росте опухоли. Он развивается в ответ на затруднение оттока крови по венам глазницы в кавернозный синус в случае инфильтрации его опухолью. Другой причиной экзофтальма является непосредственное распространение опухоли в глазницу, обычно по венозным коллекторам, через верхнюю глазную щель. Однако следует заметить, что это явление достаточно редкое (Акшулаков с соавт., 1986).
Диагностика и лечение аденом гипофиза
Диагностика аденомы гипофиза в настоящее время не представляет особых сложностей. Помимо рутинной краниографии, при которой, как правило, имеют место характерные признаки опухоли этой локализации (увеличение размеров турецкого седла, расширение его входа, выпрямление спинки), процесс диагностируется с помощью КТ и МРТ (особенно значимо при микроаденоме) головного мозга.
Специфическая радиоиммунологическая техника обеспечивает определение концентрации гормонов в сыворотке крови, вырабатываемых передней долей гипофиза.
Иммуноцитологическая техника в сочетании с данными светового и электронного микроскопа способна идентифицировать эти гормоны в ткани опухоли.
Арсенал лечебных мероприятий при аденомах гипофиза достаточно большой. Возможные методы лечения аденомы гипофиза:
прямое хирургическое вмешательство (транссфеноидальный и транскраниальный доступы);
радиохирургию протонным пучком,
медикаментозное лечение парлоделом.
Телегамматерапия в настоящий момент практически не применяется. Выбор типа лечения остается за нейрохирургами и эндокринологами.
Прогноз восстановления зрительных функций после лечения аденом гипофиза, в том числе и хирургического, зависит от нескольких факторов. Помимо величины, распространенности и преимущественного роста опухоли, особенностей хирургического удаления опухоли, большое значение имеют характер, степень и длительность зрительных нарушений до начала лечения, выраженность атрофического процесса в зрительных нервах, т.е. стадии зрительных нарушений (ранняя или поздняя), что, в свою очередь, напрямую связано с топографоанатомическим расположением опухоли.
Все это свидетельствует о большой ответственности офтальмолога в своевременной диагностике аденомы гипофиза и реабилитации пациентов после лечения.
При жалобах пациента на зрительные нарушения первостепенное значение имеет тщательное исследование поля зрения для выявления характера дефектов поля зрения. При этом уместно вспомнить высказывание Бинга и Брюкнера: ｫрезультаты точного исследования поля зрения нередко выводят на путь правильной топической диагностики и в особенности ранней (!) диагностики, которое, несмотря на совершенство современных методик исследования зрительных функций, в полной мере сохраняет свою актуальность.
При наличии атрофии зрительного нерва так называемой неясной этиологии в обязательном порядке следует провести КТ или МРТ головного мозга.
При выявлении объемного образования в хиазмальноселлярной области в первую очередь показана консультация в нейрохирургическом учреждении.
1. Акшулаков с соавт. Вопр. Нейрохирург.,1986, № 4 .
2. Р. Бинг, Р. Брюкнер в кн. Мозг и глаз. М., Медгиз. 1959.
3. О.Н.Соколова в кн. Офтальмологические симптомы опухолей головного мозга. М., Медгиз 1959
4. Anderson et al. Ophthalm. 90: 12651270, 1983
5. Gittenger J.W. in Clin. NeuroOphth. 1998 ed. N.R. Miller 6. Mindermann, Wilson. Neurosurg. 36: 259269, 1995
7. Partington et al. J. Neurosurg. 80:209216, 1994.
8.Robert et al. Arch Pathol. 99: 625633, 1975.
9. Shalet S.M. Acta Endocrinol. 113 (suppl. 279), 1986.
10. Trautmann J.C, Laws E.R. Am J.Opht 96, 200208, 1983.
11. Younge R.L. (1978) (цит. по Clin. NeuroOphth. 1998 ed. N.R. Miller)
12. Zimmerman H.M. Ann NY Acad Sci 159: 337359, 1969.
Опубликовано с разрешения администрации Русского Медицинского Журнала
Быстрый переход по странице
Любая высокоорганизованная биологическая система, к которой, безусловно, относится и человек, имеет несколько систем управления. Они перекрывают друг друга в выполнении многих функций. Речь идет о нервной системе и гуморальной системе регуляции. Нервы выполняют свою роль проводов, по которым несутся чувствительные и двигательные импульсы. Параллельно с этим «командные вещества» – гормоны, которые вырабатываются железами внутренней секреции, выбрасываются в кровь. Их источником являются периферические эндокринные органы – щитовидная железа, островковые клетки поджелудочной железы, надпочечники.
Высшими командными органами эндокринной системы являются гипофиз и еще выше расположенный центр – гипоталамус. Гипофиз – это маленькая железа, размером с фасоль и массой около грамма. В нем вырабатываются различные «тропные» гормоны. Это гормоны, которые управляют железами внутренней секреции, и заставляющие их или увеличивать выработку гормонов, или уменьшать.
В качестве примера можно привести АКТГ, или адренокортикоторопный гормон. Его повышенная выработка заставляет кору надпочечников усиленно продуцировать кортизол (гормон стресса), а также мужские половые гормоны – андрогены.
Гормон задней доли гипофиза – вазопрессин – воздействует на ткань почек. Они начинают усиленно всасывать воду, и организм выделяет в итоге меньше мочи. Команду на выброс вазопрессина дает активация осморецепторов гипоталамуса, которые начинают «чувствовать», что кровь стала гуще.
Таких примеров можно привести много, если разбирать каждый гормон, который секретируется гипофизом в отдельности. Но мы этого делать не будем, чтобы не сделать рассказ об аденоме гипофиза скучным и слишком ученым. Вместо этого мы напомним, что гипофиз сам является железой, и состоит из высокоспециализированных клеток железистой ткани. А это значит, что как и в любой железе, в гипофизе, как и в простате, может «вырасти аденома».
Аденома гипофиза – это, прежде всего, опухоль этого образования. Аденома – это доброкачественная опухоль, но успокаиваться рано. Ведь даже доброкачественная опухоль может принести много вреда. Гормоны гипофиза – это вещества, которые в норме вырабатываются в ультрамикроскопических дозах.
А в ткани аденомы начинается секреция гормонов неудержимо, и в больших количествах. Поэтому все зависит от локализации этого образования: аденомы гипофиза, расположенные на расстоянии в миллиметре друг от друга, могут вырабатывать разные гормоны, и отличаться совсем разной клиникой.
Ответить на этот вопрос однозначно сложно. В некоторых случаях, удается установить влияние неблагоприятного фактора, но только потому, что он ярко выражен, и пациент может сообщить о нем. К таким возможным причинам относятся:
- сотрясения и ушибы мозга;
- различные острые и хронические инфекции нервной системы (менингиты и энцефалиты, абсцессы, ранние формы нейросифилиса и туберкулеза);
- патологическое течение беременности;
- длительный период применения у женщин средств для оральной контрацепции.
Иногда виновником появления аденомы является и прямой «начальник» гипофиза – гипоталамус. Иногда периферические железы внутренней секреции снижают свою работу, и на это быстрее, чем гипофиз, откликается гипоталамус. Он начинает действовать, и вырабатывает собственные рилизинг – факторы, или либерины, которые не могут напрямую повысить работу периферических желез.
Они могут только воздействовать на гипофиз. Это блестящая иллюстрация биологического применения принципа «вассал моего вассала – не мой вассал». Типичный пример – первичный гипогонадизм, а также гипотиреоз (микседема), которые приводят иногда к развитию аденомы гипофиза.
Признаки аденомы гипофиза совсем не похожи на симптомы какой – либо одной болезни. Ведь гипофиз управляет самыми разными процессами – от полового созревания и до изменения количества мочи, от роста тканей организма и до изменения температуры тела. Поэтому не будем утомлять читателей подробным перечислением симптомов различных видов аденом. Скажем лишь, что «хорошо развитая» аденома проявляется двояко:
- Она сдавливает рядом расположенные проходящие ткани (прежде всего, зрительные пути), и это проявляется неврологической симптоматикой, которую называют офтальмоневрологическим синдромом;
- В том случае, если аденома продуцирует гормоны, то есть является активной, то возникают различные нарушения обмена веществ. Довольно часто начинает «бузить» какая – либо эндокринная железа, например, щитовидная. Пациенты находятся в полной уверенности, что у них «щитовидка», но никто не подозревает, что причина – в аденоме гипофиза, пока человек не проведет полноценное обследование;
- В редких, и запущенных случаях, может возникнуть так называемый пангипопитуитаризм. Это сложное название означает «тотальное снижение функции гипофиза». Обычно аденома продуцирует свойственный ей гормон, и длительное время вызывает характерную клинику, но, в конце концов, она разрушает гипофиз, хотя и не является злокачественной. Просто все питание переключается на нее, а другие отделы «хиреют», и перестают продуцировать тропные гормоны в полном объеме.
Разберем подробнее клиническую симптоматику гормонпродуцирующих аденом гипофиза.
Чаще всего заключается в выпадении полей зрения, вследствие того, что опухоль сдавливает один или сразу два зрительных пути. Учитывая, что каждый путь несет частичную зрительную информацию от сетчатки обоих глаз, то возникают различные выпадения, но при аденомах гипофиза чаще поражается только середина хиазмы, или зрительного перекреста. Как раз там и «сидит» опухоль.
- В результате возникает битемпоральная гемианопсия: наружные, или височные поля зрения «слепые».
Это можно очень легко проверить: нужно сесть напротив друг друга, прямо глядя в глаза, и не отводя взгляд. Затем нужно отводить вертикальный предмет, например палец, строго вбок. Как только он исчезает из поля зрения, нужно об этом сообщить. У пациента с височной гемианопсией он исчезает намного раньше с двух сторон, чем у здорового человека. Человек с таким поражением может долгое время не замечать слепые пятна по бокам, он начинает просто чаще оглядываться и поворачивать голову.
Кроме этого, могут возникать височные головные боли, атрофии зрительных нервов при выраженной компрессии, которые проявляются постепенной потерей зрения, а также двоение в глазах (редко). В том случае, если опухоль гипофиза растет вверх, в направлении гипоталамуса, то возникает двусторонняя головная боль в лобной области, поскольку опухоль вначале растягивает диафрагму турецкого седла.
Когда она разрывает ее, то боли уменьшаются. Но затем возникают гипоталамические нарушения: падает либидо, уменьшаются размеры половых органов, наступает ожирение.
Здесь мы просто проведем небольшой обзор отдельных опухолей, но пойдем обратным путем – синтетическим, от симптома к диагнозу. Не будем углубляться, а назовем лишь самые главные, опорные пункты. Итак:
- если в молодости происходит неудержимый рост, и человек превышает далеко 2 метра, а в зрелом возрасте у него начинается рост ушей, носа, пальцев – то это свидетельствует о наличии избыточного синтеза соматотропина — это соматотропинома;
- если у женщин возникают такие симптомы, как нарушение цикла, вплоть до его исчезновения и бесплодия, произвольное выделение молозива из сосков – то это аденома гипофиза носит название пролактиномы. Мужчины также страдают галактореей (выделением молозива). Кроме этого у них развивается импотенция и отсутствует половое влечение;
- в том случае, если у человека начинается отложение жира на лице, спине, животе и плечах, появляется пигментация кожи, если он становится тучным, но с тонкими руками и ногами – то это аденома гипофиза называется кортикотропинома, и вырабатывает кортикотропин. У человека возникают стрии на коже, пурпурного, или багрового цвета. У него красные щеки, а лицо имеет лунообразный овал. Волосы на теле растут в избытке, по типу гирсутизма. Все эти и другие симптомы связаны с возникновением гиперкортицизма, который возникает как ответ надпочечников на опухоль продукцией кортизола.
Пожалуй, это единственная из опухолей, которая может перерождаться в злокачественную, и даже давать метастазы.
- если возникает нервозность, сердцебиение, появляется чувство жара, неудержимо теряется вес – то это симптомы гипертиреоза. Их возникновению способствует тиреотропинома;
- наконец, если развивается уменьшение половых органов с той же галактореей, то к этому может приводить опухоль, продуцирующая гонадотропин.
Следует сказать, что в общей картине чаще вначале возникают признаки обменных нарушений – гиперкортицизма, тиреотоксикоза. Создается полная уверенность, что в этом виноваты надпочечники и щитовидная железа соответственно. Так оно и бывает чаще всего, но нужно всегда помнить и про аденому гипофиза. Вначале возникают эндокринные нарушения, а уже затем – офтальмоневрологические симптомы, что точно указывает на локализацию нарушения.
Кроме этого, не нужно забывать, что есть и несекретирующие гормоны опухоли гипофиза и окружающих тканей, которые могут косвенно повлиять на его функцию: краниофарингиомы, менингиомы, и другие образования, исходящие из соседних структур.
Нужно также добавить, что кроме прямых синдромов, могут развиться и другие состояния, связанные с локализацией ростом аденомы, например, несахарный диабет (при повреждении ножки гипофиза в высоком месте). Проявляется сильной жаждой, резко выраженным объемом выделяемой мочи пониженной плотности, похудением.
Аденома гипофиза у детей часто бросает вызов опыту и знаниям педиатра. Ведь детский организм не имеет такую хорошо «настроенную» работу гормонов, а половое созревание далеко впереди. Поэтому клиническая картина может быть самой разной, вплоть до стертых форм.
Например, постоянное возбуждение или вялость, наличие гинекомастии, как у мальчиков, так и у девочек – это повод показать ребенка эндокринологу. Поводом для этого может быть замедление полового созревания, и другие, казалось бы, напрямую не связанные с аденомой состояния.
В настоящее время выявить аденому гипофиза несравненно легче, чем раньше, благодаря МРТ. Она «видит» малейшие структурные отклонения, позволяет отличить кисты от опухолей, выявить участки кровоизлияний. А в том случае, если использовать МРТ с контрастом, то возможности исследования становятся еще выше.
Раньше вообще аденому никто не смог видеть, пока ее не извлекал нейрохирург, поскольку диагноз ставился косвенно – по наличию высокого уровня гормонов, клинической картины и отсутствия иных причин заболевания.
Конечно, начинается все с рутинной рентгенографии черепа, которая показывает состояние турецкого седла, поскольку крупные опухоли вызывают истончение и увеличение этого образования. Но в том случае, если есть типичная клиника, например, акромегалии или болезни Кушинга (при кортикотропиноме), то вначале нужно сделать МРТ, и подтвердить диагноз с помощью исследования гормонов в периферической крови, а затем, в плане подготовки, например, к операции, делать рентген черепа.
Как это ни парадоксально, но возможно и самопроизвольное излечение. Так, пролактинома – опухоль, которая секретирует пролактин, имеет высокие шансы к спонтанному кровоизлиянию в тело опухоли. После этого она погибает. Это случается нечасто, и иного способа самоизлечения природой не предусмотрено.
Но это «самоизлечение» также трагично и опасно, поскольку кровоизлияние приводит к внезапному увеличению объема аденомы. Это – гипофизарная апоплексия, и при ней возникает острая потеря зрения. В этом случае требуется срочная операция – оперативная декомпрессия зрительного перекреста.
Поэтому нужно забыть обо всех сказках, что она может «рассосаться», и идти к врачу – эндокринологу. Лечение аденомы гипофиза – это сочетание лекарств, хирургии и лучевой терапии. Конечно, лучше всего оперировать аденому.
Удаление аденомы гипофиза может быть выполнено двумя способами. Если опухоль маленькая, то нейрохирурги быстро и атравматично, с помощью эндоскопической техники, удаляют ее через нос, то есть трансназально. Но если она достигла огромных размеров, и сдавливает другие ткани, то нужна большая операция, с проведением трепанации черепа.
Также можно провести не полное, а частичное удаление, например, если полное удаление представляет опасность для окружающих тканей (тромбоз кавернозного синуса). В таком случае далее пациенту назначается лучевая терапия. Также она показана и в пожилом возрасте, а также у тех пациентов, которые имеют противопоказания к операции.
Но некоторые аденомы удалять не стоит, просто потому, что они хорошо «идут» на консервативной терапии. В частности, к ним относится пролактинома. Вначале назначают такие препараты, как «Бромокриптин», «Абергин», или «Парлодел». Эти лекарства являются агонистами дофамина, и заменяют его поступление из гипоталамуса.
Кроме пролактином, хорошо лечатся пациенты с кортикотропиномами и кушингоидным синдромом. Часто после назначения этих лекарств опухоль стабилизируется, перестает расти, и, в дальнейшем, хорошо уничтожается средствами лучевой терапии.
Лучевая терапия позволяет удалять любые маленькие опухоли (микроаденомы). Применяются практически все способы: гамма-терапия (гамма – нож), протонная терапия, или даже непосредственное введение в гипофиз микрокапсулы с радиоактивным веществом.
Правда, последний способ (брахитерапия) – сейчас активно изучается, и пока не введен в широкую практику при аденомах, так как единственное показание для его использовании в полости черепа – это злокачественные новообразования глазного яблока.
Выше говорилось, что аденома почти (за редким исключением) не озлокачествляется. Это значит, что даже при значительном увеличении она не способна разрушать другие отделы мозга и не прорастает кости. Но ее вред может заключаться в том, что отодвигая близлежащие образования, аденома вызывает нарушение кровообращения в них, что приводит к нарушению функции и появлению различной прогрессирующей симптоматики.
Последствия аденомы гипофиза для головного мозга различны, исходя из размеров образования. Известно, что наилучшим способом лечения аденомы является хирургическая операция. Так вот, многие считают, что чем больше опухоль, тем легче ее удалить, и тем меньше последствий она вызывает. На самом деле, это не так.
Маленькую опухоль удалить легче, и она просто не успевает распространить свои «щупальца» на дальнее расстояние. Именно поэтому, в том случае, если опухоль занимает диаметр больше 2 см, и является гигантской, то после ее самого тщательного удаления остается высокий риск рецидива. Если через 5 лет его не возникло, то риск появления в более поздний период резко снижается.
Кроме размера, и тип железистой ткани также существенно влияет на прогноз. В среднем, если не разбирать отдельные виды аденом, полное восстановление функции и нормализация секреции всех видов гормонов в кровь (то есть выздоровление, как клиническое, так и биохимическое), наступает в 68% всех случаев. Но, если рассмотреть подгруппу аденом, которые вырабатывают соматотропный гормон (СТГ), то выздоравливает полностью лишь каждый четвёртый пациент. Остальным требуется пожизненная корригирующая терапия.
Мы коротко рассмотрели некоторые симптомы у женщин и мужчин, принципы лечения и прогноз различных форм аденомы гипофиза. Это заболевание, которое находится на стыке неврологии, нейрохирургии, терапии, онкологии, и эндокринологии. В его диагностике и лечении принимают участие самые современные методы и технологии.
Поэтому в наше время есть все шансы, чтобы максимально быстро – буквально за несколько дней, включая первичное обращение, поставить точный диагноз, и, при наличии показаний к оперативному лечению, еще через несколько дней (при отсутствии очереди на операцию), избавиться от этой опухоли.